Wekedelensarcoom bij kinderen

Inleiding tot wekedelensarcoom bij kinderen Weke delen sarcoom (softtissuesarcoom) is een kwaadaardige tumor die voorkomt in bindweefsel, inclusief onderhuids weefsel, spieren, pezen, bloedvaten, bindweefselruimte en holte-orgelmatrix. Het komt echter voor in het bot, reticuloendotheliaal systeem, gliale en andere delen. De cellen van zacht weefselsarcoom zijn afkomstig van primitieve mesenchymale stamcellen, die zich in niet-segmentaal mesoderm bevinden en in verschillende delen van het lichaam kunnen groeien. De klinische manifestatie van wekedelensarcoom is een massa, maar de massa zelf heeft geen functie, dus alleen wanneer de massa het omliggende weefsel vergroot en comprimeert, produceert het symptomen. Waaronder fibrosarcoom, kwaadaardig vezelachtig histiocytoom, liposarcoom, spierweefseltumor, angioendothelioom, angiosarcoom, synoviaal sarcoom, kwaadaardige perifere zenuwschede tumor, alveolair zacht weefsel sarcoom, dermatoid sarcoom, enz., Die wordt gediagnosticeerd door pathologie Gesneden, maar zonder karakteristieke histochemie of immunologie, biologische markers. De behandeling van weke delen sarcoom is voornamelijk chirurgische resectie, de mate van maligniteit is heel anders en de effecten van radiotherapie en chemotherapie zijn niet hetzelfde voor elke specifieke tumor. Behandeling met een hele tumorresectie of amputatie, alleen chemotherapie kan de tumor doen krimpen, er zijn meldingen van radiotherapie die een langdurige behandeling kan zijn, hoe meer de tumor zich in het proximale uiteinde van de ledemaat bevindt, hoe slechter de prognose, en als er tumornecrose, bloeding, invasie is Bloedvaten en lymfeklieren hebben een slechte prognose. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,01% -0,02% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: tonsillair carcinoom retinoblastoom

Pediatrische weke delen sarcoom etiologie

(1) Oorzaken van de ziekte

1. fibrosarcoom

Modern fibrosarcoom verwijst naar een kwaadaardige tumor die bestaat uit fibroblasten en de vezels die ze produceren. Het hoofdbestanddeel zijn de degeneratieve spilcellen die het vermogen behouden om reticuline te produceren. Virchow (1863) stelde eerst de diagnose fibrosarcoom voor, maar Significant verschillend van de moderne betekenis, zijn andere soorten tumoren afgeleid van facultatieve fibroblasten uitgesloten.

2. leiomyosarcoom

Leiomyosarcoom is gemeld in het midden van de 19e eeuw en er wordt algemeen aangenomen dat mesenchymale cellen afkomstig van gladde spiercellen of gerichte gladde spierspieren onduidelijke etiologie van leiomyosarcoom hebben Trauma, ioniserende straling of andere schade hebben een effect op de tumorontwikkeling. Recent hebben studies aangetoond dat het Epstein-Barr-virus een risicofactor is voor leiomyosarcoom bij immunodeficiënte patiënten.

3. Kwaadaardige perifere zenuwmanteltumor

Intrinsieke cellulaire componenten afkomstig van de perifere zenuwschede, die tumoren van het neuroepithelium (neurale schede) of perifeer neurovasculair systeem moeten uitsluiten, hoewel veel voorbeelden suggereren dat kwaadaardige perifere schwannomen zijn afgeleid van Schwann-cellen, en sommige kunnen ook fibroblasten vertonen. Of aanwijzingen voor differentiatie van de perifere zenuwcellen, echter, sommige mensen keuren het gebruik van de naam van perifere schwannomas af, wat suggereert dat het kwaadaardige Schwannoma beter lijkt te zijn.

4. Liposar sarcoom

Het is een kwaadaardige tumor die wordt gekenmerkt door differentiatie van vetcellen en onregelmatige vetcellen verschijnen in verschillende stadia van differentiatie.

5. Acinair zacht weefselsarcoom

Primair in het mesenchymale weefsel, maar het heeft een sacrale (orgaanachtige) structuur, die verschilt van de gebruikelijke rangschikking van sarcoomcellen Christopherson et al (1952) rapporteerden eerst de ziekte met acinair sarcoom. De oorzaak van deze tumor is onduidelijk. Er zijn verschillende hypothesen over de oorsprong van de organisatie, maar deze zijn niet overtuigend.De classificatie van de WHO (1992) is ingedeeld in andere categorieën.

6. Vasculair epithelioom

Zeer zeldzaam, gekenmerkt door de proliferatie van tumorcellen buiten het basaalmembraan, die goedaardig of kwaadaardig kunnen zijn, en kwaadaardig kan vasculair sarcoom worden genoemd, ook bekend als angioendothelioom.

7. Angiosarcoom (angiosarcoom)

Het verwijst naar vasculair sarcoom, waaronder angiosarcoom (hemangiosarcoom) en lymfangiosarcoom (lymphangiosarcoom), omdat lymfangiosarcoom zeer zeldzaam is, dus alleen het eerste wordt beschreven.

8. Synoviaal sarcoom

Sabrazes (1934) gebruikte eerst de term synoviaal sarcoom, die werd aangezien voor het synoviale membraan van het gewricht. Later bleek uit tal van onderzoeken dat er epitheelklieren in de weefselstructuur waren en af en toe interstitiële, fusiforme sarcoomcomponenten hoeken vertoonden. Eiwit- en epitheelmembraanantigeen, het kan worden gezien dat de weefselbron niets te maken heeft met het synoviale membraan van het gewricht. Het is nu geclassificeerd als een niet-geïdentificeerde tumor. De naam gebruikt nog steeds synoviaal sarcoom. Het belangrijke kenmerk van histologie is tweefasige differentiatie.

9. Epithelioïde sarcoom

De weefseloorsprong van epithelioïde sarcoom is onbekend, vanwege de vergelijkbare epitheelachtige cellen onder de microscoop hebben Enziger et al. (1970) officieel epithelioïde sarcoom genoemd.

10. Lymfatisch sarcoom

Tumoren zijn afkomstig van het lymfatische endotheel en de oorzaak houdt verband met chronisch lymfoedeem veroorzaakt door radiotherapie en andere oorzaken Congenitaal lymfoedeem kan ook voorkomen.

11. Maligne mesothelioom

Maligne mesothelioom (maligne mesothelioom), zeldzaam bij kinderen, heeft meldingen van familie-morbiditeit en sommige mensen denken dat het verband houdt met blootstelling aan asbest en ceriumoxide.

(twee) pathogenese

1. Stadiëring van wekedelensarcoom

De door Ennrking (MTS) in de vroege jaren 1980 voorgestelde ensceneringsmethode is eenvoudig en duidelijk. Het benadrukt de kenmerken van sarcoom. Het is samengevat als GTM-systeem en heeft veel klinische toepassingen. In 1987 verenigden MTS en AJC hun enscenering. De details zijn als volgt: :

Fase I: IA: G1T1N0 M0 G1: Laag cijfer.

IB: G1T2N0 M0 G2: Matig kwaadaardig.

Fase II: IIA: G2T1N0 M0 G3: Zeer kwaadaardig.

IIB: G2T2N0 M0 T1: binnen.

Fase III: IIIA: G3T1N0 M0 T2: Buiten.

IIIB: G3T2N0 M0 N0: geen metastase van lymfeklieren.

Stadium IV: IVA: G1 ~ 3T1 ~ 2N M0 N1: metastase van lymfeklieren.

IVB: G1 tot 3T1 tot 2N0 tot 1 MLM0: geen overdracht op afstand.

ML: overdracht op afstand.

(De betekenis van G omvat histologische, klinische en beeldvormende bevindingen).

2. Pathologische veranderingen

(1) fibrosarcoom: de massa is rond of elliptisch, het gezicht is grijs of geelachtig wit, de grootte is anders, de kleine tumor lijkt een capsule te hebben, de grote grens is onduidelijk, vaak infiltreert in het weefsel en de tumor wordt geïnterlinieerd door een capsule onder een lichtmicroscoop. De gearrangeerde shuttles vormen fibroblasten met minder cytoplasma, en de bundels cellen worden gescheiden door collageenvezels. De histologische morfologie is relatief uniform. Congenitale en infant fibrosarcoomcellen zijn meer mitotisch en lymfocyten kunnen worden verspreid.

(2) kwaadaardig vezelachtig histiocytoom: de tumor is meestal nodulair, verschillend in grootte, 2 ~ 20cm, meer zonder capsule, het snijvlak is grijsachtig wit, visachtig, kan hemorragische necrose hebben, bevat soms cystische holte, de belangrijkste tumor onder de microscoop Het is samengesteld uit weefselachtige cellen en fibroblastachtige cellen. Het is pleomorf. Typische en atypische mitotische figuren komen vaker voor in weefselachtige cellen. Tumoren worden vaak gevonden in ledematen, gevolgd door romp, intra-buik, retroperitoneaal, skelet en borst. Het is mogelijk dat de massa een enkele nodulaire vorm heeft, die in het begin zelden te zien is, maar het is vaak gemakkelijk om lokale diepe fascia te maken, soms zweren, en de tumor kan in een vroeg stadium naar regionale lymfeklieren en verre gebieden worden overgebracht en diepe tumoren kunnen op afstand worden uitgezaaid. De symptomen van de kachel gaan vooraf aan de toestand van de primaire.

(3) liposarcoom: liposarcoom is verdeeld in 5 soorten weefsel: goed gedifferentieerd type, mucineachtig type, rond celtype, polymorf type en gemengd type. Dit type is gerelateerd aan de prognose en het goed gedifferentieerde type heeft de beste prognose. Dit type en slijmtype hebben een goede prognose.

(4) leiomyosarcoom: doorgaans verdeeld in drie categorieën:

1 retroperitoneale en intraperitoneale (groot omentum, mesenterium, maagdarmkanaal en andere organen).

2 huid en onderhuids weefsel.

3 vasogene leiomyosarcoom.

De tumoren zijn taai en variëren in grootte. Het centrum is vaak necrotisch en bedekt zonder membraan. Onder lichtmicroscopie zijn de cellen van het lange-spindeltype, rijk aan cytoplasma en komen vaker voor in mitotische figuren.

(5) Infant hemangiopericytoma: de tumor is multi-atriaal, de grootte is anders, de grens is duidelijk, de capillairen in de tumor zijn strak geclusterd onder de microscoop, de tumor bestaat uit platte cellen van bloedvaten, een groot aantal epitheelcellen prolifereert tussen de bloedvaten en de tumorcellen zijn gericht op de bloedvaten. Bij oedeem kunnen mitose en necrose worden waargenomen. Bij kinderen duidt dit niet op maligniteit. In enkele gevallen kan de tumor in omliggende weefsels infiltreren en is zelfs metastase op afstand absoluut kwaadaardig.

(6) kwaadaardig hemangioendothelioom: het optreden van deze tumor wordt beschouwd als gerelateerd aan chronisch lymfoedeem. Er wordt ook aangenomen dat radioactieve straling deze tumor kan veroorzaken. De diameter van de tumor ligt in het bereik van enkele centimeters, het snijoppervlak is grijs of grijsachtig rood, de vorm is onregelmatig en de vorm is zacht. De holte is te zien in verschillende maten van de holte. Onder de microscoop zijn de uitgebreid prolifererende endotheelcellen te zien. De structuur is onregelmatig gevormd en de cellen zijn anastomose in een net. De nucleaire verdeling is gebruikelijk.

(7) Lymfatisch sarcoom: Onregelmatige vasculatuur wordt gezien in de tumor, die is bekleed met kwaadaardige endotheelcellen.De cellen zijn ovaal of prismatisch cytoplasma en het factor VIII-gerelateerde antigeen is ook een marker van deze tumor.

(8) Synoviaal sarcoom: de tumor komt voornamelijk voor in het gewricht, dat een ronde of multi-atriale massa is, bevestigd aan de pees rond het gewricht, het buitenste deel van de peesmantel of gewrichtscapsule, het snijoppervlak is geel of grijswit en er zijn twee soorten tumoren onder een lichtmicroscoop. Morfologische cellen, zoals kankerepitheelcellen en prismatische cellen zoals microsarcoom.

(9) Maligne mesothelioom: de tumor komt voornamelijk voor in de serosa van de lichaamsholte, zoals de pleura, peritoneum, pericardium, testiculaire schede, enz. De pleura van kinderen is de meest voorkomende, goed voor ongeveer 85%. De histologie is verdeeld in: Epitheliaal type, vezeltype en epitheliaal en vezel gemengd type, onder de lichtmicroscoop zijn er veel papillaire cellen en fibrosarcoomcellen in de tumor, nucleoli zijn prominent en nucleaire mitose komt vaker voor.

(10) Maglicn schwannoma: de typische laesie is een groot zenuwpad met een diamantvormige massa. De distale en proximale uiteinden van de spinale zenuw zijn gelijkmatig verdikt, wat aangeeft dat de tumor zich naar het epicardium verspreidt. De tumor is over het algemeen groter dan 5 cm. Het oppervlak is succulent en kan hemorragische of necrotische gebieden hebben.Het is vergelijkbaar met fibrosarcoom onder lichtmicroscopie, maar de cellen van deze tumor hebben onregelmatige contouren en de kern is gegolfd, gebogen of kommavormig.

(11) kwaadaardige mesenchymale tumor (kwaadaardig mesenchymoom) is een weke delen sarcoom van de mesenchymale component, die zeldzaam is bij kinderen, meer mannen dan vrouwen.

Tumoren hebben verschillende kwaadaardige zachte weefsels Rhabdomyosarcoom, hemangioendothelioom, synoviaal sarcoom, kwaadaardig schwannosarcoom en leiomyosarcoom zijn de meest voorkomende. Vanwege histologische diversiteit zijn de prestaties ook divers. Over het algemeen lijkt het op rhabdomyosarcoom.

(12) Acinair zacht weefsel sarcoom: Alveolair zacht weefsel sarcoom is een klinisch-pathologische entiteit, zeldzaam bij kinderen, vaker voor bij adolescenten rond de 15 jaar oud, meer vrouwen dan mannen, geen duidelijke grenzen van tumor, zacht En breekbaar, het snijvlak is geelachtig wit of grijsachtig rood, het centrum bevat necrotische en hemorragische gebieden, er zijn dikke bloedvaten rond de tumor en de dichte trabeculae onder de lichtmicroscoop verdeelt de tumor in verschillende holtes, en de lumens hebben verschillende grenzen. Tumorcel eiland, necrose en afstoting in tumorcellen.

(13) Epithelioïde sarcoom: Epithelioïde sarcoom is een zeldzaam sarcoom dat voorkomt bij adolescenten. Meer mannen dan vrouwen, deze tumor is goed voor ongeveer 1% van alle weke delen tumoren.

De tumor is een of meerdere knobbels in het diepe deel, 0,5 tot 5 cm in diameter, nauw verwant aan de pees of fascia.De tumor is glad of gelobd, solide, de randen zijn onduidelijk, het snijvlak is plakkerig en het grijs-witte interval is geelbruin. In het bloedinggebied, onder de microscoop, zijn de cellen duidelijk in een kleine knoop gerangschikt, heeft het centrum een neiging tot necrose en degeneratie en is het cytoplasma eosinofiel, met epitheliale morfologie en komt mitose vaker voor.

Preventie van sarcoom bij kinderen

1. Vermijd schadelijke stoffen (bevorderende factoren)

Het kan ons helpen blootstelling aan schadelijke stoffen te voorkomen of te minimaliseren.

Sommige gerelateerde factoren van tumorigenese worden voorkomen vóór het begin, en veel kankers kunnen worden voorkomen voordat ze worden gevormd.Een rapport in de Verenigde Staten in 1988 vergeleek de internationale kwaadaardige tumoren in detail en stelde vele externe factoren voor van bekende kwaadaardige tumoren. In principe kan het worden voorkomen, dat wil zeggen dat ongeveer 80% van de kwaadaardige tumoren kan worden voorkomen door eenvoudige levensstijlveranderingen en kan worden opgespoord. In 1969 concludeerde het onderzoek van Dr. Higginson dat 90% van de kwaadaardige tumoren wordt veroorzaakt door omgevingsfactoren, " "Omgevingsfactoren", "levensstijl" verwijst naar de lucht die we inademen, het water dat we drinken, het voedsel dat we kiezen te maken, de gewoonten van activiteiten en sociale relaties.

2. Verbetering van de immuniteit van het lichaam tegen tumoren

Kan helpen het immuunsysteem en kanker van het lichaam te versterken en te versterken.

De focus van onze huidige inspanningen op het gebied van kankerpreventie moet zich eerst richten op en verbeteren van die factoren die nauw verband houden met ons leven, zoals stoppen met roken, goed eten, regelmatig sporten en afvallen. Iedereen die deze eenvoudige en redelijke levensstijl volgt, kan Verminder de kans op kanker.

Bevorder de immuniteit van het lichaam tegen kanker: het belangrijkste om de functie van het immuunsysteem te verbeteren is: voeding, lichaamsbeweging en controleproblemen, gezonde levensstijlkeuzes kunnen ons helpen om weg te blijven van kanker, een goede emotionele toestand te behouden en geschikte lichaamsbeweging kan het lichaam maken Het immuunsysteem is op zijn best, en het is ook goed voor het voorkomen van tumoren en het voorkomen van andere ziekten. Bovendien hebben studies aangetoond dat passende activiteiten niet alleen het immuunsysteem van het lichaam verbeteren, maar ook de incidentie van darmkanker verminderen door de peristaltiek van het menselijke darmstelsel te verhogen. Hier begrijpen we vooral enkele van de problemen van voeding bij het voorkomen van tumoren.

Menselijke epidemiologie en dierstudies hebben aangetoond dat vitamine A een belangrijke rol speelt bij het verminderen van het risico op kanker. Vitamine A ondersteunt normaal slijmvlies en gezichtsvermogen. Het neemt direct of indirect deel aan de meeste lichaamsfuncties van het lichaam. Vitamine A is aanwezig in dierlijke weefsels. In de lever, hele eieren en volle melk heeft de plant de vorm van -caroteen en carotenoïden, die in het menselijk lichaam kunnen worden omgezet in vitamine A. Overmatige inname van vitamine A kan bijwerkingen in het lichaam en -wortel veroorzaken Dit is niet het geval bij carotenoïden en het lage vitamine A-gehalte in het bloed verhoogt het risico op kwaadaardige tumoren. Studies hebben aangetoond dat mensen met een lage vitamine A-inname in het bloed de kans op longkanker vergroten, terwijl mensen met lage bloedwaarden bij rokers Niveaus van vitamine A-inname hebben het potentieel om longkanker te verdubbelen Vitamine A en het mengsel kunnen helpen bij het verwijderen van vrije radicalen in het lichaam (vrije radicalen kunnen schade aan genetisch materiaal veroorzaken) en ten tweede het immuunsysteem stimuleren en cellen in het lichaam helpen differentiëren. Geordend weefsel (terwijl de tumor wordt gekenmerkt door een aandoening), sommige theorieën suggereren dat vitamine A vroege carcinogenen kan helpen Invasie gemuteerde cellen worden omgekeerd het optreden van de normale celgroei.

Bovendien suggereren sommige onderzoeken dat suppletie met alleen -caroteen het risico op kanker niet vermindert, maar eerder de incidentie van longkanker verhoogt, maar wanneer -caroteen bindt aan vitamine C, E en andere antitoxine-stoffen, heeft het een beschermend effect. Het wordt aangetoond, omdat het vrije radicalen in het lichaam kan verhogen wanneer het op zichzelf wordt geconsumeerd. Bovendien zijn er interacties tussen verschillende vitamines. Zowel onderzoek bij mensen als bij muizen heeft aangetoond dat het gebruik van -caroteen 40% van de vitaminen in het lichaam kan verminderen. Op E-niveau is een veiligere strategie om verschillende voedingsmiddelen te eten om een uitgebalanceerde vitamine te behouden om te beschermen tegen kanker, omdat sommige beschermende factoren tot nu toe niet zijn ontdekt.

Vitamine C, E is een andere antitumorsubstantie die de schade van carcinogenen zoals nitrosaminen in voedsel voorkomt Vitamine C beschermt sperma tegen genetische schade en vermindert het risico op leukemie, nierkanker en hersentumoren bij hun nakomelingen. Vitamine E kan het risico op huidkanker verminderen Vitamine E heeft hetzelfde antitumorale effect als vitamine C. Het is een opruimer die beschermt tegen gifstoffen en vrije radicalen opruimt.De combinatie van vitamine A, C en E beschermt het lichaam tegen gifstoffen. Beter dan het alleen toe te passen.

Momenteel heeft onderzoek naar fytochemie veel aandacht getrokken: fytochemie is een chemische stof die wordt aangetroffen in planten, waaronder vitamines en andere stoffen die in planten worden aangetroffen.Duizenden plantenchemicaliën zijn gevonden, waarvan vele met kankerbestrijdende eigenschappen. Het beschermende mechanisme van deze chemicaliën vermindert niet alleen de activiteit van kankerverwekkende stoffen, maar verbetert ook de immuniteit van het lichaam tegen kankerverwekkende stoffen.De meeste planten bieden antioxiderende activiteit die de beschermende effecten van vitamine A, C en E overtreft, zoals een kop kool. Bevat 50 mg vitamine C en 13 E vitamine E, maar de antioxiderende werking ervan is gelijk aan de antioxiderende werking van 800 mg vitamine C en 1100 E vitamine E. Er kan worden afgeleid dat het antioxiderende effect in groenten en fruit veel beter is dan wat we weten. Het effect van vitamines is sterk en ongetwijfeld zullen natuurlijke plantaardige producten in de toekomst kanker helpen voorkomen.

Pediatrische weke delen sarcoom complicaties Complicaties tonsillair carcinoom retinoblastoom

Fibrosarcoom kan in elk deel van het lichaam voorkomen, met maximaal 50% van de onderste ledematen. Vooral de voeten, enkels en kuiten, dus de bovenste ledematen zijn meer handen, polsen en onderarmen, de romp, het retroperitoneum en de parotis, het mondslijmvlies, de amandelen, de mastoïden, enz. Kunnen deze tumor ook laten groeien. Brandwonden, retinoblastoom, Hodgkin-lymfoom zijn gemakkelijk om deze tumor te laten groeien na radiotherapie. De tumor is een pijnloze massa die snel groeit en kan worden verdubbeld in 2 tot 3 weken. De grens is vaak onduidelijk. Wanneer de zenuw wordt samengedrukt, zoals de peroneale zenuw of zijn takken, kunnen compressiesymptomen optreden. Het kan verschillende soorten compressie of lokale agressie produceren en metastase kan optreden.

Symptomen van weke delen sarcoom bij kinderen Veel voorkomende symptomen Tumoren worden getrokken door tumoren

1. fibrosarcoom

Fibrosarcoom is afkomstig van fibroblasten en is een kwaadaardige tumor van vezelachtig weefsel. Het komt vaker voor bij kinderen jonger dan 5 jaar oud. Sommige kinderen worden bij de geboorte gevonden, ook bekend als "aangeboren en babyfibrosarcoom". Jongens zijn iets meer dan meisjes.

Fibrosarcoom kan in elk deel voorkomen, de onderste extremiteit is ongeveer 50%, voornamelijk de voet, enkel en kuit, dus de bovenste ledematen zijn meer handen, polsen en onderarmen, romp, retroperitoneum en parotideklier, mondslijmvlies, tonsil, mastoïde, enz. Kan deze tumor ook laten groeien, litteken verbranden, retinoblastoom, Hodgkin-lymfoom is gemakkelijk om deze tumor te laten groeien na radiotherapie, de tumor is een snelle groei van pijnloze massa, kan worden verdubbeld in 2 tot 3 weken, de grens is vaak Onduidelijk, wanneer de zenuw wordt samengedrukt, zoals de peroneale zenuw of zijn takken, kan dit compressiesymptomen veroorzaken. Er zijn verschillende rapporten over de gelijktijdige scheiding van verschillende verre tumoren van hetzelfde lid. Röntgenonderzoek toont aan dat het weke weefselblok of de lange botschors van het lid verdikt is. Er kan heel weinig botvernietiging optreden en longmetastasen kunnen optreden bij zuigelingen.

De behandeling moet een uitgebreide en volledige resectie van de tumor zijn, inclusief ten minste 3 cm weefsel rond de tumor, resectie kan geen recidief veroorzaken, chirurgie is vereist, indien nodig wordt amputatie overwogen, fibrosarcoom is laag in radiogevoeligheid, dus wordt gepleit voor hoge dosis radiotherapie (6Gy) Vooral in het geval van meerdere recidieven of het vermijden van amputatie zijn de meningen van chemotherapie inconsistent.Sommigen pleiten voor het gebruik van het rabdomyosarcoom-programma in gevallen van recidief en metastase, en sommigen pleiten voor preoperatieve radiotherapie en chemotherapie.

2. Kwaadaardig vezelachtig histiocytoom

Het grootste deel van de eerste diagnose van pijnloze massa, de tumor is vaak groter, de grens is duidelijk, harder, dieper, regionale lymfeklieren kunnen gezwollen zijn, wanneer het aangrenzende bot is binnengevallen, kan de tumor worden gefixeerd, vergezeld van tederheid, kwaadaardig vezelig histiocytoom (kwaadaardig vezelachtig histiocytoom, MFH), ook bekend als vezelachtig histiocytoom, fibrineus sarcoom, kwaadaardig vezelig xanthoom, enz., voor het eerst beschreven door OBrien Stout in 1964, vaker voor bij middelbare leeftijd en ouderen, kinderen komen minder vaak voor.

3. liposarcoom (liposarcoom)

De grotere en diepere knobbels die bij toeval worden gevonden, treden meestal op in de diepe spieren van de diepe fascia of in de buurt van de intermusculaire fasciavaten en zenuwen, de retroperitoneale ruimte, de flexie van de hoofdgewrichten van de extremiteiten en de binnenste dijen, en de tumorgrenzen zijn onduidelijk. Hard, substantieel, tederheid is niet duidelijk, liposarcoom is ontstaan uit primitieve mesenchymcellen, komt vaker voor bij volwassenen, zeldzaam bij kinderen, meestal in de leeftijd van 10 tot 15 jaar, geen verschil tussen mannen en vrouwen, liposarcoom uit vetweefsel, dus het groeit in alle delen van het lichaam, De meeste komen voor in het retroperitoneum, de andere is de dij en knie, tumorgroei is verborgen, langzaam, geen duidelijke grenzen, geen speciale klinische manifestaties, behandeling: volledige chirurgische resectie is de beste behandeling, radiotherapie is niet exact, chemotherapie is alleen in chirurgie Het wordt gebruikt wanneer het niet effectief of onmogelijk is om te implementeren.De meest gebruikte medicijnen zijn cyclofosfamide, vincristine, actinomycine D (dactinomycine), maar het effect is niet duidelijk.

4. Angiosarcoom

De tumor is nodulair, pijnloos, paarsrood, oppervlakkig gemakkelijk te bloeden en ulceratie, klinische manifestaties kunnen worden onderverdeeld in 3 soorten: oppervlakkig diffusietype (kan multifocaal zijn), nodulair en zweertype.

5. leiomyosarcoom

Leiomyosarcoom (liomyosarcoom) kan voorkomen in elk orgaan of weefsel met gladde spieren, meestal aangetroffen in het maagdarmkanaal, volwassenen, kinderen, maar vaker voor bij volwassenen, kinderen met leiomyosarcoom, de belangrijkste plaats van het maagdarmkanaal, inclusief het retroperitoneum, de luchtpijp Gladde spieren in de bronchiën en longen, algemene gastro-intestinale en onderhuidse weefseltumoren hebben een goede prognose, retroperitoneale, mesenterische prognose is slecht, gastro-intestinaal leiomyosarcoom kan in verschillende delen van de maag naar het rectum worden verdeeld, kunnen meer zijn Tumoren kunnen darmobstructie, intussusceptie veroorzaken, lichamelijk onderzoek kan de massa raken, kinderen kunnen bloedarmoede hebben, buikpijn, gastro-intestinale bloedingen, enz., Gastro-intestinale diagnose kan worden gedaan X-ray barium maaltijdangiografie, typische tekenen zijn marginale vullingsfouten Er kan ook sprake zijn van ulceratie, fibreuze gastroscopen en enteroscopie hebben diagnostische effecten. De behandeling is volledige resectie van de tumor, maar de reikwijdte is breed. Het maagdarmkanaal moet bijvoorbeeld ten minste 5 cm proximaal en distaal worden verwijderd en de tumor kan worden uitgezaaid door bloed. Voor de lever, of geplant in het grotere omentum, hebben peritoneum, lymfekliermetastase, radiotherapie en chemotherapie een bepaald effect.

6. Infant hemangiopericytoma (infantiele hemangiopericytoma)

In 1942 hebben Stont en Murray voor het eerst hemangiopericytoom beschreven, wat kenmerkend is voor kinderen. Het wordt vaak "vasculaire hemangioblastoom" genoemd. Het komt vaker voor bij zuigelingen van ongeveer 1 jaar oud, slechts ongeveer 50% ontwikkelt kwaadaardig en tumoren groeien in onderhuidse weefsels of In de dwarsgestreepte spier komt het vaker voor in de onderste ledematen, vooral in de dij en de lies, het hoofd en gezicht, het mediastinum, het retroperitoneum en het bekken. De tumor is een langzaam groeiende pijnloze massa met overvloedige bloedvaten, dus de lokale temperatuur kan enigszins worden verhoogd, soms Zwakke pulsatie, maar de bovenstaande situatie trekt zelden de aandacht, de tumor kan gepaard gaan met hypoglykemie, mannelijke prestaties, de oorzaak is onbekend.

Vasculaire epitheelceltumoren bij kinderen zijn meestal goedaardig, lokale resectie kan worden genezen, geen radiotherapie, chemotherapie, kwaadaardige chirurgie, chemotherapie, maar er is geen consensus.

7. Maligne hemangioendothelioom

Maligne angioendothelioom (maligne angioendothelioom), ook bekend als angiosarcoom, is zeldzaam bij kinderen, meestal in de huid, weke delen, lever en milt, tumoren hebben de hoogste incidentie van huid, gevolgd door zacht weefsel, borst, lever, milt, hart, enz. Waar huidtumoren vaker voorkomen in het hoofd en de nek, gevolgd door bovenste en onderste ledematen, romp, met knobbeltjes hoger dan de huid, diameter 1-2 cm, is het oppervlak vaak necrotische ulceratie.

Pathologische diagnose van deze tumor is gemakkelijk te verwarren met kanker en vasculair rijk metastatisch carcinoom, epitheelcel synoviaal sarcoom, sterk gedifferentieerde fibrosarcoom en intravasculaire papillaire endotheliose, immunohistochemische kleuring is nuttig voor differentiële diagnose Het factor VIII-gerelateerde antigeen wordt bijvoorbeeld gesynthetiseerd door endotheelcellen en een specifieke marker voor daarvan afgeleide tumoren en de linzenagglutinine kan de vasculaire endotheliumeigenschappen van de tumor bevestigen.

De tumor is wijd verspreid of in de verte uitgezaaid, en de mortaliteit is hoog. De tumor wordt vaak overgebracht naar de longen en lever en naar de regionale lymfeklieren. De gevoeligheid voor radiotherapie is laag. Alleen de vroege ledematen zijn beperkt en de romptumor kan radicaal worden geopereerd en verwijderd.

8. Lymfatisch sarcoom (lymfangiosarcoom)

Lymfatisch sarcoom (lymfangiosarcoom) is uiterst zeldzaam bij kinderen, zeer kwaadaardig en de tumor vertoont een taaie massa, zoals kleur groene ecchymose, hoger dan het huidoppervlak, vergelijkbare huid, onderhuids weefsel, spierfibrose, tumoren komen voor in de ledematen , tot de bijna distale ontwikkeling, is er geen effectieve behandeling voor lymfangisarcoom, tumoren zijn niet gevoelig voor radiotherapie, volwassen gevallen worden meestal geamputeerd, patiënten met chronisch en congenitaal lymfoedeem moeten regelmatig worden gecontroleerd, als er tumorsymptomen zijn, dat is te doen Radicale chirurgie.

De exacte bron van synoviaal sarcoom is onbekend en kan worden afgeleid van mesenchymaal weefsel dat zich onderscheidt in synoviale cellen. Het komt vaker voor bij adolescenten en er zijn meldingen van zuigelingen. Meer mannen dan vrouwen, tumoren komen het meest voor, en anderen zijn op hun beurt. , , heup; bovenste ledematen komen vooral voor in de pols-, schouder-, elleboog- en handgewrichten, kunnen ook voorkomen in de hoofd- en nek-, borst- en buikwand.

Klinisch wordt meer dan een massa of een tumorgebied aangeraakt in de buurt van het gewricht. Het kind kan spontane pijn of gevoeligheid hebben en er zijn weinig ernstige disfuncties. De slecht gedifferentieerde tumor kan gewichtsverlies hebben en obstructie uitoefenen. Hoofd- en nekkanker kan veroorzaken Moeilijk slikken of ademen, de tumor op de röntgenfilm is een ronde of ovale zachte weefselmassa, die een lobvormige vorm kan hebben, ongeveer 20% van de gevallen heeft een periostale reactie of boterosie, verkalking komt bij kinderen vaker voor dan volwassenen, CT Een centraal necrotisch gebied van de massa werd gevonden door te scannen.

De behandeling is eenvoudige tumorresectie, geen adjuvante behandeling, de tumor is gemakkelijk terug te vallen of te verspreiden, 80% van de tumor heeft longmetastase, 20% heeft regionale lymfekliermetastase, 23% heeft botmetastase en het wordt algemeen aanbevolen om de tumor te verwijderen en ook de spiergroep nabij de tumor te verwijderen. Of amputatie, regionale lymfeklierdissectie, radiotherapie en chemotherapie zijn niet zeker, vaak gebruikte chemotherapie vincristine, cyclofosfamide, actinomycine D (dactinomycine), daunorubicine enzovoort.

9. Maligne mesothelioom

Thoracale laesies hebben vaak pijn op de borst en dyspneu, en kunnen pneumothorax en pleurale effusie hebben.Als de tumor optreedt in de buikholte of de testiculaire omhulling, is de kans groter dat deze een massa en een tumor heeft.De tumor heeft de neiging om gedeeltelijk te worden geïnfiltreerd en wijd verspreid over het serosale oppervlak. Er is een neiging om uit tezaaien naar de longen, hersenen en andere delen.

10. Kwaadaardige schwannomas

30% tot 43% van de kinderen met kwaadaardige schwannomen komt van neurofibromatose, 50% van de volwassenen komt uit de hoofdzenuwstam, deze tumor is een geleidelijk toenemende lichaamsoppervlakmassa, met verschillende gradaties van pijn, plotselinge vergroting of pijn van de massa Omdat het kwaadaardig kan worden, is het noodzakelijk om zo snel mogelijk een biopsie te doen. Maligne schwannomen zijn een zeer agressieve tumor. Het is gemakkelijk om terug te vallen na resectie. De metastase op afstand is voornamelijk naar de longen, gevolgd door de lever en het bot. Bij patiënten met neurofibromatose is de mate van maligniteit hoger. Omdat de tumor gerelateerd is aan de hoofdzenuwstam, wordt de tumor over het algemeen volledig verwijderd van de tumor en wordt de amputatie uitgevoerd. Het is niet nodig om lymfeklierdissectie uit te voeren. De radiotherapie van de tumor is niet effectief en de chemotherapie kan worden uitgevoerd volgens het rhabdomyosarcoma-programma. Niet zeker.

11. Maligne stromale tumor

Kan in elk deel van het lichaam voorkomen, de meest voorkomende in de dij en retroperitoneum, de tekenen zijn afhankelijk van tumorinstorting en invasie van omliggende weefsels en organen, femorale tumor kan veneuze terugkeer blokkeren, oedeem van de onderste extremiteit, retroperitoneale tumor vaak verkeerd gediagnosticeerd als abdominale tumor, hele lichaam De situatie kan snel verslechteren en de tumor moet uitgebreid worden verwijderd, maar het is over het algemeen onmogelijk. Preoperatieve radiotherapie kan het tumorvolume kleiner maken, zodat chirurgische resectie kan worden uitgevoerd. Postoperatieve radiotherapie kan het recidief verlengen. Het chemotherapie-regime is hetzelfde als het rhabdomyosarcoomprogramma.

12. Acinair zacht weefselsarcoom

Tumoren komen voor bij kinderen in het hoofd en de nek, vooral in de oogleden en tong. Volwassenen komen vaker voor in de onderste ledematen. Omdat de bloedvaten in de tumor rijk zijn, kunnen ze soms de bloedvaten aanraken. Daarom zijn ze over het algemeen asymptomatisch en gemakkelijk over het hoofd te zien. Hersenen, botmetastase, lymfekliermetastase is zeldzaam, behandeling met radicale chirurgie om primaire tumoren en metastasen te verwijderen, postoperatieve chemotherapie, radiotherapie gecombineerde toepassing.

13. Epithelioïde sarcoom

De meeste tumoren komen voor in de ledematen, handen, onderarmen en vroege symptomen zijn mild. Het is een langzaam groeiende, pijnloze harde knobbel die kan zweren. Op lange termijn niet genezen, kan de tumor zich langzaam verspreiden naar de proximale fascia en pees van de ledemaat. Transfer naar lymfoïde weefsel, hart, longen, hersenen, botten en huid.

Onderzoek van wekedelensarcoom bij kinderen

1. Dikke naald aspiratiebiopsie

Selecteer de juiste timing en locatie (in de preoperatieve periode op korte termijn is de naaldpunt ontworpen op de te verwijderen huid). Gebruik onder plaatselijke verdoving een trocar met een geschikt kaliber om het lichaam binnen te dringen. Trek na het invoeren van de pseudo-envelop de naaldkern uit. Herhaal de punctie en zuig onder negatieve druk totdat het bevredigende tumorweefsel is verkregen. Tijdens de punctie moet ervoor worden gezorgd dat de pseudo-envelop niet in andere richtingen van de tumor wordt doorbroken, om schade aan de aangrenzende belangrijke structuur te voorkomen en verspreiding van de tumor te voorkomen. De tumor is te klein en te diep. Het is niet geschikt voor gebruik.

2. Fijne naaldzuigbiopsie

Met de voortdurende verbetering van het diagnostische niveau van weke delen tumoren door cytologische onderzoeksmethoden, is de methode van fijne naald aspiratie cytologie geleidelijk toegenomen in de klinische toepassing van sarcoom.Sommige auteurs melden dat het op basis hiervan kan worden geclassificeerd, omdat weefselschade klein is als gevolg van fijne naald aspiratie. Relatief veilig, het kan worden uitgevoerd onder toezicht van B-echografie of CT. De indicaties worden duidelijk verbreed door aspiratie met dikke naald. De bedieningsmethode is vergelijkbaar met die van aspiratie met dikke naald. Wanneer B-echografie of CT wordt uitgevoerd, moet deze worden geïmplementeerd door relevante professionals. De chirurg werkt mee.

3. Snijd biopsie

Selecteer de juiste plaats, maak een kleine incisie op de uit te snijden huid, snijd de tumorweefsellaag ongeveer 1 cm x 1 cm x 1 cm en stuur deze naar het pathologisch onderzoek. De incisie wordt stevig gehecht. Als het bevroren is, kan het verband worden verwisseld. De chirurgische instrumenten worden opnieuw gestart volgens de niet-verontreinigende operatie, en de huid van het biopsiegebied wordt verwijderd door fusiformen, zoals onderzoek naar paraffinesectie, en de operatie wordt geselecteerd nadat de diagnose is bevestigd.

4. Excisiebiopsie

Voor kleine, goedaardige, potentieel grote oppervlakkige massa's, kan een biopsie worden uitgevoerd en indien nodig opnieuw worden geëxtraheerd.

Het faalpercentage van biopsie was 8,2% tot 10% en de complicatie was 18,2%.

5. Beeldvormingonderzoek (röntgenfilm, CT, MRI, enz.)

De beeldvorming van de meeste weke delen tumoren kan de diepte, grens, relatie met omliggende weefsels, de dichtheid van de tumor zelf, cystic of substantiële en bloedtoevoer verschaffen.Volgens de bovenstaande informatie kan de aard van de tumor ruwweg worden geschat. Het ontwerp en de release van het chirurgische plan en de evaluatie van het effect van chemotherapie vormen een basis.

6. Echografisch onderzoek

Echografie kan de aanwezigheid van de tumor en de relatie tussen de tumor zelf en de omgeving bepalen.

Diagnose en diagnose van wekedelensarcoom bij kinderen

Pediatrische weke delen sarcoom is een kwaadaardige tumor die voorkomt in bindweefsel, waaronder onderhuids weefsel, spieren, pezen, bloedvaten, bindweefselruimte en holte-orgelmatrix. Het komt echter voor in gebieden zoals botten, reticuloendotheliaal systeem en gliaal. De cellen van zacht weefselsarcoom zijn afkomstig van primitieve mesenchymale stamcellen, die zich in niet-segmentaal mesoderm bevinden en in verschillende delen van het lichaam kunnen groeien. Histopathologische diagnose is moeilijk en het ontbreken van cytokeratine en fijnstrengige eiwit-tussenproducten bij immunohistochemische diagnose heeft diagnostische waarde.

Volgens de klinische manifestaties en het biopsieweefselonderzoek werd het aanvullende onderzoek bevestigd. Identificatie met andere verschillende tumoren, voornamelijk door biopsie.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.