Ziekte van Hodgkin bij kinderen

Inleiding tot de ziekte van Hodgkin bij kinderen De ziekte van Hodgkins is een kwaadaardige tumor van het lymfatische netwerk die vaak voorkomt in een groep lymfeklieren en zich uitbreidt naar andere lymfeklieren en / of extranodale organen of weefsels. De klinische manifestaties van deze ziekte zijn koorts, vermoeidheid, anorexia, mild gewichtsverlies, jeuk en onverklaarde koorts. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie van deze ziekte in een specifieke populatie is ongeveer 0,1% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: trombocytopenie

De oorzaak van de ziekte van Hodgkin bij kinderen

De etiologie en pathogenese van de ZvH zijn onbekend en veel studies suggereren dat virale infecties en immuunafwijkingen de oorzakelijke factoren kunnen zijn.

Infectiefactor (25%):

Veel dieren zoals kip, rat, muis, kat en runderlymfoom kunnen worden veroorzaakt door virussen, meestal RNA-virussen.Tegenwoordig is Burkitt's lymfoom bewezen door epidemiologie, virologie en immunologie. Nauw verwant met het Epstein-Barr (EB) -virus, is de serum-titer van het EB-antilichaamantilichaam aanzienlijk verhoogd bij de meeste kinderen met Burkitt-lymfoom en is HD gerelateerd aan de geschiedenis van infectieuze mononucleosis en blootstelling aan EB-virus. Het risico van de ZvH bij patiënten met infectieuze mononucleosis veroorzaakt door het Epstein-Barr-virus is drie tot vier keer hoger dan dat van de algemene bevolking.

Immuniteitsfactor (25%):

Sommige aangeboren immunodeficiëntieziekten, zoals niet-gammaglobulinemie, hebben meer kans om lymfoom te ontwikkelen; degenen die immunotherapie bij niertransplantatie krijgen, hebben een 200-voudig hoger risico op het ontwikkelen van tumoren dan normale mensen, en een derde daarvan zijn lymfomen. Zoals reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus, immuunhemolyse en andere auto-immuunziekten, gemakkelijk te ontwikkelen lymfoom, ZvH-patiënten hebben vaak lymfocytenconversie en rozetvorming verlaagd, huid vertraagde overgevoeligheid negatieve cellen Immunodeficiëntie toonde een afname van IgG, IgA en IgM tijdens de progressie van de ziekte, en een significante afname van IgM, vooral in het geval van lymfopenie, wat aangeeft dat humorale immuniteit ook defect is.

Genetische en omgevingsfactoren (30%):

In de literatuur is gemeld dat de ZvH en andere kwaadaardige lymfomen kunnen voorkomen bij meerdere leden van een gezin. Geschat wordt dat het risico op het ontwikkelen van een ziekte in een naast familielid van een ZvH-patiënt 3-5 keer hoger is dan dat in de algemene bevolking. Het risico op ZvH bij monozygote tweelingen Het geslacht is 100 keer hoger dan dat van de algemene bevolking, maar er is geen verhoogd risico op heterozygote tweelingen. Er is gemeld dat histocompatibiliteitsantigeen (HLA-A) significant geassocieerd is met HD, namelijk HLA-A11 en W5, HLA- B7 en W15 zijn gevoelig voor de ZvH, en sommige ziekten met chromosomale afwijkingen, zoals aangeboren type, congenitale testiculaire hypoplasie, de incidentie van lymfoom is hoog, sommige gegevens tonen aan dat het optreden van HD gerelateerd is aan de omgeving; ook gemeld Het komt voor in verband met het nemen van fenytoïne (Dalendin) en contact met vee, vooral konijnen.

pathogenese

Er zijn vaak normale lymfocyten, plasmacellen, eosinofielen, reactieve infiltratie van weefselcellen, RS-cellen met abnormale celmorfologie, RS-cellen zijn groot en vervormd, diameter 15 45m, rijk aan cytoplasma, multinucleair Of multi-leaf kern, het kernmembraan is diep gekleurd, en er is een fijn chromatine netwerk, dat een licht-gekleurde cirkel rond de nucleolus vormt.De nucleolus is groot en duidelijk. Het is moeilijk om de ziekte te diagnosticeren wanneer geen RS-cellen worden gezien, maar in anderen. Soortgelijke cellen kunnen worden gezien bij ziekten zoals infectieuze mononucleosis, non-Hodgkin-lymfoom en andere niet-lymfoïde maligniteiten.

Volgens het RYE-classificatiesysteem is HD verdeeld in 4 histologische subtypen:

1. Overheersende lymfocyten (LP): 10% tot 15%, vaker voor bij jongens en jongere kinderen, klinische laesies zijn vaak beperkter.

2. Gemengde cellulariteit (MC): vaker voor bij kinderen jonger dan 10 jaar, RS-cellen zijn beter te zien, de bovengenoemde verschillende soorten reactieve celinfiltratie, zichtbare focale necrose en fibrose, klinische laesies variëren vaak Wijd geassocieerd met extranodale laesies.

3. Lymfocyten uitgeput (LD): zeldzaam bij kinderen, vaker voor bij HIV-geïnfecteerde patiënten, een groot aantal abnormale kwaadaardige reticulaire cellen en RS-cellen in de laesie, lymfocyten zijn zeldzaam, uitgebreide necrose En vezelkachels.

4. Nodulaire sclerose (NS): De meest voorkomende bij kinderen, gemakkelijk te zien RS-cellen, lymfeklieren met envelop, collageenband die zich uitstrekt van de capsule om de lymfeklieren in meerdere knobbeltjes te verdelen, klinisch de volgende nek Op het sleutelbeen komt het mediastinum vaker voor.

Pediatrische ziekte van Hodgkin

1. Vermijd contact met schadelijke factoren: Vermijd blootstelling aan schadelijke chemicaliën, ioniserende straling en andere factoren die leukemie veroorzaken. Stel bij blootstelling aan gif of radioactieve materialen verschillende beschermende maatregelen voor; vermijd milieuvervuiling, vooral vervuiling binnenshuis; let op rationeel gebruik van medicijnen, let op Gebruik cytotoxische medicijnen, etc.

2. Krachtig preventie en behandeling van verschillende infectieziekten, met name virale infectieziekten, uitvoeren en goed vaccineren.

3. Doe goed werk in eugenetica, voorkom bepaalde aangeboren ziekten, zoals 21-three-body, Fanconi bloedarmoede, etc., versterk lichaamsbeweging, let op voedselhygiëne, behoud een comfortabel humeur, werk en rust en verbeter de weerstand van het lichaam.

Complicaties van de ziekte van Hodgkin bij kinderen Complicaties trombocytopenie

Mediastinale massa, luchtpijp, symptomen van bronchiale compressie, bloedarmoede, enz., Met trombocytopenie, trombocytopenie en neiging tot bloeden.

Symptomen van de ziekte van Hodgkin bij kinderen Veel voorkomende symptomen Cervicale lymfadenopathie trombocytopenie Bloeden borstelen Oppervlakkige lymfeklieren progressieve uitbreiding

1. Leeftijd van aanvang en geslacht

Schoolleeftijd en kleuters hebben meer morbiditeit. De meeste gerapporteerde minimumleeftijden zijn 2, 3 jaar oud, meestal kinderen ouder dan 2 jaar. Incidenteel worden kindergevallen gemeld. Mannen zijn aanzienlijk meer dan vrouwen, en de verhouding van man tot vrouw is meer dan 3: 1.

2. Pathogenese en primaire schade

De ziekte wordt vaak veroorzaakt door lymfeklieren, gekenmerkt door pijnloze lymfadenopathie, maar het heeft een "rubberachtig gevoel" bij aanraking. De gezwollen lymfeklieren bestaan vaak weken of maanden en de toename of afname is niet gerelateerd aan het al dan niet geven van antibiotica. De meeste kinderen met het begin van asymptomatische cervicale lymfadenopathie, goed voor 60% tot 90%, en verspreiden zich langs het aangrenzende lymfatische pad, de voortgang van de ziekte is langzaam; soms kan de laesie van boven horizontaal naar horizontaal springen en eerst Betrokken bij de milt en milt-lymfeklieren; enkele begonnen met hardnekkige hoest, röntgenonderzoek vond mediastinale massa, ook als gevolg van relaxatie van hyperthermie of meerdere groepen ondiepe lymfeklieren enigszins vergroot, bevestigd door biopsie, incidentele primaire schade In diepe lymfoïde weefsels, soms met koorts, zijn bloedarmoede en andere systemische symptomen al duidelijk, maar het is nog steeds moeilijk om de diagnose te bepalen.

3. Systemische symptomen

Niet-specifieke symptomen zijn koorts, vermoeidheid, anorexia, mild gewichtsverlies, jeuk, onverklaarbare koorts boven 30 ° C of periodieke koorts, gewichtsverlies van meer dan 10% binnen 6 maanden, een groot aantal nachtelijk zweten moet aan deze ziekte denken.

4. Vergroting van de lymfeknoop

Pijnloos sleutelbeen, vergroting van de lymfeklieren in de nek of andere delen is het meest voorkomende, hard en rubberachtig gevoel van de lymfeklieren, ongeveer 2/3 van de patiënten hebben verschillende graden van mediastinale infiltratie op het moment van de behandeling, wat hoest en andere luchtpijp veroorzaakt, symptomen van bronchiale compressie De tumor is afkomstig van het sleutelbeen en de nek komt vaker voor.De oksels, lies en buik lymfeklieren zijn relatief zeldzaam in de primaire. Wanneer de massa wordt vergroot, kan de compressie van het relevante deel optreden.

5. Kan worden gecombineerd met immuundisfunctie

Zoals gecombineerd met immunologische hemolytische anemie, bloedarmoede, geelzucht, verhoging van reticulocyten, Coombs-test positief, met immuuntrombocytopenie, trombocytopenie, neiging tot bloeden, verhoogde bloedplaatjesgerelateerde antilichamen, beenmerg megakaryocyten rijpingstoornissen.

6. Klinische enscenering

Nauwkeurige klinische stadiëring is het uitgangspunt van het formuleren van het juiste behandelplan en het schatten van de prognose. Stadiëring kan worden onderverdeeld in klinische stadiëring, die verwijst naar de reikwijdte van invasie bij klinisch onderzoek; pathologische stadiëring (PS), inclusief laparotomie, chirurgische bemonstering en biopsie van beenmerg De reikwijdte van de overtreding gevonden.

(1) Internationale enscenering: momenteel wordt het door de Ann Arbor-bijeenkomst in 1971 gewijzigde ensceneringsplan aangenomen in binnen- en buitenland.De bijeenkomst werd aangevuld en herzien tijdens de bijeenkomst in Cotswalds, Engeland in 1989. Het bevat functies die niet werden gevonden in de oorspronkelijke Ann Arbor-enscenering. , zoals de vorm van expressie, leeftijd, geslacht, evaluatie van mediastinale massa, serum LDH, albumine, totaal aantal lymfocyten en aantal binnenvallende lymfeklieren, naast de leeftijd is het internationale ensceneringscorrectieprogramma ook van toepassing op kinderen, volgens de anatomie van de laesie-invasie Het doel van het definiëren van de brede omvang van ziekteverdeling voor enscenering is het verschaffen van een basis voor klinische behandeling.

(2) Klinische fase (CS): elke fase is ook verdeeld in twee groepen op basis van de aanwezigheid of afwezigheid van systemische symptomen: groepen zonder systemische symptomen zijn groep A en groepen met groepssysteem zijn groep B.

1 systemische symptomen zijn onder meer:

A. Gewichtsverlies, niet meer dan 10% gewichtsverlies om andere redenen binnen 6 maanden vóór het bezoek.

B. Koorts, onverklaarde koorts, lichaamstemperatuur ligt vaak boven 38 ° C.

C. Nachtelijk zweten, 's nachts zweten of in slaap vallen.

2 Inspectie-items en enscenering: de inspectie-items en enscenering die vereist zijn voor klinische enscenering zijn als volgt:

A. Regelmatige inspectie-items:

a. Medische geschiedenis: speciale aandacht besteden aan de aanwezigheid of afwezigheid van symptomen van de "B" -groep, onderzoek en beoordeling van monsters van levend weefsel.

B. Totaal lichamelijk onderzoek: speciale aandacht besteden aan lymfadenopathie, inclusief lymfeklieren op de trochleaire, faryngeale lymfatische ring, hepatosplenomegalie en gevoeligheid van het bot.

C. Laboratoriumtests: aantal bloedcellen, bezinkingssnelheid van erytrocyten, ureumstikstof, urinezuur, elektrolyten, bepaling van de leverfunctie, aspiratie van beenmerg en biopsie.

d. Radiologisch onderzoek: borstfotografie, bilaterale lymfangiografie, venografie.

B. Controleer items indien nodig: CT-scan van de borst en buik; verkennende laparotomie, lymfeknoop en leverbiopsie, miltresectie; botradiografie, beeldvorming van radionuclidenbot; 67Ga scintigrafie.

Cationale emissietomografie (PET): evaluatie van de ZvH is een belangrijk hulpmiddel, maar wordt niet routinematig gebruikt zoals magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) .Voor een ziekte met een duidelijke site is het positieve percentage 86%. Er is ook gevonden dat ziekten die niet eerder kunnen worden gedetecteerd en kunnen worden gediagnosticeerd door biopsie, een belangrijk effect hebben op de monitoring van minimale restlaesies, extranodale laesies, metastase en recidief na behandeling.

(3) Pathologisch stadium (PS): verwijst naar het bereik van laesies dat wordt gevonden naast de bovengenoemde klinische onderzoeken, plus de volgende items.

1 bilaterale bilaterale iliacale ruggenmergbiopsie.

2 laparotomie, inclusief splenectomiebiopsie, leverpunctie en wigbiopsie, evenals abdominale aorta-, mesenterische, hilarische en milt-lymfeknoopbiopsie, indien nodig kan laparoscopie ook worden gebruikt in plaats van verkennende laparotomie.

Opgemerkt moet worden dat niet alle patiënten pathologische stadiëring nodig hebben, alleen bij het ontwikkelen van een behandelplan, moeten weten of er verborgen intra-abdominale laesies en miltinvasie zijn, alleen laparotomie hoeven te doen; als de voorgestelde behandeling niet wordt bepaald door de details van abdominale laesies, is dit niet noodzakelijk Laparotomie wordt uitgevoerd en bovendien zal met de promotie en toepassing van PET-technologie de noodzaak van verkennende laparotomie aanzienlijk worden verminderd.

Pediatrische controle van de ziekte van Hodgkin

1. Hematologisch onderzoek: er is geen specifieke afwijking in het routineonderzoek van het bloed Af en toe kunnen eosinofielen of monocyten toenemen en kan de bezinkingssnelheid van erytrocyten toenemen.

2. Lymfeklierbiopsie: pathologische histomorfometrie is een noodzakelijk diagnosemiddel.

3. Beenmergbiopsie: HD kan focale beenmergmetastase veroorzaken, dus beenmergbiopsie is gemakkelijker om tumorcellen te vinden dan beenmerguitstrijkjes en beenmergbiopsie moet routinematig worden uitgevoerd vóór de behandeling.

Beeldvormend onderzoek, optionele röntgenfoto van de borst, B-echografie van de buik, CT van de borst, CT van de buik om de omvang van de laesie te bepalen, vanwege de hoge affiniteit van 67Ga voor lymfoïde weefsel, kan 67Ga-scan worden gebruikt als aanvullend onderzoek om de omvang van tumorinvasie te bepalen.

Diagnose en diagnose van de ziekte van Hodgkin bij kinderen

Een volledige diagnose moet de stadiëring omvatten om de klinische behandeling en follow-up te begeleiden. De gefaseerde diagnose kan worden gesteld op basis van lichamelijk onderzoek en gerelateerde laboratoriumtests.

Differentiële diagnose

Pijnloze progressieve lymfadenopathie, vooral bij cervicale lymfadenopathie, moet bij deze ziekte worden overwogen, maar een biopsie is vereist om de diagnose te bevestigen en moet worden onderscheiden van de volgende ziekten:

Tuberculeuze lymfadenitis

Zwelling van de lymfeknoopbiopsie is een betrouwbare identificatiemethode: gedetailleerde medische geschiedenis, tuberculinetest en andere locaties (vooral long) kunnen worden gebruikt om de tuberculose te identificeren.

2. Acute lymfatische leukemie

Er kan significante lokale lymfadenopathie zijn, maar tegelijkertijd zijn er vaak meerdere lymfeklieren van verschillende graden, en koorts, bloedarmoede, bloeding, hepatosplenomegalie en andere systemische symptomen zijn duidelijk en meer primitieve lymfocyten in perifeer bloed en beenmerg kunnen worden geïdentificeerd. .

3. Infectieuze mononucleosis

Naast meerdere sets lymfadenopathie verschijnt meer dan 10% van de atypische lymfocyten in het bloed en hebben EBV-specifieke serologische tests vaak positieve bevindingen.

4. Maligne histiocytose

Er kunnen lever, milt en gezwollen lymfeklieren zijn, maar de systemische symptomen zoals koorts, bloeding en bloedarmoede zijn duidelijk. De ziekte vordert snel en heeft vaak schade aan lever, nieren en andere organen. Het aantal witte bloedcellen in het perifere bloed is vaak verminderd. De beenmergvlek is abnormaal. Weefselcellen kunnen worden geïdentificeerd en individuele atypische gevallen kunnen alleen worden geïdentificeerd door biopsie.

5. Goedaardige lymfadenopathie

Zoals massieve lymfeklierhyperplasie of goedaardige sinushistiocytose met massieve lymfadenopathie, zoals goedaardige lymfadenopathie, moeten worden onderscheiden door klinische kenmerken en pathologische biopsie.

6. Non-Hodgkin-lymfoom

HD heeft een langzaam begin en een lang ziekteverloop. Het brengt het leven van het kind niet snel in gevaar. Het begint bij de lymfeklieren en de NHL in de kindertijd is zeer kwaadaardig. Het verloop van de ziekte is kort, waardoor het kind vaak snel dodelijk kan zijn, en in aanvulling op de lymfeklieren. , vaak met beenmerg, testiculaire en centrale zenuwstelsel betrokkenheid, HD als gevolg van chronische progressieve proliferatie van lymfoïde weefsel om een pijnloze massa te vormen, lymfocyten en reticulocyten tegelijkertijd prolifereerde, en zichtbare RS-cellen voor zijn kenmerken, pathologie en biopsie kunnen zijn geïdentificeerd.

7. Immunoblastische lymfadenopathie

Lymfekliervergroting, koorts, nachtelijk zweten, gewichtsverlies en andere symptomen vergelijkbaar met de ZvH, lymfeklierbiopsie kunnen worden geïdentificeerd.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.