Lymfatische interstitiële pneumonie bij kinderen

Inleiding tot lymfocytaire interstitiële pneumonie bij kinderen Lymfocytaire interstitia lpneumonie (LIP) is een zeldzame laesie van goedaardige hyperplasie van volwassen lymfocyten in de longinterstitiële en alveolaire ruimtes. Omdat lymfocytaire interstitiële pneumonie zeldzaam is bij volwassenen, komt het vaak voor bij kinderen en wordt het geassocieerd met aids. Basiskennis Het aandeel kinderen: de incidentie van kinderen is ongeveer 0,008% -0,009% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: longfibrose

Pediatrische lymfatische interstitiële pneumonie

(1) Oorzaken van de ziekte

De oorzaak van lymfocytaire interstitiële pneumonie is onbekend, vroeggeboorte en lage immuunfunctie zijn vaak de oorzaak en de oorzaken zijn als volgt:

1. HIV-infectie met HIV-infectie leidt tot proliferatie van lymfocyten.

2. HIV heeft een synergetisch effect met EBV-infectie.

3. Immuniteit, genetische factoren geassocieerd met HLA-DR's, HLA-DR's fenotype, het relatieve risico van lymfocytaire interstitiële pneumonie is zo hoog als 70,1%, kan ook worden geassocieerd met veel immuun-gemedieerde ziekten, zoals auto-immuun hemolytische Bloedarmoede, chronische actieve hepatitis, juveniele reumatoïde artritis, thyroiditis, systemische lupus erythematosus, myasthenia gravis en het syndroom van Sjögrens.

(twee) pathogenese

Er zijn verschillende hypothesen. Ten eerste veroorzaakt HIV zelf lymfatische hyperplasie. Bovendien wordt HIV geassocieerd met EBV-infectie. EBV en HIV hebben synergetische effecten. LIP verschilt van interstitiële pneumonie en desquamatieve interstitiële pneumonie. Het is geen interstitiële. Longontsteking, een proliferatieve ziekte van de longlymfocyten, komt niet alleen voor bij HIV-infectie, maar ook bij primaire immunodeficiëntie en auto-immuunziekten, waaronder auto-immuunziekten waaronder het syndroom van Sjögren, chronische actieve hepatitis, myasthenia gravis en Maligne bloedarmoede; immunodeficiëntieziekten omvatten beenmergtransplantatiepatiënten, er zijn meldingen van HIV-geïnfecteerde kinderen follow-up, LIP kan 30% tot 50% bereiken, sommige mensen denken dat LIP familiaal kan zijn, vanwege antigeen-geactiveerde T-lymfocyten, zoals CD4 om cytokines te produceren IL-2, dat de proliferatie van weefselbeschadigde effectorcellen (CD8) veroorzaakt, is gemeld in 8 gevallen van LIP in longbiopsiemonsters, er werden 8 gevallen van EBV gevonden; ook gemeld dat CD8 lymfocytose parotiszwelling omvat, het syndroom van Sjogren en LIP en zwarte patiënten worden geassocieerd met HLA-DR5 en het relatieve risico van het HLA-DR5-fenotype is 70,1%.

Preventie van lymfatische interstitiële pneumonie bij kinderen

Er zijn geen effectieve preventieve maatregelen voor deze ziekte en moeten vroegtijdig worden ontdekt en onmiddellijk worden behandeld.

Pediatrische lymfatische interstitiële pneumonie Complicaties longfibrose

Het kan zich ontwikkelen tot longfibrose met ademhalingsinsufficiëntie, uiteindelijk met ademhalings- en bloedsomloopfalen.

Symptomen van lymfatische interstitiële pneumonie bij kinderen Vaak voorkomende symptomen Natte splenomegalie sputum sputum vingernagels (teen) Lymfeklierzwelling, vergroting speekselklier, ademhalingsmoeilijkheden

De aanvangsleeftijd is ongeveer 1 jaar oud (5-81 maanden). De gemiddelde overlevingstijd van HIV-geïnfecteerde kinderen met LIP als het eerste symptoom is 72 maanden. Het begin is traag, niet-specifieke symptomen, gewone hoest, ademhalingsmoeilijkheden en gewichtsverlies. Koorts, zwakte en pijn op de borst, hemoptyse komt minder vaak voor, lichamelijk onderzoek zie systemische lymfadenopathie, speekselkliervergroting, snelle hartslag, snelle ademhaling, cyanose, knuppel, normale auscultatie of piepende ademhaling of inhalatie Röntgenfilm vertoonde verhoogde longtextuur of puntachtige schaduw, gevederde infiltrerende schaduw aan de onderkant van de long, zichtbare knobbeltjes, kleine hilarische lymfeklieren, laat stadium ontwikkeling van longinterstitiële fibrose met honingraatlong, CT-onderzoek kan klein tonen Nodulaire schaduwen en grondglasschaduwen, longfunctie vertoonde verminderde longcapaciteit, beperkte ventilatoire disfunctie, verminderde longcompliantie en diffuse disfunctie, de laatste is een meer gevoelige indicator voor ziekteprogressie.

Onderzoek van lymfocytaire interstitiële pneumonie bij kinderen

1. Lymfocytose en eosinofilie worden gezien in het omringende bloed.

2. Beenmerg is te zien in lymfocyten, plasmacellen en eosinofielen.

3. Bloed biochemisch onderzoek van immunoglobuline verhoogd, voornamelijk IgM; een klein aantal kan geassocieerd zijn met hypogammaglobulinemie.

4. Bloedgasanalyse liet hypoxemie zien.

5 pathogeen onderzoek van alveolaire bronchiale lavage vloeistof kan geen pathogenen vinden, longbiopsie kan duidelijk worden gediagnosticeerd, in de afgelopen jaren kunnen vezeloptische bronchoscopie en bronchoalveolaire lavage ook worden gediagnosticeerd.

6. Borst X-ray dubbele longtextuur toegenomen of stipachtige schaduw, de longbasis is duidelijk luchtig en het late stadium is long interstitiële fibrose, wat een honingraat-longschaduw is.

7. Longfunctie vertoont beperkende beademingsstoornis, verminderde longcompliantie en verminderde diffuse functie.

Diagnose en diagnose van lymfatische interstitiële pneumonie bij kinderen

diagnose

1. De leeftijd waarop de ziekte begint, is ongeveer 1 jaar oud en er is een geschiedenis van hiv-infectie.

2. Klinische manifestaties Symptomen zijn verraderlijk, traag, veel voorkomende symptomen zijn hoest, ademhalingsmoeilijkheden en gewichtsverlies, en sommige hebben koorts, zwakte en pijn op de borst.

3. Tekenen kunnen worden waargenomen in de oppervlakkige lymfeklieren, speekselklieren vergroten, cyanose, snelle hartslag, snelle ademhaling, longauscultatie kan piepende ademhaling of inademing nat snurken hebben, sommige kinderen kunnen knuppelen, teen hebben En lever, splenomegalie, de bovenstaande kenmerken in combinatie met laboratoriumondersteund onderzoek kunnen de diagnose bevestigen.

Differentiële diagnose

Volgens de geschiedenis van HIV-infectie, chronische progressieve ziekte, röntgenonderzoek en laboratoriumonderzoek van longbiopsie pathologie en andere door pathogenen geïnduceerde interstitiële pneumonie kan een diagnose stellen, de auteur heeft een 12-jarige jongen LIP (pathologische bevestiging), röntgenfoto gezien Het lijkt een bilaterale kleine honingraatschaduw, HIV-negatief, en LIP moet worden onderscheiden van ernstige lymfatische invasieve ziekte.

1. Identificatie met voor de hand liggende lymfatische invasieve ziekten zoals exogene allergische alveolitis, angioimmunoblastisch lymfoom, diffuse lymfoproliferatieve en folliculaire bronchiolitis.

2. Bij patiënten met immuunletsel (zoals AIDS) moeten Pneumocystis carinii, mycobacteriële infectie en CMV-infectie worden geïdentificeerd.

3. Lymfoom geassocieerd met bronchiaal lymfoïde weefsel Identificatie van primair longlymfoom 95% is een laagwaardig maligne bronchiaal geassocieerd lymfoïde B-cellymfoom, meestal gelokaliseerd, chirurgisch resecteerbaar, beperkt tot de longen met een betere prognose Er is een slechte prognose bij patiënten met extrapulmonale manifestaties.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.