Langerhanscelhistiocytose bij kinderen

Inleiding tot pediatrische Langerhans-celhistiocytose Langerhans-celhistiocytose (LCH) is een histiocytose type I. Langerhans-celhistiocytose is een monoklonale afgeleide dendritische celproliferatieve ziekte met diverse klinische manifestaties. De laesies kunnen focaal of verspreid zijn. Het is een groep urgentie, klinische symptomen en verschillen in laesiebereik. Een groot syndroom, tot nu toe is de oorzaak nog niet duidelijk. Met de vooruitgang van chemotherapiemethoden is de prognose van deze ziekte de afgelopen jaren aanzienlijk verbeterd. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: ademhalingsfalen, diabetes insipidus, superieur vena cava-syndroom

Oorzaken van Langerhans-celhistiocytose bij kinderen

(1) Oorzaken van de ziekte

De etiologie en pathogenese van LCH zijn nog onduidelijk. Mogelijke etiologie omvat infectie, immuundisfunctie en tumoren. Algemeen wordt aangenomen dat LCH geen genetische aanleg heeft. Momenteel wordt aangenomen dat deze ziekte een immuunziekte is. De natuur is nog steeds een actueel onderwerp van discussie. Hoewel enkele gevallen zich uiteindelijk ontwikkelen tot kwaadaardige tumoren, beschouwen de meeste onderzoeken het als een immuunziekte. Er is geen onderzoek om de correlatie tussen bacteriën en schimmelinfecties en LCH te bevestigen. Het virus werd ooit verdacht van LCH. De oorzaak is dat LCH kan worden veroorzaakt door menselijk herpesvirus-6 (HHV-6) en menselijk cytomegalovirus (HCMV), maar er is nog steeds geen sterk bewijs dat de locatie van HHV-8-infectie in de pathogenese van LCH ook Nog niet bepaald, in samenvatting, hebben ultrastructurele studies van LCH geen virale deeltjes of virusspecifieke celproducten onthuld.

(twee) pathogenese

1. Pathogenese van normaal LC afkomstig van CD34-stamcellen van het beenmerg, is een antigeenpresenterende cel (APC), kan een verscheidenheid aan biologisch actieve cytokines uitscheiden, plc's produceren IL-1, IL- Verschillende cytokines zoals 1, IL-4, TNF-, INF-, GM-CSF, TGF- en TGF-. Deze "storm" van cytokine is een belangrijk onderdeel van de pathogenese van LCH en is geassocieerd met LCH. Klinische kenmerken zoals inflammatoire hyperplasie, necrose, fibrose en osteolytische laesies, macrofagen, eosinofielen, gigantische cellen, lymfocyten, vooral lymfocyten, produceren cytokines in LCH-laesies Het speelt ook een zeer belangrijke rol. De proliferatie van LCH ligt dicht bij die van ontstekingsweefsel en lager dan die van neoplastisch weefsel. Sommige wetenschappers geloven dat klonale hyperplasie van pLC's een reactie is op ontstekingsstimuli, vergelijkbaar met andere ontstekingsziekten wanneer T-, B- of NK-cellen Klonale expansie, laesies zijn goedaardig en kunnen worden hersteld; hoewel laesies kwaadaardig zijn, kunnen ze zich verspreiden en hoge risicofactoren hebben die leiden tot fatale uitkomsten, die de variabiliteit van klinische symptomen kunnen verklaren en ook de longen van volwassenen kunnen verklaren. LCH is gewoon Lokale infiltratie van pLC's in de longen heeft verschillende meningen over of LCH een ontstekingsreactie of een neoplastische hyperplasie is, maar het kan het feit weerspiegelen dat sommige gevallen van infectie-reactieve proliferatie zich kunnen ontwikkelen tot neoplastische ziekten.

Kaposis sarcoom bijvoorbeeld veroorzaakt door infectie met humaan herpesvirus 8 (HHV8) is een van de vertegenwoordigers Yousem et al. Analyseerden de moleculaire klonering van LCH voor volwassenen en ontdekten dat slechts 29% van de zieke weefsels klonaliteit vertoonden. Daarom wordt het LCH van de long niet ondersteund als een hypothese van een neoplastische ziekte. Het granuloom wordt beschouwd als een fysiologische reactie die de verspreiding van pathogenen in de cel voorkomt. In het geval van granulomatose is het evenwicht tussen celproliferatie en apoptose sterk omkering en netwerk. Agglomeratie speelt een cruciale rol bij ontstekingsziekten zoals goedaardige lymfogranulomatose, de ziekte van Crohn en Wegeners granulomatosis. Zwelling, deze verandering heeft een beschermend effect op het weefsel in plaats van een beschermend effect. Studies van Geissmann et al. Hebben aangetoond dat de mate van differentiatie van pLC's verschilt in verschillende processen van de ziekte en de expressie van onrijpe dendritische cellen in pLC's bij patiënten met chronische of botinfiltratie Type (bijv. CD68, CD14), maar niet het celmembraan major histocompatibiliteit complex (MHC) klasse II molecuul of co-stimulerend molecuul CD86, terwijl IL-10 positief is, bij volwassen LCH-patiënten pLC's brachten CD86 en IL-10 negatief tot expressie. Deze resultaten suggereren verder dat LHC bij volwassenen en chronische of bot-infiltrerende LHC kan verschillen van klinische en pathofysiologische processen. De eerste is een vezelachtige hyperplasie in plaats van een tumorproces na ontsteking, en het kan ook worden gespeculeerd IL-10 geproduceerd door CD1-macrofagen speelt een cruciale rol bij het handhaven van de onrijpe eigenschappen van pLC's.

2. Pathologische veranderingen De pathologische veranderingen van LCH zijn proliferatieve granuloma.De pLC's zijn mononucleaire cellen onder een lichtmicroscoop, met een diameter van ongeveer 13 m. Het cytoplasma is uniform roze en de kern is gebogen als een koffieboon of een multilobulaire kern. Onregelmatige chromatine, met 1 tot 3 basofiele nucleoli, nucleoli is duidelijk, onder elektronenmicroscoop is het cytoplasma onregelmatig, de pseudopod is gemakkelijk te zien, het cytoplasma is overvloedig en er zijn een aantal verspreide organellen, zoals grof Endoplasmatisch reticulum, vrije polysomen, lysosomen en mitochondriën, enz. Het cytoplasma van pLC's bevat een speciale organel die uniek is voor LC - Langerhans-celpellets of Birbeck-deeltjes, die langwerpig zijn gevormd. Het heeft een lengte van 190 - 360 nm en een breedte van 33 nm. Het heeft een striatum in het midden. Soms kan het worden gezien als een heilige expansie aan het einde. Het is een tennisracket of een staaf. Naast LC zijn laesies ook te zien in eosinofielen, macrofagen en lymfocyten. De cellen prolifereren zich in verschillende mate.

Daarnaast zijn er ook gecombineerde multinucleaire gigantische cellen, een paar neutrofielen en plasmacellen. Naarmate de ziekte vordert, kunnen de laesies fibrotische of gele tumorachtige veranderingen zijn en kunnen focale bloeding, necrose en gigantische hemoglobinedeeltjes worden gezien. In fagocytaire cellen kunnen verschillende stadia van hyperplasie, necrose of fibrose tegelijkertijd optreden.De vroege fase van de laesie is slechts een enkele niet-gelipideerde LC. Hoe langer de laesie, hoe gemakkelijker de vetgevulde cellen (schuimcellen) zichtbaar zijn en hoe langer de ziekte zichtbaar is. Een groot aantal vetgevulde LC en eosinofielen, of eosinofielen vormen voornamelijk granuloma, het centrum van hyperplasie heeft vaak necrose, door de ingevroren paraffine-inbedding van LCH-specimens, pathologische studies door immunoperoxidase-kleuring gevonden Langerhans-cellen en pLC's brengen MHC-klasse I- en klasse II-eiwitten, CD1a, CD4, CD14, S-100, CD74 en vimentin tot expressie, terwijl ze ook CD25, IFN-, CD11b, CD35, CD21 en Fascine en adhesiemoleculen CD54 en CD58, deze moleculen kunnen worden gedetecteerd in geactiveerde Langerhans-cellen, Langerhans-cellen zijn positief door immunohistochemische kleuring voor ATPase, -mannose en S-100-eiwit De immunohistochemische kleuring werd gebruikt als een basis voor de diagnose van LCH.

Pediatrische Langerhans preventie van celhistiocytose

De etiologie en het mechanisme zijn nog niet duidelijk en de focus ligt op het actief voorkomen en behandelen van infectieziekten.

1. Vermijd contact met schadelijke factoren om blootstelling aan schadelijke chemicaliën, met name drugs, te voorkomen, let op rationeel gebruik van drugs, contact met gif of radioactieve stoffen en versterk verschillende beschermende maatregelen.

2. Krachtig preventie en behandeling van verschillende infectieziekten, met name virale infecties.

3. Versterk lichamelijke inspanning, let op voedselhygiëne, behoud een comfortabel humeur, werk en rust en verbeter de weerstand van het lichaam.

Pediatrische Langerhans complicaties van celhistiocytose Complicaties, ademhalingsfalen, diabetes insipidus, superieur vena cava-syndroom

Eczeemachtige, talgachtige uitslag, kan witte vlekken of pigmentvlekken achterlaten; uitgebreide infiltratie van de longen, vaak gecompliceerd door luchtweginfecties, gevoelig voor longontsteking en pneumothorax en subcutane emfyseem, ademhalingsfalen is de belangrijkste doodsoorzaak; botletsels kunnen optreden Pathologische fracturen, maar ook osteolytische botlaesies; vernietiging van de wervelkolom, vaak vergezeld van symptomen van zenuwcompressie, zoals ledematen, pijn, zwakte, verlamming en zelfs incontinentie; kan worden gecompliceerd door spijsverteringszweren; lever, milt Lymfekliervergroting; oorpus, ondervoeding, groeiachterstand, diarree en bloedarmoede; gecompliceerd met diabetes insipidus, galwegen en superieur vena cava-syndroom.

Symptomen van pediatrische Langerhans celhistiocytose veel voorkomende symptomen huiduitslag papillaire cel hyperplasie diarree diarree hijgen urine ineenstorting oogbol markeren hoge koorts lage hitte littekens

De klinische manifestaties variëren sterk, en kunnen focaal of systemisch zijn. Het begin kan acuut en langzaam zijn en het ziekteverloop kan zo kort zijn als enkele weken of zo lang als meerdere jaren. Elk subtype heeft een relatief speciale klinische manifestatie, maar kan buitensporig of Overlappende prestaties.

1. Le-Ray-syndroom (acuut baby-type) is voornamelijk viscerale laesies.Dit type klinische manifestatie is de meest ernstige en de meest voorkomende, meer dan 1 jaar oude, het begin is acuut en ernstig, voornamelijk aangetast door interne organen en huid. Het wordt gekenmerkt door koorts, uitslag, hoest, bleek, oorpus, lever, milt wordt snel vergroot, de longen worden uitgebreid geïnfiltreerd, de lymfeklieren zijn enigszins gezwollen, het type warmte is onregelmatig en komt vaker voor bij periodieke of aanhoudende hoge koorts. Zie de hitte van queer, de uitslag is specialer, voornamelijk verdeeld in de romp, nek, hoofdhuid en haarlijn, de ledematen zijn zeldzaam, het begin is een lichtrode maculopapulaire uitslag, diameter 1 ~ 3 mm, gevolgd door hemorragische of eczeemachtige, talgachtige uitslag, Na het korstoppervlak van de uitslag, afschilfering, het achterlaten van witte vlekken of pigmentatie na dislocatie, kan uitslag op hetzelfde moment bestaan, vaak in batches, een batch verzakt, een batch omhoog, met de hand aanraken wanneer er een ruw gevoel is, vóór de uitslag Vaak koorts, uitslag vergezeld van lever, miltvergroting, uitslag koorts, lever, milt ook krimpen, hebben vaak een lichte hoest, gepaard gaande met infecties van de luchtwegen, symptomen sterk verergerd, gevoelig voor longontsteking, astma en cyanose De tekenen van de longen zijn echter niet duidelijk, vanwege de interstitiële long Laesies kunnen gecompliceerd zijn door pneumothorax en subcutaan emfyseem. Ademhalingsinsufficiëntie is de belangrijkste doodsoorzaak. Bovendien kunnen gewone oorpus, ondervoeding, diarree en bloedarmoede ook osteolytische botlaesies hebben, maar vergeleken met andere typen 2 Minder, indien niet behandeld, sterft vaak binnen 6 maanden.

2. Han-Xue-Ke syndroom botschade met matige andere orgaaninvasie, ook bekend als chronische xanthoma, komt voor bij kinderen van 3 tot 4 jaar oud, schedeldefect, exoftalmie, diabetes insipidus is de drie kenmerken van dit type Deze drie kenmerken kunnen na elkaar verschijnen of slechts één of twee in de loop van de ziekte.De initiële schedelblessure is een bobbelige, harde en milde tederheid. Wanneer de laesie de buitenste plaat van de schedel penetreert, wordt de massa zacht. Er is een gevoel van vluchtigheid, raakt vaak de rand van de schedel aan, tederheid is niet duidelijk, na de brokjes geleidelijk geabsorbeerd, lokale depressie, kan het defect de hersenen raken, en met de polsslag is de oogbal meestal eenzijdig, voor de vernietiging van de humerus Dientengevolge wordt diabetes insipidus veroorzaakt door hypofyse of hypothalamische betrokkenheid, niet noodzakelijkerwijs zadelvernietiging, uitslag wordt geïsoleerd, dunne gele papels, zoals een halve gierst of soja-achtige vorm, die uitsteekt op het oppervlak van de huid, indien ingedrukt door een schuif Uit het bovenstaande blijkt dat de centrale uitslag van de uitslag de oorzaak is van de chronische gele tumorziekte. Daarna begint de uitslag te vervagen en wordt zacht, oppervlakkig en langzaam geabsorbeerd. Bovendien, lage koorts, milde lever, miltvergroting, bloedarmoede en gum sulcus Zwelling, ontsteking, necrose, atrofie, losse tanden, Fall is ook gebruikelijk, ernstige long betrokkenheid gezien piepende ademhaling en cyanose, langdurige loop van dit type, inter-face ziekte, de meeste patiënten uiteindelijk herstellen.

3. Bot-eosinofiel granuloom is een eenvoudig type botlaesie, de beste prognose bij deze ziekte. Het wordt meestal veroorzaakt door kinderen van 4 tot 7 jaar oud, maar het kan ook worden gezien bij zuigelingen of volwassenen. Elk bot kan worden aangetast, maar met schedel. De ledematen, de wervelkolom en het bekken komen het meest voor. De laesies zijn meestal enkelvoudig of meervoudig. De patiënt heeft geen andere symptomen of alleen lage koorts behalve botlaesies. Veel kinderen worden bij toeval of pathologische fractuur gevonden. Alleen kinderen met spinale laesies, vooral die met wervelboogvernietiging, hebben vaak symptomen van zenuwcompressie, zoals ledematen, pijn, zwakte, verlamming en zelfs incontinentie worden de belangrijkste klacht van de ziekte en zoeken medische behandeling.

Onderzoek van Langerhans-celhistiocytose bij kinderen

1. Er zijn geen karakteristieke veranderingen in het bloedbeeld, over het algemeen zijn positieve cellen positieve pigment bloedarmoede, ernstige gevallen kunnen trombocytopenie of leukopenie hebben.

2. Beenmergonderzoek LCH-patiënten met vaker voorkomende beenmerghyperplasie, een klein aantal hyperplasie kan worden gevonden, pLC's worden zelden in het beenmerg aangetroffen, dus cytologieonderzoek in het beenmerg mist specificiteit, meestal als routineonderzoek in geval van abnormaal bloed.

3. Lever- en nierfunctieafwijkingen van lever- en nierfunctie duiden op slechte prognose Leverfunctietests omvatten SAST, SALT, alkalische fosfatase en toename van bloedbilirubine, afname van plasma-eiwit, verlengde protrombinetijd, verlaagd fibrinogeengehalte, enz. Nierfunctietests omvatten ureumstikstof, creatinine, osmotische druk in de urine, enz. Als er symptomen zijn van diabetes insipidus, moeten ook de relatieve dichtheid van urine en de waterbeperkingstest worden getest.

4. Longfunctie zoals bloedgasanalyse vertoonde duidelijke hypoxemie, hetgeen duidt op een verminderde longfunctie, en longdisfunctie duidt vaak op een slechte prognose.

5. Immunologisch onderzoek routine immunologisch onderzoek is normaler, T-cel subsets kunnen worden verminderd T4, T8 kan worden verminderd, lymfocytentransformatie functie kan worden verminderd, T-lymfocyten gebrek aan histamine-receptoren.

6. Pathologische biopsie of uitslagafdrukbiopsie toont typische Langerhans-cellen als basis voor diagnose Huidlaesies, lymfeklieren, botlaesies, lokale puncties of schaafwonden kunnen pathologisch worden onderzocht, wat wordt gekenmerkt door een betere differentiatie. Weefselcelproliferatie, schuimachtige cellen, eosinofielen, lymfocyten, plasmacellen en multinucleaire gigantische cellen kunnen ook worden gezien. Verschillende soorten kunnen verschillende celcomponenten hebben. In ernstige gevallen kan het oorspronkelijke weefsel worden vernietigd, maar de differentiatie is slecht. In kwaadaardige weefselcellen worden een groot aantal multi-lipide weefselcellen en eosinofielen gezien in chronische laesies, waarbij eosinofiel granuloom wordt gevormd, dat bloeding en necrose kan hebben.

7. Immunohistochemische kleuring S-100-eiwitkleuring positief, CD1a-positief, naast a-D-mannosidase, ATPase en pinda-agglutinase kunnen ook positief zijn.

8. Elektronenmicroscopie De gigantische cellen van Langerhans, grote mononucleaire cellen met onregelmatige cellichamen, met een diameter tot 13 m, met verspreide organellen in het cytoplasma, en speciale organellen genaamd Langerhans-deeltjes of Birbeck-deeltjes, zijn te zien in de laesies. Ondersteuning van de diagnose van deze ziekte, de deeltjeslengte is 190-360 nm, de breedte is 33 nm, het uiteinde kan schuimachtige expansie zijn, de vorm is als een tennisracket, de kern is onregelmatig, gedraaid en de kern is duidelijk, meestal 1 ~ 3.

9. Skelet röntgenonderzoek van het hele lichaam botfilm kan worden gevonden, de laesie beschikt over osteolytische vernietiging, plat bot en lange bot osteolytische botvernietiging, platte botlaesies zijn wormachtige tot enorme defecten, onregelmatige vorm, rand kan zijn Het is gekarteld, de schedel heeft een enorm defect en kan een kaart zijn. De wervels zijn gecomprimeerd met platte wervels, maar de tussenwervelruimte is niet smal. De lange botten zijn meestal cystische defecten. De enkele of grensvlakfusie is atrium, het corticale bot is dun en er is geen dood bot. Vorming, vernietiging kan duidelijk zijn op de laag van periosteale hyperplasie, de vernietiging van de boven- en onderkaak kan tandverlies veroorzaken, de bovenstaande typische bot-röntgenveranderingen suggereren Langerhans celhistiocytose.

10. Röntgenonderzoek van de longen kan diffuse reticulaire of dot-net schaduwen hebben, die gelokaliseerde of korrelige schaduwen vertonen, die moeten worden onderscheiden van miliaire tuberculose In ernstige gevallen kan emfyseem of honingraatlongcysten worden waargenomen, mediastinumgas. Gezwollen, pneumothorax of subcutaan emfyseem.

Diagnose en diagnose van Langerhans-celhistiocytose bij kinderen

diagnose

Klinische, bestraling en pathologie nodig in combinatie met diagnose, koorts, bloedarmoede, hepatosplenomegalie, oorsputum met typische uitslag, overweeg Langerhans celhistiocytose type I, exophthalmos, diabetes insipidus, schedel Defect is een typische manifestatie van type II-syndroom, vermoed en deze ziekte, typische botröntgenstralen, huiduitslag of biopsie, pathologisch onderzoek van botlaesies om typische Langerhans-cellen te zien, is de basis voor diagnose, laboratoriumonderzoek S-100 eiwitkleuring was positief, en de Birbeck-deeltjes werden gevonden door elektronenmicroscopie om de diagnose van deze ziekte te ondersteunen.In 1987 stelde de Tissue Cell Association-schrijfgroep een standaard met drie niveaus voor de diagnose van LCH voor. Deze norm is internationaal algemeen aanvaard en helpt LCH. Identificatie met andere histiocytose is ook bevorderlijk voor internationale uitwisselingen.

Differentiële diagnose

1. De ziekte moet worden onderscheiden van de volgende histiocytose

(1) sinushistiocytose met massieve lymfadenopathie (SHML): vaak gemanifesteerd als pijnloze zwelling van bilaterale cervicale lymfeklieren, andere delen van vergrote lymfeklieren en extranodale laesies zoals de huid, Zacht weefsel en botschade zijn te zien bij bijna de helft van de patiënten, huidlaesies zijn geel of geel tumorachtig, botlaesies zijn osteolytische laesies, dus klinische manifestaties en röntgenbevindingen zijn moeilijk te onderscheiden van LCH, histologische veranderingen van SHML zijn weefselcellen Seksuele hyperplasie, vaak gemengd met andere lymfoïde cellen en plasmacellen, de zieke cellen hebben geen typische nucleaire depressiekarakteristieken van LC-cellen, negatief voor CD1a-antigeen en geen Birbeck-deeltjes onder elektronenmicroscoop.

(2) Hemofagocytaire lymfohistiocytose (HLH) inclusief familiale hemofagocytaire lymfohistiocytose (FHL) en virus-geassocieerde hematopoietische cellen Viraal geassocieerd hemofagocytisch syndroom (VAHS) is ook bekend als secundair hemofagocytisch syndroom HLH is een autosomaal recessieve aandoening Het is een groep van klinisch syndroom gekenmerkt door koorts, volledige cytopenie en lever en splenomegalie. Het natuurlijke beloop is kort en de prognose is slecht: ongeveer 10% van de gevallen in FHL heeft afwijkingen van chromosoom 9q21.3-22, 20% tot 30% van de gevallen heeft afwijkingen van chromosoom 10q21-22 en de meeste gevallen zijn kinderen binnen 6 maanden. 50% van de gevallen heeft een positieve familiegeschiedenis, bijna 30% van de ouders heeft een geschiedenis van naaste familieleden, hoge triglyceriden (> 2,0 nmol / L), lage fibrinogenemie en lymfocytose in cerebrospinale vloeistof zijn typische veranderingen van FHL Er is geen uitslag bij het kind, geen botinfiltratie, geen eosinofiele infiltratie in de laesie kan worden onderscheiden van LCH, maar als er een gebrek is aan positieve familiegeschiedenis, is het moeilijk om klinisch met VAHS te identificeren. Dit moet worden opgemerkt in de diagnose, de klinische kenmerken van VAHS zijn volledige bloedcelreductie, mononucleaire macrofagen in het beenmerg en het fenomeen van fagocytose van bloedcellen, kinderen met hoge koorts, hepatosplenomegalie, abnormale leverfunctie en coagulopathie Er wordt aangenomen dat, naast virale infectie, VAH's secundair kunnen zijn aan bacteriële of schimmelinfecties, ook bekend als LAHS (infectie geassocieerd hemofagocytisch syndroom), dat zelfherstellend kan zijn na verwijdering van infectieuze agentia.

(3) kwaadaardige histiocytaire aandoeningen: zeldzame tumorziekten afgeleid van weefselmacrofagen of histiocyten, die moeilijk te onderscheiden zijn van ziekten zoals HLH of SHML, klinisch vaker voor bij volwassenen en kinderen van elke leeftijd. Kan optreden, vaak gemanifesteerd als hoge koorts, gewichtsverlies, falen, huidslijmvliesbloeding, hepatosplenomegalie en lymfadenopathie, splenomegalie is bijzonder duidelijk, vroege bloederige afwijkingen van de ziekte zijn niet duidelijk, met de voortgang van de ziekte kan complete bloedcelreductie verschijnen, de ziekte verloopt snel De prognose is slecht en het ziekteverloop is niet langer dan 6 maanden.De belangrijkste pathologische kenmerken zijn kwaadaardige weefselcellen of sterk gedifferentieerde weefselcellen in de lever, milt, lymfeklieren en beenmerg, en uitgebreide focale infiltratie in organen. Bloedcellen zijn gefagocytiseerd en typische abnormale weefselcellen die worden gevonden in beenmerg uitstrijkjes zijn een belangrijke basis voor diagnose en kunnen worden onderscheiden van LCH.

2. Identificatie met andere ziekten

(1) Ziekten die botlaesies veroorzaken: klinische osteomyelitis, Ewing-sarcoom, osteosarcoom, botreuscelsarcoom en andere bottumoren en botmetastasen van neuroblastoom kunnen onregelmatige botvernietiging, sclerose en periostale reactie veroorzaken. Bij het diagnosticeren van LCH moet men voorzichtig zijn om deze ziekten te onderscheiden die botletsels kunnen veroorzaken.

(2) Huidziekten: LCH heeft verschillende huidveranderingen en geen specificiteit en moet worden onderscheiden van seborrheic dermatitis, pyodermie, trombocytopenische purpura en dergelijke.

(3) Ademhalingsaandoeningen: de longverschijnselen van LCH worden vaak verward met miliaire tuberculose en er moet aandacht worden besteed aan identificatie.

(4) Lymfatische netwerkziekte Lever, milt en lymfadenopathie moeten worden onderscheiden van de ziekte van Hodgkin, acute leukemie, chronische granulomatose, de ziekte van Niemann-Pick.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.