Pediatrisch Guillain-Barré-syndroom

Inleiding tot het pediatrische Geeland-Barre-syndroom Guillain-Barrésyndrome (GBS) is een veelvoud van zenuwwortels en perifere neuropathie geassocieerd met infectie en / of auto-immuniteit, met progressieve, symmetrische en slappe ledemaatverlamming feature. Ook bekend als acute infectieuze polyradiculoneuritis, ook bekend als acute inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuritis (acute inflammatoire demingeling polyradiculoneuritis). Op dit moment wordt GBS beschouwd als een acute auto-immuunziekte gemedieerd door zowel humorale als cellulaire immuniteit.Het kan op elke leeftijd voorkomen. In de meeste gevallen kunnen de meeste kinderen geleidelijk herstellen na een korte periode van rust en de prognose is goed. In ernstige gevallen treden verschillende gradaties van perifere sensorische stoornissen, medullaire laesies en ademhalingsspierverlamming op. Cerebrospinale vloeistof verandert in eiwit-celscheiding. De behandeling omvat voornamelijk algemene behandeling en immunotherapie.De meeste kinderen herstellen geleidelijk na een korte rustperiode en de prognose is goed. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: diarree

De oorzaak van het pediatrische Guillain-Barre-syndroom

(1) Oorzaken van de ziekte

De oorzaak is onduidelijk, maar studies hebben aangetoond dat Campylobacter jejuni (4% tot 66%), cytomegalovirus (5% tot 15%), Epstein-Barr-virus (2% tot 10%), Mycoplasma pneumoniae (1% tot 5%), deze Er is geen specifieke correlatie tussen pre-infectie en klinische subtypen.Daarnaast rapporteert de literatuur met herpes simplex en herpes zoster virus, influenza A en B, bof, mazelen, coxsack, hepatitis A en hepatitis B-virus. Pokken wordt geassocieerd met infecties zoals het humaan immunodeficiëntievirus.

(twee) pathogenese

1. Pathogenese

De pathogenese van GBS is nog steeds niet erg duidelijk, vooral de volgende:

(1) Infectie: de meeste patiënten met GBS hebben een pre-infectie, maar ernstige axonale degeneratie komt vaker voor na infectie met Campylobacter jejuni en ernstige sensorische schade komt vaker voor na cytomegalovirusinfectie. Op dit moment heeft de correlatie tussen Campylobacter jejuni en GBS grote bezorgdheid veroorzaakt. Campylobacter jejuni (CJ) is de belangrijkste oorzaak van acute gastro-enteritis en de meest voorkomende bron van GBS-pre-infectie, door verschillende CJ-serotypes: 0: 1, 0: 2, 0: 4, 0:10, Chemische analyse van de kernoligosachariden (OS) van lipopolysachariden op 0:19, 0:23, 0:36 en 0:41 toonde vergelijkbare structuren aan menselijke gangliosiden GML, GDLa, GDa, GD3 en GM2.

Bepaalde structuren van micro-organismen delen een gemeenschappelijk epitoop met bepaalde structuren van de gastheer.De beschermende immuunrespons tegen pathogene micro-organismen na infectie veroorzaakt kruisreactie in zenuwweefsel, vernietigt zenuwstructuurfunctie of veroorzaakt functionele veranderingen. Dit wordt "moleculaire simulatie" genoemd. Bovendien kunnen microben ook fungeren als een polyklonale activator om B-celproliferatie te stimuleren, antilichamen te produceren; rechtstreeks deel te nemen aan cytokine-afgifte, synergetische immuunrespons; oligoklonale reacties van T-cellen activeren door zogenaamde "microbiële superantigenen"; immunocompetente cellen vernietigen, Interferentie met immuunregulatiemechanismen, resulterend in een auto-immuunreactie.

De incidentie van GBS houdt verband met de kenmerken van de infectiebron en met de immuunstatus van de patiënt.

(2) Anti-ganglioside-antilichamen: veel onderzoeken hebben aangetoond dat relatief specifieke anti-ganglioside-antilichamen kunnen worden gevonden in elk subtype van GBS, de meest typische daarvan is het Miller-Fisher-syndroom (MFS), 90% van de patiënten met MFS Anti-GQ1b en GT1a ganglioside-antilichaam (IgG); anti-GML-antilichaam (type IgG) gevonden in alle GBS-subtypen, maar acute motorische axonale neuropathie (AMAN) in vergelijking met gedemyelineerde GBS Anti-GML-antilichamen komen vaker voor bij patiënten met acute motorische sensorische axonale neuropathie (AMSAN).

Of anti-ganglioside-antilichamen direct bij de pathogenese zijn betrokken, is nog steeds niet doorslaggevend. Veel experimenten hebben aangetoond dat anti-GML-antilichamen ionkanaalstoornissen kunnen veroorzaken. Een vroege manifestatie van AMAN is dat complement wordt geactiveerd op de Langfei-knoop en het mogelijke werkingsmechanisme weerstand is. Ganglioside-antilichamen werken rechtstreeks op receptoren in de Langue of kruising, en veroorzaken veranderingen in ionkanalen door complement te activeren.

(3) Cellulaire immuniteit: T-cellen kunnen betrokken zijn bij de pathogenese van GBS in de meeste of alle subtypen. T-cellen reageren op een van de myeline-eiwitten P2, PO en PMP22 en zijn voldoende om experimentele auto-immuunneuritis op te wekken. Geactiveerde T-cellen worden gevonden in de humorale circulatie van patiënten in de acute fase.Het kan de matrix metalloproteïne kinase opreguleren en herkennen door binding aan de antigenen van dezelfde familie via de bloed-zenuw barrière. De studie van deze specifieke reacties op T-cellen staat nog in de kinderschoenen.

(4) Vaccinatie: er is gemeld dat 4,5% van GBS na vaccinatie wordt gevaccineerd, wat vaker voorkomt bij griepvaccin, hepatitisvaccin en mazelenvaccin.

(5) Genetica: er is gemeld dat de frequentie van A3- en B8-genen bij GBS-patiënten aanzienlijk is toegenomen.

(6) Spoorelementen: er is gemeld dat er sporenelementen zijn van zink-, koper- en ijzermetabolisme bij patiënten met GBS.

2. Pathologische veranderingen

Recente studies hebben aangetoond dat GBS veel verschillende subtypen omvat, voornamelijk acute inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuritis (AIDP), acute motorische axonale neuropathie (AMAN). Acute motorische sensorische axonale neuropathie (AMSAN) en Miller-Fisher-syndroom (MFS), meer dan 90% van de patiënten met GBS zijn van het AIDP-type en de klinische en pathologische kenmerken van elk subtype zijn verschillend. De belangrijkste pathologische veranderingen zijn echter infiltratie van monocyten en segmentale demyelinisatie in de perifere zenuw.

(1) Acute inflammatoire demyeliniserende polyradiculopathie (AIDP): pathologische veranderingen zijn voornamelijk inflammatoire demyeliniserende veranderingen met focale en diffuse lymfocytaire infiltratie en een groot aantal lipide-rijke macrofagen, oefening En de sensorische vezel is betrokken, de ziekte betreft voornamelijk de zenuwwortel (vooral de motorische zenuwwortel) en de aangrenzende zenuwplexus. De vroege zichtbare schade van de myeline zenuwvezel is de vacuole-achtige verandering van de buitenste laag van de myelineschede, maar de buitenste laag van de aangetaste vezel, Het fenomeen van complementactivatie op het oppervlak van Schwann-cellen verscheen eerder, dus sommige wetenschappers speculeerden dat het antilichaam complement activeert door te binden aan het oppervlak van Schwann-celmembraan, en een reeks veranderingen teweegbrengt met de activering van complement, myeline-vacuole Verander, desintegreer en word ingeslikt door macrofagen.

(2) Acute motorische axonale neuropathie (AMAN): pathologische veranderingen zijn mild en er is geen ontsteking. De belangrijkste veranderingen in zenuwvezels zijn motorische axonale degeneratie, waarbij de dorsale en ventrale zenuwwortels en perifere zenuwen betrokken zijn, immunopathologie en elektronenmicroscopie. Studies hebben aangetoond dat AMAN's initiële immuunschade op de Langfei-knoop verschijnt.

(3) Acute motorische sensatie axonale neuropathie (AMSAN): het pathologische proces is complementactivering, macrofagen staan in contact met de zenuwknopen, de ruimte rond de axonen wordt geopend en macrofagen migreren weg; gevolgd door axonaal Krimp, axonale degeneratie kan optreden bij sommige patiënten, Langfei-knoop en sensorische zenuwen zijn uitgebreid beschadigd en deze pathologische veranderingen zijn vergelijkbaar met AMAN.

(4) Miller-Fisher-syndroom (MFS): er zijn weinig rapporten over de pathologische veranderingen en de pathologische veranderingen worden over het algemeen als vergelijkbaar met AIDP beschouwd.

Preventie van het Guillain-Barre syndroom bij kinderen

De oorzaak van deze ziekte wordt niet volledig begrepen. Er wordt aangenomen dat deze verband houdt met virale infectie en immuunrespons na infectie. Daarom is het noodzakelijk om verschillende infectieziekten actief te voorkomen en te behandelen, zoals vaccinatie, met name de preventie en behandeling van infectieuze aandoeningen van de luchtwegen. Actieve preventie en behandeling van Campylobacter jejuni moet worden uitgevoerd.

Pediatrische Guillain-Barré-syndroomcomplicaties Complicaties, diarree

Kan secundair zijn aan infectie.

Pediatrische Guillain-Barre syndroom Symptomen Vaak Symptomen Zintuiglijke aandoeningen Ataxie Aritmie Gehoor druppels Keelpijn Medeklinkers Gezichtsspieren Krachtloze reflexen Verdwijnen tachycardie Ademhalingsinsufficiëntie

1. Acute inflammatoire demyeliniserende polyradiculopathie (AIDP): Meer dan 90% van de GBS-patiënten kan patiënten van alle leeftijden treffen. Dit type symptomen treedt sneller op, vaak binnen enkele dagen, en kan ook uitbraken zijn. Seksualiteit, de meest voorkomende manifestaties zijn progressieve, oplopende, slappe verlamming, met milde tot matige sensorische stoornissen, of met hersenzenuwverlamming (afgenomen), ernstige patiënten kunnen medullaire verlamming ontwikkelen en ernstige complicaties veroorzaken De meest vatbare voor de 7e, 9e en 10e paar hersenzenuwen, gevolgd door 2, 5, 12 paar hersenzenuwen, ernstige ademhalingsspierverlamming binnen 24 tot 48 uur, die onmiddellijke mechanische ventilatie vereist.

Zintuiglijke disfunctie omvat gevoelloosheid, gevoel, acupunctuur, branderig gevoel, meestal geen urineren of defecatiestoornis, de autonome zenuwstelselbeschadiging van deze ziekte komt vaak voor, er kunnen symptomen zijn van sympathische en parasympathische insufficiëntie, patiënten hebben vaak handen en voeten minder zweet Of hyperhidrose, sinustachycardie, onstabiele bloeddruk, kan van voorbijgaande aard zijn, urineretentie of incontinentie.

De volgende indicatoren suggereren klinische ademhalingsinsufficiëntie: snelle progressie van de ziekte, medullaire disfunctie, bilaterale laterale spierzwakte, autonome disfunctie, longfunctie-indicatoren geassocieerd met ademhalingsinsufficiëntie: vitale capaciteit <20 ml / kg maximale inspiratoire druk <30 cm H2O, maximale De expiratoire druk <40 cm H2O, of de longcapaciteit, de maximale inspiratoire druk en de maximale expiratoire drukval met meer dan 30%.

2. Acute motorische axonale neuropathie (AMAN): de klinische manifestaties zijn acute aambeien, zonder sensorische stoornissen, en het herstel is langzaam Patiënten hebben vaak hyperreflexie in de vroege herstelperiode.

3. Acute motorische sensorische axonale neuropathie (AMSAN): dit type komt vaker voor bij volwassenen en is een ernstig axonaal destructief subtype gekenmerkt door gelijktijdige achteruitgang van motorische en sensorische functies, met langzamer herstel en sensorische achteruitgang, waaronder Gevoelloosheid, mierengevoel, acupunctuur, branderig gevoel.

4. Miller-Fisher-syndroom (MFS): klinische kenmerken van verschillende graden van extraoculaire spierverlamming, ataxie en sputumreflex verdwenen, MFS is een variant van GBS, voor de primaire schade van oculomotorische zenuwen, in sommige Patiënten kunnen hersenstam of cerebellum direct beschadigd hebben.In het algemeen, MFS-patiënten betrekken zelden ledemaatspierkracht, autonome zenuwfunctie, behalve hersenzenuwen buiten de oogzenuw.MFS kan nog steeds een perifeer en centraal hoorsysteem en perifeer evenwichtssysteem hebben. Gestoord, gemanifesteerd als gehoorverlies, evenwichtsdisfunctie, wanneer patiënten met medullaire verlamming en autonome dysfunctie op een slechte prognose kunnen wijzen, kunnen zeer weinig patiënten terugvallen, dat wil zeggen na een ziekte, na een lange periode van asymptomatisch, opnieuw Het uiterlijk van MFS is vergelijkbaar met dat van de eerste keer Sommige wetenschappers zijn van mening dat herhaling verband kan houden met HLA-DR2.

5. GBS-functies voor kinderen

(1) Reeds bestaande symptomen komen vaker voor bij onverklaarde koorts dan diarree.

(2) De ledematen zijn meer asymmetrisch in de bovenste en onderste ledematen.

(3) Verlamming van de schedelzenuw is zeldzaam.

(4) Gevoelstoornissen zijn zeldzaam.

(5) Vroege spieratrofie is minder dan die van volwassenen.

(6) De toestand verandert snel, maar de prognose is beter dan die van volwassenen.

(7) Eiwit-celscheiding door hersenvocht is niet typisch bij volwassenen.

6. GBS na infectie met Campylobacter jejuni (CJ) wordt voornamelijk gekenmerkt door: 1 ernstiger aandoening; 2 grotere mate van axonale degeneratie; 3 slechtere ongunstige prognose; 4 hoge incidentie van kinderen; 5 groter aandeel van specifieke HLA Type 6; nauwer verbonden met anti-ganglioside-antilichamen en seizoensgebonden aanvang.

Onderzoek van het Guillain-Barre-syndroom bij kinderen

1. Bloedonderzoek: meer dan de helft van de zieke kinderen heeft neutrofielen en de bezinkingssnelheid van erytrocyten is in kritieke gevallen verhoogd.

2. Bloedgasanalyse: Bloedgasanalyse kan de ademhalingsfunctie en respiratoire acidose begrijpen en bloedzuurstofsaturatie moet regelmatig worden gecontroleerd.

3. Antilichaamdetectie: een verscheidenheid aan anti-gangliosiden gML-, gMa-, GDLa-, GDLb- en GQ1b-antilichamen kan worden gedetecteerd in het serum van GBS-patiënten, die in het algemeen worden gedetecteerd door ELISA. Bovendien was het anti-GQ1b-antilichaam nauw verwant met MFS, en andere GBS klinische subtypen en overeenkomstige specifieke antilichamen werden niet volledig bepaald.De positieve snelheid van dubbele serum anti-neuroantiage 4-voudige toename was ongeveer 75%, P2-eiwit. (Humaan perifeer neurofosfolipide-eiwit) antilichaam positief heeft een bepaalde specificiteit voor de diagnose van deze ziekte.

Antilichamen en hun mogelijk gerelateerde GBS-subtypen:

(1) Anti-GML-antilichaam: dit antilichaam is aanwezig bij ongeveer 30% van de patiënten met AIDP en is niet-specifiek.

(2) Anti-GDLa-antilichaam: dit antilichaam is specifiek bij Chinese AMAN-patiënten, maar de gevoeligheid is 60% tot 70%.

(3) Anti-GQLb-antilichaam: 90%: dit antilichaam is aanwezig bij patiënten met MFS.

(4) Anti-GalNAc-GDLa-antilichaam: dit antilichaam is geassocieerd met de infectie van Campylobacter jejuni. Studies hebben aangetoond dat GBS-patiënten met dit antilichaam snel, zeer ernstige spierzwakte (voornamelijk distale spiergroep) kunnen ontwikkelen, maar zeer Er zijn weinig gevoelens van verdwijning, abnormale gevoelens en hersenzenuwbetrokkenheid.

(5) Anti-Gla- en anti-GMLb-antilichamen: de aanwezigheid van dit antilichaam bij patiënten met GBS moet alert zijn op het optreden van medullaire verlamming.

4. Cerebrospinaal vochtonderzoek: Eiwit-celscheiding is een van de kenmerken van deze ziekte. Na enkele dagen van aanvang begint het eiwitgehalte te stijgen. De hoogste piek van eiwitgehalte is 4-6 weken na het begin. De meeste patiënten hebben normale celaantallen en de cerebrospinale vloeistof van de patiënt kan worden gevonden in de cerebrospinale vloeistof. Klonen zone.

Elektrofysiologisch onderzoek:

1.AIDP: demyeliniserende veranderingen, zenuwgeleidingssnelheid wordt aanzienlijk vertraagd, F-golf verdwijnt, sommige auteurs geloven dat de verdwijning van H-reflex een gevoeliger indicator is voor vroege diagnose van GBS, en de amplitude van sensorische zenuw actiepotentiaal (SNAP) van de bovenste ledematen is verzwakt of verdwenen. Abnormale F-golven zijn ook een abnormale indicator van vroege GBS.

2. AMAN: De zenuwgeleidingssnelheid is normaal of enigszins abnormaal en de amplitude van het composiet motorische actiepotentiaal (CMAP) neemt af, wat suggereert dat het axonale koord is beschadigd, maar er is geen demyelinisatie.

3.AMSAN: Asschade is hetzelfde als AMAN.

4. MFS: demyelinisatie verandert met AIDP.

Diagnostische identificatie van het Guillain-Barre-syndroom bij kinderen

Diagnostische criteria

1. Klinische symptomen: in 1996 vatten Nomura et al zeven kenmerken van GBS samen, waarvan de eerste vijf klinische kenmerken zijn:

(1) Patiënten hebben vaak pre-infecties 1 tot 3 weken vóór het begin van neurologische symptomen, de meest voorkomende zijn keelpijn, neusverstopping, koorts of gastro-enteritis veroorzaakt door Campylobacter jejuni-infectie.

(2) Symmetrisch sputum, over het algemeen met de zwakte van beide onderste ledematen, geleidelijk toenemende en opwaartse ontwikkeling.

(3) De sputumreflectie verdwijnt.

(4) Symptomen en tekenen verlopen snel binnen een paar dagen tot 2 weken, gaan dan een stabiele periode in en keren uiteindelijk geleidelijk terug naar normaal, wat ongeveer enkele maanden duurt.

(5) De meeste patiënten kunnen de functie hervatten, meestal 2 tot 4 weken na het beëindigen van de voortgang, maar ook na een paar maanden.

(6) Het eiwit in hersenvocht is verhoogd, het aantal witte bloedcellen is niet hoog en eiwit-celscheiding wordt waargenomen.

(7) De geleidingssnelheid van de motorzenuw wordt vertraagd en de F-golf verdwijnt.

2. Diagnostische criteria De nieuwe diagnostische criteria herzien door Asbury (1990) stellen de volgende voorwaarden voor GBS voor:

(1) Kenmerken die nodig zijn voor de diagnose:

1 Meer dan één ledemaat is geleidelijk zwak.

2 reflexverlies, maar als andere kenmerken aan de diagnose voldoen, kunnen distale sacrale reflexverlies en biceps peesreflex en kniereflexreductie ook worden gediagnosticeerd.

(2) Functies die hoge diagnostiek ondersteunen:

1 klinische kenmerken:

A. Voortgang: symptomen en tekenen verschijnen snel en stoppen na 4 weken.

B. Relatief symmetrisch.

C. Voel de symptomen en tekenen mild zijn.

D. Betrokkenheid van de schedelzenuw.

E. Het herstelt meestal 2 tot 4 weken na het stoppen van de progressie en het begint niet na een paar maanden te herstellen.De meeste patiënten keren terug naar de normale functie.

F. Autonome disfunctie: aritmie, orthostatische hypotensie, hypertensie.

G. Er is geen koorts wanneer de neurologische symptomen verschijnen.

H. Variant:

a. koorts treedt op wanneer zich neurologische symptomen voordoen.

B. Ernstige sensorische stoornis met pijn.

C. Voortgang gedurende 4 weken, sommige patiënten kunnen een lichte iteratie hebben.

d. Vooruitgang stopt maar herstelt of laat geen permanent functioneel defect achter.

E. Sfincteraandoeningen, meestal zijn de sluitspieren niet moe, maar hebben ze bij het begin van de ziekte een voorbijgaande sfincteraandoening.

f) Soms treedt betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel op.

Omvat ernstige ataxie, dysartrie, extensor en voetreflexen en onduidelijke sensorische vlakken die niet kunnen worden verklaard door sensorische beperkingen. Als andere symptomen worden bereikt, kan de diagnose GBS niet worden ontkend.

2 Sterk ondersteunde diagnostische kenmerken van hersenvocht:

A. Het gehalte aan hersenvochteiwit kan worden verhoogd in de eerste week van het begin en daaropvolgende continue metingen worden verhoogd.

B. Het aantal witte bloedcellen in het hersenvocht is 10 x 106 / L of minder.

C. Variant: Geen eiwitgehalte steeg binnen 1 tot 10 weken na het begin en witte bloedcellen waren 11 x 106 / l tot 50 x 106 / l.

3 Elektrofysiologische kenmerken die de diagnose sterk ondersteunen: ongeveer 80% van de patiënten heeft aanwijzingen dat de zenuwgeleiding vertraagt of blokkeert, de geleidingssnelheid is meestal lager dan normaal 60%, maar is fragmentarisch, niet alle zenuwen zijn betrokken, distaal De latentie wordt verlengd tot driemaal normaal en de F-golfrespons van de proximale zenuwstam en zenuwwortelgeleiding is een goede indicator. Ongeveer 20% van de patiënten heeft normale geleiding en soms treden afwijkingen van de geleiding enkele weken na het begin op.

Differentiële diagnose

De symptomen van perifere zenuwverlamming van deze ziekte moeten worden onderscheiden van andere perifere neurologische aandoeningen.

1. polio

Komt vaker voor bij kinderen die geen poliovaccin gebruiken, gekenmerkt door asymmetrische verlamming, sensorische aanwezigheid, kan medullaire verlamming hebben, buikspierverlamming, minder betrokkenheid van de hersenzenuw, algemene warmteterugtrekking na verlamming niet langer ontwikkelen, vroege hersenvocht Het aantal cellen is vaak verhoogd en het fenomeen van eiwit-celscheiding kan in het latere stadium worden waargenomen. Bij kinderen die geen poliovaccin hebben genomen, heeft verlamming vaak gevolgen. Het poliovirus kan worden geïsoleerd uit ontlasting en hersenvocht en de serumspecifieke antilichaamtiter wordt verhoogd tijdens herstel.

2. Ruggenmergtumor

3. Hypokaliëmie periodieke verlamming

4. Anders

Zoals snurkend sputum, enz., Daarnaast moeten individuele gevallen worden onderscheiden van acute cerebellaire ataxie, de symptomen van deze ziekte zijn voornamelijk cerebellaire ataxie, gemanifesteerd als loopinstabiliteit, kan het niet uitstaan, verwijst naar De neustest is onstabiel,

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.