Pediatrisch verworven immuundeficiëntiesyndroom Nefropathie

Inleiding tot pediatrische verworven immunodeficiëntiesyndroom nefropathie Chronische ernstige ziekte veroorzaakt door het humaan immunodeficiëntievirus (HIV), dat nierbeschadiging en glomerulaire sclerose veroorzaakt. HIV-infectie bij mensen veroorzaakt voornamelijk schade aan helper-T-lymfocyten, namelijk CD4 + T-lymfocyten, en vermindert het gezondheidsonderzoek en veroorzaakt schade aan andere immuunfuncties, waardoor verschillende opportunistische infecties en tumoren worden veroorzaakt, die uiteindelijk tot de dood leiden. Aids is populair geworden in landen over de hele wereld, vanwege de slechte prognose en het hoge sterftecijfer is er helemaal geen remedie, die al ernstige gevolgen heeft gehad. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0024% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van overdracht: overdracht van moeder op kind Complicaties: nierinsufficiëntie

Pediatrische verworven immunodeficiëntiesyndroom nefropathie

(1) Oorzaken van de ziekte

Zuigelingen en kinderen worden geïnfecteerd door de moeders van hun aidsdragers en bloedtransfusies, dus de overdracht van aids bij kinderen vindt voornamelijk plaats via menstruele bloedtransmissie en verticale transmissie. De incidentie van bloed en bloedproducten met het AIDS-virus is hoog bij pasgeborenen of kinderen. Vooral bij kinderen met hemofilie A was de prevalentie 30% na de invoer van factor VIII; 57 gevallen werden geteld en 12 gevallen hadden betrekking op bloedtransfusie. Pediatrische gevallen zijn goed voor ongeveer 1% van de aids-gevallen. Sinds de ontdekking van het humaan immunodeficiëntievirus (HIV), de ziekteverwekker van aids in 1983, is er nieuwe vooruitgang geboekt bij de diagnose en behandeling van deze ziekte.

(twee) pathogenese

1. Pathogenese De pathogenese van HIV-geassocieerde nefropathie is nog onduidelijk en er is gemeld dat HIV-N een ziekte is die beperkt is tot glomeruli. Of glomerulaire sclerose geassocieerd met HIV-infectie direct wordt veroorzaakt door het virus dat de nier binnendringt, of indirect via andere mechanismen om glomerulaire hypertrofie te bevorderen, moet nog verder worden onderzocht. Studies hebben gesuggereerd dat hemodynamiek of infectiegerelateerde circulatiefactoren, zoals acute-fase reactanten of interleukines, belangrijke factoren kunnen zijn bij het veranderen van de glomerulaire permeabiliteit. Er is opgemerkt dat er stoornissen zijn van het interleukinemetabolisme bij met HIV geïnfecteerde patiënten, met name hoge circulerende (IL-1) bèta- en TNF-niveaus; vroege nierdisfunctie geassocieerd met HIV-infectie kan worden geassocieerd met glomerulaire permeabiliteit Defectgerelateerd en bewijs van slechte tubulusdisfunctie.

2. Pathologische veranderingen Wanneer glomerulaire proteïnurie optreedt, moet nierbiopsie zorgvuldig worden overwogen. Nierbiopsie toonde aan dat de histologie van de nier anders was, behalve milde mesangiale hyperplasie, focale glomerulaire sclerose, minimale laesies, focale necrotische glomerulonefritis en andere glomerulaire pathologische veranderingen in de interstitiële De homologe unieke eiwitachtige substantie wordt gevuld in de verwijde niertubuli en het geatrofieerde buisvormige epitheel en de infiltratie van de interstitiële cellen zijn allemaal zichtbaar. Acute tubulaire necrose, allergische interstitiële nefritis, nierinfectie, tumor, vasculaire schade en calciumafzetting in de nieren worden allemaal gezien. Autopsie en biopsie onthulden een kleine tubuloreticulaire inclusielichamen (TRI) in de glomerulaire capillaire endotheelcellen. IgM en C3 zijn aanwezig in immunofluorescentie en IgA wordt afgezet in het mesangiale gebied.

Pediatrische verworven immunodeficiëntiesyndroom nefropathie preventie

Gebruik voornamelijk wegwerpspuiten, voorzichtige bloedtransfusies en bloedproducten om te voorkomen dat HIV-geïnfecteerde vrouwen zwanger worden, om HIV-infectie te voorkomen. Overleg over hiv en vrijwillige hiv-testen komt vaak voor bij alle zwangere vrouwen, helpt vroege behandeling van zwangere vrouwen zelf en preventie van perinatale infecties. Behandeling van HIV-patiënten kan hun risicofactoren voor het ontwikkelen van nieraandoeningen verminderen.

Bij kinderen verworven complicaties van het immunodeficiëntiesyndroom nefropathie Complicaties, nierinsufficiëntie

Vaak geassocieerd met ernstige infecties, zoals Pneumocystis carinii pneumonie, lymfatische interstitiële pneumonie, herhaalde bacteriële infecties (inclusief tuberculose, enz.), Enterovirale meningitis, arbovirus encefalitis, veroorzaken ook zenuwwortels Neuropathie en vaatziekten (beroerte). Alle kinderen hebben progressief gewichtsverlies, diarree en groeiachterstand. Kinderen met deze ziekte hebben progressieve nierinsufficiëntie, meerdere systemen, meerdere orgaanschade.

Pediatrische verworven immunodeficiëntiesyndroom nefropathie symptomen gemeenschappelijke symptomen herhaalde infectie koorts nefrotisch syndroom langzame groei nefrogene oedeem lymfadenopathie proteïnurie diarree

Kinderen met AIDS-nefropathie moeten in detail worden gevraagd naar hun medische geschiedenis, inclusief de medische geschiedenis van hun moeder, geschiedenis van seksueel overdraagbare aandoeningen, drugsverslaving en geschiedenis van drugsgebruik, en of kinderen bloedtransfusies en bloedproducten hebben of niet. Volwassen AIDS heeft de kenmerken van een lange incubatietijd, een relatief lang ziekteverloop en een gecompliceerde aandoening. AIDS voor kinderen, met name bij zuigelingen en jonge kinderen, verschilt echter sterk van AIDS bij volwassenen.De incubatietijd is relatief kort en de ziekte vordert snel. Bij kinderen met HIV-N treedt een urinetestafwijking op na de diagnose van HIV-infectie, voornamelijk proteïnurie. Het wordt gekenmerkt door een toename van de verhouding microalbumine / creatinine in de urine, een manifestatie van nefrotisch syndroom proteïnurie, een van de belangrijke klinische kenmerken van HIV-N. Meestal is het een manifestatie van nefrotisch syndroom, proteïnurie, oedeem en hypoproteïnemie. Normale bloeddruk, progressieve azotemie en vergrote nieren vertonen een acute progressie, die kan evolueren naar eindstadium nierziekte (ESRD) en niet reageert op de behandeling. De klinische prestaties van kinderen met aids hangen in grote mate af van de locatie en het type opportunistische infectie die optreedt. Verticaal overgedragen HIV-infecties, de belangrijkste klinische manifestaties van groeistagnatie, lymfadenopathie, chronische hoest en koorts, terugkerende longinfecties en aanhoudende diarree. Longziekten kunnen worden gevonden bij meer dan 80% van de kinderen met AIDS, wat de belangrijkste oorzaak is van complicaties en overlijden. De drie kinderen gemeld door Beijing Children's Hospital hadden allemaal langdurige en herhaalde hoest als de belangrijkste klinische manifestaties, waaronder 6 keer longontsteking. Bovendien hebben deze kinderen progressief verspilling, diarree en groeiachterstand. Longinfecties zijn voornamelijk Pneumocystis carinii-pneumonie (PCP), lymfocytaire interstitiële pneumonie (LIP) en herhaalde bacteriële infecties, waaronder tuberculose. PCP is de meest voorkomende opportunistische infectie van AIDS in de kindertijd, en de belangrijkste klinische manifestaties zijn kortademigheid, hypoxie en röntgenonderzoek. De vroege stadia van LIP zijn asymptomatisch en hebben bilaterale longschaduwen. Infecties van het centrale zenuwstelsel omvatten acute zelfbeperkende ziekten zoals enterovirale meningitis, ernstige diffuse of focale infecties die destructieve gevolgen hebben (bijvoorbeeld arbovirus encefalitis). Alle klinische manifestaties van CZS-infectie zijn secundair aan toxische mediatoren zoals de afgifte van cytokines. Deze factoren zijn neurotoxisch en veroorzaken klinische manifestaties van encefalopathie, zoals motorische afwijkingen en verlamming. Veel van deze ziekten veroorzaken ook radiculopathie en vaatziekten (beroerte). Sommige manifestaties van orale en aangezichtspediatrische HIV-geïnfecteerde patiënten, waaronder candidiasis, herpes simplex-virusinfectie, lineair gingivaal erytheem, harige orale leukoplakie.

Pediatrische verworven immunodeficiëntiesyndroom nefropathie

HIV-counseling en vrijwillige HIV-testen voor alle zwangere vrouwen om perinatale HIV-infectie vroegtijdig op te sporen, draagt ook bij aan vroege behandeling en preventie van perinatale infectie bij zwangere vrouwen zelf.

Virologisch onderzoek

Voor vermoedelijke met HIV geïnfecteerde kinderen moet de HIV-virologie zo snel mogelijk worden uitgevoerd (binnen 48 uur na de geboorte), inclusief virusisolatie of PCR-detectie van HIV-DNA of RNA. Nadat de eerste testresultaten zijn verkregen, moet de tweede keer (zoals in 14 dagen na de geboorte) zo snel mogelijk worden gecontroleerd om te bepalen of er een HIV-infectie is. Virologische tests moeten ook worden herhaald op de leeftijd van 1 tot 2 maanden en de leeftijd van 3 tot 6 maanden. Het gebruik van PCR om HIV-DNA te onderzoeken is de meest geschikte methode voor het testen op HIV-infectie in de kindertijd. PCR-detectie van HIV-RNA kan ook nuttig zijn bij de diagnose van perinatale HIV-infectie, maar met beperkte gegevens. De gevoeligheid van HIV-isolatie is vergelijkbaar met die van PCR voor het detecteren van HIV-DNA, maar het isolatie- en kweekproces is complex en duur. Voor zuigelingen jonger dan 1 maand is het niet raadzaam om alleen HIV p24-antigeen te gebruiken om een HIV-infectie te diagnosticeren of uit te sluiten, omdat de test in dit stadium een hoge frequentie van vals-positieve resultaten heeft. Bij het verzamelen van monsters mag navelstrengbloed niet worden gebruikt omdat dit kan worden besmet door moederbloed. Binnen 48 uur of 48 uur na de geboorte van de baby is de positieve virologische test een intra-uteriene infectie; en de virologische test is negatief binnen 1 week na de geboorte, maar wordt dan positief bij de geboorte, wat de infectie bij de geboorte is. Het aantal kopieën van HIV-RNA na 1 maand oud bij intra-uteriene infecties en die bij de geboorte zijn waardevoller voor prognose en ziekteprogressie. Zuigelingen met een geschiedenis van hiv-blootstelling moeten de test herhalen op de leeftijd van 1 tot 2 maanden, zelfs als de initiële virologische testresultaten negatief zijn. Als het resultaat negatief is, moet de test worden herhaald op de leeftijd van 3 tot 6 maanden. Als de virologische testresultaten van beide monsters positief zijn, kan de diagnose worden bevestigd. Twee of meer testresultaten zijn negatief, twee keer binnen een maand oud, en een test op 4 maanden of ouder en het resultaat is negatief, HIV-infectie kan worden uitgesloten.

2. Classificatiecontrole

Tegelijkertijd met het stellen van de diagnose moet de patiënt worden geclassificeerd; dit is belangrijk voor de keuze van behandelingsmaatregelen en de beoordeling van de prognose. Classificatie vindt op drie manieren plaats: infectiestatus, immunologische status en klinische status.

(1) Infectiestatus: verdeeld in HIV-infectie en niet-HIV-infectie. 1 HIV-infectie: HIV IgG-antilichamen alleen zijn niet voldoende om een diagnose van HIV-infectie te stellen, omdat HIV IgG-antilichamen van moeders 18 maanden oud kunnen zijn bij zuigelingen. De meest gevoelige en specifieke methode voor het detecteren van HIV-infectie is het detecteren van HIV-DNA of RNA door PCR, of het isoleren van HIV uit plasma, mononucleaire cellen of hersenvocht door virusisolatie. Omdat deze methoden 30% tot 50% van HIV-geïnfecteerde kinderen binnen een korte periode na de geboorte kunnen detecteren, kan bijna 100% van HIV-geïnfecteerde kinderen op de leeftijd van 3 tot 6 maanden worden gedetecteerd. De detectie van p24-antigeen is niet gevoelig genoeg, vooral wanneer het niveau van HIV-antilichaam hoog is, bindt een aanzienlijke hoeveelheid p24-antigeen aan het antilichaam om een antigeen-antilichaamcomplex te vormen, en wordt derhalve niet gemakkelijk gedetecteerd. Het gebruik van bepaalde technieken om het antigeen-antilichaamcomplex te dissociëren, kan echter de gevoeligheid van antigeendetectie verhogen. 2 Geen hiv-infectie: hiv-infectie kan worden uitgesloten in de volgende gevallen: A. Zuigelingen met hiv-geïnfecteerde moeders ondergaan seroconversie na de leeftijd van 6 maanden (dat wil zeggen, hiv-antilichamen worden omgezet van positief naar negatief). B. Ander laboratoriumtestbewijs voor geen HIV-infectie. C. Voldoet niet aan de criteria voor de definitie van gevallen van AIDS-surveillance (het belangrijkste punt is: niet-navelstrengbloedmonsters verzameld bij twee met HIV geïnfecteerde moeders binnen 18 maanden, respectievelijk, door PCR, virusisolatie of p24-antigeen detectie) .

(2) Immunologische status: voornamelijk geclassificeerd volgens het aantal CD4 T-lymfocyten. Omdat het normale aantal CD4 T-lymfocyten varieert van volwassen tot volwassen op verschillende leeftijden, heeft de US CDC verschillende classificatiecriteria voor verschillende leeftijdsgroepen (tabel 2). In de CD4-celindex is de procentuele verandering in CD4-cellen belangrijker dan het absolute aantal. Bij HIV-infectie nemen CD4-cellen af met de progressie van de infectie; die met lagere CD4-cellen hebben een slechtere prognose. Zodra de diagnose hiv-infectie is vastgesteld, moeten CD4-cellen daarna elke 3 maanden worden onderzocht.

3. Detectie van virale belasting

HIV virale belasting heeft een leidende rol in antivirale therapie. De virale belasting wordt in het algemeen bepaald door kwantitatieve detectie van HIV-RNA. De resultaten van de test worden uitgedrukt in termen van het aantal kopieën van HIV-RNA. Gegevens bij volwassenen geven aan dat HIV-RNA-niveaus 6 tot 12 maanden na acute HIV-infectie met een aanzienlijke marge (102 tot 3) zullen dalen, hetgeen de interactie van het immuunsysteem van het lichaam met het virus weerspiegelt. Daarna wordt een bepaalde stabiele toestand bereikt. De tijdens de perinatale periode verkregen hiv-infectie verschilt echter van die bij volwassenen en het hoge aantal kopieën van hiv-RNA duurt lang. Het aantal kopieën bij de geboorte is meestal minder dan 10.000 / ml, tot 100.000 / ml op de leeftijd van 2 maanden en tot 10 miljoen / ml op de leeftijd van 2 maanden. Later langzaam lager. Voor zuigelingen jonger dan 1 jaar, als het aantal kopieën van HIV-RNA hoger is dan 2,99 × 105 / ml, kan dit verband houden met ziekteprogressie of zelfs de dood; wanneer het aantal kopieën hoger is dan 100.000 / ml en de CD4-cellen minder dan 15% zijn, Kan wijzen op de mogelijkheid van ziekteprogressie en overlijden. Als de methoden voor kwantitatieve detectie van HIV-RNA verschillen, zijn de resultaten anders. Wanneer hetzelfde monster met verschillende methoden wordt getest, kunnen de resultaten 2 keer verschillen. Bruikbare methoden omvatten kwantitatieve PCR (zoals Amplicor HIV-1 Monitor van Luo Diagnostic System), vertakte DNA-detectie (Quantiplex van Chiron Corporation, VS) en detectie van plasma-RNA (NASBA van Organon Technika Co., Ltd.) op basis van amplificatie van nucleïnezuursequenties. Het is belangrijk om altijd dezelfde technologie te gebruiken na het selecteren van een technologie van een bepaalde fabrikant om de virale belasting continu te controleren. De bovenstaande drie detectietechnieken hebben verschillende vereisten voor de hoeveelheid specimens.De kleinste hoeveelheid bloedspecimens (100 l) is NASBA-technologie, gevolgd door Amplicor's HIV-1 Monitor (200 l), terwijl Quantiplex 1 ml plasma vereist. Een ander opmerkelijk fenomeen is dat HIV-RNA varieert op dezelfde dag of op verschillende dagen, met een bereik tot drie keer. Bij zuigelingen of kinderen kan de reikwijdte van deze verandering nog groter zijn. Daarom moet na herhaalde testen alleen rekening worden gehouden met virale belasting wanneer de verandering in het aantal kopieën van HIV-RNA meer dan 5 keer (dwz 0,7 log 10) is bij kinderen jonger dan 2 jaar, en meer dan 3 keer (dwz 0,5 log 10) bij kinderen ouder dan 2 jaar. Klinische en biologische veranderingen. Om het optreden van detectietechnologie te elimineren, kan één monster in twee delen worden verdeeld en wordt de gemiddelde waarde als detectiewaarde gebruikt. Voor een behandelplan is het niet mogelijk om wijzigingen aan te brengen op basis van slechts één testresultaat en de test kan worden gewijzigd na herhaalde testbevestiging. Bij conventionele beeldvormende onderzoeken, zoals B-echografie, röntgenfilm en CT van de hersenen, werd vaak geconstateerd dat de lymfeklieren van het hele lichaam waren opgezwollen en laesies van longontsteking werden gevonden en dat overduidelijke centraal zenuwstelselbezettingen werden gevonden. Longinfectie is een belangrijke oorzaak van veel voorkomende complicaties en overlijden, voornamelijk PCP, LIP, bacteriële pneumonie en tuberculose. PCP is de meest voorkomende opportunistische infectie van AIDS in de kindertijd. Röntgenfoto's van de borst vertonen reticulaire, vlokvormige en koordachtige wazige schaduwen rond de hilum. Naarmate de ziekte vordert, verschijnen kleine vlekken van vervaging en knopen. De geknoopte schaduwen kunnen ook worden samengevoegd tot grotere schilferige schaduwen. Nodulaire schaduwen zijn vaak meerdere. Longlaesies ontwikkelen zich over het algemeen van de twee longen langs de bronchus naar de periferie, en de twee longtoppen en longbasis worden zelden aangetast of minder aangetast. De vroege stadia van LIP zijn asymptomatisch en hebben bilaterale longschaduwen. De longen hebben een verhoogde textuur of puntachtige schaduwen en de longen zijn duidelijk veerachtig Het late stadium is interstitiële fibrose, wat een honingraat-longschaduw is. Infecties in het centrale zenuwstelsel kunnen ernstige diffuse of focale infecties veroorzaken, die klinische manifestaties van encefalopathie veroorzaken, zoals motorische afwijkingen en verlamming, evenals radiculopathie en beroerte.

Diagnose en diagnose van nefrotisch verworven immunodeficiëntiesyndroom bij kinderen

De klinische diagnose van kinderen met AIDS-nefropathie omvat een geschiedenis van seksueel overdraagbare aandoeningen, drugsverslaving en drugsmisbruik bij de moeder, of een geschiedenis van toepassing van bloedtransfusies en bloedproducten. Nadat laboratoriumtests de aanwezigheid van hiv-infectie, meervoudige systemische schade en urinetestafwijkingen bevestigden, verhoogde de hoeveelheid microalbumine / creatinine in urine, kunt u de ziekte bevestigen.

Diagnostische principes voor hiv-infectie bij zuigelingen van hiv-geïnfecteerde moeders:

1. 18 maanden zuigelingen met een bevestigde diagnose met ELISA-detectieantilichaam 2 positieve en bevestigende test (immunoblot- of fluorescentievrije detectie) 1 positief; of 2 verschillende virusdetectietests in verschillende monsters (HIV-isolatie, HIV-gen en p24 Positief voor antigeenbepaling of er is een pediatrische AIDS-definitieziekte (zie klinische typering). Vermoedelijke diagnose van baby's 18 maanden: Laat een virustest (ibid.) Positief (behalve navelstrengbloed).

2. De definitieve diagnose van de <18 maanden oude baby is positief voor elke twee virale testtesten (ibid.) In verschillende monsters, of er is een ziekte die pediatrische AIDS definieert.

3. Behalve aangeboren immunodeficiëntieziekte.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.