Pediatrisch niet-lipoïde reticuloendotheliaal proliferatief syndroom

Inleiding tot niet-endocrien reticulair endotheel proliferatief syndroom bij kinderen Hand-Schüller-Christiansyndrome is een Han-Xue-Ke-syndroom, ook bekend als geel lipoom, xanthomatisch granuloom, reticuloendothelioom, lipide-achtig granuloom, Diabetes insipidus - exophthalmos - osteogenesis imperfecta syndroom, histiocytose X, Schüller-Christian syndrome, Christian syndrome, etc. Deze ziekte is een klinische manifestatie van schedeldefecten, oculair uitsteeksel en diabetes insipidus veroorzaakt door weefselcelproliferatie Prestaties en pathologische veranderingen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,03% (kinderen met een geschiedenis van genetische ziekte, de incidentie is hoger) Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: otitis media longfibrose

Pediatrische niet-endolipide reticuloendotheliosis syndroom etiologie

(1) Oorzaken van de ziekte

De oorzaak van deze ziekte is onbekend.

(twee) pathogenese

Deze ziekte is een type histiocytose X (Histiocytose X), voorheen bekend als reticuloendotheliale hyperplasie, is een groep ziekten met onbekende oorzaken, pathologisch gedifferentieerde weefselcellen die zich verspreiden als een gemeenschappelijk punt, mogelijk met vet En lipide-achtige metabole stoornissen en onverklaarbare infecties, sommige mensen geloven dat deze ziekte een overgangsziekte is tussen de ziekte van Le-Snow en bot-eosinofiel granuloom, onlangs gemeld T-lymfocyten histamine H2 bij patiënten met deze ziekte Het gebrek aan toepassing van het kalfszwezerikextract na de injectie van het lichaam herstelde het kind met succes, dacht dat T kan worden veroorzaakt door remming van lymfocytdefecten.

Preventie van niet-endolipide reticuloendotheliosis syndroom bij kinderen

De oorzaak is nog onbekend en er is geen systematische preventiemethode. Het kan een bepaalde correlatie hebben met omgevingsfactoren, genetische factoren, voedingsfactoren en stemming en voeding tijdens de zwangerschap, dus deze ziekte kan niet direct worden voorkomen. Vroege detectie, vroege diagnose en vroege behandeling zijn belangrijk voor het voorkomen van deze ziekte. Regelmatig onderzoek moet worden gedaan tijdens de zwangerschap.Als het kind de neiging heeft om afwijkingen te ontwikkelen, moet chromosoomscreening op tijd worden uitgevoerd en moet abortus op tijd worden uitgevoerd om de geboorte van het zieke kind te voorkomen.

Pediatrische niet-endolipide reticuloendotheliosis syndroom complicaties Complicaties otitis media longfibrose

Otitis media, longfibrose, secundaire infectie, lymfadenopathie van lever en milt.

Pediatrische niet-endolipide reticuloendotheliose syndroom symptomen vaak voorkomende symptomen polydipsie polyurie lymfadenopathie oog zwelling urine collaps oogbol abces astma pancreas papulaire hemorrhagische papels

1. Schedelafwijking: de vroegste, de meest voorkomende, kan een of meerdere, schedellaesies zijn, het begin van het hoofdhuidoppervlak is een pakketachtige bobbel, harde en lichte tederheid, wanneer de laesie door de buitenplaat van de schedel erodeert, verandert de massa Zacht, aangeraakt met een gevoel van vluchtigheid, raakt vaak de rand van de schedel. Op dit moment is de tederheid niet duidelijk. Soms wordt de gescheurde persoon gemakkelijk verkeerd gediagnosticeerd als een abces. Daarna wordt de tumor geleidelijk geabsorbeerd. Het grote defect kan de hersenen raken en kloppen met de pols. X-ray Onderzoek toonde aan dat de schedel een kaartachtig defect was en dat het onderkaakbot vaker voorkwam in het gezichtsbot. Andere botten zoals het bekken, heiligbeen, schouderblad, schouderblad, wervelkolom en andere botten hadden ook defecten.

2. Oogbaluitsteeksel: ongeveer 1/3 van de patiënten heeft oogboluitsteeksel, dat vaak aan beide zijden voorkomt, maar de zijde ligt meer voor de hand. Vanwege de betrokkenheid van het scheenbeen, wordt het veroorzaakt door het vetweefsel na het sputum.

3. Drink meer, meer urine: de helft van de patiënten vertoonde polydipsie, polydipsie, polyurie, groei- en ontwikkelingsstoornissen, meestal als gevolg van neurohypophyseal, invasieve laesies in het onderste deel van de hypothalamus, of vanwege zadelvernietiging veroorzaakt door compressie van de hypofyse.

De bovengenoemde triaden verschijnen niet noodzakelijkerwijs tegelijkertijd, of slechts één of twee van hen worden gezien tijdens het verloop van de ziekte, vooral in vroege gevallen.

4. Hepatosplenomegalie: het kind heeft koorts, de lever en milt-lymfeklieren zijn vergroot en de mate van bloedarmoede is over het algemeen mild.

5. Uitslag: er zijn verspreide gele macules of hemorragische papels op de huid en soms wordt geel suede op de hoofdhuid gezien.

6. Ademhalingssysteem: wanneer de longen betrokken zijn, kunnen er hoest, astma en andere ademhalingssymptomen zijn en kunnen fibrotische maasschaduwen in de longen worden gezien.

Onderzoek van niet-endolipide reticuloendotheliosis syndroom bij kinderen

1. Bloedtest: het aantal hemoglobine in perifeer bloed en het aantal rode bloedcellen is verlaagd en het aantal witte bloedcellen is toegenomen op het moment van infectie.

2. Beenmergonderzoek: zichtbare schuimcellen.

3. Pathologisch onderzoek: uitslag en lymfeklierbiopsie, zoals weefselplastheelcelhyperplasie en zichtbare schuimcellen kunnen worden gediagnosticeerd.

4. Röntgenonderzoek: röntgenonderzoek toont aan dat de schedel een kaartachtig defect heeft, bekken, sacraal, femoraal, scapulair, rib, wervelkolom, enz., Het bot heeft ook defecten, het zadel vernietigt de hypofyse en de fibrotische maasschaduw is zichtbaar in het longveld.

5. B-echografie: hepatosplenomegalie kan worden gevonden

Diagnose en identificatie van niet-endolipide reticuloendotheliosis syndroom bij kinderen

diagnose

Als er een botdefect is, vooral een schedeldefect met exophthalmie, is diabetes insipidus in combinatie met röntgenonderzoek niet moeilijk te diagnosticeren, maar de meeste gevallen, vooral in het vroege stadium, hebben geen typische symptomen, zoals otitis media met langdurige niet-genezen, Wanneer de hoofdmassa, uitslag en andere symptomen, de mogelijkheid van de ziekte, vroeg beenmergonderzoek en pathologisch onderzoek moeten overwegen.

Differentiële diagnose

Identificatie met diabetes insipidus en bloedziekten, laboratoriumtests kunnen helpen bij het diagnosticeren.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.