Idiopathische vertraagde immunoglobulinedeficiëntie

Inleiding tot idiopathische vertraagde immunoglobulinedeficiëntie Idiopathische immunoglobulinedeficiëntie met late aanvang (idiopathiclaat-aanvang-deficiëntie), ook bekend als primaire verworven agammaglobulinemie of een variabele niet-geclassificeerde antilichaam-deficiënte ziekte, is een primaire humorale deficiëntieziekte. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: thymoom, vitiligo, trombotische trombocytopenische purpura, auto-immuun hemolytische anemie

Idiopathische vertraagde etiologie van immunoglobulinedeficiëntie

Oorzaak:

De reden is onbekend, er is geen duidelijke genetische neiging en er zijn meldingen van verschillende mensen in dezelfde familie die aan deze ziekte lijden.

pathogenese

De pathogenese is nog steeds onduidelijk Moleculair genetische studies suggereren dat deze ziekte en IgA-deficiëntie geassocieerd kunnen zijn met hetzelfde susceptibiliteitsgen, het complement 4A-gen (C4A) in het MHC-klasse III-gebied van chromosoom 6.

Idiopathische vertraagde preventie van immunoglobulinedeficiëntie

Versterk de zorg en voeding om de weerstand en immuniteit van de patiënt te verbeteren, te voorkomen dat infecties worden geïsoleerd en minimaliseer contact met ziekteverwekkers.

Idiopathische vertraagde complicaties van immunoglobulinedeficiëntie Complicaties thymoma vitiligo trombotische trombocytopenische purpura auto-immuun hemolytische anemie

Patiënten zijn vaak vatbaar voor auto-immuunziekten (ongeveer 22%), zoals SLE, vitiligo, trombocytopenische purpura, pernicieuze anemie en auto-immuun hemolytische anemie, sommige patiënten kunnen worden gecompliceerd door thymoom.

Symptomen van idiopathische immunoglobulinedeficiëntie met late aanvang Vaak voorkomende symptomen Maligne anemie herhaaldelijk geïnfecteerd met maagzuur-deficiëntie immuun hemolytische immunodeficiëntie vet globuline globuline-afwijking

De meeste mensen zijn 10 tot 30 jaar oud en worden gevonden bij volwassenen. 45% van de patiënten wordt gediagnosticeerd vóór de leeftijd van 21 en is gelijk aan mannen en vrouwen. De familie heeft vaak auto-immuunziekten of immunoglobuline-afwijkingen.

Klinisch is het zeer vatbaar voor etterende bacteriën Herhaalde bacteriële infecties zoals influenza bacillus, pneumokokken, hemolytische streptococcus en staphylococcus aureus veroorzaken vaak sinusitis, bronchitis, otitis media en pneumonie. Morbiditeit op lange termijn kan leiden tot chronische Progressieve bronchiëctasieën, stomatitis en diarree-achtig syndroom (Sprue-1ike syndroom) komt vaker voor, de meeste patiënten hebben diarree, vette spasmen en soms eiwitverlies enteropathie en malabsorptie, sommige patiënten kunnen geen vallei toepassen Na het verbeteren van het dieet of het vermijden van melk, zijn patiënten vaak vatbaar voor auto-immuunziekten (ongeveer 22%), zoals SLE, vitiligo, trombocytopenische purpura, pernicieuze anemie en auto-immuun hemolytische anemie. 90% van de patiënten heeft diarree, vaak met vet sputum, maagzuurgebrek en giardiasis; 28% heeft bronchiectasis en splenomegalie; 12% heeft schildklieraandoening; 6% heeft keratitis en pernicieuze anemie, lymfatisch reticulum De incidentie van systematische kwaadaardige tumoren is ook hoog, zoals maagkanker, darmkanker en rectumlymfoom, vooral in die van 50-60 jaar.

Een ander kenmerk is dat er vaak onverklaarbare granulomen zijn, geen kaasachtige necrose, geen microben in de laesies, vaak met betrekking tot de huid, longen, milt en lever, en corticosteroïden zijn effectief.

Onderzoek van idiopathische vertraagde immunoglobulinedeficiëntie

Immunologisch onderzoek: sommige patiënten kunnen thymoom gecompliceerd hebben, T-cellen in normaal bloed zijn normaal, vertraagde huidtest is zwak, B-celaantal is normaal of verhoogd, maar B-celfunctie is defect, zoals antigeen kan B-cellen stimuleren om te verhogen Groot, delend, vormend ruw endoplasmatisch reticulum en synthetisch -globuline, maar niet afgescheiden, serum IgG, IgM en IgA zijn veel lager dan normaal, IgG-gehalte is 0,1-2,0 g / l, de meeste patiënten hebben normale IgD, inoculerende bacteriën Er is bijna geen antilichaamreactie na de zaailing.

Histopathologisch onderzoek: Lymfocyten misten plasmacellen en lymfoïde follikels waren duidelijk verspreid, maar misten levensvatbaarheid Duodelia dinoflagellaten werden vaak gevonden in duodenale biopsie en behandeling met metronidazol vertoonde verbetering.

Diagnose en differentiatie van idiopathische vertraagde immunoglobulinedeficiëntie

De meeste mensen zijn 10 tot 30 jaar oud. Ze worden gevonden bij volwassenen. 45% van de patiënten wordt gediagnosticeerd vóór de leeftijd van 21, en de mannelijke en vrouwelijke patiënten zijn vergelijkbaar. De familie heeft vaak auto-immuunziekten of immunoglobuline-afwijkingen. De klinische manifestaties zijn zeer gevoelig voor etterende bacteriën. Zin, herhaalde bacteriële infecties zoals influenza bacillus, pneumococcus, hemolytische streptococcus en staphylococcus aureus, vaak recidiverende sinusitis, bronchitis, otitis media en pneumonie, langdurige morbiditeit kan leiden tot chronische progressieve bronchiectasis, stomatitis en diarree Syndroom (Sprue-1ike syndroom) komt vaker voor, de meeste patiënten hebben diarree, vettig sputum, soms eiwitverlies enteropathie en malabsorptie, sommige patiënten kunnen worden verbeterd door een glutenvrij dieet toe te passen of melk te vermijden Het is vaak vatbaar voor onverklaarbaar granuloom, geen kaasachtige necrose, geen microben gevonden in de laesie, vaak met betrekking tot de huid, longen, milt en lever. Corticosteroïdenbehandeling is effectief. Na inoculatie is er bijna geen antilichaamreactie, vertraagde aanvang. De respons van de huidtest is zwak, histopathologisch onderzoek van lymfeklieren mist plasmacellen en lymfoïde follikels zijn duidelijk verspreid, maar ontbreken Force, duodenale biopsieën vaak gevonden Lanbo Gu lamblia, metronidazol behandeling om de zichtbaarheid te verbeteren.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.