Lipodystrofie

Inleiding tot lipodystrofie In 1885 rapporteerde Weir-Miechell voor het eerst gedeeltelijke lipodystrofie (lipodystrofie), en later meldde de patiënt dat er dikke ondervoeding was in de nek, armen, borst en buik, met verhoogde vetafzetting in de heupen en benen, meldde Lawrence in 1946 Volledige vetdystrofie, patiënten met ondervoeding zijn systemisch, volledig of fragmentarisch en vetgebrek gaat vaak gepaard met een reeks metabole stoornissen. Vette ondervoeding is een zeldzame ziekte en is slechts in enkele gevallen gemeld. De leeftijd waarop lipodystrofie begint, is tussen 1 en 40 jaar oud en komt voor bij meisjes van 5 tot 15 jaar. De incidentie van nierschade is 15% tot 30%. Omdat volledige ondervoeding vaak gelijktijdig met diabetes voorkomt, wordt vaak niet-diabetische nefropathie gevonden en zijn de pathologische manifestaties niet te onderscheiden van diabetische nefropathie zonder vet ondervoeding. Het is gemeld bij patiënten zonder diabetes, pathologische manifestaties van glomerulonefritis, vet De relatie tussen ondervoeding en glomerulaire ziekte is onbekend.Tuck et al. Meldden dat een kleine fractie van hun capillairen perifere mesenterische implantaten, subepitheliale en intramembranaire afzettingen hebben, maar in het algemeen is er geen speciale Kenmerken, serumserum C3-waarden zijn normaal, geen proteïnurie, slechts een lichte afname van de nierfunctie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,015% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: diabetes, hirsutisme, hepatomegalie, hyperlipidemie

Oorzaken van lipodystrofie

(1) Oorzaken van de ziekte

Congenitale lipodystrofie is een autosomaal recessieve overerving Patiënten hebben een bloedrelatie; verworven mensen hebben mogelijk geen genetische basis en hebben vaak prodromale symptomen van virale infectie. Mensen denken dat verworven systemische en gedeeltelijke lipodystrofie auto-immuunziekten zijn.

(twee) pathogenese

De pathogenese van deze ziekte is nog onduidelijk: verschillende hypothesen die worden voorgesteld in epidemiologie, genetica en klinisch onderzoek suggereren dat systemische lipodystrofie gepaard gaat met uitgebreide metabole en systemische afwijkingen en dat de sympathische activiteit kan worden verbeterd. Versterk de afbraak van vet; hypofyse kan vetmobilisatiestoffen afscheiden, maar hypofyse-resectie slaagde er niet in om ondervoeding van vet te corrigeren, anderen ontdekten dat CRF-melanocytenafgiftefactor en FSH-afgiftefactor toenamen, dus de hypothalamus wordt beschouwd als de belangrijkste schadeplaats, er zijn Mensen hebben de auto-immuunvernietigingstheorie van vetweefsel voorgesteld, maar veel patiënten hebben fragmentarische laesies die moeilijk uit te leggen lijken met deze theorie.De relatie tussen de pathogenese van nierlaesies en lipodystrofie is ook onbekend.

De meest prominente serologische afwijking van deze ziekte is een afname van C3 in het bloed, maar hypocomplementemia en / of complementactivatie zijn geen noodzakelijke factoren voor de ontwikkeling van glomerulonefritis.

Nierbeschadiging treedt vaak op bij patiënten met lipodystrofie, de incidentie is 15% tot 30%, het belangrijkste type nierbeschadiging is membraneuze proliferatieve glomerulonefritis type II of compacte depositieziekte (80%) en de andere 20% is wijd perifeer Mesangiale migratie, de morfologische en histochemische kenmerken van deze twee glomerulonefritis zijn dezelfde als die van niet-vette dystrofiepatiënten.

Er is een type III-variant gemeld die gevoelig is voor glucocorticoïden bij patiënten met dit fenotype en een laag serumcomplement en nefrotisch syndroom.

Omdat volledige ondervoeding vaak gelijktijdig met diabetes voorkomt, wordt vaak niet-diabetische nefropathie gevonden en zijn de pathologische manifestaties niet te onderscheiden van diabetische nefropathie zonder vet ondervoeding. Het is gemeld bij patiënten zonder diabetes, pathologische manifestaties van glomerulonefritis, vet De relatie tussen ondervoeding en glomerulaire ziekte is onbekend.Tuck et al. Meldden dat een kleine fractie van hun capillairen perifere mesenterische implantaten, subepitheliale en intramembranaire afzettingen hebben, maar in het algemeen is er geen speciale Kenmerken, serumserum C3-waarden zijn normaal, geen proteïnurie, slechts een lichte afname van de nierfunctie.

Preventie van ondervoeding

Aangeboren mensen hebben geen effectieve preventieve maatregelen, en degenen die seks verwerven, voorkomen voornamelijk infecties en allergische reacties om de ziekte te voorkomen.

Vet dystrofie complicaties Complicaties, diabetes, hirsutisme, hepatische hyperlipidemie

Vetondervoeding Naast nieraandoeningen hebben patiënten vaak symptomen die vergelijkbaar zijn met systemische vetondervoeding, waaronder: diabetes, hirsutisme, hepatomegalie, mentale retardatie, hyperlipidemie en subcutane knobbeltjes.

Vet ondervoedingsverschijnselen Veel voorkomende symptomen Nitrogenemie Proteïnurie Eenvoudig dunner worden van het bovenlichaam Beide zijden van de wangen en enkels concaaf Spierhypertrofie Vetstofwisselingsstoornissen Knobbeltjes Reuzentong Buikpijn Hypertensie

1. Nierprestaties

20% tot 50% van de patiënten met lipodystrofie ontwikkelt nierziekte, en ongeveer 10% van de patiënten met dichte depositieziekte is gedeeltelijke lipodystrofie, en meer dan 20 jaar na het vertonen van symptomen van vettige dystrofie, significante nierverschijnselen Patiënten met nierinsufficiëntie zijn meestal asymptomatische proteïnurie en microscopische hematurie, en enkele worden gekenmerkt door nefrotisch syndroom.De meest prominente serologische afwijking van deze ziekte is een afname van C3 in het bloed.

Vanwege de klinische bevindingen van deze ziekte zijn er proteïnurie, grove hematurie, microscopische hematurie, pyurie, acute buikpijn, koorts, oedeem, hyperlipidemie, hypertensie en azotemie Bij patiënten met systemische lipodystrofie kan ook nierziekte worden gezien. Syndroomverschijnselen, dus de diagnose van pyelonefritis, chronische glomerulonefritis of acute glomerulonefritis wordt vaak bij verschillende patiënten gesteld.

De aard van nierlaesies bij deze patiënt is ook variabel, waaronder acute glomerulonefritis, pyelonefritis, solitaire proteïnurie en hematurie Anatomische afwijkingen bij patiënten met gedeeltelijke lipodystrofie komen vaak voor, waaronder hydronefrose en uitbreiding van het verzamelsysteem. .

2. Systeemprestaties

Het voorkomen van lipodystrofie is aangeboren of kan zich geleidelijk manifesteren in de kindertijd. Congenitale patiënten met lipodystrofie worden geboren bij de geboorte, maar diabetespatiënten verschijnen vaak in de adolescentie en verwierven patiënten met lipodystrofie vóór het begin van diabetes of Na de opkomst zijn hyperlipidemie, hyperproteïnemie en schildklierhypermetabolisme kenmerkend, andere manifestaties zijn onder meer: lang (> 9%), spierhypertrofie, meervoudige ziekte, gigantische tong, opgezette buik, onderhuidse knobbeltjes, lever Grote, verharde, clitorale of penishypertrofie, febriele adenoom, hersenatrofie, hemiplegie, denken, intelligentie, stunting en cardiale hypertrofie, een familie die erfelijke lipodystrofie heeft met multiple hemangioperische blaasziekte, maar Er wordt gespeculeerd dat dit mogelijk te wijten is aan de voortzetting van genen geassocieerd met lipodystrofie, in plaats van enkele symptomen van lipodystrofie.

Controle op ondervoeding

1. Urineonderzoek Zichtbare proteïnurie, grove hematurie, microscopische hematurie, pyurie, een klein aantal nefrotisch syndroom in het bereik van nefrotisch syndroom.

2. Bloedonderzoek Hyperlipidemie, hyperproteïnemie, hyperglykemie, hyperinsulinemie, ureumstikstof, verhoogde creatinine en verlaagd serumcomplement C3.

Regelmatige röntgenfoto's, B-echografie, CT, EMG, enz. Kunnen worden gevonden in niergrootte, structurele afwijkingen en urinewegen.

Diagnose en diagnose van lipodystrofie

De diagnose van deze ziekte kan worden bevestigd op basis van typische klinische manifestaties en laboratoriumtests en andere hulptests.

Het moet worden onderscheiden van sclerodermie en andere vetstofwisselingsziekten en moet worden onderscheiden van andere oorzaken van nefrotisch syndroom.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.