Idiopathische retroperitoneale fibrose

Inleiding tot idiopathische retroperitoneale fibrose Idiopathische retroperitoneale fibrose (idiopathische retroperitoneale fibrose) verwijst naar de ontstekingsreactie en fibrose van het retroperitoneale bindweefsel veroorzaakt door verschillende oorzaken, die dicht vezelig weefsel vormen en de organen achter het peritoneum omringen en samendrukken (zoals de urineleider en aangrenzende grote bloedvaten) . Compressie van de urineleider kan obstructie van de bovenste urinewegen veroorzaken, die de nierfunctie kan beïnvloeden en tot uremie kan leiden. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0005% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: ziekte van Crohn

Idiopathische retroperitoneale fibrose

(1) Oorzaken van de ziekte

De oorzaak van deze ziekte is onbekend en kan verband houden met de volgende factoren:

1. Allergische theorie: RPF gaat vaak vergezeld van abdominale aorta-aneurysma-achtige dilatatie, ernstige aortawandcalcificatie, ureterale obstructie en peri-arteriële ontsteking Onlangs suggereerde Bullock dat RPF een dunner worden van de arteriële wand van de atheromateuze plaque is. Een allergische reactie veroorzaakt door lekkage van onoplosbaar ontstekingsvet, moet worden hernoemd als "chronische peri-aorta-ontsteking", soms in macrofagen en lymfeklieren in atherosclerotische bloedvaten en atherosclerotische plaques. Er is een onoplosbaar polymeer van geoxideerde lipiden en eiwitten gevonden Immunohistochemische onderzoeken hebben aangetoond dat de stof IgG en een kleine hoeveelheid IgM bevatte. Deze verandering kan het gevolg zijn van een auto-immuunreactie, vooral voor steroïde therapie. Dit argument kan worden bevestigd.

2. Ergot-verbindingstheorie: Graham rapporteerde dat RPF optrad bij 2 van de patiënten die werden behandeld met ergometrine. Later werd een groep van 27 patiënten behandeld met ergometrine voor hoofdpijn en RPF en werd het medicijn stopgezet. Sommige gevallen zijn weer normaal geworden, het bovenstaande fenomeen suggereert dat ergometrine een oorzakelijk verband heeft met RPF, integendeel, Blandy et al zeiden dat de RPF-patiënten die in het Verenigd Koninkrijk zijn gemeld dit medicijn of een andere ergotverbinding niet hebben gebruikt, en ergometrine is een soort Een serotonineblokker die endogene serotoninespiegels verhoogt door competitieve remming van de receptorplaats, suggereerde Graham dat serotonine een carcinoïde-achtige abnormale fibrotische respons kan veroorzaken bij gevoelige patiënten. Bromocriptine is een derivaat van ergot-alkaloïden, maar het is geen serotonineblokker.Het kan ook worden geassocieerd met retroperitoneale en mediastinale fibrose. Het kan zijn dat ergot-alkaloïden sensibilisatie of zelf als een hapteen veroorzaken. Immuunrespons, maar tot nu toe is er geen bevredigend bewijs.

3. Andere oorzaken: sommige mensen hebben gesuggereerd dat RPF geassocieerd is met het nemen van pijnstillers; sommige worden verdacht van bèta-adrenerge blokkers, maar Pryor gelooft dat dit medicijn kan zijn gebruikt om hypertensie veroorzaakt door RPF te behandelen. Niet de oorzaak van de ziekte.

Het pathologische kenmerk is gecentreerd op het onderste deel van de buikaorta.Er is een fijne band van vezelachtig weefsel dat zich uitstrekt rond de gewone bekkens en zich uitstrekt tot de onderste vena cava.De bovenste rand bevindt zich meestal onder de nierslagader, maar fibrose kan optreden. Rond de thoracale aorta ziet het eruit als een platte, massieve grijs-witte vezelige plaque.De scheidingslijn is meestal helder en niet-omhuld. Wanneer de laesie uitzet, is de structuur van de retroperitoneale ruimte omgeven, maar valt deze structuren niet binnen. De wand, typisch de tweede bilaterale ureter, is omgeven.

Histologische veranderingen: er zijn in verschillende mate ontstekingsveranderingen in het vezelige weefsel, die lijken te vorderen van de acute fase met een groot aantal lymfocyten, plasmacellen en sommige eosinofielen, kleine bloedvaten, naar de chronische fase met minder familieleden van cellen en bloedvaten. Cooksey onderzocht 10 chirurgische biopsiematerialen en concludeerde dat de histologische veranderingen geen verband hielden met het ziektestadium, het oedeem van het betrokken ureterale weefsel, de subepitheliale subcutane (suburotheliale layey) lymfocytaire infiltratie, de myometriumfibrose en de verkalkingen in het vezelweefsel. De lymfevaten in de vlekken zijn allemaal afgesloten en de aangrenzende weefsels zijn normaal.Het "blokkeren" van de urineleiders kan verband houden met het verlies van de peristaltische functie.

(twee) pathogenese

Bijna alle gevallen bevinden zich in de laatste fase van het ziekteverloop, dat wil zeggen ureter en grote obstructie van bloedvaten. Op dit moment is de laesie plat en solide en er is geen grijs-witte vezelplaque op het membraan. Het is dicht gehecht aan het achterste midden-peritoneum. De dikte is meestal enkele centimeters. De dikste kan 12 cm bereiken, de vezelachtige plaque heeft een voor de hand liggende rand, meestal beperkt tot de derde lendenwervels en de iliacale top, de twee zijden zijn niet meer dan 2 cm buiten de ureterale benadering, de ureter, de onderste aortische iliacale slagader en de onderste vena cava zijn vezelachtig weefsel. Gewikkeld, een klein aantal laesies tot aan de niersteel, zelfs via het middenrif naar het mediastinum, in de bekkenholte.

Een andere manifestatie van retroperitoneale ureterfibrose is het vezelige weefsel rondom een of beide zijden, de middelste ureter, terwijl andere delen normaal zijn, microscopische veranderingen zijn een subacute, niet-specifieke, met verschillende gradaties van vezelachtige vetweefselontsteking Met vezelachtig weefsel als de belangrijkste component met polynucleaire leukocyten, lymfocyten, infiltratie van monocyten, interstitiële accumulatie van vetcellen en scleroserend vet granuloom, hebben sommige gebieden een bijzonder dichte peritoneale vezelbundel en glazige degeneratie, eerst laesies Ontstaan in het midden, rond de grote bloedvaten, en later uitgebreid aan de ureter aan beide zijden, is de wand over het algemeen niet significant betrokken.

Preventie van idiopathische retroperitoneale fibrose

Posterior peritoneale fibrose is een ziekte met een zekere mate van zelfbeperkende en langzame voortgang. Soms kan het ontstekingsproces spontaan oplossen. Als het medicijn wordt veroorzaakt door een medicijn (zoals hydroxypropylmethyllysamide), kan het geleidelijk herstellen. De tijd varieert van enkele maanden tot enkele jaren en het sterftecijfer van retroperitoneale fibrose is ongeveer 9%. De oorzaak van de dood is meestal nierinsufficiëntie, die vaak optreedt als gevolg van een vertraagde diagnose. De prognose is goed wanneer deze effectief is voor een goede behandeling.

Idiopathische retroperitoneale fibrose complicaties Complicaties De ziekte van Crohn

De belangrijkste complicatie van idiopathische retroperitoneale fibrose is ureterobstructie, die kan worden gecombineerd met scleroserende cholangitis, Reidel thyroiditis, de ziekte van Crohn, arteritis en andere systemische ziekten.

Idiopathische retroperitoneale fibrose symptomen Vaak voorkomende symptomen Post-peritoneale fibrose Hypertensie Menstruatie ureterale strictuur Anorexia ascites Nocturie verhoogde rugpijn Portale hypertensie Hoge buikpijn

De symptomen van deze ziekte hangen nauw samen met het verloop van de ziekte.

De vroege symptomen van RPF zijn verraderlijk, voornamelijk gekenmerkt door niet-specifieke rugpijn, buikpijn en flankpijn, aanhoudende doffe of doffe pijn, die op elke leeftijd en zelfs pasgeborenen kan voorkomen, maar vaker bij mensen van middelbare leeftijd, mannelijke patiënten zijn vrouwelijk 2 keer kunnen zowel blanken als zwarten ziek worden. Meestal zijn ze verraderlijk en hebben een lange loop. De diagnose wordt vaak gesteld maanden of zelfs jaren nadat enkele vage symptomen verschijnen. De meest voorkomende pijn is meestal de vroegste symptomen. Aan de zijkant van de onderbuik voelt de lumbosacrale of onderbuik stompe pijn en ongemak. Andere symptomen zijn anorexia, gewichtsverlies en vermoeidheid. Er kan zwelling zijn van een of beide benen, zwelling van het scrotum of matige koorts en de buik of het bekken kan de zak raken. block.

Klinische manifestaties in een vergevorderd stadium zijn vaak symptomen van compressie of betrokkenheid van aangrenzende organen, zoals ureterale strictuur kan een proximale infectie of verwijding veroorzaken, kan lumbale of ribhoornpijn, frequent urineren en nocturie veroorzaken; bilaterale ureterale compressie Plots is er geen urine; omdat er vaak hydronefrose of nierinfectie is, dus de tederheid van de taille is heel gebruikelijk, hoge bloeddruk is gebruikelijk (een van de oorzaken van hoofdpijn), meestal vanwege nierobstructie, omdat met de breuk van de urineleider, Na lysis of verwijdering van een niet-functionele nier kan de bloeddruk weer normaal worden en kunnen gastro-intestinale symptomen verband houden met uremie of directe schade aan het maagdarmkanaal (zoals stenose).

Er is gemeld dat de galwegen en de pancreasstenose, indien de portale ader of miltader betrokken is, portale hypertensie, slokdarmvarices en ascites kunnen veroorzaken en de peritoneale of mesenterische lymfedrainage wordt geblokkeerd door fibrose, die ook eiwitverlies kan veroorzaken. Darmziekte of malabsorptie, posterieure peritoneale lymfe, ader of arteriole compressie of obstructie, een of beide benen kunnen gezwollen zijn, peniszwelling of scrotaal oedeem, zelfs buikwandvulling of spataderen, onderste extremiteit trombose, onderste extremiteit Zwakke pols, intermitterende claudicatio, kan gepaard gaan met fibrose in andere delen (zoals het mediastinale galkanaal) en zelfs scleroserende cholangitis, ziekte van Peyronie (ziekte van Peloni, corpus cavernosum van de penis, resulterend in fibreuze pijnlijke erectie van de penis, dwz Vezelachtige cavernitis) en dergelijke.

Op het moment van lichamelijk onderzoek is er vaak tederheid in de onderbuik en onderrug.De nier kan slappe pijn hebben of de vergrote nier raken.De posterieure retroperitoneale vezelachtige massa is over het algemeen moeilijk te bereiken en kan gepaard gaan met hoge bloeddruk.

Onderzoek van idiopathische retroperitoneale fibrose

Laboratorium inspectie

1. Bloedonderzoek: de sedimentatiesnelheid van de erytrocyten wordt versneld, het hemoglobine wordt verlaagd, het totale aantal witte bloedcellen wordt verhoogd en het percentage eosinofielen wordt verhoogd.

2. Urine routineonderzoek: over het algemeen geen afwijkingen, wanneer er een urineweginfectie is, kunnen er witte bloedcellen in de urine zijn.

3. Nierfunctietest: serumcreatinine, ureumstikstof verhoogd.

4. Plasma-eiwit: de verhouding van albumine tot globuline (A / G) kan worden omgekeerd en de waarden van en globuline in globuline stijgen.

Beeldvormingonderzoek

1. Röntgeninspectie:

(1) Uitscheidingsurografie:

1 bilateraal nierbekken, dilatatie bovenste ureter, uretervervorming.

2 Het ureterale lumen is dun, zelfs stijf, smal en de stenose bevindt zich over het algemeen op het niveau van de 3e en 4e lumbale wervels, 3 tot 6 cm lang, en het lumen is glad.

3 De ureter-ureter werd tegelijkertijd naar de middellijn verplaatst.

4 Wanneer de urineleider volledig wordt geblokkeerd, kan de aangetaste nier niet worden ontwikkeld.

(2) retrograde urografie: Wanneer de IVU veneuze urinewegangiografie, de ureter onduidelijk is, kan retrograde urografie worden gezien in de bovenste ureterale dilatatie, het lumen is dunner en de ureter is verplaatst naar de mediaan.

2. Cystoscopie: de blaas is over het algemeen normaal, retrograde intubatie is vaak moeilijk, wanneer de urinekatheter de obstructieplaats kruist, kunt u de snelle druppel urine zien, wat de kenmerken van deze ziekte is, zodra de urinekatheter naar de stenose wordt getrokken, De stroom van urine is gestopt.

3. B-echografie: kan de hydronefrose van de nier en urineleider begrijpen, kan retroperitoneale vezelplaque vertonen, gemanifesteerd als hypoechoïsche onregelmatige vaste massa rond de buikaorta.

4. CT-onderzoek: het is het belangrijkste middel voor de diagnose en follow-up van retroperitoneale fibrose. Het vertoont zachte weefselschaduwen met verschillende diktes rond de aorta. Het omringt de aorta en inferieure vena cava. De urineleider is omgeven door een massa en heeft verschillende gradaties van nier. In stilstaand water kan CT de actieve of degeneratieve fase van de laesie vertonen, maar het is moeilijk om goedaardig en kwaadaardig te identificeren.

5. MRI: de anatomische positie en vorm van de vezelachtige plaque kan ook goed worden weergegeven.MRI kan multi-axiaal worden afgebeeld, waaruit blijkt dat de longitudinale omvang van de plaque superieur is aan het CT-onderzoek, dat de mate van stenose van de grote buikvaten en de collaterale circulatie toont. Duidelijker dan CT.

6. Punctiebiopsie: acupunctuur of biopsie van de retroperitoneale massa in de B-echografie of CT-geleide follow-up helpt om de aard van de laesie te bepalen.

Diagnose en diagnose van idiopathische retroperitoneale fibrose

De diagnose van deze ziekte is gericht op het verbeteren van het begrip van deze ziekte en het verhogen van waakzaamheid. Iedereen die regelmatig pijnstillers en ergometrine gebruikt, heeft onverklaarde rugpijn, buikpijn, doffe pijn in de onderrug of onderbuik en portale hypertensie. Patiënten met eiwitverliezende enteropathie moeten de mogelijkheid van deze ziekte overwegen. B-modus echografie, CT- en röntgenonderzoek kunnen helpen bij het diagnosticeren. Zolang de mogelijkheid van deze ziekte wordt opgemerkt, kan de diagnose worden gesteld op basis van de medische geschiedenis en radiologie. .

Differentiële diagnose

RPF moet worden onderscheiden van retroperitoneale lymfoom, proliferatieve lymfadenitis, metastatische tumor, primaire tumor, peri-aorta hematoom en amyloïdose. Naast klinische manifestaties wordt voornamelijk beeldvorming uitgevoerd.

De kenmerken van RPF zijn een grote massa, uniforme dichtheid en een nauwe verbinding met de aorta; er is geen duidelijke drukverplaatsing van de aorta zelf en de omliggende organen; de afstand tussen de aorta en het wervellichaam verandert niet; de urinele strictuur wordt naar het midden getrokken.

1. Ureterale calculi: de patiënt heeft lumbale pijn en kan uitstralen naar de onderbuik, vulva en binnenste dijen. De pijn veroorzaakt door ureterstenen is echter meestal plotseling en de mate is ernstiger. Het is ondraaglijk. Het urine-routineonderzoek voor en na de aanval kan rode bloedcellen hebben. Stenen schaduwen zijn te vinden in de IVU.

2. Ureteritis: vertoont ook lage rugpijn, lichamelijk onderzoek van het niergebied heeft sputumpijn, maar vaak zijn urinefrequentie, urgentie, dysurie en andere symptomen van urinewegirritatie, IVU kan ureterale dilatatie of stenose worden gezien, maar geen bilaterale ureter tegelijkertijd naar de centrale Positie, B-echografie en CT-onderzoek van de urineleider en geen ruimtebesparende laesies rond de bloedvaten

3. Inferieure vena cava ureter: kan worden uitgedrukt als de rechterkant van de lage rugpijn, B-echografie en IVU zijn te vinden in de rechter nierhydronefrose, het rechter ureterale bovenste segment is verwijd en verplaatst naar de middellijn, zodat de hele ureter de "S" -vorm heeft, wat nuttig is voor de diagnose.

4. Ureterale tumor: voornamelijk gemanifesteerd als doffe pijn in de taille. Wanneer de patiënt een koordachtige bloedstolsel afgeeft, kan dit gepaard gaan met nierkoliek. Behalve pijn heeft de patiënt echter ook verschillende graden van hematurie en kan IVU hydronefrose zien. Ureterale vullingdefecten en cupachtige veranderingen of niet-ontwikkeling van de nier, cystoscopie kan soms tumoren vertonen van de ureterale opening of ureterale opening die spatten, CT-onderzoek toonde geen ruimte-bezettende laesies rond de ureter.

5. Retroperitoneale tumor: kan ook worden uitgedrukt als lage rugpijn, B-echografie kan worden gevonden hydronefrose, IVU vond ureter een smal segment, over het algemeen verplaatst naar buiten, hydronefrose en ureterale strictuur is meestal unilateraal, ook Kan bilateraal zijn, zoals retroperitoneale metastasen, er is een geschiedenis van primaire kanker, B-echografie en CT-onderzoek kunnen aanzienlijke ruimtebesparende laesies vinden na het retroperitoneum,

(1) Lymfoom: het retroperitoneale lymfoom heeft een breed scala aan facetten en het vertoont een grote nodulaire massa in de gewone scan. De dichtheid is ongelijk, wat gepaard kan gaan met mesenteriale lymfadenopathie. Er is geen duidelijke verandering na augmentatie. Aorta en wervellichaam De afstand wordt groter.

(2) Gemetastaseerde tumor: de gemetastaseerde tumor mist vezelachtig weefsel en de uitvoering is geen continue aortale lymfadenopathie. Mesenterische lymfekliervergroting wordt sterk aangegeven als kwaadaardige laesie. Na versterking is de tumor ongelijkmatig versterkt en nodulair en uiteindelijk gediagnosticeerd. Het hangt ook af van weefselcytologie.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.