ABO hemolytische ziekte van de pasgeborene

Inleiding tot neonatale ABO hemolytische ziekte Hemolytische ziekte (pasgeboren), ook bekend als foetale erythroblastosis, behoort tot dezelfde familie van immuno-hemolytische anemie (iso-immunehemolyticanemia), die verwijst naar hemolytische anemie door bloedgroepantilichamen. Het wordt veroorzaakt door de onverenigbaarheid van bloedgroepen bij moeders en kinderen, en het is een van de meest voorkomende oorzaken van neonatale hyperbilirubinemie, en het heeft een vroeg begin en snelle vooruitgang. In ernstige gevallen kan het geelzucht veroorzaken, dus het is een ziekte die aandacht verdient. . Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,02% Gevoelige populatie: meerdere pasgeborenen met moeder-kind ABO bloedgroep incompatibiliteit Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bloedarmoede, neonatale bilirubine encefalopathie, hartfalen, neurologische doofheid

Oorzaken van hemolytische ziekte bij neonaten

Maternale factor (65%):

ABO hemolytische ziekte is de meest voorkomende vorm van onverenigbaarheid van de bloedgroep van moeders en kinderen, voornamelijk in het moeder-O-type, foetale type A of B-type, andere bloedgroepen zijn zeldzaam.

Lichaamsfactor (35%):

Omdat de foetus het moederlijke (via de placenta) homologe immuunantilichaam ontvangt, is de ziektetoestand dat de moeder door het heterologe antigeen is gestimuleerd om het overeenkomstige immuunantilichaam te produceren, en het antilichaam dat door de moeder wordt geproduceerd, via de placenta de foetus binnengaat en de foetus immuungevoelig is voor het antilichaam. Seksueel ziek

pathogenese

De meeste moeders van de getroffen patiënten zijn van het O-type, met immuun-anti-A- en anti-B-antilichamen; de meeste zuigelingen zijn van het type A, vooral bij A1 gevolgd door A2, en type B, vaker voor bij moeders van het O-type, vanwege de anti-A van moeders, Anti-B-antilichaam is niet alleen een natuurlijk antilichaam dat tot IgM behoort, maar ook een immuunantilichaam tegen IgG In het serum van type A (B) is het voornamelijk anti-B (A) IgM en zeer weinig anti-B (A) IgG en IgM-antilichaam. Kan de placenta niet passeren, immuun anti-A of anti-B antilichaam (IgG) kan passeren door de placenta, antilichamen in de foetus, gehecht aan het overeenkomstige erytrocytmembraan van de foetus, en de antigeenimmunoreactiviteit en hemolyse, ABO hemolytische ziekte kan de eerste zijn De incidentie van foetale ziekte, dit komt omdat de moeder immuun IgG-antilichamen produceert, naast stimulatie door rode bloedcelantigenen, ook kan worden geproduceerd door een verscheidenheid aan niet-specifieke stimuli, omdat bloedgroepsubstanties met ABO kunnen bestaan in een verscheidenheid aan weefselcellen en lichaamsvloeistoffen, zoals serum , speeksel, maagsap, eierstokvloeistof, sperma, vruchtwater, zweet, urine, tranen, gal, melk; en immuniteit veroorzaakt door darmparasietinfectie, injectie van tyfusvaccin, tetanus of difterietoxoïd Geslacht antilichamen, Er zijn zo veel bij zwangere vrouwen kan de productie van antilichamen te stimuleren, zodat zwangere vrouwen voor de zwangerschap al deze antilichamen hebben, kan de eerste trede ziek.

Moeders met immuunantistoffen, hoewel hun foetussen niet compatibel zijn met hun ABO-bloedgroep, zijn niet noodzakelijk ziek. Dit komt door de antilichamen van de moeder, die worden gebonden door de bloedgroepsubstanties die aanwezig zijn in het foetale plasma en de weefsels, waardoor de effecten van antilichamen op rode bloedcellen worden voorkomen en ook door de foetus. De antigeendichtheid op het oppervlak van de rode bloedcellen is klein, dus de hoeveelheid gebonden antilichamen is klein en veroorzaakt geen symptomen.

Vrouwen met immuunantistoffen in het geval van een baby met ABO hemolytische ziekte na de geboorte, na de zwangerschap, volgens Mothan-analyse van een groot aantal gegevens bleek dat ongeveer 1/3 van de pasgeborene ernstiger is dan het eerste kind, een derde van de pasgeborene Het kind is vergelijkbaar met het eerste kind en de andere 1/3 is lichter dan het eerste kind.

Neonatale ABO hemolytische ziektepreventie

Zwangere vrouwen met een voorgeschiedenis van onverklaarde doodgeboorte, abortus, bloedtransfusiegeschiedenis of neonatale ernstige geelzucht moeten worden geïdentificeerd, zo vroeg mogelijk worden geïdentificeerd en actief worden behandeld, waardoor het kind vaak in veiligheid wordt gebracht.

Neonatale ABO complicaties hemolytische ziekte Complicaties bloedarmoede neonatale bilirubine encefalopathie hartfalen neurologische doofheid

Gelijktijdig foetaal oedeem is relatief zeldzaam, kan bloedarmoede, hyperbilirubinemie optreden en vaak gecompliceerd door bilirubine encefalopathie, hartfalen, cholestasis syndroom, overlevende kinderen bilirubine encefalopathie, kan hoogfrequente neurologische doofheid, hand verlaten , Xu Xudong en cerebrale parese.

Pasgeboren ABO hemolytische ziektesymptomen Vaak symptomen Maternale en kind ABO bloedgroep incompetente geelzucht geelzucht stagnatie ernstige bloedarmoede dode lever splenomegalie leven in rode bloedcellen verkort

De symptomen van ABO hemolytische ziekte variëren enorm, milde geelzucht is mild en het is gemakkelijk om te worden beschouwd als fysiologische geelzucht en gemiste diagnose. Sommige vertonen alleen gevorderde bloedarmoede. In ernstige gevallen kan doodgeboorte optreden, ernstige geelzucht of ernstige bloedarmoede, vergroting van de lever. Nucleaire geelzucht kan in ernstige gevallen voorkomen, maar splenomegalie is zeldzaam.

Vergeleken met Rh hemolytische ziekte zijn de symptomen mild, de klinische manifestaties zijn voornamelijk geelzucht, geelzucht verschijnt eerder (24 ~ 36 uur) en verdiept, serumbilirubine kan 255mol / L (15 mg / dl) of meer bereiken, een paar meer dan 340mol / L (20 mg / dl) kan, indien niet tijdig behandeld, ook gecompliceerd worden door bilirubine encefalopathie, bloedarmoede, hepatosplenomegalie is mild en foetaal oedeem is zeldzamer.

1. Astragalus: het is het belangrijkste symptoom van ABO hemolytische ziekte, waarvan de meeste 2 tot 3 dagen na de geboorte optreden, en geelzucht treedt op in de eerste dag na de geboorte, goed voor ongeveer 1/4. Evenzo wordt ernstige geelzucht geproduceerd [verwijst naar totale bilirubine in serum Het is ook ongeveer 1/4 van 342 mol / L (20 mg / dl) of meer.

2. Bloedarmoede: patiënten met ABO hemolytische ziekte hebben verschillende mate van bloedarmoede, maar over het algemeen is milde, ernstige bloedarmoede (aangeduid als hemoglobine onder 100 g / l) slechts goed voor ongeveer 5%.

Sommige milde gevallen van ABO hemolytische ziekte zijn mogelijk niet zo vroeg als symptomen, maar late bloedarmoede treedt 2 tot 6 weken na de geboorte op, of bloedarmoede is bijzonder ernstig tijdens de periode van 8 tot 12 weken na de geboorte als gevolg van "fysiologische bloedarmoede". Het antilichaam blijft bestaan en wordt veroorzaakt door chronische hemolyse. Bloedgroepantilichamen kunnen de levensduur van rode bloedcellen verkorten. Er wordt gemeld dat de levensduur van de rode bloedcellen van dergelijke kinderen slechts ongeveer 35 dagen is en de dagelijkse hemoglobineafname ongeveer 4 keer zo groot is als die van normale kinderen in dezelfde periode, en de vernietiging van rode bloedcellen is toegenomen. Op dit moment is de hematopoëtische functie van het beenmerg fysiologisch laag en kan deze niet effectief worden gecompenseerd, wat resulteert in neonatale late bloedarmoede.

Onderzoek van hemolytische ziekte bij pasgeborenen ABO

1. Hematologisch onderzoek: de meeste rode bloedcellen en hemoglobine bevinden zich in het normale bereik, slechts ongeveer 5% van hemoglobine is minder dan 100 g / l, reticulocyten zijn vaak verhoogd en zware rode bloedcellen kunnen meer dan 10% bereiken.De vorm van rode bloedcellen is bolvormig. Rode bloedcellen en erytrocyten zoutoplossing osmotische fragiliteit en autolyse zijn toegenomen.

2. Serologisch onderzoek

(1) Bepaling van bilirubine: omdat de mate van ABO-hemolytische ziekte heel anders is, is de graad van serumbilirubine ook inconsistent en is totale serum bilirubine meer dan 1/4 van 342 mol / L (20 mg / dl). Kortom, de mate van geelzucht bij ABO hemolytische ziekte is relatief mild.De bilirubine waarde van 86 neonaten met AO hemolytische ziekte wordt geteld. De gemiddelde waarde is (131,7 ± 83,8) mol / L [(7,7 ± 4,9) mg / dl]; BO hemolyse In 66 gevallen van pasgeborenen was de gemiddelde bilirubine-waarde (126,5 ± 71,8) mol / L [(7,4 ± 4,2) mg / dl], en in serumbilirubine was de niet-geconjugeerde bilirubine voornamelijk verhoogd.

(2) Antilichaambepaling: de detectie van bloedgroepantilichamen tegen rode bloedcellen in neonatale rode bloedcellen of serum is de belangrijkste experimentele basis voor de diagnose van ABO hemolytische ziekte. In het algemeen worden drie tests uitgevoerd: de eerste is het verbeteren van de Coombs-test, die De optimale verdunning van het anti-humane globulineserum detecteert antilichamen die zijn bevestigd aan de rode bloedcellen van het kind; de tweede is de antistoffentest, die verwarming gebruikt om de antilichamen op de rode bloedcellen van het kind vrij te geven en vervolgens de afgifte te onderzoeken. Het antilichaam in de vloeistof, elk van de twee positieve tests, kan worden gediagnosticeerd als ABO hemolytische ziekte, en de positieve snelheid van antilichaamafgiftetest is hoger, en de derde is de plasma-vrije antilichaamassay, die is om het antilichaam in het serum van het kind te controleren. Als alleen het vrije antilichaam positief is, geeft dit alleen aan dat de patiënt antilichamen in het lichaam heeft, wat niet betekent dat het is gesensibiliseerd, dus het kan alleen worden vermoed als ABO hemolytische ziekte.

3. Regelmatig röntgenonderzoek, B-echoscopisch onderzoek, hersen-CT-onderzoek indien nodig.

Diagnose en identificatie van neonatale ABO hemolytische ziekte

Diagnostische criteria

Volgens klinische manifestaties en laboratoriumtests kan ABO-bloedgroep-incompatibiliteit van moeders en zuigelingen, plus een sensibilisatie-index van rode bloedcellen (verbeterde directe Coombs-test of antilichaamafgiftetest) positief worden gediagnosticeerd.

Prenatale diagnose

(1) Bepaling van het bloedtype van de ouders: elke moedervrouw met onverklaarbare abortus, vroeggeboorte, doodgeboorte, doodgeboorte of neonatale ernstige geelzucht moet alert zijn op de aanwezigheid of afwezigheid van onverenigbaarheid van de moeder- en kindbloedgroep, het bloedtype van de moeder en vader, ouders bepalen In geval van onverenigbaarheid van de bloedgroep moet het antilichaam van de bloedgroep van de moeder worden bepaald.

(2) Bepaling van de antilichamen in de bloedgroep van de moeder: zwangere vrouwen die worden verdacht van hemolytische aandoeningen bij de foetus, moeten worden getest op anti-bloedgroepantilichamen. De eerste meting wordt meestal uitgevoerd in de vierde maand van de zwangerschap, die kan worden gebruikt als het basisniveau van antilichamen, en wordt eenmaal per maand gemeten. Het wordt eenmaal per halve maand gemeten gedurende 7-8 maanden zwangerschap en eenmaal per week na 8 maanden.Als de antilichaamtiter stijgt, kunnen de fluctuaties hoog zijn of laag kan aangeven dat het kind kan worden beïnvloed, wanneer de antilichaamtiter Het moet worden gebruikt voor de vruchtwaterpunctie op 1:32. Vanwege de aanwezigheid van stoffen vergelijkbaar met A- en B-antigenen in de natuur, kunnen er natuurlijke anti-A- of anti-B-antilichamen in de moeder zijn.De antistoftiter van ABO hemolytische ziekte is meestal 1:64 als een verdacht geval. De antilichaamtiter van de moeder bleef ongewijzigd, wat suggereert dat de toestand stabiel is.

(3) vruchtwaterpunctie: normaal vruchtwater is kleurloos en transparant, ernstige hemolytische ziekte vruchtwater is geelgroen, de hemolyse van de foetus is zwaarder, hoe hoger het vruchtwatergehalte bilirubine, zodat het vruchtwatergehalte bilirubine kan worden gebruikt om de aandoening te schatten en te besluiten om de zwangerschap te beëindigen. De optische dichtheid van het vruchtwater bij een golflengte van 450 nm is evenredig met het bilirubine-gehalte in het vruchtwater.De optische dichtheid van het vruchtwater op een golflengte van 450 nm kan worden bepaald door een spectrofotometer om het niveau van bilirubine in het vruchtwater als gevolg van bilirubine in het vruchtwater weer te geven. De inhoud neemt af met toenemende zwangerschapsduur, dus de toename van de optische dichtheid gemeten tijdens verschillende zwangerschapsweken heeft verschillende betekenissen.

(4) beeldvormend onderzoek: systemisch oedeem van de foetus X-ray film zichtbaar weke delen verbrede transparante band, kromming van ledematen is slecht, B-echografie toonde foetale lever milt, borst en buik effusie.

2. Postnatale diagnose

(1) Klinische manifestaties: observeer de hemolytische symptomen van neonaten met bloedarmoede, oedeem, geelzucht en hepatosplenomegalie en overweeg indien nodig de hemolytische ziekte van de pasgeborene.

(2) Laboratoriumonderzoek: voor oedeem bij de geboorte, bloedarmoede, geelzucht binnen 24 uur na de geboorte en neonaten met negatieve moeders moeten overwegen hemolytische ziekte van de pasgeborene, bloedroutine, bloedgroep van moeders en kinderen, serumbilirubine en Coombs-test.

Differentiële diagnose

1. Systemisch oedeem: oorzaken van systemisch oedeem bij pasgeborenen, naast hemolytische ziekte, homozygote globine-vormende bloedarmoede (thalassemie), ernstige aangeboren hartziekte, grote arterioveneuze misvormingen, aangeboren nefropathie, aangeboren Seksuele hepatitis, intra-uteriene infectie en moedersdiabetes kunnen worden geïdentificeerd door klinische manifestaties en serologische tests.

2. Fysiologische geelzucht: milde milde geelzucht bij ABO hemolytische ziekte, gemakkelijk te beschouwen als fysiologische geelzucht en moet worden geïdentificeerd, fysiologische geelzucht verschijnt later dan deze ziekte, in mindere mate, zonder bloedarmoede en hepatosplenomegalie, geen Systemische symptomen, rode bloedcellen in perifeer bloed en reticulocyten stijgen niet.

3. Infectie: Septikemie kan bloedarmoede, geelzucht, lever en milt veroorzaken, gemakkelijk te verwarren met hemolytische ziekte, maar sepsis heeft symptomen van vergiftiging, veranderingen in lichaamstemperatuur, serumbilirubine is ook verhoogd en er kunnen geen bloedgroepantilichamen worden geïdentificeerd.

Andere infecties in de baarmoeder, zoals cytomegalovirus, rubellavirus, herpes simplex-virus, enz. Kunnen ook bloedarmoede, geelzucht, levermilton veroorzaken, maar meer met retinale choroïditis, intracraniële calcificatie, serum-overeenkomstige IgM-antilichaam positief, Coombs-test negatief.

4. Bloedarmoede: hemorragische bloedarmoede wordt niet geassocieerd met geelzucht, bloedtype antilichamen zijn negatief en kunnen vaak de oorzaak van bloedverlies vinden, gemakkelijk te identificeren, vooral moeten worden onderscheiden van andere oorzaken van hemolytische ziekte, waaronder glucose-6-fosfaatdehydrogenase-deficiëntie , pyruvaatkinase-deficiëntie, hexokinase-deficiëntie, sferocytose, elliptische polycytemie, enz., het belangrijkste identificatiepunt voor deze ziekten Coombs test negatief en het uiterlijk van abnormale rode bloedcellen.

5. Rh hemolytische ziekte.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.