Rabdomyomen van het hart

Inleiding tot cardiale rabdomyomen Rhabdomyomaofheart is de op één na meest voorkomende goedaardige harttumor na myxomen en de meest voorkomende primaire harttumor bij kinderen en komt vaker voor bij pasgeborenen en zuigelingen. Sommige mensen noemen het harthamartoom, Purkinje-celtumor en histiocytoïde cardiomyopathie. Het is goed voor ongeveer 8% van de totale harttumor. 90% van de kinderen jonger dan 15 en 78% zijn jonger dan 1 jaar. Omdat de tumor de hartkamer blokkeert, kan de baby snel na de geboorte sterven. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0006% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: congestief hartfalen, arteriële embolie

Oorzaken van cardiale rabdomyosarcoom

(1) Oorzaken van de ziekte

De ziekte wordt beschouwd als een hamartoom in plaats van een echte tumor, mogelijk afgeleid van foetale hartmyoblasten, en is de meest voorkomende primaire harttumor bij zuigelingen en kinderen.

(twee) pathogenese

1. Pathogenese Momenteel is de pathogenese van rhabdomyomen slecht begrepen. Bij pasgeborenen en zuigelingen is 60% van de harttumoren verantwoordelijk voor rhabdomyomen. Sommige gevallen zijn gediagnosticeerd in de baarmoeder. Vanwege de vorming van meerdere kiemlagen wordt het beschouwd als Een hamartoom, in plaats van een echt nieuw organisme, kan worden afgeleid van de myoblasten van het embryonale hart.

2. Pathologische rabdomyomen zijn verspreide nodulaire grijze of geel-witte massa's, ongeveer 5 mm tot 2,5 cm groot, zonder een echte tumorcapsule, maar zijn goedaardige laesies, 90% van de gevallen is meervoudig en een paar zijn geïsoleerd. Histologisch is een tumorcel zoals een "spincel" samengesteld uit een cytoplasma gevuld met glycogeen en een celfilament dat zich uitstrekt tot de omtrek van de cel.

3. Pathofysiologie Rhabdomyosarcoom dringt meestal door in het myocardiale weefsel, steekt uit in de hartkamer en veroorzaakt obstructie van de hartkamer of obstructie van het overeenkomstige deel van de klep, waardoor de functie van de linker en rechter ventrikels wordt aangetast, wat kan optreden als gevolg van de betrokkenheid van de primaire massa in het geleidingsweefsel. Een verandering in het hartritme of treedt op in de hartkamer waardoor obstructie van de hartklep ontstaat.

Preventie van cardiale rabdomyooma

Het mechanisme van cardiale rabdomyomen is momenteel niet goed bekend, maar er is momenteel geen specifieke preventiemethode, maar het begrip van de ziekte, vroege diagnose en vroege behandeling kan de symptomen van obstructie verlichten, de functie van ventrikel en klep beschermen en schade aan het letselgeleidingssysteem voorkomen. Gedeeltelijke verbetering van de prognose van deze ziekte.

Cardiale rabdomyosarcoom complicaties Complicaties, congestief hartfalen, arteriële embolie

Complicaties zoals congestief hartfalen, arteriële embolie en bacteriële endocarditis kunnen optreden.

Symptomen van rabdomyosarcoom van het hart Veel voorkomende symptomen Hartgeruis Aritmie Hartvergroting Bladverliezende atrioventriculaire blokkade Obstructie van pericardiale effusie

De klinische manifestaties van patiënten met rabdomyosarcoom van het hart zijn afhankelijk van de grootte, het aantal en de locatie van de tumor. De initiële veel voorkomende tekenen zijn hartgeruis, die vatbaar zijn voor obstructie van de bloedstroom en aritmie. Kleine tumoren zijn over het algemeen asymptomatisch en grotere tumoren kunnen de hartkamer blokkeren of De klep veroorzaakt aanzienlijke hemodynamische schade.De obstructie van de tricuspidalisklep kan een van rechts naar links shunt van het foramen ovale veroorzaken, wat cyanose kan veroorzaken; het betrekken van het geleidingssysteem kan ernstige aritmieën veroorzaken, inclusief volledig atrioventriculair blok en medicijnen. Oncontroleerbare ventriculaire tachycardie.

Specifieke manifestaties van aritmie (ventriculaire of ventriculaire aritmie) en atrioventriculair blok; hartvergroting, valvulaire insufficiëntie (kan lijken op mitralisstenose, mitrale atresie), aortastenose, longklep of Aorta-subvalvulaire stenose, pericardiale effusie en zelfs plotselinge dood, niet-specifieke manifestaties waaronder hartvergroting, linker ventriculaire of rechter ventriculaire falen en tweekamerfalen, S3 en S4 galop, systolisch of diastolisch geruis, soms gecombineerd met bacteriën Endocarditis, plotselinge dood kan optreden als gevolg van arteriële embolie.

Onderzoek van cardiale rabdomyomen

Belangrijkste cardiale echocardiografie en hartkatheterisatie.

Cardiale echocardiografie: Rhabdomyosarcoom is in wezen een solide tumor in het myocardium die vele gebieden van het myocardium binnendringt, variërend in diameter van enkele millimeters tot enkele centimeters. Hoewel verschillend in grootte, vertoont het de identiteit van de echogene massa, grote rabdomyomen kunnen veroorzaken Obstructie van de instroom of uitstroom van de linker en rechter hartkamers, maar geen meldingen van pericardiale effusie.

Diagnose en diagnose van cardiale rabdomyosarcoom

Diagnostische criteria

In de foetale periode, als oedeem of aritmie optreedt, kan de diagnose worden gesteld door tweedimensionale echocardiografie.Als neonatale of kindertijd optreedt, zoals ernstig congestief hartfalen of ventriculaire tachycardie, moet de ziekte sterk worden vermoed en doorgegeven via echografie. Niet-invasieve beeldvormingstechnieken zoals magnetische resonantie of computertomografie worden uitgevoerd.Voor patiënten met obstructie of aritmie kan hartkatheterisatie hemodynamische of elektrofysiologische gegevens verkrijgen.

Differentiële diagnose

Identificatie van ziekten zoals cardiaal myxoom, myocardiale fibromen en cardiaal hemangioom.

1. Hartmyxoom is het meest voorkomende type primaire goedaardige tumor van het hart. 80% komt voor in het linker atrium, en het rechter atrium en de linker ventrikel worden ook gezien. De incidentie van vrouwen is iets meer en de tumor is meestal single, polypoid, bolvormig of verdeeld. Bladeren, zacht en broos, glad oppervlak, variërend in grootte van kers tot perzik, met verschillende lengtes van tumor-pedicles, pedicle-ouderen hebben mobiliteit, kunnen de bloedstroom blokkeren die wordt veroorzaakt door symptomen, oppervlaktedelen van verschillende grootte zijn gemakkelijk Afwerpen veroorzaakt door afstoten, tweedimensionale B-echografie en magnetische resonantiebeeldvorming, naast het oordeel over de morfologische kenmerken van de tumor, kunnen de histologische kenmerken van myxoma vaak een voorlopig oordeel vormen.

2. Myocardiale fibromen komen vaak voor in het ventriculaire septum of de ventriculaire wand. De tumor is hard en niet gecoat. De diameter is meestal 3 tot 7 cm. De meeste vleesbomen dringen het geleidingsweefsel binnen. De patiënt stierf plotseling aan aritmie. Er zijn nodulaire sclerose (mentale hypoplasie, convulsies, taalafwijkingen), die kunnen worden geïdentificeerd.

3. Hart hemangioom is een zeldzame harttumor gekenmerkt door symptomen van structurele hartcompressie of obstructie van het uitstroomkanaal CT-scan of MRI kan de diagnose van deze sterk gevasculariseerde tumor bepalen.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.