Fulminant leverfalen

Inleiding tot fulminant leverfalen Fulminant leverfalen (FHF) verwijst naar een type hepatische encefalopathie (HE) die optreedt bij patiënten met een reeds bestaande ziekte zonder leverziekte en plotseling optreden van massale hepatocytennecrose of significante leverfunctieafwijkingen binnen 8 weken na het begin van het eerste symptoom. syndroom. De oorzaken van fulminant leverfalen zijn verschillend en kunnen volgens de ziekteverwekker worden onderverdeeld in infectieus, toxine, metabolisch, invasief, auto-immuun, ischemisch, radiologisch en onverklaarbaar. Basiskennis Aandeel ziekte: 0,5% van de patiënten met hepatitis Gevoelige mensen: geen specifieke mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bovenste maagdarmbloeding, coma

Oorzaak van fulminant leverfalen

(1) Oorzaken van de ziekte

De oorzaken van fulminant leverfalen zijn verschillend en kunnen volgens de ziekteverwekker worden onderverdeeld in infectieus, toxine, metabolisch, invasief, auto-immuun, ischemisch, radiologisch en onverklaarbaar.

1. Infectieuze virale infecties, vooral virale hepatitis, zijn de meest voorkomende oorzaak van fulminant leverfalen in China, en af en toe worden andere virussen gevonden.

(1) Hepatitisvirus: er zijn momenteel 7 soorten hepatitisvirussen gevonden, namelijk het hepatitis A-virus (HAV), het hepatitis B-virus (HBV) en het hepatitis C-virus (hepatitis C-virus). , HCV), hepatitis D-virus (HDV), hepatitis E-virus (HEV), hepatitis G-virus (HGV ook bekend als GBV-C) en TTV (TT is In zijn lichaam, de oorspronkelijke naam van de patiënt wiens virus voor het eerst in het lichaam werd gevonden), veroorzaakt HAV-infectie zelden fulminant leverfalen en het risico is ongeveer 0,01% tot 0,1% In 1988 was de hepatitis A-epidemie in Shanghai gebruikelijk, met een totale incidentie van meer dan 300.000. Mensen, slechts 25 patiënten stierven alleen aan HAV, maar het risico op fulminant leverfalen was aanzienlijk verhoogd bij patiënten met hepatitis A en andere chronische hepatitis, vooral met chronische actieve hepatitis B, chronische hepatitis C of cirrose. HBsAg-dragers met hepatitis A hebben echter een goede prognose. HBV-infectie of alleen HDV-infectie is de belangrijkste oorzaak van fulminant leverfalen. Wanneer de G A-puntmutatie optreedt op de 1896e positie in het pre-HB-gebied van HBV, wordt de oorspronkelijke kleur ammoniak gebruikt. Het zuurwachtwoord TGG wordt Het stoppen van de TAG, wat leidt tot de onderbreking van de synthese van pre-C-eiwit, HBeAg werd negatief, deze mutant kan HBeAg-negatieve fulminante hepatitis B veroorzaken, HBeAg-positieve fulminante hepatitis B wordt veroorzaakt door wilde stam, HDV is een soort Defect virus, HBV's oppervlakte-antigeen HBsAg is vereist als de buitenste schil van zijn virus, dus HDV-infectie kan tegelijkertijd met HBV worden geïnfecteerd of het kan worden overlapt met HDV bij chronische HBV-infectie. Het risico op fulminant leverfalen bij HDV-infectie is veel groter dan dat. Bij patiënten met alleen HBV-infectie kunnen HBV-chronische dragers ook fulminant leverfalen ervaren na infectie met HDV. De rol van HCV bij het veroorzaken van fulminant leverfalen is onduidelijk. HCV-infectie in Japan en andere Aziatische landen kan de belangrijkste oorzaak zijn van fulminant leverfalen. a.

(2) Andere virale infecties: lage immuniteit, immunosuppressie, infectie van andere virussen bij neonaten en AIDS-patiënten kan ook leiden tot fulminant leverfalen, zoals herpes simplex-virusinfectie, vooral voor verspreide infecties en immuundisfunctie bij pasgeborenen. Fatale leverinsufficiëntie die leidt tot dodelijkheid, AIDS-patiënten en immunosuppressieve patiënten geïnfecteerd met varicella-zoster-virus, kunnen varicella hepatitis, fulminant leverfalen, fulminant leverfalen veroorzaakt door EB (Epstein-Barr) virusinfectie veroorzaken 16 gevallen zijn gemeld, en immuunfunctie kan ook optreden in normale gevallen, het sterftecijfer is 87%, andere zoals cytomegalovirus, paramyxovirus-infectie kan ook leiden tot fulminant leverfalen.

2. endotoxine

(1) Geneesmiddelspecifieke reactie: veel geneesmiddelen kunnen fulminant leverfalen veroorzaken. Veel voorkomende geneesmiddelen zijn onder andere verdovingshalothaan, isofluraan, methoxyfluraan, chloroform, enz., Geneesmiddelen tegen tuberculose zoals isoniazide, Fuping, antidepressiva zoals fenelzine en fenytoïne natrium, cocaïne, chloorpromazine, enz., Anticoagulantia zoals dicoumarine, sulfonamiden zoals salicylzuur azosulfonamide, niet-sterol androgeenantagonisme Geneeskunde Bicalutamide, alcoholvergiftigingsmiddel disulfiram disulfiram, recreatief medicijn "dansgeneesmiddel" ecstasy, antihypertensivum acetophenon, anti-epilepticum valproïnezuur en anti-schildklier medicijnen, niet- Sterol ontstekingsremmende geneesmiddelen, amfotericine B, methyldopa, cyclofosfamide, 5-fluorouracil, 6-mercaptopurine, sedativa en dergelijke.

(2) Toxische reactie: Acetaminophen (acetaminophen) is een van de meest voorkomende medicijnen en de meest voorkomende oorzaak van fulminant leverfalen in Europa en de Verenigde Staten. In het geval van ondervoeding of uithongering is leverglutathion verminderd. Verhoogde gevoeligheid voor geneesmiddelen, zelfs therapeutische doses paracetamol kunnen fulminant leverfalen veroorzaken, evenals fenacetine en salicylaat, en bepaalde chemische toxische stoffen en prodrugs kunnen uitbraken veroorzaken. Leverfalen, de eerste zoals koolstoftetrachloride, galactosamine, alcohol, tetracycline, fosfor, enz., De laatste inclusief bepaalde kruiden en giftige mijten (zoals kalveren, witte gifparaplu, maïsschorpioen, enz.), Aflatoxine , bacteriële toxines, enz.

3. Metabool fulminant leverfalen De meest voorkomende metabole ziekte is de ziekte van Wilson, ook bekend als de ziekte van Wilson, die gepaard kan gaan met hemolytische anemie of hemolytische crisis.Het hoornvlies kan een Kayser-Fleischer ring, serumtransaminase en Alkalische fosfatase niveaus zijn relatief laag, soms met wazig zien en acalculeuze cholecystitis.

4. Invasiviteit, inclusief vetinfiltratie en tumorinfiltratie, kan leiden tot het optreden van fulminant leverfalen Leverinfiltratie van vet omvat acute leververvetting tijdens de zwangerschap, Reye-syndroom, enz. Een groot aantal vetdruppeltjes bezetten het grootste deel van het volume van levercellen, waardoor Hepatocyten kunnen niet normaal functioneren. Het gebruik van valproïnezuur of intraveneuze hoge dosis tetracycline kan ook vergelijkbare laesies veroorzaken. Infiltratie van levertumoren leidt tot fulminant leverfalen, een ongewone manifestatie van primaire of metastatische tumoren van de lever. Veroorzaakt door, waaronder melanoom, kwaadaardig lymfoom, kleincellige longkanker, urotheelcarcinoom, enz., Soms kan de tumor op grote schaal worden overgedragen naar de leverholte, maar er kunnen geen metastatische knobbeltjes worden gedetecteerd in de lever en de klinische manifestatie is fulminant leverfalen.

5. Auto-immuun auto-immuun leverziekte verwijst naar een reeks immuunziekten waarbij de lever betrokken is, waaronder auto-immuun hepatitis, auto-immuun scleroserende cholangitis en auto-immuun hepatitis na levertransplantatie. Klinisch onderzoek kan gladde spierantistoffen hebben, anti- Nucleaire antilichamen en microsomale antistoffen in de lever en de nieren zijn positief.De eerste twee zijn voornamelijk te wijten aan genetische afwijkingen die vatbaar zijn voor auto-immuniteit.De lever auto-antigeen polypeptiden worden herkend door T-lymfocyten en veroorzaken auto-immuunschade tegen de lever Auto-immuun na levertransplantatie. De pathogenese van seksuele hepatitis blijft onduidelijk.Een type reumatische aandoening, het volwassen geval van de ziekte van Still, omvat soms de lever die leidt tot fulminant leverfalen.

6. Ischemische vasculaire factoren leiden tot fulminant leverfalen, ischemie van de lever kan worden veroorzaakt door systemische hemodynamische veranderingen (zoals cardiogene shock, hitteberoerte en terugkerende aritmie, enz.) Seksuele hemodynamische aandoeningen (zoals acute pre-hepatische veneuze obstructie).

7. Door straling veroorzaakte stralingsschade veroorzaakt door fulminant leverfalen is zeldzaam Acute stralingsziekte of lokale hoge dosis radiotherapie veroorzaakt soms fulminant leverfalen.

8. Andere dragers van het hepatitis B-virus kunnen een slechtere leverfunctie hebben wanneer ze worden behandeld met interferon en immunosuppressiva, soms leidend tot fulminant leverfalen. Bovendien zijn er naast de bovengenoemde oorzaken ongeveer 1/3 van de oorzaken van fulminant leverfalen. Onbekend, algemeen wordt aangenomen dat de oorzaak van dit deel van de patiënten verband houdt met het hepatitisvirus, dat collectief kan worden aangeduid als niet-A-G-hepatitis.

(twee) pathogenese

De pathogenese van fulminant leverfalen varieert met de etiologie. Virale hepatitis in China is de meest voorkomende oorzaak van fulminant leverfalen. De pathogenese van hepatitis B is de meest bestudeerde. Het wordt momenteel beschouwd als cytotoxische T-lymfocyten (cytotoxisch). T-lymfocyt (CTL) is de belangrijkste effectorcel die leidt tot uitgebreide necrose van hepatocyten CTL-cellen vallen HBV-geïnfecteerde hepatocyten aan via een dubbel herkenningsmechanisme, dat wordt beperkt door het grote histocompatibiliteitscomplex (MHC) -I. De membraanantigenen HBcAg en MHC-I van HBV moeten gelijktijdig op het aangetaste hepatocytenmembraan tot expressie worden gebracht CTL moet ook beide antigenen herkennen om aan doelcellen te binden, perforine en andere lymfokinen vrijgeven om de doelcellen aan te vallen; CTL-cellen komen ook aan de oppervlakte Lymfocytfunctie geassocieerd antigeen-1 (LFA-1), LFA-1 ligand-intercellulair adhesiemolecuul-l (ICAM-l) Zodat hepatocyten CTL-cellen die LFA-1 tot expressie brengen kunnen aantrekken en aan hepatocyten kunnen hechten.

Fulminante preventie van leverfalen

Voorkomen moet worden dat het fulminante leverfalen verder verslechtert. Wanneer hepatische encefalopathie optreedt, moeten alle bovengenoemde maatregelen zo snel mogelijk midden in de nacht worden uitgevoerd en onmiddellijk worden overgedragen aan het behandelcentrum voor leverziekte.

Fulminante complicaties van leverfalen Complicaties bovenste maagdarmbloeding coma

1. De pathogenese van hepatische encefalopathie met hepatische encefalopathie is nog niet volledig opgehelderd, gerelateerd aan de theorie van ammoniakvergiftiging, de onbalans van de verhouding van vertakte keten aminozuren tot aromatische aminozuren, de pseudo-neurotransmittertheorie, de gamma-aminoboterzuurtheorie, enz. De toename van toxische stoffen, zoals thiolen, korte-keten vetzuren, glutamine en -ketoglutaarzuur, is gerelateerd aan het optreden van hepatische encefalopathie Hepatische encefalopathie kan optreden in het late stadium van leverfalen. Bij patiënten met uitgebreide collaterale circulatie van de portale holte of shunt van de portale holte, kan hepatische encefalopathie ook worden veroorzaakt door het eten van te veel eiwitten of bovenste bloeding in het maagdarmkanaal.

Vroege symptomen van hepatische encefalopathie omvatten persoonlijkheidsveranderingen, euforie of depressie, mentale retardatie, veranderingen in slaapgewoonten en ongepast gedrag. De meest karakteristieke neurologische symptomen zijn flapperende tremor en een laat stadium kan slaperigheid of coma lijken, volgens klinische De prestaties kunnen worden onderverdeeld in vier stadia van hepatische encefalopathie:

(1) Prodromale periode (fase I): milde persoonlijkheid en gedragsveranderingen, zoals stilte, apathie of opwinding, euforie hebben vaak geen of slechts lichte neurologische symptomen.

(2) Pre-coma (fase II): kleine krankzinnigheid, abnormaal gedrag, berekening, oriëntatie en begrip, neurologische symptomen, zoals hyperreflexie, verhoogde spierspanning, pathologische reflex, levergeur en / of flapperen zoals tremoren.

(3) Slaapperiode (fase III): voornamelijk met lethargie of oppervlakkig coma, verschillende neurologische symptomen gaan door of verergeren, en sommige hebben extreme mentale of sportieve opwinding.

(4) Coma-periode (fase IV): in een coma-toestand, geen reactie op verschillende stimuli.

2. Het mechanisme van cerebraal oedeem in cerebraal oedeem fulminant leverfalen is niet volledig bekend.Het kan het gevolg zijn van een combinatie van vasculaire en hersencytotoxiciteit, desintegratie met de bloed-hersenbarrière, verminderde mitochondriale functie van hersencellen, en hersencelmembraan Na- K-ATPase wordt geremd en de synergetische werking van galzuur-endotoxine-ammoniak zorgt ervoor dat het osmolaire aminozuur-taurine / glutamine zich ophoopt in astrocyten en de osmotische drukreguleringsfunctie wordt aangetast. Uitbreiding, cerebrale microvasculaire trombose en cerebrale vasculaire respons op kooldioxide leiden tot hersenweerstand vaatverwijding, verlies van autoregulerende functie van cerebrale bloedstroom, diep coma na cerebraal oedeem, braken, verhoogde bloeddruk, optisch schijfoedeem Zoals de toename van de intracraniële druk, kan pupil verwijding, fixatie en langzame ademhaling, bradycardie, positief piramidaal kanaal, sputum sputum, ernstige gevallen kunnen cerebrale parese vormen, zoals de vorming van de middenhersenen, kan verschijnen Chen -Cheyne-Stokes ademhaling, vermindering van de pupil, blik naar boven en persoonlijkheidsveranderingen, zoals de vorming van de middelste lob van de hersenen, het bewustzijnsverlies, pupilverwijding, hemiplegie, enz. De vorming van cerebellaire tonsil occipitale foramen magnum kan bijvoorbeeld leiden tot bewustzijnsverlies, onregelmatige ademhaling of zelfs suspensie en kan snel sterven als deze niet snel wordt behandeld.

3. Secundaire infecties Door de achteruitgang van de immuunfunctie en invasieve diagnose en behandeling en de toepassing van breedspectrumantibiotica zijn patiënten met fulminant leverfalen vatbaar voor secundaire infecties Vaak voorkomende infecties zijn longinfectie, sepsis en urine. Weginfectie, gal- en darminfecties, schimmelinfecties, enz., De pathogenen zijn voornamelijk G-bacteriën, de meest voorkomende is Staphylococcus aureus, gevolgd door Staphylococcus epidermidis, andere darmbacteriën en anaerobe bacteriën, schimmelinfecties Het is een van de belangrijkste doodsoorzaken van patiënten: patiënten kunnen koorts hebben, het aantal perifere witte bloedcellen stijgt, de classificatie van neutrofielen stijgt, de nucleaire verschuivingen naar links, de toestand verslechtert sterk en de overeenkomstige symptomen van verschillende systemische infecties kunnen optreden.

4. De oorzaak van primaire peritonitis bij fulminante peritonitis met fulminant leverfalen kan verband houden met intestinale translocatie door de gastro-intestinale barrière in de bloedbaan en de weerstand van het lichaam tegen afname van de buikholte, er zijn gegevens die wijzen op ascites-eiwit < De kans op primaire peritonitis in 10 g / l is 10 maal die van ascites-eiwit> 10 g / l. De klinische kenmerken van primaire peritonitis zijn onder meer:

(1) Acuut begin zonder perforatie van holle organen.

(2) koorts, meestal voor continue lage koorts, maar ook voor ontspanning en hoge koorts en chill.

(3) Er kan buikpijn zijn, verzwakte darmgeluiden en er kunnen tekenen zijn van peritoneale irritatie zoals spierspanning en rebound-tederheid, maar de meeste zijn lichter.

(4) De ascites namen snel toe en het diuretisch effect was slecht.

(5) Ascietenonderzoek was gele troebelheid, Rivalta-test was positief, ascites aantal witte bloedcellen> 0,5 x 109 / l, geclassificeerde neutrofielen> 50% of aantal polymorfonucleaire granulocyten> 0,25 x 109 / l had diagnostische significantie. Ascites-kweek moet aan het bed worden ingeënt met 10 ml in een fles met bloedkweek om de positieve snelheid te verhogen.

(6) Het positieve percentage van de bloedkweek is 40% tot 60% en er is een zeker positief percentage in de urinekweek.

(7) Aantal witte bloedcellen in perifeer bloed verhoogd, neutrofielenclassificatie verhoogd, maar het oorspronkelijke aantal witte bloedcellen in milthyperactiviteit neemt mogelijk niet toe.

5. Hepatorenaal syndroom Hepatorenaal syndroom wordt veroorzaakt door portale hypertensie na ernstige hepatocytennecrose, verhoogde vasodilatoren in het lichaam, verminderde perifere vasculaire weerstand en relatief verminderd circulerend bloedvolume, resulterend in renine-angiotensine Aldosteron-systeem, verhoogde sympathische zenuwstelselactiviteit en verhoogde secretie van antidiuretisch hormoon, produceert ascites en oedeem en niervasoconstrictie, overtreft de compenserende functie van de nierfunctie, produceert functionele nierinsufficiëntie en produceert hepatorenaal syndroom bij patiënten met fulminant leverfalen Meestal acuut, patiënten met ernstige leverinsufficiëntie met ascites, of patiënten met hepatische encefalopathie, bacteriële infectie of bloeding, oligurie of anurie, plasma ureum stikstof en creatininespiegels stijgen snel, urine routineonderzoek Normale of milde afwijkingen, urinaire / plasma-osmotische drukverhouding> 1,0, urine-natriumconcentratie <10 mmol / l, urine / plasma-creatinineverhouding> 30, vaak vergezeld van ascites, verdunde hyponatriëmie, hypotensie en geelzucht, uitgebreide behandeling Er kan geen blijvende verbetering worden bereikt.

6. Patiënten met een bovenste gastro-intestinale hemorragische fulminante leverinsufficiëntie hebben een duidelijke stollingsmechanismestoornis, gekoppeld aan de vorming van portale hypertensie, de inactivering van de lever door gastrine en histamine en andere stoffen leiden tot een hoge maagzuursecretie, endotoxemie, enz. Factoren, gevoelig voor bovenste gastro-intestinale bloeding, de meest voorkomende oorzaak van bovenste gastro-intestinale bloeding bij patiënten met fulminant leverfalen is acute diffuse maagslijmvlies erosie, slokdarmvarices bloeden komt minder vaak voor, bloeden is vaak plotseling, over het algemeen geen duidelijke aura Tekenen, een klein aantal patiënten kan frequente hik hebben, gemanifesteerd als een plotselinge grote hoeveelheid braken bloed, snelle daling van de bloeddruk naar de shocktoestand, na het optreden van bloeding, wordt de oorspronkelijke leverschade van de patiënt verder verergerd, geelzucht verdiept geleidelijk, protrombinetijd wordt verder uitgebreid en in aantal Ernstige complicaties zoals hepatische encefalopathie, hepatorenaal syndroom of primaire peritonitis treden op gedurende de dag .. Bovenste maagdarmbloeding is de meest voorkomende fatale complicatie van fulminant leverfalen en de oorzaak van andere ernstige complicaties.

7. Coagulatiedisfunctie De oorzaak van coagulopathie veroorzaakt door fulminant leverfalen is gerelateerd aan de volgende factoren:

(1) Verminderd of overmatig verbruik van stollingsfactoren.

(2) trombocytopenie en disfunctie.

(3) Diffuse intravasculaire coagulatie (DIC).

(4) Abnormaal anticoagulatiesysteem in het bloed.

(5) Ongeldige abnormale fibrinogeenvorming.

(6) Afwijkingen van de vitamine K-afhankelijke stollingsfactor.

De incidentie van fulminant leverfalen is 73%, waarvan 30% ernstig De meest voorkomende bloedingslocatie is het maagdarmkanaal Anderen omvatten de nasopharynx, long, retroperitoneum, nier, injectieplaats, etc. Intracraniële bloeding is zeldzaam. De gevolgen zijn echter ernstig: na het optreden van DIC treedt uitgebreide microthrombusvorming op in haarvaten en kleine bloedvaten, die een grote hoeveelheid bloedstollingsfactoren en bloedplaatjes verbruikt en vervolgens secundaire fibrinolyse veroorzaakt, wat resulteert in meer ernstige bloedingen. De klinische manifestaties zijn huid en uitgebreide slijmvliesbloeding. Veroorzaakt falen van de bloedsomloop en disfunctie van vitale organen zoals nier en hersenen, en versnelt de dood.

8. Ademhalingsfalen en lever- en longsyndroom, ongeveer 30% van de patiënten met fulminant leverfalen ontwikkelen volwassen respiratory distress syndrome (ARDS), patiënten met ademhalingsfrequentie, hartslag, cyanose, prikkelbaarheid en progressieve exacerbatie, ademhalingssnelheid> 35 Tijden / min, bloederig sputum kan voorkomen, het is moeilijk te verlichten door conventionele zuurstoftoevoer, vroeg cardiopulmonaal onderzoek kan geen abnormaliteit zijn, naarmate de ziekte vordert, nat snurken en piepende geluiden en inspirerende explosieve geluiden kunnen worden gehoord. Tekenen van consolidatie, geen afwijkingen in het vroege stadium van röntgenonderzoek of lichte toename van de longtextuur, vlekkerige of grote schaduwen of zelfs "witte longen" in het midden- en late stadium, bloedgasanalyse partiële zuurstof partiële druk <8 kPa en progressieve achteruitgang, alveolair gas - Arteriële partiële zuurstofdrukverschillen, diagnose op basis van klinische manifestaties en resultaten van bloedgasanalyse is niet moeilijk te maken, maar moet worden opgemerkt met cardiogene longoedeemidentificatie.

Hepatopulmonaal syndroom is een concept dat in de afgelopen 10 jaar is voorgesteld en verwijst naar ernstige hypoxemie veroorzaakt door pulmonale vasodilatatie en pulmonale arterioveneuze shunt en arteriële oxygenatiedisfunctie als gevolg van basale laesies van de lever. Vanwege de verminderde inactivering van pulmonale vasodilatatoren in de lever, wordt het gehalte aan cAMP en cGMP in de cellen verhoogd, wat resulteert in verlies en expansie van pulmonale vasculaire hypoxische contractie Klinisch zijn er cyanose, knuppel, portale hypertensie en hoge stroomcirculatie. De prestatie kan orthodeoxidatie omvatten (verwijzend naar een afname in PaO2 van meer dan 10% wanneer de patiënt van een liggende positie naar een staande positie verandert) en platypnea (verwijzend naar een kortademigheid wanneer de patiënt van een liggende positie naar een staande positie verandert. De volgende stap is om de bloedgasanalyse te verlichten met PaO2 als belangrijkste kenmerk.De lichte PaO2 kan ook normaal zijn, maar het alveolaire-arteriële bloedzuurstofverschil wordt duidelijk verhoogd met> 2,0 kPa. De thoraxfoto kan normaal zijn of de knobbeldichtheid is verhoogd. Daarentegen onthulde contrast-versterkte echocardiografie intra-arteriële en dilatatie in de longen, en een 99-netne-macrogeaggregeerde albuminesysteemscan onthulde een indicatie van extrapulmonale organen.

9. Lage albuminemie bij fulminant leverfalen als gevolg van massale hepatocytennecrose, wat leidt tot albuminesynthesefalen vanwege de halfwaardetijd van albumine in vivo is 13 dagen, dus als de patiënt binnen 2 weken herstelt of sterft, is serumalbumine Het niveau kan op normaal of origineel niveau worden gehandhaafd.Als het ziekteverloop langer duurt dan 2 weken, wordt albumine geleidelijk afgebroken in het lichaam en wordt albumine zelden gesynthetiseerd in de lever en kan hypoalbuminemie optreden.

10. Cardiovasculaire en hemodynamische afwijkingen Cardiovasculaire complicaties tijdens fulminant leverfalen omvatten voornamelijk schade aan het hart zelf, hoge stroomcirculatie en acute portale hypertensie De schade van het hart zelf kan voornamelijk te wijten zijn aan de invasie van het hart door het virus en het stollingsmechanisme. Obstructie leidt tot hemorragische hartschade, klinische manifestaties van aritmie en ECG-veranderingen, gemeenschappelijke bradycardie, ventriculaire ontsnapping, atrioventriculair blok en ST-T-veranderingen, het mechanisme van hoge stroomcirculatie is nog onduidelijk Kan in verband worden gebracht met verhoogde vasodilatoren in de bloedsomloop, uitgebreide kortsluiting in de bloedstroom en verhoogde productie van stikstofmonoxide De klinische manifestaties zijn warme huid, capillaire pulsatie met de vingertoppen, pulsatiepulsatie, hypotensie en kortere cyclustijd. High power circulatie gecombineerd met onvoldoende bloedoxygenatie veroorzaakt door kortsluiting van de bloedstroom in de longen kan gemakkelijk hypoxie in weefsels veroorzaken en de schade van verschillende organen verergeren Acute portale hypertensie wordt veroorzaakt door ineenstorting van de leverholte door uitgebreide necrose van hepatocyten, hepatocytenoedeem Veroorzaakt door sinusoïdale stenose, vermindering van intravasculair lumen, intrahepatische bloedcirculatiestoornis, in combinatie met hoogvermogencirculatie, verhoogde portale bloedstroom Wanneer de portaaldruk 1,33 kPa (10 mmHg) overschrijdt, is acute portale hypertensie vaak lager dan die van chronische.

11. Hypoglykemie, water- en elektrolytenbalansstoornis en zuur-base-onbalans, ongeveer 40% van de patiënten met fulminant leverfalen heeft ernstige hypoglykemie, waarvan het mechanisme gluconeogenese, verminderde insuline-inactivatie en verminderde glycogeenopslag in hepatocyten omvat. Obstakels, enz. Komen vaak voor bij kinderen, hypoglykemie kan snel optreden, gemakkelijk worden verward met hepatische encefalopathie en kan hepatische encefalopathie en cerebraal oedeem verergeren Over het algemeen moeten patiënten met leverfalen worden aangevuld met ten minste 300 g glucose per dag, wanneer de bloedsuiker lager is dan 3,5 mmol. / L, moet onmiddellijk 50% glucose 50 ~ 100 ml injecteren, probeer hypertonische (30% ~ 50%) glucose-oplossing toe te passen om de waterinname te verminderen.

Bij leverfalen, vanwege de werking van het renine-angiotensine-aldosteronsysteem en het antidiuretisch hormoon, absorbeert de nier natrium, maar vanwege de ernstige waterretentie hebben patiënten vaak verdunde hyponatriëmie en de klinische manifestaties zijn niet duidelijk. In het vroege stadium van leverfalen hebben patiënten vaak hypokaliëmie en in het latere stadium treedt refractaire hyperkaliëmie op als gevolg van nierdisfunctie; bovendien kan braken en het gebruik van krachtige diuretica laag chloorgehalte veroorzaken. Hyperemie verergert metabole alkalose, induceert hepatische encefalopathie, hypocalciëmie en hypomagnesiëmie kunnen ook worden waargenomen Verschillende zuur-base-onevenwichtigheden kunnen optreden bij leverfalen, de meest voorkomende daarvan is respiratoire alkalose, gevolgd door metabole alkali Vergiftiging of respiratoire alkalose met metabole alkalose, respiratoire alkalose met metabole alkalose en metabole acidose in de late fase, meestal in de vroege stadia van leverfalen, als gevolg van hypoxemie, hoge bloed ammoniak, Oorzaken van hypokaliëmie en bloedarmoede, het stimuleren van het ademhalingscentrum om overmatige ventilatie te veroorzaken, waardoor respiratoire alkalose ontstaat, met de ontwikkeling van de ziekte, de toename van hypokaliëmie, overmatige alkalisuppletie en het gebruik van natriumglutamaat en andere alkalische stoffen Deaminerend medicijn, gecombineerd met metabole alkalose op basis van respiratoire alkalose, tot het late stadium van de ziekte, als gevolg van co-infectie, lever- en niersyndroom, bloeding, shock en hypoxie, etc. veroorzaakt door zuurophoping, in de basis van de basis Metabole acidose vindt plaats op basis van alkali.

12. Acute pancreatitis ontdekte dat ongeveer een derde van de patiënten met hemorragisch leverfalen stierf aan hemorragische necrotiserende pancreatitis, waarvan het mechanisme onbekend is, sommige mensen hebben statistieken over de incidentie van acute pancreatitis bij patiënten met fulminant leverfalen van 23% ~ 33%, omdat de patiënt in coma ligt, is het uiterst moeilijk om vóór de geboorte te diagnosticeren, en als het voldoende is om de dood te veroorzaken, kan regelmatige detectie van bloedamylase bij patiënten met fulminant leverfalen nuttig zijn bij de diagnose, maar slechts 1/3 van de patiënten heeft amylase verhoogd .

Symptomen van fulminant leverfalen Vaak symptomen Intestinale parese, aanhoudende koorts, progressieve leverreductie, neusvleugel fanatische misselijkheid, lage koorts, darmgeluiden verdwijnen

1. De prestaties van de primaire ziekte kunnen relevante klinische manifestaties hebben afhankelijk van de oorzaak van de ziekte, bijvoorbeeld fulminant leverfalen op basis van chronische leverziekte of cirrose kan een leverziekte hebben, leverpalm en vasculaire spintmijten, enz. De oorzaak kan overeenkomstige vergiftigingsprestaties hebben.De persoon met de ziekte van Wilson kan een cornea KF-ring hebben en de tumor-infiltratie kan de prestaties van een primaire tumor hebben.

2. De manifestatie van leverfalen De geelzucht wordt snel verdiept in een korte periode van tijd, vergezeld van een duidelijke toename van serumtransaminasen en een verlengde protrombinetijd en een significante afname van activiteit; in de vroege stadia van de ziekte kan er lage koorts zijn, zoals lage koorts. Endotoxemie of aanhoudende hepatocytennecrose; slechte algemene toestand, zoals slechte eetlust, extreme vermoeidheid, prikkelbaarheid, enz .; hardnekkige hik, misselijkheid, braken en duidelijk opgeblazen gevoel; duidelijke neiging tot bloeden, kan verschijnen Subcutane afzetting, ecchymose, vaak duidelijker op de injectieplaats, kan tandvleesbloeding, neusbloeding, ernstige bovenste gastro-intestinale bloeding hebben; ascites verschenen snel, over het algemeen meer dan 2 weken, meer ascites en laag albuminebloed De lever wordt geleidelijk verminderd; de levergeur kan optreden; de manifestaties van hepatische encefalopathie, zoals persoonlijkheidsveranderingen, circadiaans ritme ondersteboven, verbale herhaling, buitensporige opwinding, gedragsproblemen, losse urine, enz., Ernstige bewuste verstoring; andere neuropsychiatrische Afwijkingen zoals verhoogde spierspanning, positieve tekens van het piramidale kanaal, sputum en / of sputum, directionele en computationele disfunctie; tachycardie en hypotensie.

3. De manifestaties van complicaties De klinische manifestaties van fulminant leverfalen worden gekenmerkt door de diversiteit van hun complicaties.

Onderzoek van fulminant leverfalen

Biochemisch onderzoek

(1) Leverfunctietest: serumbilirubinespiegels zijn vaak aanzienlijk verhoogd, en sommige patiënten kunnen snel stijgen, alanine aminotransferase (ALT) en aspartaat aminotransferase (AST) zijn aanzienlijk verhoogd. ALT / AST <1, hetgeen duidt op ernstige schade aan levercellen. Bovendien kan enzym-cholestase optreden in de terminale fase, d.w.z. ALT neemt geleidelijk af met de toename van geelzucht. Als het ziekteverloop langer duurt dan 2 weken, nemen ook serumalbuminespiegels af. Een afname duidt op een aanhoudende ernstige schade aan de levercellen.

(2) Bloed-ammoniak-test: het is nog steeds een van de belangrijke indicatoren voor hepatische encefalopathie en moet regelmatig worden gecontroleerd.

(3) nierfunctietest: kan de mate van nierbeschadiging weerspiegelen, omdat ureum in de lever wordt gesynthetiseerd, in de ernstige leverschade kan ureumstikstof niet stijgen, serumcreatininegehalte kan de nierfunctie beter weerspiegelen.

(4) Elektrolytbepaling: het helpt om elektrolytonbalans op tijd te vinden.

(5) bloedgasanalyse: vroege detectie van zuur-base onbalans en hypoxemie, gemakkelijke tot tijdige behandeling.

(6) Meting van alfa-fetoproteïne: bij late detectie van de ziekte, indien verhoogd, hetgeen duidt op regeneratie van levercellen.

(7) Bepaling van serumcholesterol en cholesterolesters: Cholesterol bij patiënten met fulminant leverfalen is aanzienlijk verminderd, zelfs in ernstige gevallen is de cholesterolester vaak lager dan 40% van het totale cholesterol.

(8) Bloedglucosemeting: hypoglykemie kan op tijd worden gevonden.

(9) Bepaling van bloed Gc-eiwit: Gc-eiwit is een alfa-globuline gesynthetiseerd door de lever. Een van de belangrijkste functies is het verwijderen van actine afgegeven door necrotische hepatocyten. Gc-eiwit is aanzienlijk verminderd in fulminant leverfalen. Bij 100 mg / L was de prognose slecht.

(10) Anderen: regelmatige detectie van amylase helpt om pancreatitis op tijd te detecteren Bloedaminozuuranalyse kan de afname van de verhouding van vertakte keten aminozuur / aromatisch aminozuur in de tijd detecteren en moet tijdig worden gecorrigeerd om hepatische encefalopathie te voorkomen en te behandelen.

2. Hematologisch onderzoek

(1) Bloedroutine: de mate van bloeding en het effect van hemostase kunnen worden beoordeeld op basis van de snelheid van hemoglobinedaling. Het aantal witte bloedcellen en de classificatie zijn vaak aanzienlijk toegenomen bij fulminant leverfalen en bloedplaatjesonderzoek helpt ook om de aandoening te beoordelen.

(2) Prothrombinetijd en -activiteit: het is de meest waardevolle indicator die de mate van leverschade weergeeft.In ernstige levercelbeschadiging neemt de bloedstollingsfactor snel af, waardoor langere protrombinetijd en verminderde activiteit wordt veroorzaakt.

(3) Detectie van coagulatiefactoren: Als de coagulatiefactor V <20% een slechte prognose aangeeft, en de toename van coagulatiefactoren en fibrinogeenafbraakproducten een weerspiegeling kan zijn van de regeneratie van de lever.

(4) Overige: controleer de DIC indien nodig.

3. Microbiologisch en immunologisch onderzoek

(1) Onderzoek van virale hepatitis: inclusief anti-HAV-IgM, HBsAg, anti-HBs, HBeAs, anti-HBe, anti-HBc, anti-HBc-IgM, HBV-DNA, DNA-polymerase, anti-HCV, HCV -RNA, HDV-RNA, anti-HEV, GBV-C / HGV-RNA, TTV-RNA, enz. En detectie van anti-cytomegalovirus- en Epstein-Barr-virusantilichamen.

(2) Bacteriologisch onderzoek: bloedcultuur, urinekweek, kweek, sputumkweek en ascites-kweek moet worden uitgevoerd naar behoefte.De ascites-kweek moet worden geïnoculeerd met het bloedkweekflesbed en, indien nodig, schimmelmicroscopie en -cultuur.

(3) Endotoxinetest: haalbare sputumtest.

(4) Immunologisch onderzoek: de detectie van auto-immuunantilichamen omvat antinucleaire antilichamen, anti-gladde spierantilichamen, anti-mitochondriale antilichamen, serum totaal complement en complement C3 en detectie van circulerende immuuncomplexen.

4. B-modus echografie onderzoek van de levergrootte en uitsluiting van galwegobstructie en galblaasaandoening.

5. De EEG-golfvorm is consistent met de klinische, met de toename van de amplitude van de ziekte, de frequentie wordt vertraagd en is verdeeld in zes graden A tot F, de klasse A is de normale EEG, de patiënt is bij bewustzijn en de B tot D-klasse EEG De amplitude van de toename wordt vertraagd, de geest is verward (klasse B), de stupor (klasse C), de coma (klasse D) en de D-klasse is een driefasige golf van hepatische encefalopathie, een diffuse driefasige hoogspannings-langzame frequentie. Wave, de amplitude van het E-niveau wordt met dezelfde frequentie verlaagd, de patiënt is diep comateus en de EEG-activiteit van het F-niveau is volledig gestopt.

6. Intensieve zorg kan aritmie en kaliumveranderingen in het bloed en ademhaling, abnormale bloeddruk detecteren.

7. CT kan veranderingen in levergrootte waarnemen en kan voor en na worden vergeleken, en kan de toestand van hersenoedeem waarnemen.

8. Magnetisch resonantieonderzoek Magnetische resonantiespectroscopie wordt gebruikt om het lactaatgehalte in de hersenen te bepalen.Als het lactaat in de hersenen verhoogd is, is de prognose slecht.

9. Leverradionuclidescanning geautomatiseerde gammafotografie met 99 T-diethyleentriaminepentaazijnzuur galactosyl humaan serumalbumine (99mTc-GSA) na injectie Van gamma-camera), observeer de receptorbinding van 99mTc-GSA aan de lever, help om de reserve van leverfunctie te bepalen en de prognose te bepalen.

10. Epidurale intracraniële drukbewaking wordt over het algemeen aanbevolen om te worden geïnstalleerd in hepatische encefalopathie van klasse III-IV voor het bewaken van de intracraniële druk Na de behandeling moet de intracraniële druk lager zijn dan 2,7 kPa (20 mmHg).

Diagnose en diagnose van fulminant leverfalen

Diagnose van leverfalen De diagnose van fulminant leverfalen moet gebaseerd zijn op klinische geelzucht, leverkrimp en encefalopathie Biochemisch onderzoek heeft hyperbilirubinemie, verhoogde transaminaseactiviteit en extremen van stollingsfactoren zoals protrombine en stollingsfactor V. Verminderd om te maken, kan abdominaal echografisch onderzoek de levergrootte en structurele veranderingen waarnemen, met of zonder chronische leverziektetekens of ruimtebesparende laesies, evenals vaat- en galwegen, de diagnose van pathogenen moet worden gebaseerd op gedetailleerde klinische analyse en serologische en toxicologische experimenten Ten slotte kan ook histologisch onderzoek worden uitgevoerd.Vanwege de ernstige coagulopathiestoornis bij deze patiënten moet leverbiopsie worden uitgevoerd via de halsader in plaats van percutane leverbiopsie.

Differentiële diagnose

1. Geestelijke ziekte De enige manifestatie van hepatische encefalopathie met psychiatrische symptomen is gemakkelijk verkeerd gediagnosticeerd als een psychische aandoening. Daarom moeten patiënten met onduidelijke oorzaken van psychische stoornissen alert zijn op de mogelijkheid van hepatische encefalopathie.

2. Metabole encefalopathie zoals diabetische ketoacidose, hypoglykemie, uremie, hypernatriëmie, hyponatriëmie, enz. Volgens de overeenkomstige basisziektegeschiedenis, gecombineerd met relevante laboratoriumtests, is bloedgasanalyse nuttig voor identificatie.

3. Craniale laesies van verschillende cerebrovasculaire ongevallen (hersenbloeding, herseninfarct, subdurale bloeding), intracraniële tumoren, hersenabces, encefalitis, meningitis, enz. Kunnen coma en lethargie lijken, volgens de symptomen en tekenen van het zenuwstelsel, Gecombineerd met craniaal CT- of MR-onderzoek, evenals onderzoek van hersenvocht, kunnen de meeste duidelijk worden gediagnosticeerd.

4. Toxische encefalopathie veroorzaakt door alcoholisme, drugsvergiftiging en vergiftiging door zware metalen, volgens de geschiedenis van alcoholmisbruik, medicatiegeschiedenis en speciale geschiedenis van beroepsmatige blootstelling, gecombineerd met laboratoriumtests, helpt differentiële diagnose, met name aandacht voor aan alcohol gerelateerde ziekten Identificatie, zoals acuut alcoholisme en onthoudingssyndroom na ontwenning, is vergelijkbaar met HE.De sleutel tot identificatie is drinkgeschiedenis, verhoogde alcoholconcentratie in het bloed, bradycardie tijdens onthouding, koorts en tremor.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.