Angio-immunoblastische lymfadenopathie

Inleiding tot angioimmunoblastische lymfadenopathie Angioimmunoblastische lymfadenopathie (AILD) is een ziekte waarbij de regulatie van T-lymfocyten met onbekende etiologie abnormaal is, resulterend in overmatige proliferatie van B-lymfocyten na antigeenactivering. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: pleurale effusie

Oorzaken van vasculaire immunoblastische lymfadenopathie

(1) Oorzaken van de ziekte

De oorzaak van AILD is nog niet volledig opgehelderd en virale infecties en geneesmiddelenallergieën worden als mogelijke oorzaken beschouwd.

1. Ongeveer een derde van de allergieën voor geneesmiddelen heeft een voorgeschiedenis van blootstelling aan geneesmiddelen Veel voorkomende geneesmiddelen zijn penicillines, anticonvulsiva, orale hypoglycemische middelen, antipyretische analgetica, sulfonamiden, aminoglycosiden, anti-epileptica en Vaccinatie, etc., suggereert dat antigeenstimulatie een activerend effect heeft.

2. Virusinfectie Bij sommige patiënten is de EBV-antilichaamtiter toegenomen. Er is gemeld dat het detectiepercentage van EBV-DNA bij AILD en aanverwante ziekten zo hoog is als 84% tot 97%. Er is ook gemeld dat er rubellavirusantigenen zijn in de lymfeklieren van 14 patiënten. De ziekte is geassocieerd met een virale infectie.

3. Collageenziekte Deze ziekte heeft goedaardige lymfeklierhyperplasie en auto-antilichaamproductie, die de kenmerken heeft die gemeenschappelijk zijn voor bepaalde niet-specifieke auto-immuunziekten. Daarom kan collageenziekte verband houden met de pathogenese van deze ziekte, vooral bij systemische lupus erythematosus (SLE). , reumatoïde artritis en het syndroom van Sjogren (syndroom van sjogren).

(twee) pathogenese

Experimentele studies hebben aangetoond dat T-cellen van patiënten B-cellen sterk kunnen stimuleren, B-celproliferatie kunnen bevorderen en immunoglobulinen kunnen produceren.De meeste van deze T-cellen brengen HLA-DR-antigeen tot expressie en lymfeklierinfiltrerende cellen zijn voornamelijk T-cellen en hun immuunfenotype en volwassen T De cellen zijn hetzelfde, CD4-cellen zijn meer dan CD8-cellen. Deze T-cellen brengen ook IL-2-receptor tot expressie, die kan worden herkend door antigenen zoals CD25 en HLA-DR. In perifeer bloed is het percentage T-cellen verminderd en de meeste van hen zijn geactiveerd HLA-DR ( Cellen, cellen van de mononucleaire macrofaagcellijn namen aanzienlijk toe en de meeste B-cellen waren normaal.

Preventie van angio-immunoblastische lymfadenopathie

18% kan worden omgezet in grootcellig lymfoom.

Vasculaire immunoblastische lymfadenopathie complicaties Complicaties pleurale effusie

Kan gecompliceerd zijn door ademhalingssymptomen, pleurale effusie, longparenchymale infiltratie, hilarische mediastinale lymfadenopathie.

Symptomen van angioimmunoblastische lymfadenopathie Vaak voorkomende symptomen Nachtelijk zweten, hypothermie, bloedarmoede, leukocytose, hyperthermie, lymfadenopathie, eosinofilie, gewichtsverlies, gezwollen gewrichten en pijn

1. Koorts, anorexia, hyperhidrose, gewichtsverlies en andere symptomen, 65% van de patiënten heeft koorts, kan lage koorts zijn of aanhoudende hoge koorts, 50% van de patiënten met nachtelijk zweten, ongeveer 50% van de patiënten kan gewichtsverlies hebben, vaak ontstaan angstig.

2. Oppervlakkige en / of diepe lymfadenopathie vaak gepaard met lever, milt tot matige zwelling, een paar gevallen van interstitiële pneumonie, multiple radiculitis, spierzwakte, KNO-laesies, enz., Lymfadenopathie kan Zeer belangrijk, zeer vaak (98%), maximale diameter tot 8 cm of slechts licht vergroot, kan worden verminderd of intermitterend.

3. De geschiedenis van allergieën voor geneesmiddelen en / of het optreden van uitslag in ongeveer 1/3 van de gevallen en het optreden van uitslag zijn gerelateerd aan tijdelijke blootstelling aan geneesmiddelen.

Onderzoek van angioimmunoblastische lymfadenopathie

1. Polyklonale hyperimmune globulinemie is een toename van IgG en IgM, soms cryoglobulinemie, naast verlaagde complementniveaus, verhoogde ESR.

2. Coombs-test auto-antilichamen, hemoglobine en bloedplaatjes zijn vaak verminderd, een klein aantal patiënten met reticulocyten verhoogd, individuele patiënten met zichtbare perifere bloedplasmacellen, primitieve plasmacellen en immunoblasten, vaker voor bij patiënten met ernstige AILD.

3. Pathologische kenmerken De normale structuur van de lymfeklieren is vernietigd en de lymfatische follikels in het germinale centrum zijn afwezig De volgende "drievoudige tekenen" verschijnen.

(1) Een groot aantal immunoblasten prolifereren, met plasmacellen, lymfocyten, eosinofielen en histiocytose.

(2) Dendritische kleine bloedvaten prolifereren duidelijk met vasculaire endotheelzwelling.

(3) De afzetting van eosinofielen in de interstitiële, positieve kleuring van PAS en zure mucopolysacharide, algemeen wordt aangenomen dat de afzetting van amorfe zure stoffen geen diagnostisch criterium is.

Volgens klinische manifestaties, symptomen, tekenen, X-thorax, CT, B-echografie, etc.

Diagnose en identificatie van vasculaire immunoblastische lymfadenopathie

Diagnostische criteria

De diagnose van deze ziekte is relatief moeilijk.Het is moeilijk te onderscheiden van andere lymfadenopathie, waaronder reactieve lymfadenopathie, kwaadaardig lymfoom, kwaadaardige histiocytose, enz. Vanuit klinisch of pathologisch perspectief, maar vanuit een klinisch perspectief. Er zijn nog enkele aanwijzingen te volgen en AILD moet worden overwogen wanneer een van de volgende verschijnselen optreedt.

1. Oudere patiënten, meestal in de korte periode van 40 jaar oud, koorts, uitslag en algemene malaise, gewrichtszwelling en pijn, enkele met interstitiële pneumonie, multiple radiculitis, spierzwakte.

2. De lymfeklieren zijn mild of aanzienlijk vergroot De diameter van de literatuur is maximaal 8 cm en sommige hebben auto-immuunziekten.

3. Laboratoriumtests kunnen bloedarmoede hebben, coombs-test positief, leukocytose bij de initiële diagnose, incidentele eosinofilie, bloedplaatjes- en lymfocytenreductie, serologisch onderzoek dat polyklonale hypergammaglobulinemie suggereert, voornamelijk: IgG Verhoogde IgM kan cryoglobulinemie hebben; complementconsumptie, auto-antilichaamvorming, bezinkingssnelheid van erytrocyten en vroege lymfeklierbiopsie. Als er een typisch "triple syndroom" is, kan de diagnose worden bevestigd. De differentiaaldiagnose hangt ook af van de diagnose. Pathologische onderzoeksresultaten, binnenlandse en buitenlandse auteurs hebben het belang van biopsie van meerdere lymfeklieren benadrukt Hoewel lever, milt, beenmerg en huid vaak vergelijkbare veranderingen hebben, zijn ze niet zo typisch als veranderingen in de lymfeklieren.

Elk van de eerste, tweede en derde items van de bovengenoemde klinische manifestaties met laboratoriumtests zijn belangrijke aanwijzingen voor de diagnose van AILD, en de triade van lymfeklierpathologie is een voorwaarde voor het stellen van een diagnose.

Differentiële diagnose

1. De ziekte van Castleman is een zeldzame en onverklaarbare proliferatieve ziekte van lymfoïde weefsels die moet worden onderscheiden van AILD.

2. Non-Hodgkin's lymfoom (NHL) en AILD worden betrouwbaar geïdentificeerd door lymfeklierpathologie NHL heeft in het algemeen lymfeklierstructuurvernietiging en er is een enkele lymfoomcelinfiltratie zonder de "triade" eigenschap van AILD. Angioimmunoblast proliferatie, dendritische vasculaire proliferatie en / of afzetting van eosinofielen in het stroma.

Angioimmunoblastisch T-cellymfoom (AITCL) is een van de meest voorkomende soorten T-cellymfoom in NHL. Meer en meer experimenten hebben aangetoond dat er een herschikking is van klonale TCR-genen in AILD, dus AIDD wordt overwogen AITCL, maar er is nog geen consensus. Sommige wetenschappers zijn het niet eens met deze opvatting. Ze geloven dat de prognose van AITCL beter is, dus moeten de twee worden onderscheiden. De klinische manifestaties van AITCL lijken erg op AIDD, dat vaker voorkomt bij ouderen en vaker voorkomt bij mannen. Er kan systemische lymfadenopathie, koorts, gewichtsverlies, huiduitslag en polyklonale hypergammaglobulinemie zijn.De identificatie van de twee hangt voornamelijk af van pathologie. Als er bijvoorbeeld een transparante T-celinfiltratie op de achtergrond van AILD optreedt, moet deze worden gediagnosticeerd. Voor AITCL, als het TCR-gen een klonale herschikking heeft, moet het worden gediagnosticeerd als AITCL.

3. Weefselnecrotische lymfadenitis (ziekte van Kikuchi) is een niet-etterende ontsteking van lymfeklieren die kan worden veroorzaakt door virale infectie. Het komt vaker voor bij jonge vrouwen. De belangrijkste klinische manifestaties zijn koorts, gezwollen lymfeklieren, tederheid van de lymfeklieren, vaak gepaard met leukopenie. Sommige patiënten kunnen ook hepatosplenomegalie en uitslag hebben, wat een zelfbeperkende goedaardige laesie is. Vanwege de vergelijkbare klinische manifestaties met AILD moeten beide worden geïdentificeerd.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.