Ziekte van Neurobehcet

Inleiding tot neurobehide-ziekte Neurobeausis-syndroom verwijst naar het syndroom van Behcet, ook bekend als neuro-gedragsaandoening, die neurologische schade heeft.De klinische kenmerken zijn in aanvulling op de drie kenmerken van mondslijmvlies aphthous stomatitis, uveïtis en genitale pijnzweer. Na een bepaalde periode (gemiddeld 6,5 jaar) zijn er symptomen van schade aan het zenuwstelsel zoals sputum, meningeale irritatie en persoonlijkheidsveranderingen, die auto-immuunziekten zijn na infectie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% -0,005% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus complicaties:

Oorzaak van neurobehaviorale ziekte

(1) Oorzaken van de ziekte

Neurobehide syndroom wordt veroorzaakt door allergische vasculitis veroorzaakt door een bepaalde bacterie of virus als een antigeen.

(twee) pathogenese

Als een van de complicaties van de ziekte van Behcet, is het neuro-gedrags syndroom vergelijkbaar met de ziekte van Behcet. De literatuur rapporteert de volgende verschillende theorieën:

1. Infectietheorie Behcét et al geloven dat de ziekte verband houdt met virale infectie Veel wetenschappers hebben ontdekt dat patiënten met NBD een geschiedenis van koorts en een geschiedenis van ontsteking van de amandelen hebben, en hebben bewijs gevonden van virale infectie in het serum van patiënten.

2. Het mechanisme van het immuunmechanisme kan anti-oraal mucosaal antilichaam vinden in het serum van patiënten in een vroeg stadium Kansu et al. Vonden dat lymfocyten in CSF toenamen, complement C3 en IgG namen toe, en Hamza ontdekte dat de verhouding van T4 / T8 in serum was afgenomen en dat NK-cellen werden gevonden. Verhoogd, terwijl de vitaliteit van NK afnam, wat verband kan houden met het gebrek aan interleukine-2 (IL-2) en cytokine IFN-r.

3. Genetische factoren De ziekte heeft een regionale morbiditeit, vooral te vinden in Japan, China, Iran en sommige landen in het oostelijke Middellandse Zeegebied Sommige wetenschappers geloven dat het verband kan houden met mensen met bepaalde HLA-antigenen (vooral HLA-B51 en HLA-DRW52). In verband hiermee waren HLA-DR1- en HLA-DQW1-antigenen significant verminderd in de populatie met hoge incidentie.

4. Enkele andere wetenschappers hebben gesuggereerd dat het begin van BD wordt geassocieerd met de secretie van geslachtshormonen en het gebrek aan zink.

(3) Pathologische veranderingen

De basislaesie van NBD is intracraniële beschadiging van kleine bloedvaten.De belangrijkste pathologische veranderingen zijn diffuse intracraniële, kleine vasculaire inflammatoire veranderingen, vroege infiltratie van ontstekingscellen rond kleine bloedvaten, focale necrose in laat stadium, zenuwlijm Prolifererende cellen, lokale demyelinisatie en verschillende graden van hyperplasie en fibrose van de hersenvliezen, hersenparenchym (hersenvoeten, hersenstam, basale ganglia, thalamus of cerebellum, enz.) Kunnen middelgrote, grote en kleine infarctlaesies hebben, in het algemeen Hersenweefseloedeem en hersenstamatrofie kunnen worden gezien.

Neurobehide preventie van ziekten

Er zijn geen goede preventieve maatregelen, vroege diagnose en vroege behandeling kunnen de prognose van NBD verbeteren.

Neurobehide complicaties complicatie

Naast de bovengenoemde manifestaties van betrokkenheid van het zenuwstelsel, hebben patiënten recidiverende en verlichte orale zweren, genitale zweren en uveïtis; de huid kan papels, papels of andere knobbeltjes hebben; inrichting.

Symptomen van neuro-gedragsaandoeningen Vaak symptomen Misselijkheid en braken Cerebellaire ataxie Veranderingen in de persoonlijkheid Diplopie-stoornis

Het centrale zenuwstelsel (CZS) van NBD wordt meer beïnvloed dan het perifere zenuwstelsel. Volgens statistieken is perifere zenuwbeschadiging van BD slechts 1% van het totale aantal NBD. Alle delen van het centrale zenuwstelsel kunnen erbij betrokken zijn en witte stof is meer aangetast dan grijze stof. De klinische manifestaties van NBD zijn De aangetaste delen variëren en er is over het algemeen geen typische klinische vorm. Momenteel zijn de aangetaste delen ingedeeld in de volgende typen:

1. Meningoencefalitis type is meestal acuut of subacuut, voornamelijk gemanifesteerd als hoofdpijn, koorts, nekstijfheid, misselijkheid, braken, diplopie, bewustzijnsverandering, persoonlijkheidsverandering, geheugenverlies, enz., Na een paar dagen, hemiplegie, afasie, structuur Geluid en slikproblemen.

2. Hersenstamtype vaak gemanifesteerd als hersenstam laesiesyndroom of multiple sclerose syndroom genoemd, wat kan worden uitgedrukt als typische kruis-sacrale hernia, cerebellaire ataxie symptomen.

3. Ruggenmergtype NBD gecombineerd met ruggenmergschade is zeldzaam De literatuur meldt dat er ruggenmergletsels kunnen zijn zoals paraplegie of quadriplegie, disfunctie van de darm en de blaas.

4. Perifeer zenuwtype Dit type is zeldzaam en kan enkele neuropathie en zenuwwortelschade hebben.

5. Cerebellaire laesies manifesteren zich vaak als cerebellaire ataxie.

6. Craniale zenuwkrampen De zenuwen en gezichtszenuwen komen vaker voor.

Bovendien kan het ook worden uitgedrukt als een goedaardige intracraniële hypertensie en zijn er meldingen van spierbetrokkenheid in de afgelopen jaren, maar het is uiterst zeldzaam. De ziekte heeft een lang verloop en het ziekteverloop vertoont vaak remissie en verslechtering Hormonale en immunosuppressieve medicijnen kunnen de toestand verbeteren en er zijn vaak gevolgen van zenuwbeschadiging na meerdere afleveringen. Volgens de meningitis van de patiënt en (of) encefalitis, hersenstamschade en andere neurologische symptomen, vergezeld van orale, genitale zweren en geschiedenis van oogziekten, is de diagnose van deze ziekte niet moeilijk, daarom moet de klinische hoge mate van verdenking van deze ziekte worden herhaald Vraag naar de medische geschiedenis, gecombineerd met klinisch onderzoek, geef serum immuunindexonderzoek, MRI van de hersenen, lumbale punctie en cerebrale angiografie en andere aanvullende onderzoeken, voer indien nodig een biopsie van het slijmvlies van de huid uit.

Controleer op neurobehaviorale ziekte

1. Het bloed is vaak hoog.

2. Cerebrospinaal vochtonderzoek Er is gemeld dat 80% van de patiënten abnormaal CSF-onderzoek heeft en het aantal CSF-cellen licht is toegenomen, voornamelijk lymfocyten, het totale aantal is vaak minder dan 60 × 106 / L en het eiwitgehalte is matig toegenomen, meestal minder dan 1,00 g / L, CSF verhoogde gamma-globuline, CSF-bacteriecultuur was negatief, CSF-veranderingen zijn vaak niet parallel met klinische manifestaties en de CSF-veranderingen in elke aflevering zijn anders, als de CSF van de patiënt een antimyelinefactor (AMSF) ziet, Er wordt vaak gesuggereerd dat de ziekte zich in de actieve fase bevindt.De CSF, IgA, IgM, IgG en andere immuunindicatoren zijn ook verhoogd in de CSF van actieve patiënten en het IL-6-niveau in CSF is hoger dan dat bij normale mensen, en interleukine-6 (IL-6) blijft bestaan. Verhoogd duidt vaak op een slechte prognose, die kan worden gebruikt als een indicator voor klinische monitoring en behandeling.

3. De serum-immuunindex van de patiënt is vergelijkbaar met cerebrospinale vloeistof en de klinische betekenis is hetzelfde.

4. Hersenen CT- diagnose van NBD-gevoeligheid is slecht, slechts een klein aantal patiënten vond laesies met een lage dichtheid in de hersenstam, thalamus of hersenhelft.

5. MRI heeft een hoge gevoeligheid.In de acute fase zijn patiënten met schaduwen met hoge dichtheid te zien op T2-gewogen beelden, terwijl op T1-gewogen beelden, ze met gelijke dichtheid of lage dichtheid zijn, meestal rond, lineair, halve maan of onregelmatig. Vorm, voornamelijk verdeeld in de hersenstam, vooral rond de hersenstok en pons van de middenhersenen.Bovendien kunnen soortgelijke abnormale signalen worden gevonden in de thalamus, basale ganglia, hersenhelft, ruggenmerg en cerebellum. Wanneer de aandoening ernstig is, kan deze worden gezien. Oedeemzone en massa-effect, terugkerende episodes van chronische NBD-patiënten, hersenstamatrofie kunnen in de late fase worden gezien.

6. Cerebrale angiografie kan uitgebreide stenose en trombose van grote, middelgrote en kleine bloedvaten vertonen, waaronder stenose van de voorste en middelste hersenslagaders komt vaker voor.

Diagnose en differentiatie van neurobehide-ziekte

Omdat NBD een verloop van remissie en recidief kan vertonen, en dezelfde patiënt meerdere betrokkenheid van het zenuwstelsel op verschillende tijdstippen kan hebben, moet klinisch worden onderscheiden van multiple sclerose (MS), aseptische meningitis, pseudobulbaire verlamming.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.