Voorbijgaande hypogammaglobulinemie in de kindertijd
Invoering
Inleiding tot voorbijgaande hypogammaglobulinemie bij kinderen Voorbijgaande hypogammaglobulinemie van de kindertijd, ook bekend als neonatale voorbijgaande hypogamma-globulinemie, is een primaire humorale immunodeficiëntieziekte. De meeste patiënten met deze ziekte hoeven geen -globulinepreparaten toe te passen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: luchtweginfecties
Pathogeen
De oorzaak van voorbijgaande hypogammaglobulinemie bij kinderen
Oorzaak van de ziekte:
Bij normale baby's op 3 maanden na de geboorte wordt 90% van de -globuline verkregen van de moeder in het bloed langzaam gekataboliseerd en verdwijnt geleidelijk IgM-antilichamen worden gesynthetiseerd vanaf de geboorte en het niveau stijgt snel en bereikt normaal bij 1 jaar oud. Op 75% van het menselijke niveau wordt IgA gesynthetiseerd in de derde week na de geboorte en bereikt het 75% van het normale niveau tegen het einde van 2 jaar.De IgG wordt gesynthetiseerd aan het einde van de tweede maand na de geboorte en bereikt het normale niveau aan het einde van het eerste jaar. In het geval was het tijdstip waarop de -globuline van het kind begon te synthetiseren abnormaal vertraagd, en de oorzaak van de ziekte was onbekend en er was geen duidelijke genetische neiging.
pathogenese:
De pathogenese is onduidelijk.Sommige wetenschappers hebben erop gewezen dat het maternale antilichaam zich rechtstreeks richt op de erfelijke antigene determinant van Gm op het oppervlak van immunoglobuline bij kinderen, waardoor de synthese van immunoglobuline bij zuigelingen wordt vertraagd.
Het voorkomen
Preventie van voorbijgaande hypogammaglobulinemie bij kinderen
Versterk de zorg en voeding om de weerstand en immuniteit van de patiënt te verbeteren en infecties te voorkomen.
Complicatie
Complicaties van voorbijgaande hypogammaglobulinemie bij kinderen Complicaties, luchtweginfecties
Over het algemeen geen speciale complicaties.
Symptoom
Symptomen van voorbijgaande hypogammaglobulinemie bij kinderen Vaak voorkomende symptomen Pre-auriculaire lymfadenopathie Herhaalde infectie van de bovenste luchtwegen bacteriële infectie
De incidentie van mannen en vrouwen bij deze ziekte is vergelijkbaar. De patiënt begint IgG 9 tot 15 maanden na de geboorte te produceren en bereikt een normaal niveau bij 2 tot 4 jaar oud. Dit defect kan na 18 tot 30 maanden na de geboorte worden hersteld. Het wordt voorbijgaande lage gamma-globulinemie genoemd.
Tijdens de periode van lager serum-IgG kunnen symptomen vergelijkbaar met congenitale no-gamma-globulinemie klinisch optreden en vaak treden infecties op zoals huid, luchtwegen en hersenvliezen veroorzaakt door grampositieve bacteriën.
9 tot 15 maanden na de geboorte, frequente infecties van de huid, luchtwegen en hersenvlies veroorzaakt door Gram-positieve bacteriën, immunologisch onderzoek van serum -globuline-gehalte is lager dan normaal, histopathologisch onderzoek van lymfeklieren is klein of geen kiemcentrum, plasmacellen zijn ook Heel weinig.
Onderzoeken
Onderzoek van voorbijgaande hypogammaglobulinemie bij kinderen
Immunologisch onderzoek: het aantal B-cellen in het perifere bloed is normaal, waarbij het serum -globuline-gehalte lager is dan normaal.
Histopathologisch onderzoek: lymfeklieren zijn kleine of geen germinale centra en er zijn weinig plasmacellen.
Diagnose
Diagnose en identificatie van voorbijgaande hypogammaglobulinemie bij kinderen
De diagnose kan worden gebaseerd op symptomen, oorzaken en gerelateerde tests.
Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.