Acute lymfatische leukemie

Inleiding tot acute lymfatische leukemie Acute lymfatische leukemie (ALL) is een neoplastische ziekte afkomstig van lymfevoorlopercellen uit de B-lijn of T-lijn.De primordiale cellen prolifereren en aggregeren in het beenmerg en remmen normale hematopoiese, wat leidt tot bloedarmoede, trombocytopenie en neutrofielen. Verminderd; primitieve cellen kunnen ook extramedullaire weefsels binnendringen, zoals hersenvliezen, geslachtsklieren, thymus, lever, milt of lymfeklieren, waardoor overeenkomstige laesies worden veroorzaakt. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: gastro-intestinale bloedingen trombocytopenie bloedarmoede centraal zenuwstelsel leukemie

Oorzaak van acute lymfatische leukemie

(1) Oorzaken van de ziekte

Het voorkomen en de ontwikkeling van leukemiecellen zijn afkomstig van de kwaadaardige transformatie van verschillende hematopoietische voorlopercellen of stamcellen. Specifieke ALLE subtypen kunnen specifieke stadia van markers hebben. De etiologie en pathogenese worden niet volledig begrepen, maar houden verband met de volgende risicofactoren:

1. Genetische en familiale factoren: veel feiten bewijzen dat genetische factoren een van de risicofactoren voor leukemie zijn, 5% van ALLE gevallen zijn gerelateerd aan genetische factoren, sommige patiënten met het genetische predispositie-syndroom hebben een verhoogde incidentie van leukemie en kinderen met het syndroom van Down hebben leukemie. Het risico is 10 tot 30 keer hoger dan dat van de normale populatie en het is waarschijnlijker dat B-celvoorloper ALL heeft en de incidentie van leukemie bij patiënten met Fanconi-anemie is ook verhoogd.

Gevallen van 2 of 3 leukemieën in dezelfde familie zijn zeldzaam, wat suggereert dat genetische factoren mogelijk slechts een ondergeschikte rol spelen in de pathogenese van ALL, maar wanneer een tweelingbroer leukemie ontwikkelt, nog 20% kans op het ontwikkelen van leukemie binnen 1 jaar. Als leukemie optreedt binnen de leeftijd van 1 jaar, is een andere bijna onvermijdelijk en zal leukemie optreden. Meestal treedt het op binnen een paar maanden. Een van de niet-identieke tweelingen, zoals leukemie, heeft een normale incidentie van leukemie. 2 tot 4 keer is het mechanisme van chromosomale afwijkingen met leukemie nog onduidelijk.De reden kan zijn dat het eiwit dat wordt gecodeerd door het aangetaste gen de stabiliteit van het gen beïnvloedt en DNA-herstel, of de gevoeligheid van het defecte chromosoom voor carcinogenen toeneemt, waardoor Het gen dat celproliferatie en differentiatie regelt, wordt veroorzaakt door mutatie.

2. Omgevingsfactoren: ioniserende straling kan experimentele leukemie bij dieren veroorzaken. Het wordt blootgesteld aan diagnostische röntgenfoto's tijdens de zwangerschap. Het risico op ALL is licht verhoogd en hangt samen met het aantal blootstellingen. Na blootstelling aan nucleaire straling is de incidentie van ALL aanzienlijk toegenomen. Ioniserende straling wordt gebruikt als Een van de oorzaken van humane leukemie is bevestigd, maar het mechanisme is onduidelijk. Pre-zwangerschap en zwangerschap blootstelling aan pesticiden, actief en passief roken kan verband houden met de incidentie van ALL bij kinderen. De incidentie van ALL bij kinderen is hoger in geïndustrialiseerde landen, en vrouwen zijn besmet met trichloorethyleen. De waterkwaliteit en de incidentie van ALL bij rokers ouder dan 60 jaar oud, suggereert dat omgevingsfactoren een rol spelen in de pathogenese van leukemie.

Chemische geïnduceerde experimentele leukemie bij dieren is bevestigd, waaronder benzeen en benzeen-congeneren, alkylerende middelen worden beschouwd als nauw verwant aan humane leukemie.Van de biologische factoren die verband houden met leukemie, vormen virussen de belangrijkste status en virussen zijn de oorzaak van dierlijke leukemie. Men heeft bevestigd dat in de jaren 1980 een type C retrovirus, het humane T-cel leukemie virus type I (HTLV-I), werd gevonden uit de cellijn van volwassen T-cel leukemie, die als eerste werd gevonden met menselijke leukemie en Lymfoom-geassocieerde retrovirussen, maar de relatie tussen leukemievirus en lymfatische leukemie heeft nog geen betrouwbare experimentele resultaten opgeleverd.

Deze factoren verklaren niet in alle gevallen de oorzaak van de ziekte volledig. Hoewel er veel aanwijzingen zijn, blijft de pathogenese in de meeste gevallen onduidelijk. Algemeen wordt aangenomen dat het optreden van leukemie de interactie tussen meerdere genetische en omgevingsfactoren weerspiegelt.

3. Verworven genetische veranderingen: leukemiecellen hebben in alle ALLE gevallen genetische veranderingen verworven, ten minste 2/3 zijn niet-willekeurig, inclusief veranderingen in chromosoomaantal en structuur, waarbij de laatste inclusief translocatie (wat de meest voorkomende afwijking is), Positie, deletie, puntmutatie en duplicatie, deze herschikkingen beïnvloeden de expressie van genen, interfereren met de differentiatie, proliferatie en overleving van normale cellen.

(twee) pathogenese

Er zijn meestal twee mechanismen voor de ontwikkeling van leukemie, een die afhankelijk is van het protooncogen of de activering van een gemengd gen met proto-oncogene eigenschappen.Het resulterende eiwitproduct beïnvloedt de celfunctie en het andere mechanisme is een of meer tumorsuppressorgenen. Inactivering, zoals p53 en INK4a, coderend voor p16 en p19ARF, p53 als een tumor-onderdrukkend gen, de cellen niet in staat om te herstellen na DNA-schade aan apoptose, MDM-2 proto-oncogen is een antagonist van p63-gen, de overexpressie ervan Het kan de functie van wild-type p53 voorkomen. De afwijkingen van deze twee genen zijn gevonden in leukemie. P16 en p19ARF reguleren de celcyclus negatief en verminderen het aantal cellen dat de S-fase binnengaat. Daarom kan het de proliferatie van leukemiecellen niet voorkomen of voorkomen. Geprogrammeerde dood, verlies van tumor suppressor functie, p15 en p16 homologie deletie kan worden gedetecteerd in 20% tot 30% van B-cel voorloper ALL en 60% tot 80% van T-ALL, de studie bevestigde dat p15 / De p16-deletie wordt vaak gezien in de herhaling van ALL, hetgeen suggereert dat het eiwit dat wordt gecodeerd door dit deletiegen een rol speelt bij ziekteprogressie.

De fundamentele pathologische veranderingen van ALL zijn voornamelijk de proliferatie en infiltratie van leukemiecellen.Dit is een specifieke pathologische verandering van leukemie.Naast het hematopoietische systeem hebben andere weefsels zoals lever, hersenen, testis, nier en andere weefsels ook duidelijke infiltratie en vernietiging.

1. Beenmerg, lymfeklieren, lever en milt zijn de belangrijkste betrokken organen.

Het grootste deel van het beenmerg vertoonde duidelijke hyperplasie. De leukemiecellen vertoonden diffuse schilferige hyperplasie en infiltratie, met verschillende graden van differentiatie en rijping. Het hele lichaam beenmerg had hyperemie met leukemiecellen en de infiltratie van wervels, borstbeen, bekken en ribben was het meest voor de hand liggend. Lage proliferatie, kan gepaard gaan met verschillende mate van fibrose.

Lymfekliervergroting komt vaker voor (ongeveer 70%), over het algemeen systemische of multiple lymfadenopathie, vroege betrokkenheid van lymfeklieren, lymfeklierstructuur is nog steeds identificeerbaar, leukemiecellen betrekken vaak alleen een bepaald gebied van de lymfeklieren, die schilferig lijken Uniforme naïeve cellen prolifereren en infiltreren, lymfekoorden verwijden, sinusvernauwing, primaire follikels of secundaire follikels worden geatrofieerd door compressie en geavanceerde lymfeklierstructuren worden volledig vernietigd.

De milt heeft verschillende zwellingsgraden.De witte pulp in de witte pulp heeft diffuse infiltratie van leukemiecellen, die de rode pulp en sinusoïden kunnen beïnvloeden.De leukemiecellen in de lever infiltreren voornamelijk in het portaaladergebied en het portaaladergebied, waardoor de lever wordt vergroot.

De amandelen en de zwezerik zijn vaak binnengevallen.De ALL-thymus wordt beïnvloed door 78,5%, waaronder T-ALL is de meest voorkomende en de geïnfiltreerde thymus wordt vergroot.De klinische manifestatie is mediastinale massa, vooral bij kinderen met T-ALL.

2. Zenuwstelsel: het zenuwstelsel is een veel voorkomende plaats van infiltratie van leukemie. De schade van ALL gecombineerd met het centrale zenuwstelsel komt vaker voor dan andere soorten leukemie. De pathologische veranderingen zijn voornamelijk gelokaliseerde of uitgebreide infiltratie van meningeale en parenchymale leukemiecellen in de hersenen, die gepaard kunnen gaan met bloeding. Hematomen, meningitis en epidurale massa's van transversale myelitis komen vaak voor in de subarachnoïde ruimte.Het hersenparenchym wordt gevolgd door het hersenhersenhelft, basale ganglia, hersenstam en cerebellum. Diffuse of nodulaire infiltratie, infiltratie van het omliggende oedeem weefsel oedeem en necrose, ongeveer 20% van de patiënten met centraal zenuwstelsel leukemie (CNS-L) hebben craniale zenuwverlamming, gezichtzenuw (VII) verlamming komt het meest voor, gevolgd door ontvoering ( VI), oogbeweging (III), trochleaire (IV) zenuw en ruggenmerg en perifere zenuwaandoeningen zijn zeldzaam.

3. Urogenitaal systeem: ALL komt vaker voor in de testis, vooral bij kinderen met ALL.Er is een grote hoeveelheid leukemiecellen die in de testiculaire stroma infiltreren, die atrofie veroorzaakt door compressie van de fijne buisjes.De klinische manifestaties zijn unilaterale of bilaterale pijnloze zwelling van de testikels. Inflammatoire sensatie, leukemiecellen die het corpus cavernosum infiltreren of als gevolg van ophoping van leukemiecellen in de sinus, embolie, geblokkeerde bloedstroom of trombose kunnen abnormale erectie van de penis veroorzaken, ALLE met de nier, grijsachtige witte vlekken of knobbeltjes zichtbaar onder de niercapsule En bloedingspunt, nierbekken bloedingspunt komt ook vaker voor, huid, medulla verspreid in grijsachtig witte knobbeltjes, microscopisch gezien onder de microscoop, medulla verspreide of focale leukemiecellen infiltratie, glomerulaire en tubulaire epitheliale compressie atrofie of degeneratie en necrose.

4. Anderen: de long is een van de organen die vaak bij leukemie betrokken zijn. De meeste infiltrerende laesies zijn diffuus. Een paar miliaire, zelfs nodulaire laesies kunnen de alveoli, kleine longvaten en interstitiële binnendringen. Leukemie infiltreert meestal de bronchiën Lymfeklieren kunnen onderdrukking veroorzaken, maar omvatten ook het borstvlies, diffuse infiltratie in verschillende mate en pleurale effusie; de oropharynx is ook een van de sites die gemakkelijk door ALL wordt binnengevallen en vaak wordt gecombineerd met infectie; leukemie betreft het hart met myocardiale infiltratie, Diffuse en focale infiltratie tussen het myocardium en de spierbundel, wat kan leiden tot geleidingsstoornissen, hartfalen, epicardiale en intima kunnen een rol spelen, pericardiale effusie, infiltratie van het maagdarmkanaal kan knobbeltjes, zweren, necrose en bloeding vormen, Mucosa en submucosa zijn de belangrijkste, soms mucosale exfoliatie en pseudomembraanvorming, laesies van de darm kunnen worden geperforeerd als gevolg van necrose, van de cardia naar het rectum kunnen zijn betrokken, minder invasie van de slokdarm, huidinvasie typische verandering in de bloedvaten De leukemiecellen rond de haarzakjes en talgklieren infiltreren om enkele of meerdere knobbeltjes te vormen, die focaal zijn verdeeld.

De reden waarom leukemie kwaadaardig is door een hematopoietische progenitor of stamcel is:

1 Bijna alle ALLE leukemiecellen hebben gekloonde expressie van herschikkingen van immunoglobuline (Ig) of T-celreceptor (TCR) genen.

2 Alle leukemiecellen van dezelfde patiënt hebben dezelfde cytogenetische afwijkingen, het isoenzymtype 6-fosfaatglucose dehydrogenase (G-6PD) en het immunofenotype.

3 De meeste patiënten met volledige remissie (CR) recidief, hun leukemiecelgenotype en fenotype reproduceren de kloon op het moment van diagnose.

Het exacte mechanisme van proliferatie van leukemiecellen en normale hematopoietische celsuppressie is niet bepaald, maar groeifactor, normale en groeifactorreceptoren van leukemiecellen en groeifactorreceptorreactiviteit spelen een belangrijke rol bij de proliferatie en remming van de twee soorten cellen, groei Factorreceptoren of groeifactor-transcriptiesignalen van het celmembraan naar de kern worden gecodeerd door oncogenen tot expressie gebracht door leukemiecellen Het is waargenomen dat leukemiecellen kolonie-stimulerende factor (CSF) kunnen produceren, die mogelijk verband houdt met de oneindige proliferatie van leukemiecellen. Normale CSF heeft een stimulerend effect op leukemie klonale cellen in vitro, perifere rode bloedcellen, trombocytopenie en leukemiecellen in het beenmerg zijn dominant. Het is een veel voorkomend hematologisch kenmerk van acute leukemie. Er wordt gespeculeerd dat door de uitsluiting van normale hematopoietische stamcellen door leukemiecellen, Sommige patiënten hebben echter lage beenmerghyperplasie, wat moeilijk te verklaren is door leukemieceluitsluiting. Er wordt aangenomen dat leukemiecellen normale hematopoietische cellen remmen door celgemedieerde of humorale mechanismen, en vervolgens wordt bevestigd dat er een remmende werkzame stof in leukemiecelextract of medium is, specifiek onderdrukking Normale voorloperkolonievormende eenheid (CFU-C) tijdens DNA-synthese, een groot aantal interleukine-2-receptor (IL-2R) op het oppervlak van leukemiecellen met meerdere lymfatische leukemie, die IL- als een blokkerende factor kunnen blokkeren 2 Binding aan normaal geactiveerde lymfocyten beïnvloedt de activiteit van normale lymfocyten en de afgifte van lymfokines, waardoor de proliferatie van leukemiecellen wordt vergemakkelijkt.

Acute preventie van lymfatische leukemie

1. Verminder of vermijd het contact van schadelijke stoffen zoals ioniserende straling en chemicaliën.

2. Voor sommige verworven ziekten die kunnen worden omgezet in ALL, moet actieve behandeling vroeg worden gegeven.

Acute lymfatische leukemie Complicaties, gastro-intestinale bloedingen, trombocytopenie, bloedarmoede, leukemie van het centrale zenuwstelsel

1. Koorts en koorts is de meest voorkomende complicatie van acute leukemie. Ongeveer de helft van de patiënten heeft koorts. Wanneer de lichaamstemperatuur> 38,5 ° C is, wordt het vaak veroorzaakt door infectie. De belangrijkste soorten koorts zijn anders en de hitte is anders. De belangrijkste oorzaak van koorts Het is een bacteriële of virale infectie en bij een zeer klein aantal patiënten kan focale of multi-site necrose optreden, die hoge koorts of botpijn veroorzaakt.

2. Tijdens de hele loop van acute bloedleukbloedingen zullen bijna alle patiënten verschillende gradaties van bloeding hebben, 40% tot 70% van de patiënten bloeden vanaf het begin, er zijn meldingen dat volwassen ALLE patiënten met bloedplaatjes op 10 × 109 / L en 20 Het sterftecijfer van × 109 / L was niet significant anders.Alleen wanneer de bloedplaatjes <5 × 109 / L waren, kan fatale bloeding optreden Ernstige infecties, vooral gramnegatieve bacillen-infectie, kunnen DIC veroorzaken.

3. Leukemie-extramedullaire complicaties Omdat leukemiecellen verschillende weefsels en organen kunnen binnendringen, of de functie van verschillende systemen kunnen beïnvloeden, kan het een verscheidenheid aan complicaties veroorzaken, en soms worden de complicaties van deze systemen zelfs de belangrijkste klinische manifestaties van patiënten, de meeste gerapporteerde systemen. Complicaties zijn direct gerelateerd aan leukemiecellen, en sommige zijn niet duidelijk over hun pathogenese.

(1) Ademhalingscomplicaties: ademhalingsnoodsyndroom bij volwassenen; sarcoïdose; pleurale effusie, longfibrose.

(2) Complicaties van de bloedsomloop: pericardiale effusie, de eerste manifestatie van sommige ALL is pericardiale effusie, voor refractaire ALL of recidiverende ALL, pericardiale effusie is niet ongewoon, aritmie, hartfalen, hypertensie en ga zo maar door.

(3) Complicaties van het spijsverteringsstelsel: acute buik, portale hypertensie, maagdarmbloeding.

(4) complicaties aan de urinewegen: nierinfiltratie, kinderen met ALL kunnen meer vatbaar zijn voor nierinfiltratie; nierinsufficiëntie, testiculaire leukemie; kunnen ALLE leeftijden voorkomen, met kinderen ALLE meest voorkomende, ALLEN jonger dan 8 jaar goed voor 86,6% van alle TL CLL en CML komen af en toe voor bij TL, hoog-risico ALL komt vaker voor, witte bloedcellen> 30 × 109 / L bij de initiële diagnose van TL is een risicofactor voor TL.

(5) Hematologische complicaties: trombocytopenie en DIC; trombose vorming; hemolytische anemie; beenmergnecrose; hoge witte bloedcelstatus en leukocytenstasis syndroom: in het algemeen is het aantal leukocyten in perifere bloed van AL-patiënten groter dan 100 × 109 / L Of chronisch leukocytenaantal in perifeer bloed groter dan 500 × 109 / L wordt hoge witte bloedceltoestand genoemd, en de resulterende witte bloedcelstasis wordt hoog witte bloedcelstasis syndroom genoemd, goed voor 15% tot 20%, meer waarschijnlijk in hoge witte bloedceltoestand. De AL-typen zijn ALL, AML-M5, AML-M1 en dergelijke.

(6) endocriene en metabole complicaties: diabetes, diabetes insipidus, pathologisch schildklier syndroom, elektrolyt onbalans, TLS bij leukemie, vaak gemanifesteerd als hyperkaliëmie, hyperfosfatemie en hypocalcemie, leukemie gecompliceerd door elektrolyten Aandoeningen kunnen zich ook manifesteren als hypokaliëmie, hypercalciëmie, hypokaliëmie komt niet zo vaak voor als hyperkaliëmie, abnormale groei en ontwikkeling, langdurige chemotherapie bij kinderen met leukemie kan abnormale groei en ontwikkeling veroorzaken, ovariële leukemie, leukemiecellen die de eierstokken infiltreren Meer gebruikelijk, vooral te zien bij ALL.

(7) Complicaties van het zenuwstelsel: intracraniële bloeding, een ernstige complicatie van leukemiepatiënten, is een van de belangrijkste doodsoorzaken bij patiënten. De oorzaken van intracraniële bloeding zijn: aanzienlijk verminderde bloedplaatjes, leukemiecellen die cerebrale bloedvaten infiltreren, DIC, anticoagulatie in vivo Verhoogde stoffen, etc., centraal zenuwstelsel leukemie is de meest voorkomende complicatie van ALL, epilepsie: leukemiepatiënten met epileptische aanvallen kunnen worden veroorzaakt door CNSL, intracraniële bloeding, intracraniële infectie of systemische infectie, bijwerkingen van geneesmiddelen, sommige patiënten hebben de oorzaak niet kunnen achterhalen Bovendien kunnen leukemiepatiënten ook worden gecompliceerd door aangezichtszenuwverlamming, oculomotorische zenuwverlamming, gemeenschappelijke peroneale zenuwverlamming, meningitis, acute hersenmyelitis, cerebellaire syndroom, infectieuze toxische encefalopathie, encefalitis, enz., Meestal met leukemiecelinfiltratie, Compressie, infectie, medicijntoxiciteit en andere factoren zijn gerelateerd.

4. Andere complicaties zoals huidbeschadiging, bot- en gewrichtsaandoeningen, netvliesbloeding, oedeem, doofheid, acute bof.

Symptomen van acute lymfatische leukemie Vaak voorkomende symptomen Splenomegalie, hemorragische leukemie, infiltratie van gingivale bloeding, vaginale bloeding, hepatomegalie, intracraniële bloeding

De klinische manifestaties van verschillende soorten acute leukemie omvatten voornamelijk de manifestaties van hematopoietische disfunctie veroorzaakt door leukemiecelinfiltratie van beenmergweefsel (zoals bloedarmoede, infectie, bloeding, enz.) En systemische infiltratie van leukemiecellen die afwijkingen van organen veroorzaken (zoals lymfeklieren, lever en milt). Gezwollen, enz.) Twee belangrijke aspecten.

Ten eerste, het begin: de meeste patiënten hebben een acuut begin, snelle vooruitgang, vaak met koorts, bloedarmoede of bloeden als het eerste symptoom. Sommige gevallen hebben een langzaam begin, met progressieve bloedarmoede als de belangrijkste prestatie.

Ten tweede, de symptomen:

(1) Bloedarmoede: er zijn anemieën in het begin, maar de ernst varieert.

(B) bloeden: de meeste patiënten hebben verschillende niveaus van bloeden in de loop van de ziekte, met huidafwijkingen, ecchymose, bloedend tandvlees, neusafscheiding komt vaak voor. Ernstige gevallen kunnen viscerale bloedingen hebben, zoals bloed in de ontlasting, bloed in de urine, hemoptyse en intracraniële bloeding.

(3) Koorts: het is een van de meest voorkomende symptomen van acute leukemie.

Ten derde, fysieke tekenen:

(1) De lever, milt en lymfeklieren zijn gezwollen.

(B) bot- en gewrichtsprestaties: bot- en gewrichtspijn is een veel voorkomende manifestatie, sternale gevoeligheid heeft een bepaalde waarde bij de diagnose van leukemie.

(C) andere tekenen van infiltratie: betrokkenheid van de mannelijke testikels kan een diffuse vergroting zijn, wat een van de oorzaken is van een recidief van leukemie.

Ten vierde, centraal zenuwstelsel leukemie:

Tabel 1 heeft een meningeale infiltratie, die de circulatie van hersenvocht kan beïnvloeden, wat resulteert in verhoogde intracraniële druk, hoofdpijn, misselijkheid, braken, wazig zien, papilema, abductorzenuwverlamming en andere verschijnselen. 2 Hersenzenuwverlamming is voornamelijk de infiltratie van zenuwwortels, vooral via de derde en zevende paar hersenzenuwbetrokkenheid bij het hersenzenuwgat. 3 Het ruggenmerg wordt geïnfiltreerd door leukemiecellen en wordt gekenmerkt door progressieve paraplegie. 4 Infiltratie van vasculair endotheel en stasis van leukemiecellen, secundaire bloeding, klinische manifestaties van cerebrovasculaire ongevallen.

Onderzoek van acute lymfatische leukemie

1, veranderingen in bloedleukocyten zijn de kenmerken van deze ziekte. Het totale aantal witte bloedcellen kan hoger zijn dan 100 × 10 ⁹ / L en kan ook lager zijn dan 1 × 10 ⁹ / L. Ongeveer 30% is lager dan 5 × 10 ⁹ / L. Het aandeel van onrijpe lymfocyten in de classificatie kan variëren, afhankelijk van de diagnose van ochtend en avond en typen. De meeste van hen zijn meer dan 20% en er zijn ook meer dan 90%. Een klein aantal patiënten heeft in het vroege stadium geen onvolgroeide lymfocyten en lymfocyten worden voornamelijk in dit type leukemie geclassificeerd.

Bloedarmoede is over het algemeen positieve pigmentatie van positieve cellen. In ernstige gevallen kan de MCV echter toenemen, mogelijk als gevolg van erytropoëse van het beenmerg. Reticulocyten zijn normaal of laag. De mate van bloedarmoede is anders, de incidentie is acuut en de mate van bloedarmoede is mild. Bloedplaatjes zijn meestal verminderd, ongeveer 25% in het normale bereik.

2, beenmerg beenmergonderzoek is een belangrijke basis voor het stellen van de diagnose en evaluatie van de werkzaamheid. Myeloïde hyperplasie is actief of uiterst actief, en enkele kunnen lage proliferatie vertonen. De classificatie wordt gedomineerd door primitieve en naïeve lymfocyten, meer dan 50% en zelfs meer dan 90%. Sommige beenmerg wordt bijna volledig ingenomen door leukemiecellen en erytroïde en megakaryocyten zijn niet gemakkelijk te zien.

3. Histochemische kleuring wordt voornamelijk gebruikt om de biochemische eigenschappen van beenmergcellen te bestuderen en om verschillende soorten leukemie te identificeren. De histochemische kenmerken van ALL zijn

1 Peroxidase-kleuring en negatieve kleuring met Soedan zwart.

2 glycogeenkleuring.

3 Zure fosfatase (-) ~ (±), T-celcytoplasma is massief of korrelig, andere subtypen zijn negatief.

4 Niet-specifieke lipase is negatief en natriumfluoride wordt niet geremd.

4, andere onderzoeken voor verlengde bloedingstijd kunnen te wijten zijn aan abnormale bloedplaatjeskwaliteit en kwantiteit. Infiltratie van leukemiecellen kan een afname van protrombine en fibrinogeen veroorzaken, wat leidt tot verlengde protrombinetijd en bloeding. Leverfunctietests SGOT milde of matige verhoging. Door de massale vernietiging van myeloïde leukemiecellen wordt LDH verhoogd.

X-thoraxonderzoek van 5% tot 15% van de kinderen met mediastinale massa, thymusinfiltratie of mediastinale lymfadenopathie. Ongeveer 50% van de lange botfragmenten is te zien in een breed bereik van dun bot en de horizontale of transversale band met verminderde dichtheid is te zien aan de proximale zijde van de bekkenkam, wat de "leukemie-lijn" is. Veranderingen in botdefecten en periostale hyperplasie worden soms gezien.

4, moleculair biologisch onderzoek: acute lymfatische leukemie kan enkele moleculair biologische markers hebben, en er is een zekere correlatie met prognose en behandelingsopties. Onder hen is BCR-ABL de meest voorkomende, te zien bij 10-15% van ALLE patiënten, dergelijke patiënten kunnen gerichte medicamenteuze therapie proberen. Bovendien kunnen kinderen met ALL ook E2A-PBX, BCR-ABL [1-2] en andere fusiegenen zien, wat tekenen zijn van een slechte prognose.

Diagnose en differentiatie van acute lymfatische leukemie

Diagnostische criteria

Volgens klinische manifestaties, perifeer bloed, beenmergmorfologie en cytochemie, cytogenetica en moleculaire biologie, kan acute lymfatische leukemie worden gediagnosticeerd.De diagnostische criteria voor ALLE morfologische classificatie zijn als volgt:

1. Binnenlandse diagnostische normen In september 1980 vond in Suzhou, de provincie Jiangsu, het Nationale Leukemie Classificatie en Classificatie Ervaring Uitwisselingsseminar plaats De volgende aanbevelingen werden gedaan met betrekking tot de classificatiecriteria voor acute lymfatische leukemie (ALL):

Type 1 (L1): primitieve en naïeve lymfocyten zijn voornamelijk kleine cellen (<12 m in diameter), met afgeronde kern, incidentele depressies en plooien, grof chromatine, uniforme structuur, weinig nucleoli en klein, onduidelijk Het cytoplasma is minder, mild of matig basofiel en de oorspronkelijke cellen die positief zijn voor peroxidase of Soedan zwarte kleuring overschrijden in het algemeen niet meer dan 3%.

Type 2 (L2): De originele en onrijpe cellen zijn voornamelijk grote cellen (meer dan 2 keer groter dan normale kleine lymfocyten,> 12 m), onregelmatige kern, zichtbaar en gevouwen, en de chromatine is los en de structuur is inconsistent. De nucleolus is helderder, een of meer; de celmassa is vaak meer, milde of matige basofiele, en sommige cellen zijn diep gekleurd.

Type III (L3): net als het Burkitt-type zijn de oorspronkelijke en naïeve lymfocyten relatief uniform van grootte, met grote cellen als het hoofdtype, het karyotype is regelmatiger, de chromatine is gelijkmatig fijn, de nucleolus is duidelijk, een of meer, is een blaasje Vorm; de celmassa is meer, donkerblauw, de vacuole is vaak duidelijk en het is honingraat.

2. Buitenlandse diagnostische criteria Frankrijk, de Verenigde Staten, het Verenigd Koninkrijk (FAB) samenwerkingsgroep in 1976 met Romanowsky-kleuring om bloed- en beenmerguitstrijkjes te observeren, afhankelijk van celgrootte, nucleoplasmatische verhouding, nucleolaire grootte en aantal, cytoplasmatische basofiele graad, enz. .

Volgens de laatste WHO-classificatie kan 20% worden gediagnosticeerd. Immunologisch typen kan ALL in verschillende subtypen classificeren volgens de verschillende expressie van leukemieceldifferentiatieantigeen, waardoor 99% van ALLE patiënten nauwkeuriger worden gediagnosticeerd, cytogenetische classificatie en In vergelijking met andere methoden biedt het biologische kenmerken die relevanter zijn voor de ziekte, en de diagnostische criteria voor het typen in het CNS-L zijn als volgt:

1 hebben CNS-L symptomen en tekenen, vooral de symptomen en tekenen van verhoogde intracraniële druk.

2 Veranderingen in hersenvocht (CSF): verhoogde druk> 200 mm H2O; witte bloedcellen> 0,01 × 109 / L; eiwit> 450 mg / L; of Pan's test positief; uitstrijkje zie leukemiecellen.

Differentiële diagnose

1. De meest voorkomende is de identificatie van ALL en AML. Naast celmorfologie en cytochemische kleuring kan immunofenotyping ook worden gebruikt voor gevallen met een moeilijke diagnose. T-celoppervlakantigenen en gen-moleculair biologische onderzoeken kunnen worden gebruikt voor identificatie, sommige niet-willekeurige Cytogenetische afwijkingen zijn ook kenmerkend voor ALL, terwijl voor chronische lymfatische leukemieën van verschillende oorsprong, juveniele lymfatische leukemie en harige celleukemie, de identificatie voornamelijk afhankelijk is van verschillende klinische kenmerken en celmorfologie, terwijl bij patiënten met lymfoomleukemie Diagnose is vaak moeilijk te onderscheiden van ALL, maar omdat de behandeling vergelijkbaar is met ALL, is er in de klinische praktijk over het algemeen geen behoefte aan nauwkeurige identificatie.

2. ALL en aplastische anemie door de botpenetratie en beenmergbiopsie zijn het gemakkelijkst te identificeren, maar voor zeldzame ALL met lage proliferatie, vooral reductie van volledige bloedcellen, myeloproliferatieve, en het aandeel primitieve cellen is laag, de identificatie De diagnose is moeilijk. Sommige wetenschappers suggereerden in de beginjaren dat glucocorticoïd-therapie voor dergelijke patiënten moet worden overwogen. Als de patiënt binnen een paar maanden snel celherstel heeft, is de mogelijkheid van ALL groter en is de diagnostische techniek perfect. Tegenwoordig lijkt deze identificatiemethode onnodig.

3. Sommige kleine ronde celmaligniteiten van niet-hematopoietisch systeem kunnen klinische manifestaties en laboratoriumkenmerken vertonen die vergelijkbaar zijn met ALLEN wanneer beenmerginvasie optreedt, zoals neuroblastoom of rhabdomyosarcoom, wat gebruikelijk is bij kinderen, en Ewing's sarcoom of klein bij volwassenen. In cel longkanker, als de primaire ziekte in deze gevallen kan worden gevonden, is de diagnose niet moeilijk, en voor die patiënten zonder de primaire ziekte, moeten het immunofenotype en de herschikking van de tumorcellen worden getest om een basis voor diagnose te bieden.

4. Er zijn enkele goedaardige episodes van infectieziekten Patiënten kunnen ook koorts, gezwollen lymfeklieren, splenomegalie, cytopenie en perifere bloedlymfocyten hebben, dus ze moeten worden onderscheiden van ALL, zoals infectieuze mononucleosis. Patiënten met koorts, oppervlakkige lymfekliervergroting, abnormale lymfocyten in perifeer bloed als belangrijkste kenmerk, beenmerg is een belangrijk onderzoek voor identificatie, ALLE patiënten bevatten een groot aantal leukemiecellen, serum heterofiele agglutinatietest is negatief, het verloop van de ziekte is progressieve verslechtering Daarna, soms infectieuze mononucleosis en ALL kan naast elkaar bestaan, ALL heeft gewrichtssymptomen, koorts en bloedarmoede moet ook worden onderscheiden van reumatoïde artritis of systemische lupus erythematosus.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.