Congenitaal gescheurd aorta sinus-aneurysma

Inleiding tot de breuk van aangeboren aorta sinusaneurysma Aneurysma-breuk in de aorta is een zeldzame aangeboren hartaandoening. Tijdens de ontwikkeling van het embryo is door de dysplasie van de sinus van de aortaklep de middelste laag van de sinuswand zwak of ontbreekt, waardoor de middelste laag van de aortawand ontstaat Gebrek aan continuïteit tussen de annulus van de aortaklep, waardoor een zwak punt in de basis van de sinus van de aortaklep ontstaat, zal postnatale aortische bloedstromingsdruk geleidelijk het zwakke gebied van de sinus van de aortaklep duwen om aorta-aneurysma-achtig uitsteeksel te vormen, Tenslotte treedt breuk op met of zonder lichamelijke arbeid of trauma, d.w.z. er wordt een aorta sinus aneurysma-breuk gevormd. Het aorta-sinusaneurysma is vaak winderig, met een breuk aan de top.De breuk van de sinustumor vindt plaats in de rechter coronaire sinus, gevolgd door de niet-coronaire sinus en de linker coronaire sinus is zeldzaam. Vanwege de anatomische relatie brak het sinusaneurysma van de rechter kransslagader meestal in de rechter ventrikelholte (ongeveer 70/100), enkele braken in de rechter atriumholte en het grootste deel van de niet-coronaire sinusaneurysma's brak in de rechter atriumholte. Goed voor 70/100) brak een kleine hoeveelheid in de rechter ventrikelholte. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0004% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: aortaregurgitatie, longstenose, patent ductus arteriosus

Oorzaken van aangeboren aorta sinus aneurysma ruptuur

Tijdens de embryonale ontwikkeling, als gevolg van de dysplasie van de sinus van de aortaklep, is de middelste laag van de sinuswand zwak of ontbreekt, wat een gebrek aan continuïteit tussen de aortawand en de annulus van de aortaklep veroorzaakt, wat resulteert in aortaklep sinus Het zwakke punt van de kelder, de postnatale aortabloeddruk, duwt geleidelijk het zwakke gebied van de sinus van de aortaklep eruit om een aorta-aneurysma-achtig uitsteeksel te vormen, en uiteindelijk scheurt met of zonder fysieke arbeid of trauma. , dat wil zeggen, de vorming van aorta-sinusaneurysmascheuring.

Preventie van aangeboren aorta sinus aneurysma ruptuur

Volgens rapporten is de incidentie hoger in westerse landen dan in westerse landen.De incidentie in China is 1/100 ~ 2/100 van aangeboren hartaandoeningen. Hope beschreef de ziekte voor het eerst in 1839. In 1958 rapporteerden McGoon, Kirklin et al dat het werd uitgevoerd onder cardiopulmonaire bypass. Het herstelsucces was succesvol. De leeftijd van aanvang van de ziekte was meestal tussen de 20 en 40 jaar oud. Ongeveer een derde van de patiënten had een snelle aanvang van de ziekte. Het binnenlandse chirurgische sterftecijfer was ongeveer 5-10% en de langdurige operatie was bevredigend.

Complicaties van aangeboren aorta sinus aneurysma ruptuur Complicaties aorta regurgitatie longstenose patent ductus arteriosus

Sinusaneurysma's van de aorta kunnen vaak worden gecombineerd met andere hartafwijkingen, de meest voorkomende daarvan zijn gelijktijdige ventriculaire septumdefecten (ongeveer 40 tot 50%), wat belangrijker is voor linker en rechter ventriculaire belasting, vaak vergezeld van aorta regurgitatie, longslagader Stenose, aorta-coarctatie en patent ductus arteriosus.

Wanneer de aorta-sinustumor niet is gescheurd, heeft naast ernstige obstructie van de rechter hartkamer, over het algemeen asymptomatisch, vaker voor bij mannen, ongeveer 40% een geschiedenis van plotselinge precordiale pijn, vaak scheuren tijdens intense activiteit, dan hartkloppingen, kortademigheid. Het kan snel verslechteren tot hartfalen en meer patiënten hebben een langzaam begin. Na inspanning nemen hun woede, hartkloppingen en vermoeidheid geleidelijk af, wat resulteert in verlies van mobiliteit.

Congenitale aorta sinus aneurysma ruptuur symptomen Vaak symptomen Ventriculair septum defect ernstige pijn Cardiale misvorming geleiding blok ventriculaire hypertrofie Hart angina angina beklemming op de borst dyspneu rechts hartfalen

Voor de diagnose van aorta-sinusaneurysma, op basis van medische geschiedenis, lichamelijk onderzoek en cardiaal continuïteitgeruis, in combinatie met röntgenfilm en echocardiografie, is het over het algemeen niet moeilijk om duidelijk te zijn, voor sommige patiënten met diagnostische verdenking, moet een differentiële diagnose worden gesteld, Rechterhartkatheterisatie of retrograde aorta angiografie is vereist.

Na een aorta-sinusaneurysma scheurt het meestal in de rechter hypotensieve hartkamer en stroomt bloed van de hogedrukaorta naar de lage druk rechter ventrikel. Door de duidelijke drukgradiënt tussen de twee, wordt een groot aantal links-naar-rechts shunts gegenereerd. De hemodynamische veranderingen zijn vergelijkbaar met patent ductus arteriosus, verhoogde pulmonale bloedstroom, verhoogde rechterventrikelbelasting, resulterend in vergroting van de rechterventrikel, pulmonale hypertensie en rechts hartfalen. Aorta sinusaneurysma breekt in de rechter atriumholte en veroorzaakt juiste atriumdruk. Aanzienlijk toegenomen, het rechter atrium werd aanzienlijk vergroot, de bloedstroom in de superieure en inferieure vena cava werd geblokkeerd en de symptomen van rechts hartfalen traden op. De breuk van het aorta sinusaneurysma in de pericardiale holte veroorzaakte acute harttamponade.

Sinusaneurysma's van de aorta kunnen vaak worden gecombineerd met andere hartafwijkingen, de meest voorkomende daarvan zijn gelijktijdige ventriculaire septumdefecten (ongeveer 40 tot 50%), wat belangrijker is voor linker en rechter ventriculaire belasting, vaak vergezeld van aorta regurgitatie, longslagader Stenose, aorta-coarctatie en patent ductus arteriosus.

De voortgang van de ziekte varieert met de grootte van de breuk: hoe groter de breuk, hoe meer de links naar rechts stroom, de vroege symptomen verschijnen en de ziekte vordert snel.

Ongestoorde aorta-sinussen vormen geen klinische symptomen en symptomen treden op na breuk.De meerderheid van de beginleeftijd is tussen 20 en 40 jaar oud. Ongeveer een derde van de patiënten heeft een snel begin en voelt plotseling het hart vóór zware bevalling. Gebied of bovenbuik ernstige pijn, beklemming op de borst en ademhalingsmoeilijkheden, de aandoening is vergelijkbaar met angina pectoris, de aandoening verslechtert snel en kan binnen enkele dagen na het begin sterven aan rechts hartfalen. De meeste gevallen hebben een kleine breuk. Na het begin kunnen er enkele weken, maanden of Na enkele jaren van remissie zijn de symptomen van rechts hartfalen aanwezig. Een klein aantal patiënten heeft zeer weinig breuken. Er kan slechts een klein aantal links-naar-rechts shunts optreden. Lange tijd kunnen patiënten geen symptomen hebben. Deze patiënten worden vaak per ongeluk ontdekt vanwege hartgeruis. Diagnose door echocardiografie, rechter hartkatheterisatie en aorta angiografie.

Lichamelijk onderzoek: de diastolische bloeddruk daalde aanzienlijk, het drukverschil nam toe, de waterstootpuls, de capillaire pulsatie en het geweerschot van de dijslagader, tremor kon worden gehoord tussen de 3e en 4e ribben op de linkerrand van het borstbeen tijdens hartonderzoek. Typisch rond of continu ruw geluid, de aard van het geluid is vergelijkbaar met patent ductus arteriosus, maar de locatie van het geluid is laag, het geval van aorta sinusaneurysma dat in het rechter atrium breekt, presenteert vaak jugular ader stuwing, elektrocardiogram: het tonen van linker ventriculaire hypertrofie Of dubbele ventriculaire hypertrofie, myocardiale schade en rechter bundeltakblok, röntgenfoto van de borstkas: zie het hart is vergroot, het longslagadersegment is prominent, het longveld is hyperemie, de longtextuur is toegenomen, echocardiografie: het middensegment van de aorta-sinuswand, diastolisch Periode van de aortasinuswand in de rechter ventriculaire uitstroom, rechter hartkatheterisatie: kan de toename in bloedzuurstofsaturatie in het rechteratrium, rechter ventrikel of longslagader bevestigen, wat suggereert dat er links naar rechts shunt is in dit deel, retrograde aorta angiografie: Identificeer de locatie van de aorta-sinustumor en de gebroken hartkamer.

Onderzoek van ruptuur van aangeboren aorta sinusaneurysma

Elektrocardiogram: toont linker ventriculaire hypertrofie of biventriculaire hypertrofie, myocardiale schade en rechter bundeltakblok.

X-ray X-thorax: zie de voor de hand liggende vergroting van het hart, het segment van de longslagader is prominent en de long- en met bloed gevulde longtextuur is toegenomen.

Echocardiografie: toont het middelste segment van de aortawandwand en de diastolische aortawandwand is losgemaakt in het rechter ventriculaire uitstroomkanaal.

Rechterhartkatheterisatie: er kan worden bevestigd dat de bloedzuurstofsaturatie in het rechteratrium, rechter ventrikel of longslagader verhoogd is, wat suggereert dat er een shunt van links naar rechts op de afdeling is.

Retrograde aorta angiografie: de locatie van de aorta sinustumor en de gebroken hartkamer kan worden geïdentificeerd.

Diagnose en diagnose van aangeboren aorta sinus aneurysma ruptuur

De volgende ziekten moeten worden onderscheiden van aneurysma's van de aorta-sinus:

(1) patent ductus arteriosus, septumdefect van de belangrijkste longslagader, zoals links-naar-rechts shunt in de aorta, geen plotselinge medische geschiedenis, machine-achtige ononderbroken geruispositie in de tweede intercostale ruimte links, lawaai vaak in de richting van beide longen en ipsilaterale In het subclavische gebied heeft echocardiografie links-naar-rechts shunt in de dalende aorta en de linker longslagader. Indien nodig kan een juiste hartkatheterisatie of retrograde aorta angiografie de diagnose bevestigen.

(B) ventriculair septum defect naast aortaklep regurgitatie deze ziekte heeft geen plotselinge geschiedenis, systolische en diastolische heen en weer geruisdelen in de linker intercostale 2,3, echocardiografie toonde ventriculair septum echosegmentverlies en ventrikel Er is een links-naar-rechts shunt in de holte en de aortaklep kan tekenen van klepinsufficiëntie vertonen.

(3) Er is abnormaal verkeer in de linker en rechter kransslagaders en de hartkamer of kransslagaders in de kransslagaders, en continu geruis is hoorbaar in het voorste deel van het hart. De diastolische fase is overheersend en echocardiografie of retrograde aorta angiografie wordt gezien. De kransslagader wordt vergroot en het contrastmiddel stroomt vanuit de kransslagader in de hartkamer.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.