Fibreuze dysplasie

Inleiding tot botvezeldysplasie Fibrousdysplasie is een zelfbeperkende goedaardige botweefselziekte met onbekende etiologie en trage progressie. Normaal botweefsel wordt geabsorbeerd en vervangen door vezelachtig weefsel van homogene spindelcellen en dysplastisch reticulair trabeculair bot, wat stagnatie kan zijn van onvolgroeide botrijpe rijping en reticulaire botondersteuningsstoornis na de geboorte. Of veroorzaakt door een slechte interstitiële differentiatie van bot, is de ziekte niet ongewoon, goed voor ongeveer 25% van alle nieuwe botorganismen, goed voor 7% van alle goedaardige bottumoren, ongeveer 70% van het enige bottype, multi-bottype zonder endocriene Aandoeningen waren goed voor ongeveer 30% en multi-bottype met hormoonontregelaars was goed voor ongeveer 3%. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: vrienden bij kinderen en jongeren, vrouwen komen vaker voor Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: oogbollen, hersenatrofie

Oorzaken van botvezeldysplasie

Bloedcirculatiestoornis (20%):

De oorzaak van deze ziekte is onbekend, kan verband houden met trauma, infectie, endocriene disfunctie of sommige oorzaken van lokale bloedcirculatiestoornissen, maar is niet bevestigd, er wordt algemeen aangenomen dat deze ziekte geen echte tumor is en sommigen geloven dat het begint met endocriene en metabole disfunctie .

Weefselhyperplasie (30%):

Momenteel geloven de meeste wetenschappers dat de afwijking van de botvezel wordt veroorzaakt door een abnormale ontwikkeling van primitief mesenchymaal weefsel en een abnormale proliferatie van vezelachtig weefsel in het bot.

Pathologische verandering

De vasculaire toevoer varieert sterk. Het laesieweefsel is over het algemeen wit, grijsachtig wit of lichtgeel. Het is iets zachter dan normaal botweefsel. Het heeft een zandig of elastisch gevoel tijdens het snijden. De enorme botschade erodeert meestal en zet uit van het beenmerg. De botschors van het bot laat slechts twee dunne schalen achter en de buitenste schil wordt verwijderd, zoals inkapseling. Onder de microscoop zijn de grootte, vorm en verdeling van het trabeculaire bot verschillend en zijn onregelmatig ingebed in de losse of dichte verrijking. In het bindweefsel van cellen en bloedvaten is dit weefsel vergelijkbaar met het resultaat van bindweefselmetaplasie.De trabeculaire botmorfologische variatie is groot, meestal bolvormig, gebogen in de dwarsdoorsnede, C-vormige of gebogen, onregelmatige rand, botcelholte Brede, trabeculaire botten zijn nauw gerangschikt om een botgaas te vormen. Het trabeculaire bot is samengesteld uit het oorspronkelijke bot van de ruwe vezel. Het is gaasachtig in plaats van plaatvormig onder gepolariseerd licht. Af en toe is de reticulaire botplaat vervormd, soms met het gebogen bot. De trabeculae omringen een cardiovasculair systeem en de meeste trabeculaire botten missen de contouren van osteoblasten, die kunnen worden onderscheiden van ossificerende vleesbomen.

Preventie van abnormale proliferatie van botvezels

De huidige oorzaak van abnormale proliferatie van botvezels is onbekend en er is geen effectieve preventieve maatregel. Daarom is een vroege diagnose en behandeling van deze ziekte de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.

Complicaties van botvezeldysplasie Complicaties, oogbol, hersenatrofie

De ziekte kan op grote schaal worden binnengedrongen in de sinus, oogleden en voorste schedelfossa, klinisch een kwaadaardige groei-neiging, gemanifesteerd als neusverstopping, reukzin, gezichtsasymmetrie, oculair uitsteeksel, verplaatsing, diplopie, visuele beperking en problemen bij het openen van de mond, enz. Abnormale proliferatie van botvezels in het sphenoid sinusgebied en meer ernstige pijn in het frontale of occipitale gebied.

Omdat de sphenoïde sinuswand dun is, is de laesie gemakkelijk uit te breiden naar de omliggende structuur, waarbij II, III, IV, V, VI en andere hersenzenuwen betrokken zijn om symptomen en tekenen van hersenzenuwbeschadiging te produceren. Die met grotere laesies kunnen hersenatrofie veroorzaken of een hoge intracraniale druk veroorzaken. ziekte.

Symptomen van botvezeldysplasie Vaak voorkomende symptomen Oogbollen, verstopte neus, gezichtsscherpte, spiervezels, verplaatsing van de oogbol, diplopie, traan, externe gehoorgang, sinus, neusgeleiding, doofheid

Ongeveer 60% van de ziekte komt voor vóór de leeftijd van 20, soms bij zuigelingen en ouderen ouder dan 70 jaar, de incidentie van mannen en vrouwen is 1: 2; meer dan 80% van de symptomen van zwelling van het botgebied.

Vanwege de verschillende delen van de primaire site en de mate van betrokkenheid, kunnen de bijbehorende klinische symptomen zich manifesteren.De gelaatstrekken zijn aan beide kanten asymmetrisch, de oogbol is verplaatst, het uitsteeksel is smal, de neusholte is smal, de tanden zijn los, de alveolaire nok is vervormd, de tranen zijn gevormd en de enkel is verhoogd. Naarmate de laesie vordert, kunnen hoofdpijn en incidentele neusafscheiding optreden.

Als het in het scheenbeen voorkomt, vertoont het vaak zwelling en vervorming van het scheenbeen, smal extern gehoorkanaal en geleidende doofheid. Er zijn stenose van het externe gehoorkanaal, ongeveer 16% met cholesteatoma, cholesteatoma, leidt vaak tot temporomandibulaire artritis, gezichtsverlamming, labyrinthitis of intracraniële complicaties, laesies met het slakkenhuis en interne gehoorgang kunnen sensorineurale doofheid veroorzaken, Het rotsbeen is binnengevallen, en het is gevoelig voor symptomen van betrokkenheid bij de middelste schedel fossa of posterior fossa.

De ziekte kan op grote schaal worden binnengedrongen in de sinussen, oogleden en voorste schedelfossa, klinisch een kwaadaardige groei neiging, gemanifesteerd als neusverstopping, olfactorische sensatie, gezichtsasymmetrie, oogbol uitsteeksel, verplaatsing, diplopie, visuele beperking en problemen bij het openen van de mond, enz. Abnormale proliferatie van botvezels in het sphenoid sinusgebied, meer ernstige pijn in het frontale of occipitale gebied. Omdat de sphenoid sinuswand dun is, is de laesie gemakkelijk uit te breiden naar de omliggende structuur, waarbij de schedelzenuwen van II, III, IV, V, VI enzovoort worden betrokken. Symptomen en tekenen van zenuwbeschadiging, grotere laesies kunnen hersenatrofie of hoge intracraniële druk veroorzaken.

Onderzoek van abnormale proliferatie van botvezels

Beeldonderzoek heeft speciale betekenis voor de diagnose van deze ziekte.

Volgens bevindingen van röntgenfoto's is de ziekte in drie soorten verdeeld:

1 vervormd osteitis type: vaak gemanifesteerd als multi-bot laesies, gekenmerkt door verdikking van de schedel, unilaterale blaarvorming van de buitenste en pariëtale botten van de schedel, osseo-integratie van de intraplaat naar de stenose en schedelholte, verdikking van de schedel Gemeenschappelijke beperkingen en diffuse straal-transparante en dichte gebieden bestaan naast elkaar. Deze botresorptie en verharding bestaan net als de manifestatie van Paget-misvorming osteitis. De schedel vergroot en hardt uit en kan zich uitbreiden van het frontale bot naar het achterhoofdsbeen. De stenose en sinusholte verdwenen, goed voor ongeveer 56% van dit type.

2 verhardingstype: dit type meer voorkomende maxillaire hypertrofie, kan een ongelijke uitlijning van tanden, neusholte, sinusdruk verminderen, de maxilla wordt meer beïnvloed dan de onderkaak, en meestal enkel bottype, de schade is verhard of matglazen uiterlijk, integendeel, Mandibulaire laesies komen vaker voor bij meerdere bottypen, die aantonen dat de geïsoleerde botwand glad en doorlatend is voor straling, die goed is voor ongeveer 23%.

Type 3 capsules: de schedel is geïsoleerd of een meervoudig ring- of rozetvormig defect, het defect begint vanaf de dunne verhardingsrand, de diameter kan enkele centimeters bereiken, de geïsoleerde schade heeft eosinofiel granuloma en de meerdere defecten kunnen worden aangezien als Hand Schüller Christian. Ziekte, soms verschijnen verschillende soorten röntgenfoto's op dezelfde persoon, dit type is goed voor ongeveer 21%, met behulp van CT- of MRI-onderzoek, kan de locatie en de omvang van de laesie bepalen en kan het verband met zacht weefsel aantonen, regelmatige inspectie kan de laesie dynamisch observeren De mate van ontwikkeling is belangrijk voor het selecteren van chirurgische benaderingen, het verminderen van complicaties en het schatten van de prognose.

Diagnose en differentiatie van abnormale proliferatie van botvezels

diagnose:

Deze ziekte is niet gemakkelijk te vinden in de vroege fase van enkel bot.Het wordt meestal gecombineerd met medische geschiedenis, locatie, tekenen en beeldvormende onderzoeken.Het kan worden bevestigd zonder histologisch bewijs.

Differentiële diagnose

1. ossificerende fibroom: de afgelopen jaren is duidelijk gemaakt dat de ziekte en botvezeldysplasie twee totaal verschillende ziekten zijn: de eerste is klinisch langzaam groeiende, geïsoleerde schade, die de onderkaak meer binnendringt dan de maxilla, af en toe in het voorhoofdsbeen en Het ethmoidbot is meer dan het mannetje, en het komt voor in de 15 tot 26 jaar oud. De röntgenfoto heeft een duidelijke omtrek en een groot en transparant uiterlijk. Het centrum is gevlekt of ondoorzichtig. Onder de microscoop is de vezelachtige component van het vezelachtige bot hoofdzakelijk onregelmatig. Het trabeculaire bot is wanordelijk verdeeld in de vezelachtige matrix en vormt het centrum van het reticulaire bot, maar heeft osteoblasten aan de omtrek van het plaatbot en aan de occlusale marge.

2. Eosinofiel granuloom: een goedaardige geïsoleerde niet-neoplastische osteolytische laesie, afkomstig van het reticuloendotheliale systeem, gebruikelijk in het frontale bot, pariëtale bot en onderkaak, meestal vóór de leeftijd van 30, meestal mannelijk, in de histologie, Het bestaat uit dichte schuimweefselcellen met verschillende aantallen eosinofielen en multinucleaire gigantische cellen. De weefselkern bevat kleine blaasjes. Eosinofielen bevatten kleine vacuolen. De gigantische cellen zijn van het Langhan-type en het vreemde lichaamstype. Deze cellen zijn fornuisvormig. Seksuele agglomeratie.

3. Gardner-syndroom: dit syndroom is een meervoudig osteoom dat de boven- en onderkaak, de schedel en soms op het lange bot binnendringt, vergezeld door verdikking van darmpoliepen, dermoid cysten, vleesbomen en lang corticaal gegolfd corticaal bot.

4. Reusachtige tandbotumor: meestal met de onderkaak, kan het corticale bot vergroten, röntgenonderzoek toont een dicht blokvormig lichaam, vaak afkomstig van erfelijkheid, in de histologie werd geen infectiebron gevonden.

5. Exogeen osteoom: kwaadaardige tumoren en cysten van de neusbijholten moeten worden geïdentificeerd om verkeerde diagnose te voorkomen.

6. Multi-bot botvezel abnormale proliferatie, moet ook worden onderscheiden van hyperthyreoïdie, pagetziekte, neurofibromatose en kaakhypertrofie.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.