Motor neuron ziekte

Inleiding tot motorneuronziekte Motorneuronziekte (MND) is een groep chronische progressieve neurodegeneratieve ziekten met onbekende etiologie die selectief de ruggenmerg voorste hoorncellen, hersenstammotorische neuronen, corticale piramidale cellen en piramidale kanalen binnendringen. Het incidentiepercentage is ongeveer 1 tot 3 / 100.000 per jaar en het prevalentiepercentage is 4 tot 8 / 100.000 per jaar. Omdat de meeste patiënten binnen 3 tot 5 jaar na het begin van de symptomen overlijden, komt de prevalentie van de ziekte dicht bij de incidentie. De etiologie van MND is nog steeds onduidelijk. Algemeen wordt gedacht dat deze wordt veroorzaakt door de blootstelling van genetisch gevoelige individuen aan de ongunstige omgeving met de leeftijd, dat wil zeggen genetische factoren en omgevingsfactoren veroorzaken samen motorneuronziekte. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,02% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: amyotrofische laterale sclerose

Etiologie van motorische neuronen

Etiologie en pathogenese:

Preventie van motorneuronziekten Omdat de oorzaak van deze ziekte onbekend is, zijn er geen speciale voorzorgsmaatregelen. Iedereen die betrokken is bij de oorzaak van de ziekte, zoals contacten met zware metalen, moet regelmatig gezondheidscontroles ondergaan, met bijzondere aandacht voor veranderingen in spierkracht voor vroege detectie en vroege behandeling. Meestal moet u aandacht besteden aan lichaamsbeweging en emotionele aanpassing, uw humeur gelukkig houden, irriterende en andere mentale stimuli vermijden. Na de middelbare leeftijd is het beter om alleen te leven, geslachtsgemeenschap te verminderen, het dieet moet licht, romig en kruidig zijn. Het is aangewezen om ongunstige factoren zoals een tekort aan milt en nier-yang, een tekort aan lever en nier-yin te voorkomen.

Motorische neuronziekte complicaties Complicaties amyotrofische laterale sclerose

De ziekte is een progressieve ziekte, maar het verloop van verschillende soorten patiënten is anders, zelfs als hetzelfde type patiënten langzaam vorderde, is het gemiddelde verloop van amyotrofische laterale sclerose ongeveer 3 jaar en is de vooruitgang snel of zelfs na het begin 1 Het kan binnen het jaar sterven en het verloop van trage vooruitgang kan soms meer dan 10 jaar zijn.

Volwassen type ruggenmergspieratrofie ontwikkelt zich over het algemeen langzaam en het ziekteverloop duurt vaak meer dan 10 jaar. Primaire zijsclerose is zeldzaam in de klinische praktijk, over het algemeen langzamer in ontwikkeling, meestal vanwege balverlamming, ademhalingsspierverlamming, gecombineerd met longinfectie of systemisch falen. verschuldigd.

Motorische neuron-ziektesymptomen Veel voorkomende symptomen Hoest, slikproblemen, reflexen, spieratrofie

Volgens het ernstigst beschadigde zenuwstelsel variëren de klinische symptomen afhankelijk van de locatie van de laesie. De specifieke classificatie is als volgt:

1. Amyotrofische laterale sclerose (ALS ): de meest voorkomende, de leeftijd van aanvang is 40-50 jaar oud, meer mannen dan vrouwen, het begin van de ziekte is verborgen, langzaam voortschrijdend, klinische symptomen beginnen vaak aan het distale uiteinde van de bovenste extremiteit, met de hand Spieratrofie, zwakte, geleidelijk voorwaartse arm, bovenarm en schouderbladontwikkeling; atrofische spier heeft duidelijke fasciculatie; op dit moment zijn de onderste ledematen het bovenste motorische sputum, met verhoogde spierspanning, hyperreflexie, positieve pathologische symptomen, symptomen Gewoonlijk kan van de ene naar de andere kant de basissymmetrieschade, met de ontwikkeling van de ziekte, geleidelijk verschijnen medulla, cerebrale parese zenuwbeweging nucleaire schade symptomen, atrofie van de tongspier, dysfagie en spraak vaag; late invloed op de spierkracht van het hoofd En ademhalingsspieren, de belangrijkste klinische kenmerken van ALS: gelijktijdige schade aan bovenste en onderste motorische neuronen.

2, progressieve medullaire verlamming : de laesie is beperkt tot de voorste hoorncellen van het ruggenmerg, heeft geen invloed op de bovenste motorische neuronen, dit type kan worden verdeeld volgens de leeftijd van aanvang en laesies:

(1) Volwassen type (distaal type): komt meestal voor bij mannen van middelbare leeftijd. Het begint vanaf het distale uiteinde van het bovenste ledemaat en ontwikkelt zich van de hand tot het proximale uiteinde. Er is duidelijke spieratrofie en spierzwakte, sputumreflexen en spierfasculatie. Ontwikkeling van de onderste ledematen of nekspieren, die ademhalingsverlamming veroorzaken, zeer weinig kunnen zich ontwikkelen van het distale naar het proximale.

(2) jeugdtype (bijna-eindtype): de meeste beginnen vanaf de adolescentie of jeugd, hebben een familiegeschiedenis, zijn autosomaal recessieve of dominante overerving, klinisch met spierzwakte in het bekken en de proximale ledematen en spieratrofie, wandelen Wanneer het lopen onstabiel is, is de buik convex bij het staan en zijn het schouderblad en de proximale spieren van de bovenste ledematen zwak en spieratrofie, en is er een stimulatie van de voorhoorn (spierstraaltremor) en is de rugligging niet gemakkelijk op te staan.

(3) Zuigelingstype: het is een autosomaal recessieve genetische ziekte, die optreedt bij de moeder of binnen een jaar na de geboorte. De klinische manifestaties zijn spierzwakte en atrofie van de ledematen en romp. Daarom wordt de foetus bij de moeder aanzienlijk verminderd in foetale beweging. Of verdwijnen, het kind met morbiditeit na de geboorte is zwak, duidelijke purpura, systemische slappe spierzwakte en spieratrofie, atrofie begint met het bekken en de proximale ledematen, ontwikkelt zich tot het schouderblad, de nek en de distale ledematen, zenuwinzinking De spieren zijn ook uiterst kwetsbaar, maar de spiertrillingen zijn zeldzaam in de kliniek en de intelligentie, sensorische en autonome functies zijn relatief intact.

3, progressieve spieratrofie : na het begin van 40 jaar oud, vroege symptomen van medullaire laesies, kunnen patiënten atrofie van de tong spierfibrillatie, slikproblemen, drinkwater hoest en taal vaag, etc., late schade aan de pons en hersenen hebben De hersenstambundel kan worden gecombineerd met de uitvoering van pseudobulbaire verlamming, zoals hyperactiviteit van de ledematen en de pathologische reflex.

4, primaire laterale sclerose : mannen van middelbare leeftijd hebben meer morbiditeit, klinisch langzaam ontwikkelende ledematen van motorische neuronen, spierzwakte, verhoogde spierspanning, hyperreflexie en pathologische symptomen, over het algemeen minder spieratrofie, Heeft geen invloed op de sensorische en autonome functie, kan de corticale medullaire bundel van de hersenstam binnendringen en pseudobulbar-verlamming vertonen.

De klinische manifestaties zijn de langzame progressie van tonische spierzwakte. Bij primaire laterale sclerose is de spierzwakte van het distale deel van de ledemaat de belangrijkste zwakte. In de progressieve pseudobulbar medulla is de spierzwakte van de achterste hersenzenuw dominant. Spiertrekkingen en spieratrofie kunnen vele jaren later optreden Deze ziekten veroorzaken meestal een totaal verlies van mobiliteit van de patiënt na enkele jaren van progressie.

Onderzoek van motorneuronziekten

1. Het onderzoek van het hersenvocht is in principe normaal.

2, EMG-onderzoek kan worden gezien vanuit de zelf gegenereerde positie, zenuwgeleidingssnelheid is normaal.

3, spierbiopsie kan worden gezien neurogene spieratrofie.

4, hoofd, nek MRI kan normaal zijn.

Diagnose en diagnose van motorneuronziekten

1, cervicale spondylose: bovenste ledematen of schouderpijn, en geënsceneerde segmentale sensorische stoornis, geen medullaire verlamming, beeldvormend onderzoek en sternocleidomastoid EMG zijn niet betrokken om te identificeren.

2, syringomyelia: de ziekte wordt gekenmerkt door segmentale, scheidingspijn en temperatuursensatie; volgens segmentale scheiding van sensorische disfunctie, zichtbare cervicale ruggenmerg magnetische resonantie (MRI) holte.

3, ruggenmergtumoren en hersenstamtumoren: verschillende gradaties van sensorische stoornissen van het geleidingstraaltype, lumbale punctie, obstructie van het wervelkanaal, spinale angiografie, CT of beeldvorming met magnetische resonantie (MRI) vertoonden intra-osseuze ruimtebezittende laesies.

4, myasthenia gravis: dezelfde myasthenia gravis beïnvloedt gemakkelijk de medulla en ledemaatspieren, maar de myasthenia gravis heeft vluchtigheid en andere vermoeidheid, het is over het algemeen niet moeilijk te identificeren.

5, multifocale motorische neuropathie: klinisch vergelijkbaar met motorneuronziekte, de belangrijkste identificatie is het EMG toont het effect van zenuwgeleidingssnelheid, met name de ontdekking van multifocale punctate myeline-omhulseldood, naast deze groep patiënten in de cerebrospinale vloeistof anti-GMI De positieve snelheid van antilichaamstijging is hoger, en soms duurt het lang voordat follow-up kan worden gemaakt.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.