Progressieve bulbaire verlamming

Inleiding tot medullaire progressieve verlamming Progressieve medullaire (bal) verlamming is een degeneratieve ziekte van de kern van de medullaire en hersenzenuwen.Het is een soort motorneuronziekte met progressieve dysfagie, onduidelijke articulatie en zwakte van de gelaats- en kauwspieren. De combinatie van spierzwakte, spieratrofie en piramidale kanaaltekens, sensorische en sfincterfunctie worden in het algemeen niet beïnvloed. Sommige patiënten hebben een geschiedenis van chronische vergiftiging door zware metalen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0002% Gevoelige populatie: meer na het begin van de middelbare leeftijd Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: ondervoeding pneumonie

Medullaire progressieve verlamming

Oorzaak (40%):

Het is een chronische progressieve degeneratieve ziekte waarbij de voorste hoorncellen van het ruggenmerg, de motorische hersenen van de hersenstamgroep, de corticale piramidale cellen en het piramidale kanaal selectief zijn binnengevallen. De klinische kenmerken zijn het naast elkaar bestaan van verminderde symptomen en tekenen van bovenste en onderste motorische neuronen.

Medullaire progressieve preventie van verlamming

Voorkomen van aspiratie Om hoesten door aspiratie van voedsel en water te voorkomen, is het de patiënt verboden om zelfstandig te eten, de inwonende maagsonde te geven en nasale voeding te geven. Nasale voeding kan worden gestopt nadat experimenten met slikken hebben aangetoond dat de slikfunctie is hersteld. Voordat u de maagbuis uittrekt, injecteert u eerst 30 ~ 50 ml gas in de buis, vouwt u vervolgens de staart van de maagbuis en trekt u deze er weer uit. Voorkom dat het voedsel dat in de buis is achtergebleven in de luchtpijp wordt gezogen tijdens het uittrekken van de maagbuis.

Medullaire progressieve verlamming complicaties Complicaties van longontsteking, ondervoeding

De meeste patiënten zijn ondervoed door dysfagie en zijn extreem dun. Ten slotte sterven ze vaak aan asfyxie of aspiratiepneumonie. De gemiddelde overlevingstijd na ziekte is ongeveer 2 tot 3 jaar.

Medullaire progressieve verlamming symptomen Vaak symptomen Dysfagie, faryngeale reflex, heesheid, spierzwakte, articulatie, linguale spieratrofie, hoest

Meer dan 1 jaar na het begin van de ziekte, gemanifesteerd door drinkwaterhoest, moeite met slikken, kauwen, hoesten en ademhalingszwakte, dysartrie, onderzoek van het bovenste gehemelte, farynxreflex verdwenen, faryngeale speekselophoping, tongspieratrofie met spierbundel tremoren.

2 De corticale medullaire bundel is betrokken bij de onderkaakreflex, en de laatste tijd met sterk huilen en sterk lachen, bestaan de prestaties van Zhenzheng en pseudo-verlamming naast elkaar.

3 vooruitgang is sneller, de prognose is slecht en meer dan 1-3 jaar stierf aan ademhalingsspierverlamming en longinfectie.

Medullaire progressieve verlamming

1. Neuro-elektrofysiologie: elektromyografie is een typische neurogene verandering. In rust kan het fibrillatiepotentieel en de positieve scherpte worden gezien, en soms kan het tremorpotentieel worden gezien. Wanneer de kleine kracht samentrekt, wordt de potentiële tijd van de motoreenheid verbreed, de amplitude verhoogd en de meerfasige golf verhoogd. De krachtige contractie presenteert een eenvoudige fase. De zenuwgeleidingssnelheid is normaal. Door motor opgewekte potentialen helpen bij het bepalen van schade aan de bovenste motorneuronen.

2, spierbiopsie: nuttig voor diagnose, maar geen specificiteit, vroege neurogene spieratrofie, laat in de lichtmicroscopie en myogene spieratrofie is niet gemakkelijk te identificeren.

3, andere: bloed biochemie, CSF-onderzoek, geen afwijkingen, creatinefosfokinase (CK) activiteit kan licht abnormaal zijn, MRI kan aantonen dat sommige gevallen van ruggenmerg en hersenstamatrofie kleiner worden.

Diagnose en differentiatie van medullaire progressieve verlamming

De diagnose kan worden gebaseerd op medische geschiedenis, klinische symptomen en laboratoriumbevindingen.

Differentiële diagnose

1. Myasthenia gravis heeft vaak medullaire symptomen, maar geen spieratrofie en fasciculatie, de zwakte van de aangetaste spieren manifesteert zich vaak als ochtendlicht en late, morbide vermoeidheid. Indien nodig kan intramusculaire injectie van neostigmine worden gebruikt als een geneesmiddeltest.

2. Acute infectieuze polyneuritis is acuter en vertoont vaak symmetriezwakte in de distale ledematen, slappe verlamming en eiwit- en celscheiding in hersenvocht.

3. Medullaire holte en hersenstamtumoren zijn soms vergelijkbaar met deze ziekte, maar gaan gepaard met sensorische stoornissen.

4. De hoek van het cerebellopontine of het grote occipitale gebied van het occipitale gebied omvat vaak de medullaire zenuw, maar het is vaak eenzijdig en heeft vaak sensorische stoornissen.

5. Pseudobulbar-parese is een laesie van de bilaterale medullaire medullaire bundel, vaak een gevolg van meerdere cerebrovasculaire ongevallen, en kan ook worden gezien bij patiënten met multiple sclerose. De klinische manifestaties zijn spierspasmen gedomineerd door de medulla oblongata, maar geen atrofie van de tongspier en fasciculatie. De zachte gehemelte-reflex, de keelreflex en de onderkaakreflex van de patiënt zijn actief of versterkt, en er kan sterk gehuild en sterk gelachen worden.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.