Bijnierinsufficiëntie

Inleiding tot bijnierinsufficiëntie Bijnierinsufficiëntie kan worden verdeeld in primaire en secundaire volgens de oorzaak, en kan worden verdeeld in acute en chronische volgens het verloop van de ziekte. De meest voorkomende vorm van primaire bijnierinsufficiëntie is de ziekte van Addison, een veel voorkomende oorzaak van bijniertuberculose of auto-immuun adrenalitis; zeldzame oorzaken zijn diepe schimmelinfecties, immunodeficiëntie, virale infecties, kwaadaardige tumoren, Uitgebreide bijnierbloeding, chirurgische resectie, ondervoeding van de bijnier en POEMS-ziekte, secundaire bijnierinsufficiëntie, meestal gebruikt bij langdurige toepassing van superfysiologische doses glucocorticoïden, kan ook secundair zijn aan hypothalamus-hypofyse, Zoals zadelgebiedtumoren, auto-immuun hypofyse ontsteking, trauma, chirurgische resectie, postpartum bloeding veroorzaakt door grote infarcten en necrose van de hypofyse, namelijk het Sheehan-syndroom. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: constipatie amenorroe impotentie hoofdpijn hoofdpijn diabetes insipidus

Oorzaak van bijnierinsufficiëntie

(1) Oorzaken van de ziekte

1. Primaire bijnierinsufficiëntie, de ziekte van Addison, werd in 1856 genoemd en is een reeds lang bestaande endocriene ziekte met een lage prevalentie van 39/1 miljoen in de Verenigde Staten. In het Verenigd Koninkrijk en Denemarken, 60/1 miljoen mensen, vanwege de prevalentie van het verworven immunodeficiëntiesyndroom en de verlenging van de overleving van patiënten met kwaadaardige tumoren, heeft de incidentie van de ziekte van Edison een stijgende trend, er zijn geen exacte epidemiologische gegevens in China, man Iets minder dan vrouwen.

Bijniertuberculose (35%):

In ontwikkelde landen vertegenwoordigde bijniertuberculose 80% van de ziekte van Edison vóór de jaren 1960 en slechts 20% na de jaren 1960, maar in landen en regio's met hoge percentages tuberculose blijft bijniertuberculose de primaire bijnierfunctie. De primaire oorzaak van de achteruitgang, het aandeel bijniertuberculose in China is nog steeds relatief hoog, bijniertuberculose wordt veroorzaakt door bloedlijnverspreiding, kan gepaard gaan met andere systemen van tuberculose, bilaterale bijnierweefsel met inbegrip van corticale en medullaschade, vaak meer dan 90%, De drielaagse structuur van de bijnierschors verdween en werd vervangen door grote stukken caseïsche necrose, tuberculeus granuloma en knobbeltjes en resterende adrenocorticale cellen verdeeld in clusters. Ongeveer 50% van de patiënten had bijniercalcificatie en het volume van de bijnier was aanzienlijk groter dan normaal.

Auto-immuun bijnierontsteking (30%):

Sinds de jaren 1960, met de bestrijding van tuberculose in ontwikkelde landen, is de algehele incidentie van de ziekte van Edison afgenomen, is het aandeel bijniertuberculose in de oorzaak van de ziekte van Addison ook afgenomen en is auto-immuun adrenalitis bevorderd tot de ziekte van Edison. De oorzaak van de ziekte, goed voor ongeveer 80%, werd auto-immuun adrenalitis vroeger idiopathische bijnierschorsatrofie genoemd, "idiopathisch" betekent dat de oorzaak onbekend is en de oorzaak is nu duidelijk, beschouwd als het belangrijkste bewijs van auto-immuun adrenalitis 1 Bijnierschorsatrofie, uitgebreide hyalinedegeneratie, vaak vergezeld door een groot aantal lymfocyten, plasmacellen en monocyten-infiltratie; 2 meer dan de helft van de patiënten in het serum anti-bijniercellen antilichaam; 3 vaak vergezeld door andere organen en Bij andere autocriene ziekten van endocriene klieren heeft auto-immuun bijnierontsteking in het algemeen geen invloed op de medulla.

Auto-immuun adrenalitis kan onafhankelijk of in combinatie met andere auto-immuunziekten bestaan, waaronder endocriene of niet-endocriene ziekten. Twee of meer endocriene klieren zijn betrokken bij auto-immuunziekten die auto-immuun polyglandsynthese worden genoemd. Polyglandulair auto-immuunsyndroom (PGA), verdeeld in type I en type II, type I heeft belangrijke familiale kenmerken, vaak gepaard met mucocutane candidiasis (75%), bijnierinsufficiëntie (60%) en primaire Lage bijschildklierfunctie (89%), kan ook voortijdig ovariumfalen (45%) hebben, pernicieuze anemie, chronische actieve hepatitis, malabsorptiesyndroom en alopecia, enz., Wat een autosomaal recessieve erfelijke ziekte is. Niet geassocieerd met HLA, er kan meerdere betrokkenheid zijn bij broers en zussen, meestal in de kindertijd, de gemiddelde leeftijd van aanvang is 12 jaar oud, type II, ook bekend als Schmidt-syndroom, vaak op volwassen leeftijd, de gemiddelde leeftijd van aanvang is 24 jaar oud, inclusief bijnierinsufficiëntie, chronische lymfatische thyroiditis en insuline-afhankelijke diabetes mellitus (IDDM); anderen kunnen voortijdig ovariumfalen, pernicieuze anemie, vitiligo, haarverlies, warmte hebben Gestreepte stomatitis diarree en myasthenia gravis, type II en chromosoom 6 genmutaties; geassocieerd met HLA B8 en DR3 / DR4.

Diepe schimmelinfecties (26%):

Diepe schimmelinfectie veroorzaakt bijnierinsufficiëntie: de incidentie is niet laag, autopsie heeft vastgesteld dat een derde van de patiënten die stierven aan histoplasmose, bijnierinfectie had en andere schimmelziekten zoals coccidioidomycose , blastomycose, cryptokokkose en gistziekte kunnen ook pathologische veranderingen in de bijnierschors veroorzaken die vergelijkbaar zijn met tuberculose en dysfunctie veroorzaken.

1 Verworven immunodeficiëntiesyndroom: de bijnier is de ernstigste endocriene klier die wordt getroffen door het verworven immunodeficiëntiesyndroom, maar in de meeste gevallen compensatie van de bijnierschorsfunctie, slechts ongeveer 5% van de patiënten met gevorderd verworven immunodeficiëntiesyndroom als gevolg van opportunistisch Infectie leidt tot hypocorticale disfunctie, zoals cytomegalovirus (CMV) -geïnduceerde necrotische bijnierontsteking, mycobacteriën of cryptokokken-adrenalitis, en soms dringt Kaposi-sarcoom ook de bijnier binnen.

2 uitgezaaide kanker: Bijnier uitgezaaide kanker is niet ongewoon, maar slechts enkele patiënten in de kliniek hebben symptomen en tekenen van bijnierinsufficiëntie.De primaire tumoren zijn voornamelijk borstkanker, longkanker, maagkanker, darmkanker, melanoom en lymfoom. Ongeveer 80% van metastatische borstkanker en longkanker ontwikkelt bijniermetastasen.

3 demyeliniserende ziekten: 2 soorten demyeliniserende ziekten, bijnierleucodystrofie (ALD, ook bekend als bruine Schilder-ziekte) en bijniermyelon-europathie (AMN) kunnen een lage bijnierfunctie hebben Minder, beide zijn seksueel gekoppelde recessieve erfelijke ziekten, het gen bevindt zich op de korte arm van het X-chromosoom (Xq28), een enkele genmutatie veroorzaakt door peroxidase (24 alkaanzuur-CoA-ligase, lignceroyl- CoA-ligase) zorgt ervoor dat extreem lange-keten vetzuren (C24 of hoger) oxideren en zich ophopen in cellen, bijnieren en geslachtsklieren zwellen en sterven, en extreem lange-keten vetzuurniveaus in het bloed stijgen.De eerste vindt plaats in de kindertijd, met een ernstige centrale Demyeliniserende laesies worden gekenmerkt door corticale blindheid, epileptische aanvallen, dementie en coma, die meestal sterven in de eerste 10 jaar oud, de laatste meestal beginnend in de adolescentie, met langzame progressie van perifere sensorische en motorische neuropathie De laesies van de bovenste motorneuronen worden voornamelijk gekenmerkt door spastische verlamming, met progressief falen van de bijnier en gonadfunctie, en de levensduur kan 30-40 jaar of langer bereiken.

4 eenvoudige glucocorticoïde-deficiëntie: zeldzaam, wordt veroorzaakt door puntmutatie van het ACTH-receptorgen, de bijnier reageert niet op ACTH, maar reageert op Ag-II, aldosteronspiegels zijn normaal, meestal familiegeschiedenis, is autosomaal recessieve overerving.

5 andere: congenitale bijnierhyperplasie (CAH), amyloïdose, hemochromatose, bijnierradiotherapie en chirurgie, evenals geneesmiddelen (zoals rifampicine, ketoconazol, aminoglutethimide, mitoxant, enz.) Veroorzaakt bijnierinsufficiëntie.

6 acute bijnierbloeding, necrose of embolie: kan acute bijnierinsufficiëntie veroorzaken, War-House (Farritor en Friderichsen) syndroom, acute adrenocorticale disfunctie veroorzaakt door bijnierhemorragische necrose bij patiënten met fulminante meningokokkenmeningitis, momenteel Zelden kunnen antifosfolipidesyndroom, antistollingstherapie, verspreide intravasculaire coagulatie (DIC), acute bijnierbloeding bij patiënten met lage rugtrauma en postoperatieve chirurgie, necrose en bijniertrombose leiden tot acute bijnierinsufficiëntie.

2. Secundaire bijnierinsufficiëntie wordt veroorzaakt door onvoldoende secretie van ACTH of hypothalamische ziekte veroorzaakt door hypofyse, gevolgd door onvoldoende secretie van CRH, gevolgd door onvoldoende secretie van ACTH in de hypofyse, het resultaat kan bijnierschorsisol en dehydrogenatie veroorzaken De afscheiding van epiandrosteron en androstenedione is om de volgende redenen onvoldoende:

(1) Langdurige grootschalige inname van exogene glucocorticoïden: langetermijn grootschalige inname van exogene glucocorticoïden is de meest voorkomende oorzaak van secundaire bijnierinsufficiëntie en de hypothalamische-hypofyse-bijnieras wordt ernstig geremd. De symptomen van hypofunctie van de bijnierschors verschijnen vaak binnen 48 uur na het stoppen en dit laag kan tot meer dan 1 jaar aanhouden na het stoppen van het medicijn.

(2) Shehan-ziekte, hypofyse apoplexy en craniocerebraal trauma: Xihahan-ziekte veroorzaakt door postpartum hypofyse hemorragische necrose, hypofyse stengel veroorzaakt door hypofyse apoplexy en craniocerebraal trauma kunnen acuut hypofyse en zelfs volledig veroorzaken Hypofyse disfunctie, inclusief secundaire bijnierinsufficiëntie, hypofyse ACTH-tumoren en bijnier cortisol secretorische tumoren, hypothalamische hypofyse bijnieras is nog steeds in een staat van remming, bijnierfunctie duurt meestal zes maanden tot een jaar om te herstellen.

(3) Hypothalamische hypofysebezetting, infiltratie en infectieziekten: kan een lage hormonale expressie van de hypofyse veroorzaken en bijnierinsufficiëntie is een van de manifestaties.

(4) Gebrek aan geïsoleerde ACTH: zeldzaam en de oorzaak is onbekend.

(twee) pathogenese

1. Primaire bijnierinsufficiëntie omvat twee aspecten van pathofysiologische factoren: 1 is onvoldoende secretie van bijnierschorshormoon; 2 is adrenocorticotroop hormoon (ACTH) en de bijbehorende peptiden zoals verhoogde melaninesecretie, typische ziekte van Edison Bijniervernietiging is over het algemeen meer dan 90% en beïnvloedt niet alleen de fasciculaire zone en reticulaire zone, maar beïnvloedt ook de bolvormige zone.Bijniertuberculose beïnvloedt ook de medulla.Daarom zijn glucocorticoïden, bijnierhormonen en mineralocorticoïden tegelijkertijd deficiënt en glucocorticoïden Dat wil zeggen, cortisoltekort kan vermoeidheid, burn-out, verlies van eetlust, misselijkheid en gewichtsverlies veroorzaken; kan verzwakte gluconeogenese, hepatische glycogeenuitputting en verhoogde gevoeligheid voor insuline veroorzaken, honger is vatbaar voor hypoglykemie; stressvermogen neemt af Gevoelig voor verkoudheid en andere infecties, tekort aan mineralocorticoïden kan leiden tot verhoogd natriumverlies in het lichaam, verlies van lichaamsvloeistoffen, verlaagd bloedvolume, orthostatische hypotensie, hyponatriëmie, hyperkaliëmie en milde metabole acidose; plus glucocorticoïden Het "toelatingseffect" van catecholamines wordt verzwakt, het slagvolume en de perifere weerstand worden verminderd en de orthostatische hypotensie wordt verder verergerd; de nieren zijn vrij water. Afschaffing van verminderde capaciteit, gevoelig voor water intoxicatie, bijnier hormonen voornamelijk zwakke androgeen-deficiëntie bij vrouwen toonde aan dat meer voor de hand liggende daling voor het schaamhaar en oksel haaruitval en seksueel verlangen, de secretie van ACTH en melanocyten toename kan mucocutaneous pigmentatie veroorzaken.

2. Secundaire bijnierinsufficiëntie verschilt van primaire ziekteveranderingen, omdat aldosteron voornamelijk wordt gereguleerd door renine-angiotensine in fysiologische omstandigheden en bij afwezigheid van ACTH bij secundaire bijnierinsufficiëntie Hoofdzakelijk leidend tot glucocorticoïde-deficiëntie, wordt de secretie van aldosteron minder beïnvloed, dus bij secundaire bijnierinsufficiëntie, hoewel cortisol "toegestaan" is voor de rol van catecholamines, bloeddruk verlaagd, vasopressine (AVP) secretie verhoogd Kan verdunde hyponatriëmie veroorzaken, maar water- en zoutstofwisselingsstoornissen en hypotensie zijn lichter dan de primaire; terwijl de aanwezigheid van groeihormoon en schildklierhormoondeficiëntie, de neiging van ernstige vermoeidheid en hypoglykemie duidelijker is; vanwege het gebrek aan ACTH En melanocyten stimulerend hormoon (MSH), de patiënt heeft geen huidslijmvliespigmentatie.

3. Bijnierinsufficiëntie wordt niet goed behandeld, of verhoogt de dosis glucocorticoïden niet tijdig onder stress, of acute uitgebreide vernietiging van de bijnier of hypofyse, hetgeen leidt tot acuut falen van de bijnierfunctie, waardoor de bijniercrisis ontstaat .

Preventie van bijnierinsufficiëntie

Patiënten opleiden om de aard van de ziekte te begrijpen, zich houden aan levenslange hormoonvervangingstherapie, inclusief langdurige fysiologische dosisvervanging en kortstondige stressvervangingstherapie, meestal geschikte fysiologische doses gebruiken om de basishoeveelheid aan te vullen; zoals complicaties of chirurgie Om de crisis te voorkomen, is het noodzakelijk om de dosis met 3 tot 5 keer of meer te verhogen en de patiënt te leren de ziektekaart bij zich te dragen met de contactpersoon en het adres om een tijdige behandeling te vergemakkelijken.

Bijnierinsufficiëntie complicaties Complicaties constipatie amenorroe impotentie hoofdpijn diabetes insipidus

Als de ziekte het gevolg is van bijniertuberculose-activiteit of andere actieve tuberculose-organen, kan dit lage koorts, nachtelijk zweten en andere symptomen van tuberculosevergiftiging vertonen.Indien vergezeld door andere auto-immuun endocriene ziekten, kan het auto-immuun multifunctioneel falen syndroom vertonen. In combinatie met hypoglycemische disfunctie kunnen er schildklier- en hypogonadale disfunctie zijn, zoals verkoudheid, constipatie, amenorroe, manen, schaamhaar, verminderd libido, impotentie, enz., Adolescente patiënten vertonen vaak groeivertraging en puberteitvertraging, hypothalamus of hypofyse De laesie kan hoofdpijn, diabetes insipidus, verlies van gezichtsvermogen en gezichtsvelddefect hebben.

Bijnierinsufficiëntie symptomen Vaak voorkomende symptomen Rugpijn, vermoeidheid, misselijkheid, prikkelbaarheid, rusteloosheid, buikpijn, schaamhaar, schaamhaar, coma, convulsie

1. Chronische bijnierinsufficiëntie: Chronische bijnierinsufficiëntie is verraderlijk, de toestand verslechtert geleidelijk, verschillende klinische manifestaties worden gezien bij veel chronische ziekten, dus de diagnose is moeilijk, primaire en secundaire bijnierinsufficiëntie hebben een gemeenschappelijke Klinische manifestaties, zoals geleidelijke toename van algemene malaise, lusteloosheid, vermoeidheid, vermoeidheid, verlies van eetlust, misselijkheid, gewichtsverlies, duizeligheid en orthostatische hypotensie.

Huidslijmvliespigmentatie is een karakteristieke manifestatie van chronische primaire bijnierinsufficiëntie. Het pigment is bruin, glanzend, niet hoger dan het leeroppervlak. De pigmentdistributie is systemisch, maar het is meer blootgesteld en gemakkelijk te wrijven. Duidelijk, zoals het gezicht, de handen, palmafdrukken, tepelhof, nagelbed, rug, littekens en riemen; witte vlekken verschijnen vaak op gepigmenteerde huid, tandvlees, tongoppervlak en mondslijmvlies hebben vaak duidelijke pigmenten Zinkend, soms gecombineerd met andere auto-immuun endocriene en niet-endocriene ziekten, kunnen patiënten met bijnier leukodystrofie symptomen van het centrale zenuwstelsel hebben.

Patiënten met secundaire bijnierinsufficiëntie hebben een bleke huidskleur en andere hypofysaire disfunctie kunnen klinische manifestaties hebben van schildklier en hypogonadisme, gemanifesteerd als koud, constipatie, amenorroe, kramp en schaamhaar schaars, verminderd seksueel verlangen, impotentie; Bij adolescente patiënten worden groeivertraging en puberteit vaak vertraagd Hypothalamus of hypofyse ruimte kan hoofdpijn, diabetes insipidus, verminderd gezichtsvermogen en gezichtsvelddefecten hebben.

2. Acute bijnierschorscrisis: wanneer de primaire bijnierinsufficiëntie zich in een crisis bevindt, is de aandoening kritiek: de meeste patiënten hebben koorts, sommige lichaamstemperatuur kan boven 40 ° C komen, het is waarschijnlijk een infectie en de bijniercrisis zelf kan ook Koorts; ernstige hypotensie, zelfs hypovolemische shock, vergezeld van tachycardie, koude ledematen, cyanose en collaps; patiënten met extreme zwakte, zwakte, apathie en lethargie; kunnen ook prikkelbaarheid en convulsies en zelfs coma uitdrukken Gastro-intestinale symptomen zijn vaak prominent aanwezig, gemanifesteerd als misselijkheid en braken en buikpijn, diarree, buikpijn vaak gepaard met diepe tederheid en rebound tederheid en verkeerd gediagnosticeerd als acute buik, maar missen vaak specifieke specifieke tekenen, bijnierbloedingen kunnen ook flank hebben Pijn in de ribben en borst en rug, een snelle afname van hemoglobine.

Secundaire bijnierinsufficiëntie veroorzaakt minder crisis, hypoglycemisch coma komt vaker voor in de crisis dan in de primaire, kan hyponatriëmie hebben, maar geen significante hyperkaliëmie, hypofyse tumoren hebben vaak ernstige Hoofdpijn, plotselinge achteruitgang van het gezichtsvermogen, plotselinge vermindering van het gezichtsveld en andere hersenschade, plotseling verlies van ACTH-secretie kan ook shock veroorzaken.

Onderzoek van bijnierinsufficiëntie

1. Algemene inspectie:

Er kan hyponatriëmie zijn, hyperkaliëmie, ernstige uitdroging, laag natriumgehalte in het bloed is misschien niet duidelijk, hyperkaliëmie is over het algemeen niet ernstig, zoals overduidelijke noodzaak om te overwegen, nierdisfunctie of andere redenen, een klein aantal patiënten kan mild of matig veel bloed Calcium (glucocorticoïden bevorderen, nier, darmcalcium), zoals hypocalciëmie en hypofosfatemie suggereren een combinatie van hypoparathyreoïdie, vaak positieve cellen, orthochromatische anemie, een klein aantal patiënten met Pernicieuze anemie, classificatie van witte bloedcellen liet neutropenie zien, lymfocyten namen toe en eosinofielen namen significant toe.

2. Bloedsuiker- en glucosetolerantietest:

Er kan nuchtere hypoglykemie zijn en de orale glucosetolerantietest vertoont een lage niveaucurve.

3. Hormoonbepaling:

(1) plasmacortisol: algemeen wordt aangenomen dat de totale basisolwaarde van het plasma 3g / dl kan worden gediagnosticeerd als bijnierinsufficiëntie, 20 / dl kan de ziekte uitsluiten, maar voor acute ernstig zieke patiënten ligt de basale plasma-cortisol in het normale bereik Bijnierinsufficiëntie kan niet worden uitgesloten.Sommige wetenschappers hebben gesuggereerd dat bijnierinsufficiëntie kan worden uitgesloten bij patiënten met sepsis en traumatisch basaal plasma totaal cortisol 25g / dl.

(2) Plasma-ACTH: plasma-ACTH is vaak verhoogd bij primaire bijnierinsufficiëntie Plasma totale cortisol is in het normale bereik, plasma-ACTH is ook vaak 100pg / ml en plasma-ACTH is normaal om chronische primaire bijnierinsufficiëntie uit te sluiten. Symptomatisch, maar kan milde secundaire bijnierinsufficiëntie niet uitsluiten, omdat de huidige meetmethode geen onderscheid kan maken tussen lagere en lagere normale ACTH-niveaus.

(3) Bloed of urine-aldosteron: bloed- of urine-aldosteronspiegels kunnen laag of normaal laag zijn bij primaire bijnierinsufficiëntie, terwijl plasma-renine-activiteit (PRA) activiteit of concentratie verhoogd is; Bijnierinsufficiëntie is normaal aldosteronspiegel in bloed of urine, waarvan het niveau varieert afhankelijk van de locatie en de omvang van de vernietiging van de laesie. Als de bijnierbolband ernstig beschadigd is, kan het gehalte lager zijn dan normaal, zoals de schade van de bundel. , de inhoud kan normaal of bijna normaal zijn.

(4) Urine-vrije cortisol: meestal lager dan normaal.

(5) urine 17-OHCS en 17-KS: over het algemeen lager dan normaal, kan een klein aantal patiënten zich in het normale bereik bevinden, moet de mogelijkheid van gedeeltelijke Addison-ziekte in overweging worden genomen en kan enige pathologische bijnierschors onder ACTH-stimulatie nog steeds in de buurt van secretie zijn Normaal of iets meer dan normale steroïde hormonen.

4. ACTH Excitatory Test:

(1) ACTH-stimulatietest: primaire bijnierinsufficiëntie als gevolg van endogene ACTH is maximaal opgewonden om cortisol uit de bijnier af te scheiden, dus exogene ACTH kan cortisol-secretie niet verder stimuleren, de totale basisolwaarde van het plasma is lager dan Normaal of bij een ondergrens van normaal, plasma totaal cortisol stijgt of stijgt zelden na stimulatie; secundaire bijnierinsufficiëntie bij patiënten met secundaire bijnierinsufficiëntie, plasma totaal cortisol stijgt zelden Of niet, maar milde of initiële patiënten, zoals astmapatiënten die glucocorticoïden en Cushing-syndroom inhaleerden, bij patiënten met hypofyse of bijnieradenoom, zelfs als er al metyrapon (methipon) is of Insuline hypoglykemie stimulatietest is abnormaal, maar de ACTH-stimulatietest kan normaal zijn, omdat bij normale mensen 5 ~ 10g ACTH de bijnierschors kan stimuleren om de maximale secretie te benaderen, dus de test met 250g ACTH overschrijdt dit bedrag, dus sommige geleerden Er wordt voorgesteld dat een kleine dosis ACTH-stimulatietest milde of initiële secundaire bijnierinsufficiëntie (zoals inhalatiecorticosteroïden) kan detecteren Behandeling van astma).

(2) Lage dosis snelle ACTH-stimulatietest: plasmacortisol 18g / dl (496.8nmol / L) na normaal of excitatoir; plasmacortisol stijgt niet bij patiënten met secundaire bijnierinsufficiëntie, er moet worden opgemerkt dat Wanneer de basale cortisolwaarde van het plasma 16 g / dl is, is een verdere test op methotrexaat of insuline hypoglykemie vereist.

(3) Continue ACTH-stimulatietest: ACTH intraveneuze injectiemethode, d.w.z. intraveneus, 25 g ACTH, 500 ml 5% glucose-oplossing, en gelijkmatig gedurende 8 uur gedurende 3 tot 5 dagen; of continue intraveneuze infusie van ACTH gedurende 48 uur. En 24 uur urine vrije cortisol of 17-OHCS op de stimulatiedag, als de urine vrije cortisol of 17-OIHCS reactie laag is na 3 tot 5 dagen continue stimulatie, respectievelijk <200g / 24 uur (0,55 mod / 24 uur) of <10 mg / 24 uur (27,6 mod / 24 uur) ondersteunt primaire chronische bijnierinsufficiëntie; secundaire bijnierinsufficiëntie heeft een lage of vertraagde reactie op urine-vrije cortisol of 17-OHCS.

(4) ACTH-diagnose en behandelingstest: deze test wordt gebruikt voor patiënten met een ernstige ziekte en een hoog vermoeden van de ziekte. Tegelijkertijd worden dexamethason (intraveneus of intraveneus) en ACTH toegediend. Plasmacortisol wordt gemeten voor en na toediening. Therapeutisch effect kan worden gebruikt als diagnostisch hulpmiddel.

(5) Insuline hypoglykemie-test: om 10 uur 's morgens, na intraveneuze injectie van 0,1 / kg insuline; bloedmonsters werden genomen op 0, 15, 30, 45, 60, 90 en 120 min en ACTH en cortisol werden gelijktijdig gemeten. Bij 40 mg / dl was de normale reactie na excitatie met cortisol 20 g / dl (55 mmol / L), en die met secundaire bijnierinsufficiëntie verhoogden de bloed-ACTH en cortisol niet.

(6) Vereenvoudigde melilon (methione) -test: oraal metoprolon (methione) 30 mg / kg om middernacht en plasma 11-deoxycortisol, cortisol en ACTH werden de volgende dag om 8 uur gemeten, normaal Humaan plasma 11-deoxycortisol moet 8g / dl zijn om te bepalen of de bijnierschorshormoonsynthese wordt geremd. De normale respons is excitatoire bloed 11-deoxycortisolstijging 7g / dl, ACTH is over het algemeen groter dan 150pg / ml; Secundaire bijnierinsufficiëntie bloed 11-deoxycortisol en ACTH stijgen niet.

(7) excitatoire test van oCRH1 41: Na intraveneuze injectie van 1 U / kg of 100 g CRH1 41 werden bloedmonsters genomen op 0, 15, 30, 45, 60, 90 en 120 minuten en werden ACTH en cortisol gelijktijdig gemeten. Na stimulatie, de piek van ACTH en cortisol 100% van de oorspronkelijke basale waarde, en de toename van ACTH en cortisol na de stimulatie van secundaire bijnierinsufficiëntie.

(8) Bijnier auto-antilichaam test: De meest klassieke methode voor het bepalen van auto-antilichamen is het gebruik van indirecte immunofluorescentiekleuring met boviene of menselijke bijniersecties. Er is gemeld dat radioactief gelabelde recombinante humane 21-hydroxylase eenvoudige bindingstest voor de bepaling van bijnier auto-antilichamen Gevoeligheid en specificiteit zijn hoger dan indirecte immunofluorescentiemethoden.

5. Elektrocardiogram: het kan een lage spanning weergeven, de T-golf is laag of omgekeerd en het PR-interval en de QT-tijd kunnen worden verlengd.

6. Beeldvormend onderzoek: X-thoraxonderzoek kan aantonen dat het hart is verminderd (verticaal), bijnier- en CT-onderzoek bij patiënten met tuberculose kan bijniervergroting en calcificatie-schaduw vertonen, andere infecties, bloeding, gemetastaseerde ziekte ook aangetoond in CT-scan Bijniervergroting (bijniervergroting, het algemene verloop van de ziekte is minder dan 2 jaar), de bijnier neemt niet toe als gevolg van auto-immuunziekten, voor de hypothalamische en hypofyse laesies, kan worden gedaan met sella CT en MRI, B-echografie of CT-begeleiding Een fijne naaldaspiratiebiopsie van de onderste bijnier draagt bij aan de diagnose van de bijnier.

Diagnose en diagnose van bijnierinsufficiëntie

diagnose

Typische klinische manifestaties evenals routinematige hematurie en biochemische tests kunnen aanwijzingen geven voor de diagnose van deze ziekte, maar de diagnose hangt af van speciale laboratorium- en beeldvormingsonderzoeken.

1. Diagnose van bijnierinsufficiëntie

(1) Het basisniveau van cortisol: of het nu bij primaire of secundaire bijnierinsufficiëntie is, de secretie van cortisol moet aanzienlijk lager zijn, zoals bloedcortisol (F) is lager dan 82,8 nmol / L (3g / dl ), de diagnose van deze ziekte kan worden vastgesteld, maar het bloed-F-niveau wordt door vele factoren beïnvloed en de eigen fluctuatie is erg groot, dus het bloed-F ligt tussen 82,8 ~ 552 mmol / L (3 ~ 20g / dl), kan de bijnierschors niet uitsluiten De aanwezigheid van hypofunctie, 24 uur urinaire vrije cortisol (UFC) of 17-hydroxycorticosteroïde (17-OHCS) kan het circadiane ritme van bloed F en fluctuaties voorkomen, meer kan de werkelijke situatie van de bijnierfunctie weerspiegelen, de patiënt UFC of 17-OHCS moet aanzienlijk lager zijn dan normaal.

(2) bloed-ACTH-niveau: bloed-ACTH-niveau bij patiënten met primaire bijnierinsufficiëntie moet aanzienlijk hoger zijn dan normaal, ten minste boven 22 pmol / L (100 pg / ml), volgens onze ervaring, de meeste Edison-patiënten bloed-ACTH-niveau Boven 220 pmol / L (1000 pg / ml) moet het niveau van bloed-ACTH bij patiënten met secundaire bijnierinsufficiëntie lager zijn dan normaal, maar de gevoeligheid van de huidige ACTH-test is niet hoog genoeg, de werkelijke gemeten waarde van bloed-ACTH kan op de normale ondergrens liggen.

(3) Bepaling van bloedrenine-activiteit, angiotensine II en aldosteron: patiënten met primaire bijnierinsufficiëntie als gevolg van sferoïdale betrokkenheid, bloedaldosteronspiegels zijn laag, renine-activiteit kan verhoogd zijn of in het normale bereik, angiotensine II Aanzienlijk verhoogd, geen verandering bij patiënten met secundaire bijnierinsufficiëntie.

(4) ACTH-stimulatietest: snelle ACTH1 24 excitatoire test, intraveneuze injectie van 250g ACTH1 24, bloedmonsters werden genomen op respectievelijk 0, 30 en / of 60 min. De resultaten werden beoordeeld als: 1 normale reactie, 552nmol / L na basaal of excitatoir bloed (F> 20g / dl), 2 primaire bijnierinsufficiëntie, omdat endogene ACTH de bijnier maximaal heeft geëxciteerd om cortisol uit te scheiden, daarom kan exogene ACTH de cortisolafscheiding, bloed F, basiswaarde niet verder stimuleren Onder normale of normale ondergrens stijgt of stijgt bloed F zelden na stimulatie, 3 secundaire bijnierinsufficiëntie, langdurige en ernstige secundaire bijnierinsufficiëntie, bloed F is laag of Geen reactie, zoals continue injectie gedurende 3 tot 5 dagen, bloed F kan geleidelijk verbeteren, is een vertraagde reactie, maar bij milde of vroege patiënten, zoals met inhalatie van glucocorticoïde behandelde astmapatiënten en de hypofyse van het Cushing-syndroom, de bijnier Na de tumorresectie, zelfs als er op dit moment een afwijking is in de stimulatietest van metyrapon of insuline hypoglykemie, kan de ACTH1-24-stimulatietest normaal zijn, omdat bij normale mensen 5-10 g ACTH de nier kan stimuleren. Adrenocorticale secretie dichtbij de maximum en bij de test gebruikte 250gACTH dit bedrag overtreft derhalve wordt voorgesteld met een kleine dosis ACTH1 -24 stimulatie test wordt gedetecteerd licht of secundaire adrenocorticale hypofunction.

Lage dosis snelle ACTH1 24 stimulatietest: intraveneuze injectie van 0,5 g / m2 lichaamsoppervlak of 1 g ACTH1 24, bloedmonsters werden genomen op respectievelijk 0, 20 en / of 60 min. De resultaten werden beoordeeld: 1 normale reactie, basisch of excitatoir bloed F 496.8nmol / L (8g / dl), 2 secundaire bijnierinsufficiëntie, bloed F stijgt niet, moet aandacht besteden aan milde abnormaliteit, wanneer basiswaarde bloed F 441.6nmol / L (16g / dl) of na stimulatie is Bij 469,2 nmol / L (17 g / dl) werd een verdere melitrone of insuline hypoglykemie-stimulatietest uitgevoerd.

Klassieke ACTH excitatoire test, ACTH1 39 intraveneuze infusiemethode, statische ACTH1 3925U elke dag, voeg 5% glucose-oplossing 500 ml toe, gelijkmatig gedurende 8 uur, in totaal 3 ~ 5 dagen, meet 24 uur urine UFC of 17- op controledag en stimulatiedag OHCS, als de UFC- of 17-OHCS-respons laag is na 3 tot 5 dagen van continue stimulatie, respectievelijk <0,552 mol / 24 uur (200 g / 24 uur) of <27,6 mol / 24 uur (10 mg / 24 uur), ondersteunen primaire chronische bijnierinsufficiëntie UFC of 17-OHCS bij patiënten met secundaire bijnierinsufficiëntie heeft een lage of vertraagde respons Aangezien ACTH1 tot 39 wordt geëxtraheerd uit de hypofyse van dieren, bevat het meer onzuiverheden en is het vatbaar voor allergische reacties. De methode is omslachtig en heeft een slechte gevoeligheid. De afgelopen jaren is deze vervangen door de snelle ACTH1 ~ 24 excitatoire test.

(5) Insuline hypoglykemie stimulatietest (ITT): intraveneuze insuline 0,1-0,15 U / kg; bloedmonsters werden genomen op 0, 15, 30, 45, 60, 90 en 120 min, ACTH en F werden gelijktijdig gemeten en de resultaten werden beoordeeld: bloedglucose Moet minder zijn dan 2,2 mmol / L (40 mg / dl), de normale reactie is excitatoir bloed F 552nmol / L (20g / dl); in de secundaire bijnierinsufficiëntie: bloed ACTH en F stijgen niet, als gevolg van de test Patiënten met coronaire hartziekten en epilepsie zijn onveilig, dus deze test wordt alleen uitgevoerd als dat nodig is.

(6) Vereenvoudigde melitronetest: oraal metoprolon 30 mg / kg werd om middernacht genomen en plasma 11-deoxycortisol (S) en F werden de volgende dag om 8 uur gemeten. De resultaten werden beoordeeld: plasma F moest 8 g / Dl, om te bevestigen dat de synthese van bijnierschorshormoon wordt geremd, de normale reactie opwinding is, bloed S stijgt 232nmol / L (7g / dl), ACTH is over het algemeen> 33pmol / L (150pg / ml); en bij secundaire bijnierinsufficiëntie Symptomen, bloed S en ACTH stijgen niet.

(7) oCRH1 24 stimulatietest: intraveneuze injectie van 1 g / kg lichaamsgewicht of 100 goCRH1 24, bloedmonsters werden genomen op 0, 15, 30, 45, 60, 90 en 120 min en ACTH en F werden gelijktijdig gemeten. Na stimulatie namen de ACTH- en F-pieken toe met 100% ten opzichte van de basiswaarde en ACTH en F waren onvoldoende verhoogd na stimulering van secundaire bijnierinsufficiëntie veroorzaakt door hypofyseziekten.

2. Diagnose van etiologie en comorbiditeiten

Na de diagnose van primaire en secundaire bijnierinsufficiëntie, moet de oorzaak worden bepaald, de bijnier-, schildklier- en pancreas auto-antilichamen, CT van de bijnier en sella, MRI en andere functionele testen van de hypofyse.

(1) Bijnier auto-antilichaam assay: het is nuttig voor de etiologische diagnose van auto-immuun bijnier, ongeveer 60% positief. De meest klassieke methode voor het meten van auto-antilichamen is het gebruik van indirecte immunofluorescentiekleuring met bijnieren van de bijnier of de mens. De gevoeligheid en specificiteit van de gelabelde recombinante humane 21-hydroxylase eenvoudige bindingstest voor bepaling van bijnier auto-antilichamen waren hoger dan indirecte immunofluorescentiemethoden.

(2) Beeldonderzoek: X-thoraxonderzoek laat zien dat de hartschaduw is verminderd en tuberculose kan worden bevestigd CT, MRI-onderzoek van bijniercalcificatie kan wijzen op tuberculose en schimmelinfectie; bijniervergroting suggereert tuberculose of andere infectie of invasieve ziekte, Hypothalamus en hypofyse-ruimte bezettende laesies, kan worden gedaan met sella CT, MRI, CT-geleide fijne naaldpunctie kan de diagnose van bijnier helpen.

3. Diagnose van bijnierschorscrisis

Voor patiënten met klinische kenmerken van typische bijnierschorscrisis is het niet moeilijk om laboratoriumtests te combineren, maar als de incidentie scherp is, zijn de klinische manifestaties onvoldoende en zijn de symptomen van andere ziekten gespreid en verborgen, het is niet gemakkelijk om correct te beoordelen. In het geval moet rekening worden gehouden met de mogelijkheid van een bijnierschorscrisis: 1 patiënten met chronische primaire bijnierinsufficiëntie, zoals koorts, anorexia, misselijkheid, braken en buikpijn, diarree, moeten alert zijn op de vroege mogelijkheid van bijniercrisis, Tijdige behandeling kan de ontwikkeling van een crisis voorkomen, zodat de ziekte vroegtijdig kan worden beheerst; 2 voor onverklaarbare shock- of comapatiënten, moet aandacht besteden aan de geschiedenis van bijnierinsufficiëntie en controleren op tekenen van hyperpigmentatie en kalium in het bloed Bepaling van natriumchloride, bloedsuiker, bloedgas, cortisol en ACTH; 3 bij patiënten met trombotische aandoeningen, coagulopathie en postoperatieve DIC, als de aandoening scherp is, daalt de bloeddruk en moet pijn in de borst en buik worden overwogen, acute bijnierschorsbloeding moet worden overwogen Necrose leidt tot de mogelijkheid van een bijnierschorscrisis.

Differentiële diagnose

1. Identificatie van primaire, hypofyse en hypothalamische bijnierinsufficiëntie:

(1) Plasma ACTH basiswaarde: patiënten met primaire bijnierinsufficiëntie in de ochtend (8 uur) Plasma ACTH basiswaarde is hoger dan normaal, soms tot 4000 pg / ml of meer, secundaire bijnierinsufficiëntiepatiënten vroeg in de ochtend plasma De ACTH-basislijnwaarde kan op of onder normaal zijn.Het bloedmonster voor het testen van ACTH moet worden bemonsterd vóór behandeling met glucocorticoïden of na behandeling met een kortwerkende glucocorticoïde zoals hydrocortison gedurende minimaal 24 uur, anders kunnen ACTH-waarden te wijten zijn aan glucocorticoïden. Negatieve feedbackremming is verminderd.Voor patiënten met langdurige behandeling met glucocorticoïden moet de basale waarde van de plasma-ACTH enkele dagen worden vervangen door hydrocortison.Als het bloedmonster op het juiste tijdstip wordt afgenomen en de ACTH-methode betrouwbaar is, is de plasma-ACTH-waarde De basiswaarde kan worden gebruikt om primaire en secundaire bijnierinsufficiëntie te identificeren.

(2) Continue ACTH-stimulatietest: Continue ACTH-stimulatietest kan ook worden gebruikt om primaire en secundaire bijnierinsufficiëntie te identificeren.In continue ACTH-stimulatietest, ACTH continue langzame stimulatie, secundaire bijnierschors De bijnier met atrofie van dysfunctie kan de cortisolafscheiding herstellen; terwijl patiënten met primaire bijnierinsufficiëntie de bijnier gedeeltelijk of volledig vernietigen, heeft secundaire ACTH-secretie een maximum bereikt, dus er is geen reactie op exogene ACTH-stimulatie. Tijdens de continue ACTH-stimulatietest of ten minste 24 uur vóór de test kan glucocorticoïdevervangingstherapie dexamethason 0,5 ~ 1,0 mg / d worden gegeven, deze behandeling kan de testresultaten niet beïnvloeden, secundaire bijnierinsufficiëntie cortisolafscheiding De dagelijkse toename en de primaire chronische bijnierinsufficiëntie veranderde niet significant.De korte termijn identificatie van primaire en secundaire bijnierinsufficiëntie was de eerste keuze voor 48 uur continue ACTH-stimulatietest.

2. Identificatie van hypofyse en hypothalamische bijnierinsufficiëntie:

CRH-stimulatietest kan worden gebruikt om hypofyse en hypothalamische bijnierinsufficiëntie te identificeren, maar heeft weinig betekenis voor behandelingsbegeleiding Patiënten met hypofyse bijnierinsufficiëntie hebben geen duidelijke ACTH-respons onder CRH-stimulatie en hypothalamische bijnierinsufficiëntie De ACTH-reactie is buitensporig en vertraagd.

3. Identificatie van de oorzaak van bijnierinsufficiëntie:

Na de diagnose van primaire en secundaire bijnierinsufficiëntie moet ook de oorzaak worden bepaald om de behandeling te leiden.

(1) Primaire bijnierinsufficiëntie: de leeftijd van de patiënt, de aanwezigheid of afwezigheid van langdurige hoge dosis antistollingstherapie of andere auto-immuun endocriene ziekten hebben een bepaalde betekenis voor de identificatie van de oorzaak. CT-scan van de bijnier is nuttig voor de oorzaak Diagnose, zoals bijniervergroting of verkalking, suggereert bijnierinfectie, bloeding, uitgezaaide kanker en zeldzame lymfoominvasie, kan in het algemeen auto-immuun bijnierletsels uitsluiten, maar geen bijniervergroting of verkalking kan tuberculose niet uitsluiten. Tuberculose-geïnduceerde bijnierinsufficiëntie heeft meestal actief tuberculose-syndroom, röntgenfoto van de borst, urinaire tuberculosecultuur en huidtuberculinetest om tuberculose te helpen diagnosticeren, kan worden uitgevoerd door histoplasma-complementtest om te controleren of er weefselcel is Voor bacteriële infectie kan detectie van anti-bijnierantilichamen helpen bij de diagnose van auto-immuun bijnierinsufficiëntie. De diagnose van andere endocriene klierdisfunctie van primaire auto-immuun bijnierinsufficiëntie moet gebaseerd zijn op calcium in het bloed, bloedfosfor, bloedsuiker, FT3, TSH en schildklierantilichamen worden gebruikt om te bepalen of het calciumgehalte in het bloed verder laag is Bloed-FTH-niveau, als er zeldzame menstruatie of amenorroe is, moeten FSH en LH worden gemeten CT-geleide percutane fijne naaldaspiratie kan worden gebruikt om de oorzaak van de vergrote bijnier te bepalen.Het wordt vermoed dat ALD / AMN-patiënten moeten worden getest op extreem lange serumketens. Vetzuurgehaltes (verhoogde serumgehaltes aan vetzuren met zeer lange keten).

(2) secundaire bijnierinsufficiëntie: hypofyse-CT of MRI kan de aard en locatie van de hypofyse-laesies bepalen.

4. Identificatie met andere ziekten:

(1) Chronisch gewichtsverlies: chronische hepatitis, levercirrose veroorzaakt door gewichtsverlies kan het hepatitisvirus detecteren, leverfunctieafwijkingen; tuberculose, kwaadaardige tumoren hebben systemisch gewichtsverlies, cachexie, enz., En kunnen de primaire laesie vinden; hyperthyreoïdie is de meest voorkomende oorzaak van gewichtsverlies Een van de endocriene ziekten, volgens typische symptomen en tekenen en T3, T4 kan worden gediagnosticeerd; diabetes veroorzaakt door gewichtsverlies kan worden gediagnosticeerd volgens "drie meer dan één minder" symptomen en FPG en OGTT; neurologische anorexia gewichtsverlies zonder organische ziekte.

(2) hypotensie: mucineuze oedemateuze hypotensie kan worden gediagnosticeerd volgens de T3-, T4-, TSH- en TRH-stimulatietest; hypotensie veroorzaakt door feochromocytoom kan zich manifesteren als orthostatische hypotensie of alternerende hypertensie en hypotensie. Bloed, urine catecholamine en VMA-afwijkingen kunnen een koude-druktest, abnormale glucagon-test, beeldvormend onderzoek, bijnierschors of extra-bijniertumor hebben; diabetespatiënten zijn gevoelig voor orthostatische hypotensie.

(3) hypoglykemie: moet worden onderscheiden van insuline hypoglykemie, hepatogene hypoglykemie, medicamenteuze hypoglykemie.

(4) chronische fibromyalgie (fibromyalgie): chronische fibromyalgie is een onbekende oorzaak van musculoskeletale pijn bij jonge vrouwen De belangrijkste klinische kenmerken zijn uitgebreide musculoskeletale pijn, meerdere gevoelige punten. , depressie, vermoeidheid en slapeloosheid, functionele handicap, moeten door andere ziekten worden uitgesloten om de diagnose te bevestigen, en omdat de symptomen over het algemeen worden genegeerd en niet begrepen en gemakkelijk verkeerd worden gediagnosticeerd.

(5) chronisch vermoeidheidssyndroom (chronisch vermoeidheidssyndroom): chronisch zwakte syndroom komt vaak voor bij vrouwen in de leeftijd van 20 tot 50 jaar, met ernstige vermoeidheid, myalgie, lymfadenopathie, gewrichtspijn, koude rillingen, koorts, vermoeidheid na inspanning is de belangrijkste Klinische manifestaties, waarvan de etiologie onbekend is, kunnen verband houden met infectie, immuniteit, neurologische en psychiatrische factoren, hebben een genetische aanleg en worden voornamelijk gediagnosticeerd op basis van klinische symptomen.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.