출생 후 지속되는 청색증

소개 비장 증후군이있는 소아에서는 지속적인 청색증, 호흡 곤란, 수유 장애, 성장 지연, 빈맥 및 저산소증이 있습니다. 선천성 심장병처럼 보입니다. 선천성 심장 질환 증후군, 비장 저형성 증 증후군, 방실 및 내장 전이 증후군과 같은 선천성 비장 결핍증이없는 비장없는 Ivemark 증후군이라고도하는 비장없는 증후군은 선천성 비장 발달이 특징입니다 불완전하거나 비장, 비장, 폐정맥 역류 이상, 흉부 이상 및 복부 내장 위치 질환과 함께 심장 혈관 기형이 동반 됨.

원인

이 질병의 원인은 알려져 있지 않습니다. 병인 :이 이상은 배아 4-5 주에 발생합니다. 어머니의 임신 바이러스 감염과 같은 일부 기형 유발 요인의 역할로 인해 주로 심혈관 기형으로 인한 배아 발달의 정지로 인한 다양한 기형이 발생하며, 배아 발달 단계의 일부 요인은 24-27 주 이 단계에서는 비장, 폐 발달, 폐정맥 발달 및 위와 십이지장의 최종 고정 기간으로 발달이 중단되고 다양한 장기 기형의 선천적 증상을 구성합니다. 본질적인 가족은 많은 동포들이이 증상으로 고통 받고 있으며, 그 유전자 패턴은 상 염색체 열성이라고보고했습니다.

확인

1. 연속 청색증 : 환자는 출생 후 지속적인 청색증, 호흡 곤란, 수유 곤란, 성장 지연, 빈맥 및 저산소증 증상을 나타내며 청색증 선천성 심장 질환과 유사합니다.

2. 심혈관 질환의 증상 및 징후 : 노인들은 클럽 활동 (발가락, 앞쪽 앞부분)이있을 수 있으며, 절반의 경우 왼쪽 흉골 경계를 따라 수축성 심잡음이 퍼져 있습니다.

3. 비장 없음 : 복부 B- 초음파에서 비장이 매우 작거나 없음을 발견했습니다.

4. 가난한 면역 기능 : 낮은 저항. 다양한 감염이 종종 발생합니다. 심한 감염은 종종 사망 원인입니다.

5. 여러 기형 : 비장 및 심혈관 기형을 제외하고. 위장 조옮김과 같은 이상이 종종 있습니다.

6. 머리핀 : 머리 가닥은 출생 후에도 지속됩니다.

7. 소화 시스템 : 내장 전좌, 양측 대칭 간은 횡간 간, 비장이 없거나 최소이며 비장 동맥이 없습니다.

8. 심혈관 시스템 : 상 정맥은 양쪽에 남아 있고, 하 정맥과 하행 대동맥은 평행합니다.

혈액 검사 : 주변 적혈구의 Holely-Jolly 신체의 존재는 확실한 진단을받습니다.

차별 진단

신생아의 타박상의 유무를 검사 할 때 진정한 청색증의 가장 신뢰할 수 있고 민감한 부분 인 말초 청색증과 중앙 청색증, 입술 및 구강 점막을 올바르게 구별해야합니다. 신생아에게는 여전히 현저한 국소 청색증이 생생한 특정 피부 색소 침착과 구별되어야합니다. 신생아는 종종 추운 환경에서 더 두드러지고 피부 혈관 운동의 자동 조절 불안정성으로 인해 발생하는 일반적인 피부 패턴을 가지고 있습니다. 첫 번째 노출에 노출 된 영아는 혼잡, 부종, 국소 피부 및 입술조차 청자색이 될 수 있으므로 압력으로 인해 머리와 얼굴에서 볼 수 있습니다. 중앙 청색증과 구별되어야합니다.

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