어른은 여전히 ​​어린아이 같아

소개 뇌하수체 단신은 단신과 균형이 잘 잡혀 있으며 성인기에 어린 아이처럼 보입니다. 뇌하수체 왜소증은 뇌하수체 전엽의 성장 호르몬 결핍으로 인한 성장 및 발달 장애를 말합니다. 이 질병에 대한 유일한 효과적인 치료법은 인간 성장 호르몬 (hGH)의 대체입니다.

원인

임상 적으로 특발성 및 이차성으로 분류 된 전자는 뇌하수체 성 뇌하수체의 60-70 %를 차지하며, 후자는 뇌하수체 성 뇌하수체 병변, 주로 두개 인두종에 기인합니다. , 송과선 종양 등

확인

관련 검사

부 신피질 자극 호르몬 (ACTH)

1. 성장 장애 : 생후 1-2 년 후, 성장이 서서히 느려지고 몸이 짧고 균형이 잘 잡혀 있으며, 성인 이후의 모습은 여전히 ​​피하 지방과 근육이 발달하지 않은 어린이와 같습니다. 뼈가 성숙하고 뼈 나이가 더 젊고 지능이 나이와 같습니다. .

2. 성 발달 장애 : 남근은 작고, 크립토 키즘, 수염이 없으며, 아이처럼 어조입니다. 여성에게는 월경이없고, 유방이 발달하지 않고, 자궁이 작고, 외음부가 유치하며, 갈기가 없습니다.

차별 진단

성인의 모습은 여전히 ​​어린이의 감별 진단처럼 보입니다.

1. 연골 영양 실조 : 주로 긴 뼈에 연골 세포가 형성되어 뼈의 길이에 영향을 미쳐 뼈가 두껍고 자라지 않도록하는 염색체의 지배적 인 유전입니다. 사지가 짧고 두껍지 만 몸통이 주체이므로 상체 길이는 하체보다 크고 엉덩이는 아니지만 엉덩이는 짧고 짧으며 손가락은 플러시되고 코의 다리는 낮고 머리 둘레는 크며 이마는 눈에 띄고 복부는 두드러지며 요추 전만증, 고관절이 두드러지고 지능은 정상입니다. 긴 뼈 엑스레이 검사 결과, 긴 뼈가 짧고 곡률이 증가했으며 양쪽 끝이 부어있는 것으로 나타났습니다.

2, 선천성 어리석은 유형 : 다운 증후군이라고도하며 상 염색체 이상으로 인해 발생합니다. 아이는 종종 짧고 작으며 특수한 얼굴과 지능적인 후진이 동반되며 아픈 아이의 코는 낮고 두 눈 사이의 거리는 넓고 두 눈의 바깥 눈은 바깥으로오고 입은 반으로 혀가 뻗어 있습니다. 종려 인쇄는 종종 연속적이며 작은 손가락은 짧습니다. 선천성 심장 질환이 동반되는 내부 곡률, 염색체 분석으로 진단을 결정할 수 있습니다.

3, mucopolysaccharidosis : 선천성 mucopolysaccharide 대사 장애로 인해 신체의 다양한 조직의 세포에 과도한 mucopolysaccharide가 축적됩니다. 출생시 정상입니다. 증상은 6 개월에서 2 세 사이로 시작되며, 성적인 지능이 낮고, 피부가 굵고, 마른 머리카락, 넓은 눈 거리, 코 처짐, 혀가 크고, 종종 청각 장애, 간질 비대증이 동반됩니다. 머리는 크고 정사각형이며 손가락은 두껍고 짧습니다. 엑스레이 검사 결과 전신의 골화가 심하고 안장이 커지고 두개골 봉합이 너무 일찍 닫히고 갈비뼈의 근위 끝이 좁고 원위 끝이 넓어 깃발처럼 생겼습니다. 요로 점막 다당류는 어린이에게서 증가했습니다.

4, 신장 관상 산증 : 선천성 또는 후천성 관 기능 부전으로 식욕 부진, 피로, 약점, 다발 증, 다뇨증, 다발 증 등을 동반하는 어린이의 성장 지연을 유발합니다. X- 레이 검사에서 긴 뼈의 골다공증과 골다공증 변화, 신장 부위의 석회화, 혈액 생화학 대사, 고 염소 염소, 저혈당 칼륨 및 알칼리성 또는 중성 소변이 나타났습니다.

5, cretinism : 선천성 갑상선 기능 항진증 또는 결석으로 일반적으로 정체로 알려져 있음 (내분비 질환, 갑상선 기능 항진증 참조).

6, 가족의 짧은 키 : 몸의 길이가 충분하지 않지만 가족의 신체적 형태와 관련이 있지만 성장 속도, 뼈 및 치아 발달, 성적 성숙은 내분비 기능 장애없이 정상입니다.

8. 성장 장애 : 생후 1-2 년 후 성장이 서서히 느려지고 몸이 짧고 균형이 잘 잡혀 있으며 성인기 이후의 모습은 여전히 ​​어린이와 비슷합니다. 꽤요

9. 성 발달 장애 : 남근은 작고, 크립토 키즘이며, 수염이 없으며, 아이처럼 어조입니다. 여성에게는 월경이없고, 유방이 발달하지 않고, 자궁이 작고, 외음부가 유치하며, 갈기가 없습니다.

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