눈의 균열

소개 눈 경사는 소아 눈 귀 척추 증후군의 임상 증상 중 하나입니다.

원인

눈 균열의 원인 :

(1) 질병의 원인 :

이 증후군의 원인은 알려져 있지 않습니다.

(2) 병인 :

Henkincl이보고 한 두 가지 사례는 사촌과 선천성 각화 종입니다. 장환은 선천성 각막 종양 종양과 보조 귀 성장으로 2 명의 형제 자매가 사망했다고보고했으며,이 질환의 발생은 유전 적 요인과 관련이있을 것으로 추측됩니다. 가오 바오 칭 (Gao Baoqing)과 다른 보고서는 1 건, 물리적 징후는 완료되었지만 염색체 검사는 정상이라고보고했으며, 1987 년 저우 다오 (Zhou Dao)는 5 건을보고했으며, 선천성 유전의 가족력은 없었다. 척추와 눈의 비정상적인 혈관으로 인한 첫 번째 및 두 번째 접합 아치 및 배아 이상일 수 있습니다.

확인

관련 검사

눈의 외부 검사, 측두부 CT 검사

안구 균열 및 비대칭 진단 :

이 증후군의 경우 60 ~ 70 %가 소년에게서 발생하며 임상 증상이 더 복잡합니다. 사례의 약 10 %가 정신적으로 지체되는 반면, 대부분의 경우 부분적인 징후 만 나타납니다. 주요 표시는 다음과 같습니다.

1. 눈 : 각막 피부 종양, 눈꺼풀 결손, 안검 하수증, 작은 각막 및 작은 안구, 눈 협착증, 백내장 등

2. 귀 : 귀 빠짐, 앞이도, 청각 장애 및 외이도 부족.

3. 안면 기형 : 작은 기형, 토끼 입술, 거대한 입 (뺨 횡 균열), 상완골 저형성 증, 고르지 못한 치아 등.

4. 척추 기형 : 다양한 측면 굽힘 및 뼈 치유뿐만 아니라 리브 이상, 두개골 기형, 사지 및 발 기형으로 나타납니다.

5. 기타 : 심혈관 기형, 폐, 신장, 치아 및 지능 이상이있을 수 있습니다.

Zhou Dao 등이보고 한 5 건의 사례가 모두 태어났다. 4 ~ 20 세의 남성 4 명과 여성 1 명이 있었다. 5 가지 경우 모두 선천성 각막 종양 종양이 있었으며 나이가 들어감에 따라 증가했습니다. 눈꺼풀 결손 3 예, 안구 2 예, 각막 2 예, 눈 안구 기형 1 예, 눈에 정상적인 구조는 없었다. 2 명의 경우에는 귀의 귀에 기형이 있었고, 1 명의 경우에는 귀 앞쪽에 선천성 누공이 있었고 귀머거리와 결합했습니다. 어떤 경우에는 코 중앙에 세로 흉터가 있었고 흉터의 길이는 약 18mm이고 다른 하나는 비강 기형이었습니다. X- 레이는 흉추 측만증을 보였고 뼈는 쐐기 모양이었다. 또한 정신 지체, 이마 이마, 토끼 입술, 구개열 및 불규칙한 치아와 같은 이상이 있습니다. 각막 표면 신 생물의 조직 병리학 적 검사는 각 화상을 확인했다.

눈 귀-척추 컬럼과 같은 비정상적인 징후에 기초하여 진단이 수행됩니다. 염색체 검사는 정상입니다.

차별 진단

혼란과 혼란의 증상 :

작은 눈 균열 : 눈 균열은 윗 눈꺼풀과 아랫 눈꺼풀 사이에 형성된 균열로, 흔히 눈꺼풀이라고합니다. 눈 균열의 크기에 영향을 미치는 중요한 요소는 내부 피부와 외부 피부입니다. 안쪽 스웨이드는 눈 안쪽 구석에있는 위 눈꺼풀과 아랫 눈꺼풀을 연결하고 눈 안쪽 구석과 안쪽 호수, 육류 등의 위쪽과 아래쪽 아이 라이너의 교차점을 덮는 반각 모양의 피부 주름을 말하며, 눈 안쪽 모서리가 둔각으로 눈의 거리와 부족함을 넓히는 느낌.

안구 편향 : 많은 종류의 사시가 있으며, 가장 흔한 것은 안구의 내향 편향이며, 의학적으로는 내사시로 알려져 있으며, 일반적으로 "눈으로", "십자형"으로 알려져 있습니다. 안구는 외사시로 불리는 바깥쪽으로 편향되며, 일반적으로 "사각형 눈"으로 알려져 있습니다. 물론 사시는 두 눈의 상대 위치가 명백히 변형되는 상황을 나타낼뿐만 아니라 경사가 작고 표면이 인식하기 쉽지 않으며 양안 시력이 정상이 아니며 눈이 아닌 다른 위치가 전혀없는 경우를 포함합니다. . 따라서 사시의 개념은 양안의 비정상적인 위치와 양안의 비정상으로 이해되어야합니다.

디스크 틸트 : 퇴행성 근시는 광학 디스크 틸트 및 근시 아크 성능을가집니다. 고근시 벽의 뒤쪽 부분이 뒤로 튀어 나오므로 시신경이 비스듬히 공에 들어갑니다. 광학 디스크의 측면 (대부분 시간적 측면)은 뒤로 변위되어 디스크가 검안경 아래에서 약간의 타원형 모양을 잃어 버려 브레이드처럼 뚜렷한 수직 (또는 측면, 비스듬한) 타원형 모양을 만듭니다. 접합부 (conus) 라 불리는 후방으로 변위 된 측과의 교차점에는 광대 한 반점이 있습니다. 축 근처의 호는 약간 갈색이며 경계가 흐려지고 위쪽의 트랙션 호 (supertraction conus)입니다. 스트레치 근시 호의 내부는 흰색이며 공막에 노출되고 외부는 연한 갈색으로 색소 상피층의 사라짐과 맥락막의 노출로 인해 발생합니다. 근시 호의 외부 경계는 명확하지만 종종 후대의 위축 영역과 연결됩니다. 근시 호는 대부분의 경우 시신경의 측면에 위치하며 장골 크레스트 위 또는 아래에 위치합니다. 드물게 비강이나 아랫면에 위치하며, 전자는 비가 역적 콘스 (inversive conus), 후자는 푸크스 콘 (Fuchsconus)으로 불린다. 측시 근시 호가 바깥 쪽, 위쪽 및 아래쪽으로 연장되면, 이는 전체 디스크를 둘러 쌀 수 있으며, 이는 전체 디스크를 둘러 쌀 수 있으며, 이는 디스크 주변의 유두 맥락막 위축입니다.

이 증후군의 경우 60 ~ 70 %가 소년에게서 발생하며 임상 증상이 더 복잡합니다. 사례의 약 10 %가 정신적으로 지체되는 반면, 대부분의 경우 부분적인 징후 만 나타납니다. 주요 표시는 다음과 같습니다.

1. 눈 : 각막 피부 종양, 눈꺼풀 결손, 안검 하수증, 작은 각막 및 작은 안구, 눈 협착증, 백내장 등

2. 귀 : 귀 빠짐, 앞이도, 청각 장애 및 외이도 부족.

3. 안면 기형 : 작은 기형, 토끼 입술, 거대한 입 (뺨 횡 균열), 상완골 저형성 증, 고르지 못한 치아 등.

4. 척추 기형 : 다양한 측면 굽힘 및 뼈 치유뿐만 아니라 리브 이상, 두개골 기형, 사지 및 발 기형으로 나타납니다.

5. 기타 : 심혈관 기형, 폐, 신장, 치아 및 지능 이상이있을 수 있습니다. Zhou Dao 등이보고 한 5 건의 사례가 모두 태어났다. 4 ~ 20 세의 남성 4 명과 여성 1 명이 있었다. 5 가지 경우 모두 선천성 각막 종양 종양이 있었으며 나이가 들어감에 따라 증가했습니다. 눈꺼풀 결손 3 예, 안구 2 예, 각막 2 예, 눈 안구 기형 1 예, 눈에 정상적인 구조는 없었다. 2 명의 경우에는 귀의 귀에 기형이 있었고, 1 명의 경우에는 귀 앞쪽에 선천성 누공이 있었고 귀머거리와 결합했습니다. 어떤 경우에는 코 중앙에 세로 흉터가 있었고 흉터의 길이는 약 18mm이고 다른 하나는 비강 기형이었습니다. X- 레이는 흉추 측만증을 보였고 뼈는 쐐기 모양이었다. 또한 정신 지체, 이마 이마, 토끼 입술, 구개열 및 불규칙한 치아와 같은 이상이 있습니다. 각막 표면 신 생물의 조직 병리학 적 검사는 각 화상을 확인했다.

눈 귀-척추 컬럼과 같은 비정상적인 징후에 기초하여 진단이 수행됩니다. 염색체 검사는 정상입니다.

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