흉선의 부재

소개 흉선의 부재는 선천성 흉선 저형성 증의 임상 증상입니다. 선천성 흉선 저형성 증은 DiGeorge 증후군 또는 인두 주머니 증후군의 세 번째 및 네 번째 쌍으로도 알려져 있습니다. 배아의 첫 번째부터 여섯 번째 단계의 인두 낭의 이상으로 인한 선천성 면역 결핍입니다.

원인

흉선 결핍의 원인

이 질환의 원인은 배아 초기에 인두 낭의 비정상적인 이형성증으로 인한 선천성 면역 결핍입니다. 배아 6 주에서 10 주에 흉선, 부갑상선 및 얼굴의 일부, 대동맥 궁 및 심장 결핵은 인두 낭의 첫 번째에서 여섯 번째 세포 구성 요소로 발달합니다. 임신 12 주째에 흉선은 흉부로 이동하여 이전에 이러한 배아 조직의 비정상적인 발달로 인해 발생했습니다.

확인

관련 검사

흉부 혈액 일상적인 가슴 방사선 사진의 흉부 CT 검사

흉선의 부재

실험실 검사

(1) 말초 혈액에서 림프구가 감소하고 특히 T 세포가 감소하며 B 세포의 비율이 증가합니다.

(2) 세포 면역 기능이 다양한 정도로 감소되었습니다.

(3) 체액 성 면역 기능은 가변적이고, 혈청 면역 글로불린은 종종 낮지 않다.

(4) 혈중 칼슘 함량이 감소합니다.

(5) 부갑상선 호르몬 수치가 낮아집니다.

2. X- 레이 검사 : 흉선이 감소되었거나 없음을 보여줍니다.

3. 림프절 생검 : 부 신피질 영역의 림프구 결핍을 보여줍니다.

차별 진단

흉선 결핍의 감별 진단 :

흉선은 고도로 위축됩니다. 흉골이라는 기관은 사람 흉골의 상단 가장자리에 무게가 10 그램 밖에되지 않습니다. 골수에 의해 생성 된 T 세포는 혈액과 함께 흉선에만 들어가고 흉선 호르몬의 영향을받습니다. 마지막으로, 약 5 %의 흉선 세포가 면역 기능을 가진 성숙한 T 림프구로 발달합니다. 흉부 CT 스캔은 흉선 카르시 노이드 종양을 진단하는 중요한 수단입니다. 종양 자체의 모양과 인접한 장기의 침윤을 명확하게 보여줄 수 있습니다. 특히, 강화 된 CT는 우량 대정맥의 침습 상태를 명확하게 보여줄 수 있고 수술 계획의 선택에 중요한 기준값을 제공 할 수 있습니다. 자궁외 ACTH 증후군의 임상 증상이 나타나지만 작은 흉부 X- 선 검사로 인해 명확하게 진단 할 수없는 경우 CT 스캔은 종종 작은 흉선 암종 병변을 찾을 수 있으므로 진단이 명확합니다.

sternocleidomastoid와 trapezius tendon은 위축됩니다 : 보조 신경 한쪽의 척추 신경 가지 부상 또는 척수 손상, 동측 sternocleidomastoid 및 trapezius 힘줄, 반대쪽으로 인한 위축 sternocleidomastoid가 지배적이므로 침착 할 때 턱이 영향을받는쪽으로 향하고 강제 될 때 반대쪽으로 약해지며 영향을받는 쪽이 처지거나 어깨를 으 cannot 수 없으며 어깨 뼈가 기울어지고 어깨 뼈로 인해 근육이 부어 오른다. 변위로 인해 상완 신경총이 만성적으로 견인되어 영향을받는 쪽의 상지가 들리고 납치되는 것을 막습니다. 후반에는 흉터 자극으로 인해 탈장 수축 (장미 목) 변형이 발생할 수 있습니다. 보조 신경 손상, 경정맥 구멍 병변, 후두 대식 공 병변, 뇌성 뇌 뿔 각 병변 및 부신경 병변 및 수질 핵으로 인한 두개 병변으로 인한 마비, 두개 골절 또는 총상 뇌신경과 다른 뇌신경 병변의 후단이 동시에 나타나는 반면, 뇌간 핵 마비에서 뇌신경 손상은 종종 더 많은 양측입니다.

성대 위축 : 성대 자체 조직과 성대 근육이 위축됩니다 성대가 위축되면 성대가 쉽게 닫히게되어 환자가 말이 매우 피곤하고 소리가 거칠게 느껴질 수 있습니다. 이것은 일하고 노래 할 때 환자가 높고 낮은 레벨을 달성 할 수 없게한다.

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