꽃받침이 무디다

소개 신장 부비동, 7-8 깔때기 모양의 신장 가래, 신장 골반은 신장 젖꼭지를 감싸고 있습니다. 2 ~ 3 개의 신장 가래는 신장 가래를 합성합니다. 2 ~ 3 개의 신장 골반이 합쳐져 평평한 깔때기 모양의 신장 골반이 형성됩니다. 신장 골반의 둔함은 특정 신체 조건으로 인한 신장 골반의 평평한 깔때기 모양을 나타냅니다. 신장 골반의 둔한 정도는 손톱 천골 증후군의 임상 증상 중 하나이며 손톱 천골 증후군의 합병증 중 하나이기도합니다. 손톱 슬개골 증후군 또는 유전성 골-오닉스 이형성증 (유전성 골다공증 이형성증), 이형성증 또는 경골의 손실을 특징으로하는 유전성 질환 영양 장애, 팔꿈치 이형성증, 천골 혼 및 신부전. 1897 년에 Little은 처음으로이 질병에 대해 설명했습니다. 1960 년대 중반, Muth and Silverman은이 증후군의 사구체 구조의 병변을 설명했으며, 1960 년대 말과 1970 년대 초에 Hoyer와 Bennett는이 증후군의 사구체 기저막의 초 구조와 신장 병리학 적 특징에 대한 포괄적 인 연구를 시작했습니다. 손톱-천골 증후군 신장 병변의 구조적 기초에 대한 현대 이론이 제안되었으며 증후군이 지하실 막 콜라겐의 생화학 적 결함으로 인한 것일 수 있다고 제안했습니다.

원인

증후군은 상 염색체 우성이며, 유전자 좌는 염색체 9의 아데 닐 레이트 시클 라제 및 ABO 혈액 그룹과 연결되어 있습니다.

병인 :

이 증후군의 병인에 대해서는 알려진 바가 거의 없으며, 콜라겐의 합성, 조립 또는 분해 중에 비정상적인 콜라겐 질환이라고 생각하는 사람들도 있습니다. 이 질병의 세포 학적 기전은 연구되지 않았습니다. 병리학 적 변화에서 비 사구체 기저막 손상의 부족은이 증후군의 다양한 손상이 다른 메커니즘으로 인한 것일 수 있으며 모든 병변이 기저막 이상과 관련되는 것은 아니라는 것을 나타냅니다. 소수의 환자가 사구체 기저막 신염이 발생하여 사구체 기저막 구성 요소가 비정상이라는 가설을 뒷받침합니다. Goodpasture epitope에 대한 단일 클론 항체를 사용하여, 신장 생검 표본을 가진 2/3 환자의 사구체 기저막이 단일 클론 항체에 결합하지 않아서이 증후군에 대한 기저막을 제안합니다. 성분에 어느 정도의 이질성이 있으며, 이는 또한 Goodpsture 항원 결실 또는 변경의 존재를 시사한다. 이것이이 증후군의 주요 변화인지 이차 변화인지는 확실하지 않습니다.

확인

관련 검사

신장 혈관 조영 신장 MRI

손톱 천골 증후군의 주요 진단은 가족력이며, 전형적인 임상 증상은 뼈와 단백뇨의 X- 레이 징후입니다. 신장 생검은 필요에 따라 수행됩니다.

임상 적으로 청소년기에 더 흔하게 나타나는 신장 손상의 주요 증상은 단백뇨, 미세 혈뇨 및 고혈압, 때때로 신 증후군이며, 질병의 과정은 비교적 양성이며, 환자의 10 %만이 신장 기능 장애로 늦게 들어갑니다. 신장 외 증상으로는 손톱 영양 장애, 한쪽 또는 양쪽에 뼈가 없음, 팔꿈치 기형, 각 골반 및 기타 골격 이상이 있습니다. 손톱 천골 증후군은 주로 상완골 부족으로 걷기가 어려워 발생하며, 전형적인 골격 변화에 따라 진단 할 수 있으며 신장 손상으로 진단 할 수 있습니다. 방사선 검사에서 상완 각은 특징적인 변화이며 명확한 진단 적 중요성을 나타 냈습니다.

소수의 환자가 뼈, 피부, 손톱 및이 증후군의 다른 전형적인 증상없이 사구체 기저막에서 초 구조적 변화를 갖는 것으로보고되었으며, 이들 환자는 증후군의 좌절 또는 단일 신증 변이체로 간주된다. . 그러나 이러한 기관에서 발행 한 전자 현미경 사진은이 견해를 강력하게지지하지 않습니다. 신장 생검 표본을 판단하면 사구체 기저 막 나방 식균 작용을 사용할 수있을뿐만 아니라 높은 감도로 인해 인산 염색으로 식별해야하며 진단에 더 가치가 있습니다.

이 질환의 진단은 어렵지 않으며, 대부분 상완골 부족으로 걷기가 어려워 발생하며, 전형적인 뼈 변화에 따라 진단이 가능하며 신장 손상을 진단 할 수 있습니다. 방사선 검사에서 상완 각이 나타 났으며 특징적인 진단이 특징이었습니다. 소수의 환자가 뼈, 피부, 손톱 및이 증후군의 다른 전형적인 증상없이 사구체 기저막에서 초 구조적 변화를 갖는 것으로보고되었으며, 이들 환자는 증후군의 좌절 또는 단일 신증 변이체로 간주된다. . 그러나 이러한 기관에서 발행 한 전자 현미경 사진은이 견해를 강력하게지지하지 않습니다. 신장 생검 검체는 사구체 기저막 나방 식균 작용에 의해서만 판단 될 수 없으며, 피 브릴은 포스 텅스텐 산 염색에 의해 확인되어야한다.

차별 진단

다음 증상으로 식별해야합니다.

신장 결석 : 결석은 무기 염 또는 유기물로 구성됩니다. 돌에는 정상적인 코어가 있으며, 각질 제거 된 상피 세포, 박테리아 응집체, 기생충 알 또는 벌레, 분변 블록 또는 이물질로 구성되어 있으며 무기 염 또는 유기물은 코어 층에 쌓입니다. 관련 기관이 다르기 때문에 석재 형성 메커니즘의 구성에 대한 구성, 모양, 질감 및 영향이 다릅니다. 신장 골반과 신장 골반의 작은 돌은 몸의 위치에 따라 움직일 수 있으며, 큰 돌의 모양은 공동의 모양과 일치하며, 전형적인 사슴이나 산호로 표현할 수 있습니다. 때로는 결석이 ​​신장 골반과 신장 골반 전체를 채우고 pyelography의 성능과 유사 할 수 있습니다. 측면도, 대부분의 신장 결석은 척추와 겹칩니다.

Hydronephrosis : 신장 골반의 과도 상피와 낭성 팽창으로 흔하지 않습니다. 그것의 발생은 선천적이며 획득 한 포인트가 있습니다. 게실의 염증성 폐색 메커니즘과는 달리, 수두증의 명백한 원인은 없으며 깔때기의 입구에서 고리 근육의 상실로 인해 기능 장애가 형성 될 수 있다고 추측됩니다. 가장 흔한 증상은 상복부와 옆구리의 통증으로, 때때로 덩어리에 닿아 때때로 혈뇨를 유발합니다. Hydronephrosis는 요관 폐쇄, 신우 신염, 골수 괴사 및 신장 결핵으로 인한 여러 신장 골반 확장과 구별되어야합니다. 배출구 막힘에 이차적 인 수액 증에서는 골반 깔때기에서 절개를 수행하여 배액을 개선하는 것이 가능합니다. 팽창이 내부 결석으로 인한 경우 신장이 적절히 부분적으로 제거됩니다. 현재, 경피 경로의 외과 적 치료는 만족스러운 결과를 달성 할 수있다.

신장 게실 : 신장 게실은 전이 상피 세포를 덮는 신장 실질의 낭성 구멍으로 좁은 통로를 통해 신장 골반 또는 신장 골반과 소통하며 분비 기능은 없지만 소변은 가래로 다시 흐를 수 있습니다. 이 질병은 1841 년 Rayer에 의해 처음 설명되었으며 신장의 어느 곳에서나 여러 개일 수 있지만 신장 골반이 더 민감합니다.

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