질이 선천적으로 없는 경우

소개 정상적인 여성 염색체 핵형에 대한 질의 선천성 부재, 여성의 전신 성장 및 이차 성 발달, 정상적인 외음부, 질 손실, 자궁 발달 (이중 각 잔존), 작은 나팔관, 난소 발달 및 정상 기능은 종종 특성화됩니다 Rokitansky-Kustner-Hauser 증후군 환자가 가장 흔합니다. 고환 여성화 (안드로겐 무감각 증후군) 환자는 흔하지 않습니다. 진정한 hermaphroditism 또는 gonadal dysplasia는 거의 없습니다. 대부분의 선천성 질 환자는 정상적인 질 개방에서 질 전정 점막이 완전히 폐색되고 질 흔적이없고, 일부 환자는 질 전정에 얕은 우울증이 있고, 일부 환자는 3cm보다 짧은 눈먼 질을 가지고 있습니다. 종종 변형이 동반되지 않습니다.

원인

선천성 질 병인학은 주로 다음과 같은 측면을 가지고 있습니다.

(1) 염색체 이상;

(2) 안드로겐 무감각 증후군;

(3) 어머니는 임신 초기에 안드로겐, 항암제, 반응 정지 등을 사용한다.

(4) 사춘기 이전에는 명백한 비정상적인 성능이 없으며, 종종 무시되는 경우 자궁이 비정상적으로 발달 된 사춘기 이후에는 일차 무월경, 결혼 후 성관계 장애, 작은 자궁 및 기형으로 나타납니다. 첫 삼 분기 동안 특정 바이러스 또는 톡소 플라즈마에 감염되었습니다.

확인

관련 검사

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진단 기준

1. 사춘기 전의 간과는 종종 간과됩니다. 처녀막의 유무에 관계없이주의 깊게 검사하면, 처녀막의 입에 얕은 우울증이나 짧은 얕은 질이 있습니다.

2. 자궁 이형성증의 유무에 관계없이. 자궁이 비정상이고 자궁이 1 차 무월경을 특징으로하는 경우 자궁은 젊거나 변형됩니다 자궁이 정상이면 1 차 무월경은 주기적 복통, 자궁 내 출혈 및 자궁 확대를 동반합니다.

3. 성생활 장애.

4. 난소 저형성 증으로, 이차적 인 성 발달은 불완전하고 키가 짧고 목, 팔꿈치, 그리고 다른 기형입니다.

차별 진단

선천성 비질 감별 진단 :

1. 처녀막 폐쇄증 : 처녀막 구멍의 모양과 크기 및 막의 두께는 사람마다 다릅니다. 일반적으로 처녀막 구멍은 반달 모양의 중앙에 위치하며, 때때로 격막이 있으며, 처녀막 구멍은 격막 또는 두 구멍 처녀막이라고하는 두 개의 반쪽으로 나뉩니다. 질 개구부를 덮는 체 형태의 막이 있으며, 체와 같은 처녀막이라고합니다. 처녀막 주름이 과도하게 발달하면 비 다공성 처녀막으로 처녀막 이형성증에서 더 흔하게 나타나는 처녀막 폐쇄증입니다. 진단은 증상과 징후에 근거 할 수 있습니다.

2, 1 차 무월경 : 18 세에 도달했거나 2 차 성적 특성이 2 년 이상 성숙했지만 여전히 생리통이없는 여성을 말합니다. 자궁 저형성 증 또는 선천성 생식기 이형성증 부족, 선천성 난소 저형성 증 또는 부재, 일차 뇌하수체 성선 자극 호르몬 저 기능 및 선천성 부신 과형성 및 기타 질병에서 발견되며, 소수는 하부 생식기 폐쇄증에서 제외되어야합니다 거짓 무월경.

18 세이고 월경이없는 소녀는 병원에 가서 검사를 받아야합니다. 병력, 종합 신체 검사 및 필요한 보조 검사를 기반으로 가능한 한 무월경의 원인을 결정하십시오. 선천성 자궁 저형성 증과 같은 다른 원인에 따른 추가 치료는 발달을 촉진하기 위해 경구 용 소량의 에스트로겐 일 수 있으며, 선천성 기형 (질, 외음부 변형 및 낮은 생식기 폐쇄증 등)이 외과 적 정형 외과 일 수 있습니다.

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