온몸의 두꺼운 피부

소개 전신의 두꺼운 피부는 거대 인간 질병의 임상 증상 중 하나이며, 거대 인간 질병 뇌하수체는 과도한 성장 호르몬 (GH)을 분비하여 조직, 뼈 및 내부 장기의 비대, 내분비 및 대사 장애의 질병을 유발합니다. 사춘기의 유병률과 발목 폐쇄는 거대한 질병입니다.

원인

뇌하수체 : GH 세포 증식 또는 선종 GH / PRL 세포 혼합 선종, 생장 성장 호르몬 세포 선종, 호산 구성 선종을 포함하여 대부분.

시험 관내 : 이종 GH / 및 / 또는 GHRH- 분비 종양 (폐 췌장암, 시상 하부 암종, 카르시 노이드 섬 세포 종양), 이러한 종양은 종종 GH 과도한 분비의 임상 징후를 나타내지 못하여 생명을 위협하고있다.

확인

관련 검사

피부 테스트 성장 호르몬 혈장 옥신 배지 분석 (SOM) 전 혈당 Hb

첫째, 증상 및 징후의 역사 :

발병이 느리고 초기 단계가 무증상 일 수 있으며 표면적, 눈썹 및 이중 혹, 거대한 코, 큰 귀 및 입술, 두꺼운 혀, 점진적인 하악 돌기, 스파 스 이빨, 코 및 목이 커지고 중얼 거리는 소리가 점차 커질 수 있습니다. 외모는 추악하고, 손가락 끝은 두껍고, 손바닥 비대, 두꺼운 피부, 발한, 지방, 소량의 갑상선종, 기저 대사율 증가, 주로 정상적인 갑상선 기능, 내부 장기의 비대, 흉부 확대; 남성 성욕, 대부분의 월경 장애, 무월경 여성, 포도당 내성 장애의 절반, 다발성 경화증, 다뇨증, 고 프로락틴 혈증, 궤양; 진행성 종양 압박 증상 : 두통, 시야 결함 및 높음 혈압; 이차 갑상선 기능 항진증, 이차 부신 기능 부전, 위축 및 기능 저하, 골다공증, 척추 활동 제한 및 기타 뇌하수체 거인. 어린 시절의 과도한 성장, 키가 큰 몸, 사지의 빠른 성장 및 과도한 식욕이 특징이며, 늦은 체력 감소가 감소하고 있습니다.

둘째, 보조 검사 :

(1) GH 측정 : 100ug / L 이상의 기본 값> 15ug / L 활성 기간 (정상 <5ug / L);

(2) 성장 배지가 상당히 증가된다 (정상 값은 75-200 ug / L 임);

(3) 혈당 증가, 포도당 내성 저하, 포도당 억제 검사 : 설탕을 복용하기 전에 글루코사민 100g, 설탕을 복용 한 후 1/2123 및 4 시간, GH1h는 1ug / L 미만으로, 2 시간 후 5ug / L로 감소했습니다. 이하, 4 시간 후에는 5ug / L 이상으로 상승하고, GH는자가 분비 분비가 억제되지 않으며;

(4) 칼슘 및 인의 결정 : 소량의 혈청 칼슘 및 인 증가, 소변 칼슘 증가, 소변 인 감소, 예를 들어 지속적 또는 명백한 고혈압 칼슘은 부갑상선 기능 항진증과 같은 다른 고 내분비 선종과 병용 될 수있다;

(5) X 선 검사 : 두개골이 두개골 판의 두께를 넓히고, 팔다리의 파열 전후에 팔레스타인의 대부분이 팽창하며, 부비동은 후두엽을 확대시키고, 발작은 두드러집니다. 미세 선종 환자를 찾는 데 도움이됩니다.

차별 진단

피부 골막 비대, 진공 안장 등과 구별되어야합니다.

피부 골막 비대에 대한 X- 레이 결과는 주로 말단의 골막 과형성 및 몸통의 비후입니다. 대칭. 주로 상완골과 척골. 골막은 초기 단계에서 들쭉날쭉합니다. 질병이 진행됨에 따라 층들이 서로 연결되어 있으며 골막은 말단의 말단에서 가장 두드러집니다. 그리고 점차적으로 가까운쪽으로 퍼졌습니다. 일반적으로 epiphysis 및 metaphysis를 포함하지 않습니다.

진공 안장은 여성에서 더 흔합니다 (약 90 %). 특히 중년 및 뚱뚱한 다산 여성. 두통이 가장 흔한 증상입니다. 때로는 강렬합니다. 그러나 특성이 부족합니다. 가벼울 수 있습니다. 적당한 고혈압. 소수의 환자는 시력 상실 및 시야 결손이 있습니다. 동심 또는 혈뇨가 될 수 있습니다. 소수의 환자는 양성 두개 내 고혈압 (의사-뇌 종양)을 앓고 있습니다. 시신경 머리 부종 및 뇌척수액 증가와 관련 될 수 있습니다. 일부 환자는 뇌척수액 비염이 있습니다. 뇌척수액 압력이 일시적으로 증가 할 수 있습니다. 배아 기간 동안 sella와 구강 사이에 통로를 통과시킵니다. 소수의 환자가 뇌하수체 손상과 관련이 있습니다. 가벼운 생식선과 갑상선 기능 항진증이 될 수 있습니다. 그리고 고 프로락틴 혈증. 뇌하수체 후부의 기능은 일반적으로 정상입니다. 그러나 당뇨병 성 갑상선은 개별 어린이에서 발생할 수 있습니다. 어린이는 골격 이형성증 증후군과 관련이있을 수 있습니다.

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