전신 근긴장이상

소개 근긴장 이상은 작용제 근육의 조정 또는 과도한 수축에 의해 야기되는 근육 긴장의 비정상적인 움직임 및 자세를 특징으로하는 운동 이상증을 지칭한다. 전신성 긴장 이상증은 비틀림 경련과 같은 머리와 목, 팔다리 및 몸통 근육 그룹의 3 개 이상의 긴장 이상을 나타냅니다.

원인

근긴장 이상은 원인에 따라 1 차 및 2 차로 나눌 수 있습니다.

원발성 긴장 이상증의 병인은 현재까지 알려져 있지 않으며 유전과 관련이 있거나 상 염색체 열성이거나 상 염색체 우성 및 성적으로 관련되어 있습니다. 상 염색체 우성 유전의 1 차 비틀림 진드기의 대부분은 상 염색체 9 ​​번째 긴 팔의 9q32-34 영역에 위치한 DYT1 유전자의 돌연변이에 의해 발생합니다. 외상이나 과로와 같은 환경 적 요인은 원발성 근긴장 이상에서 유전자의 발병을 유발할 수 있습니다. 예를 들어, 구강 하악 근긴장 이상은 안면 또는 치아 손상의 병력을 가질 수 있습니다. 심벌즈, 타이피스트, 악기 연주자 및 운동 선수 등의 작문. 병인학은 모터 회로의 재구성 또는 척수 수준 이상의 감각 연결의 변화로 기저핵의 기능 장애를 위태롭게 할 수 있습니다.

이차성 긴장 이상증은 간질, 시상, 푸른 반점 및 뇌간 망상 형성과 같은 병변, 예를 들어 간경변 변성, 핵 황달, 신경절 침착, globus pallidus, 흑질 및 적색 핵 색소 침착, 진행성 핵상 마비, 가족 성 기저핵 석회화, 갑상선 기능 항진증, 중독, 뇌 혈관 질환, 뇌 외상, 뇌염, 약물 (레보도파, 페 노티 아진, 부티 릴 벤젠, 메토 클로 프라 미드) 유도. Putamen, thalamus 및 caudate 핵의 작은 뉴런의 퇴행, 기저핵 절 지질 및 지방질의 증가를 포함하여 1 차 비틀림 가래에서 비특이적 병리학 적 변화가 관찰되었다. 2 차 비틀림 경련의 병리학 적 특징은 1 차 질병에 따라 다르며, 경련성 토르 티 콜리, 가래 쓰기, Meige 증후군 및 직업 경련과 같은 근긴장 이상의 병리학 적 변화는 없습니다.

확인

관련 검사

CT 검사, 생화학 검사, 혈액 전해질 검사, 근육 검사

병력, 신체적 비자발적 움직임 및 비정상적인 자세에 따라 진단하는 것은 일반적으로 어렵지 않으며 특발성 비틀림 근긴장 이상을 진단하고 다른 근긴장 이상을 배제하는 것이 중요합니다. 발병 전의 정상적인 발달 병력, 다른 신경 학적 징후의 부족 및 정상적인 실험실 검사도 진단에 중요합니다 .30 세 이전에 발병 한 특발성 토르 사 시스 이상증 환자는 DYT1과 같은 유전학을 검사해야합니다.

차별 진단

Hemidystonia : 동측 상지와하지에 관련된 근육을 말하며 주로 2 차 원인에 의해 발생합니다. 혈액 전해질, 약물, 미량 원소 및 생화학 검사는 원인을 진단하고 분류하는 데 도움이됩니다. 1. CT 또는 MRI 검사는 감별 진단에 의미가 있습니다. 2. 양전자 방출 단층 촬영 (PET) 또는 단일 광자 방출 단층 촬영 (SPECT)은 뇌에서 일부 생화학 적 대사를 나타낼 수 있으며, 이는 진단에 의미가 있습니다. 3. 유전 분석은 특정 유전성 긴장 이상 진단에 중요합니다.

세그먼트 근긴장 이상증 : 두개골 목 근긴장 이상, 중심 축이 있거나없는 상지 또는하지, 머리와 목의 근긴장, 줄기 근긴장 이상이 있거나없는하지, 트렁크- 목 (머리와 얼굴에 영향을 미치지 않음) 근긴장 이상. 세그먼트 근긴장 이상증은 근긴장 이상 증후군의 한 유형입니다.

국소성 근긴장 이상증 : 근긴장 이상 증후군은 근긴장 (dystonia)으로 불리며, 활성 근육과 길항근 수축의 불일치 또는 과도한 수축으로, 비정상적인 근육 운동 및 자세를 특징으로하는 운동 이상증의 합성으로 이어집니다. 이 표시는 무의식과 연속성이 특징입니다. 근긴장 이상 증후군 (dystonia syndrome)이라고하더라도 근음의 변화는 눈에 띄지 않지만 비정상적인 자세 자세와 비자발적 변형 작용은 눈에 able니다. 근긴장 이상은 영향받은 사지의 정상적인 운동 범위, 범위, 속도 및 근육 강성에 영향을 줄 수 있습니다.

병력, 신체적 비자발적 움직임 및 비정상적인 자세에 따라 진단하는 것은 일반적으로 어렵지 않으며 특발성 비틀림 근긴장 이상을 진단하고 다른 근긴장 이상을 배제하는 것이 중요합니다. 발병 전의 정상적인 발달 병력, 다른 신경 학적 징후의 부족 및 정상적인 실험실 검사도 진단에 중요합니다 .30 세 이전에 발병 한 특발성 토르 사 시스 이상증 환자는 DYT1과 같은 유전학을 검사해야합니다.

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