헤미안 근긴장이상

소개 Hemidystonia : 동측 상지와하지에 관련된 근육을 말하며 주로 2 차 원인에 의해 발생합니다. 특발성 근긴장 이상증 (특발성 근긴장 이상)은 상 염색체 우성 (30 % ~ 40 % 침투), 상 염색체 열성 또는 X- 연관 열성 유전 일 수 있으며, 우성 유전자 결함 유전자 DYT1은 9 번에 위치합니다. ATP- 결합 단백질 토신 A를 코딩하는 염색체 9q32-34의 긴 팔은 산발적 인 경우를 가질 수있다. 외상이나 과로와 같은 환경 적 요인이 유발 될 수 있습니다. 예를 들어, 구강 하악 근긴장 이상증이 발병하기 전에 안면이나 치아 손상의 병력이있을 수 있으며, 사지의 한 쪽이 과로되어 종종 객담 쓰기, 가래 객담 및 사지 마비가 유발됩니다.

원인

(1) 질병의 원인

특발성 긴장 이상증의 원인은 알려져 있지 않으며 유전과 관련이있을 수 있습니다 .2 차성 긴장 이상증은 종종 기저핵, 시상 및 뇌간 망상 형성과 같은 병변의 증상입니다.

(2) 병인

특발성 근긴장 이상증 (특발성 근긴장 이상)은 상 염색체 우성 (30 % ~ 40 % 침투), 상 염색체 열성 또는 X- 연관 열성 유전 일 수 있으며, 우성 유전자 결함 유전자 DYT1은 9 번에 위치합니다. ATP- 결합 단백질 토신 A를 코딩하는 염색체 9q32-34의 긴 팔은 산발적 인 경우를 가질 수있다. 외상이나 과로와 같은 환경 적 요인이 유발 될 수 있습니다. 예를 들어, 구강 하악 근긴장 이상증이 발병하기 전에 안면이나 치아 손상의 병력이있을 수 있으며, 사지의 한 쪽이 과로되어 종종 객담 쓰기, 가래 객담 및 사지 마비가 유발됩니다.

이차성 근긴장 이상은 선조, 시상, 푸른 반점 및 뇌간 망상 형성과 같은 병변, 예를 들어 간경변 변성, 빌리루빈 뇌병증, 강글 리오 시드 침착, globus pallidus에 의해 발생합니다 핵 색소 침착, 진행성 핵상 마비, 특발성 기초 신경절 석회화, 부갑상선 기능 항진증, 중독, 뇌졸중, 뇌 외상, 뇌염 등; 또한 약물 (levodopa, phenothiazines, butyl 아실 벤젠, 메토 클로 프라 미드)도 유도 될 수있다. 근긴장 이상은 또한 신호로 특징 지어지는 심리적 요인에 의해 야기 될 수있다.

병리학 적 및 신경 생화학 적 변화 : 비특이적 병리학 적 변화는 Putamen, 시상 및 꼬리 핵의 작은 뉴런의 퇴행, 기저 신경절 지질 및 지질 증가의 특발성 비틀림 가래에서 관찰되었습니다. 2 차 비틀림 경련의 병리학 적 특징은 1 차 질병에 따라 다르며, 경련성 토르 티 콜리, 메이지 증후군, 가래 쓰기 및 작업 가래와 같은 국소성 근긴장 이상에는 특정한 병리학 적 변화가 없습니다.

길 항성 근육 비대 수축은이 질환의 주요 생리 학적 특징이며, 사지의 각 수축은 종종 근위 끝에서 원위 끝으로 확장됩니다. 근전도 검사는 간헐적 인 근육 수축 동안 비자발적 인 운동 가능성을 보이지 않았습니다. EMG의 특성에 따라 3 가지 유형으로 나뉩니다.

30 초 동안 지속되는 1 개의 근육 수축, 짧은 간격으로 휴식;

2 회 반복, 리듬 수축 및 휴식 상태, 수축기 및 휴식 기간은 1 내지 2 초이며;

3ms의 빠른 단기 근육 수축, 100ms 지속, 근시처럼 행동합니다.

확인

관련 검사

근육 톤 테스트

혈액 전해질, 약물, 미량 원소 및 생화학 검사는 원인을 진단하고 분류하는 데 도움이됩니다.

1. CT 또는 MRI 검사 : 감별 진단에 의미가 있습니다.

2. 양전자 방출 단층 촬영 (PET) 또는 단일 광자 방출 단층 촬영 (SPECT)은 뇌에서 일부 생화학 적 대사를 나타낼 수 있으며, 이는 진단에 의미가 있습니다.

3. 유전자 분석 : 특정 유전성 긴장 이상 진단에 매우 중요합니다.

차별 진단

1 국소성 근긴장 이상증 (초점 성 근긴장 이상) : 눈꺼풀 (안검 경련)이라고하는 눈꺼풀 근육 그룹 만 관련; 교정 성 근긴장 이상 (주위 이완성 근긴장 이상)이라고하는 눈꺼풀 및 하악 근육 그룹 관련 후두 근육은 경련 성 긴장 이상증 (sparsic dysphonia)이라고합니다. 질병은 경련 성상 화증 (sparsic torticollis)이라고 불리는 목 근육과 관련이 있습니다. .

2 분할 근긴장 이상증 (분절 근긴장 이상) : 두개골 분할 근긴장 이상이라고하는 두개골과 목 근육에 관여하는 근육; 상 완성 근긴장 이상; 상완 부분 근긴장 이상이라고하는 한쪽 팔과 종축 또는 위 상완 관련, 대퇴부 근육 및 몸통 한쪽 또는 양쪽 관련 대퇴부 근육 (몸통 침범이 있거나없는)은 crural segmental dystonia입니다.

3 근긴장 이상 (반동성 근위) : 동측 상지와하지의 근육을 말하며 주로 2 차 원인에 의해 발생합니다.

4 일반화 된 이완기 (generalized dystoina) : 전신 비틀림 경련 (torsion spasm)과 같은 몸통, 두개골, 자궁 경부 또는 골수 근육이있는 3 개 이상의 사지를 포함하는 질병을 말합니다.

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