비장 자반병

소개 비장 purpura는 간 purpura의 임상 증상 중 하나입니다. 간 purpura를 가진 대부분의 환자는 무증상이며, 비장 purpura와 함께, 간증이 적고 가벼운 transaminase가 발생할 수 있습니다.

원인

(1) 질병의 원인

원인은 명확하지 않으며 심한 결핵, 악성 종양, 후천성 면역 결핍 증후군 (AIDS), 특정 약물 (스테로이드, 아자 티오 프린, 타목시펜 등) 복용, 장기 혈액 투석, 장기와 같은 질병과 관련이있을 수 있습니다. 이식 후 면역 억제제의 적용은 관련이 있습니다. 인간 또는 면역 결핍 바이러스 (HIV)-양성 개체군은 간경변 성 경련 (BP)의 간 또는 비장을 가질 수 있으며, 이는 R. henselae 속의 감염과 관련이 있으며 동물성 기생충 질병에 속한다고보고되었다. 고양이와의 밀접한 접촉 또는 R. henselae 및 관련 병원체 감염.

(2) 병인

간 비동과 중앙 정맥 연결 사이의 연결은 간 비동을 확장 시키거나 간세포가 먼저 괴사하거나 사인파 장벽이 파괴되고 내피 세포가 손상된 경우 적혈구는 간 비강에서 Disse의 틈에 들어가 적혈구로 채워진 낭성 구멍을 형성합니다. 또한 간 자주색 반점 질환, 간 정맥 폐쇄성 질환, 간 부비동 팽창 및 뇌하수체 섬유증은 동일한 병리학 적 과정이며 다른 부분의 내피 세포가 손상되었음을 보여줍니다. 면역 체계의 결함, 예를 들어 면역 글로불린 IgA, IgG, IgM 결핍, 보체 시스템 결함, T 세포 및 B 세포 결함 또는 복합 면역 결핍과 같은 다양한 독성 인자가 발생할 수 있습니다 .2 차 면역 결핍 질환은 모든 연령대에서 발견 될 수 있습니다 인구의 발생률도 원래의 발생률보다 높습니다. 이러한 면역 결핍은 감염의 확산, 악화 또는 재발 에피소드; 단백질, 칼로리 영양 실조; 설사 및 영양소 흡수 장애; 당뇨병, 빠른 요실금 악화; 악성 종양의 급속한 확산 및 악화와 같은 다양한 증상에서 임상 적으로 나타날 수있다. 상기 증상은 간성 자반과 동시에 또는 순차적으로 발생할 수있다.

간이 부어 오르고 표면에 자주색 파란색 또는 파란색 검정색 플라크가 있습니다. 병변은 무작위로 분포되었고 하나의 잎 또는 확산 된 전체 간으로 제한되었다. 간 부분은 벌집 모양이며 다양한 크기의 주머니가 있으며 수 밀리미터에서 수 센티미터에 이르는 혈액으로 채워져 있습니다. 현미경으로 볼 때 간 부비동은 낭성 확장이며, 낭성 구멍을 감싸는 내피 세포가 광범위하게 손상되어 있으며,이 간은 적혈구로 채워져 정상적인 간 부비동 또는 중앙 정맥과 소통 할 수 있습니다. Dicle의 틈이 좁아지고 간 부비동 사이의 내피 세포 장벽이 파괴되고 간혹 적혈구가 통과합니다. 내피 세포 및 쿠퍼 세포는 증식한다. 간 부비동과 간 정맥 주위에 섬유증이 있으며, 병변 낭종 주위에 간세포 위축이 보입니다. 간, 신장, 골수 및 림프절도 영향을받을 수 있습니다.

확인

관련 검사

혈액 일상 간, 담낭, 비장 CT 검사

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차별 진단

1. 전염성 자반과 약물로 인한 자반과 구별되어야하며, 후자는 특정 사전 편향 부위가 없으며 비대칭 적이며 배치로 나타나지 않습니다.

2. 혈소판 감소 성 자반증과의 구별이 여전히 필요하다. 후자의 자반은 흩어진 작은 반점 또는 박편, 융합 경향이없고, 피부 표면에 두드러지지 않으며, 비대칭 분포를 특징으로한다.

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