피부 육아종

소개 보고 된 피부 호 지킨 병의 대부분은 cutis lymphogranulomatosis이며, 실제로 A 형 림프종 구진 증입니다. 동의어 Hodgkin 림프종, Hodgkin 육아종, Hodgkin paragranuloma, Hodgkin 육종, 림프구 육아종 악성 종양. 이 질병은 일종의 ML이며, 특수한 종양 거대 세포 (RS- 세포로 불리는 리드-스턴 버그 (Reed-Sternberg) 세포)가 있으며, 종종 다양한 정도의 염증 세포 침윤이 있습니다. 이 두 가지 질병에는 많은 중복 성능이 있습니다. 림프종 구진의 A 형 세포는 리드-스턴 버그 세포 (RS 세포)와 공통 면역 표현형 마커를 공유합니다. Hodgkin 's disease 환자에서 림프종과 같은 구진이 보일 수 있습니다. 림프절 침범이없는 원발성 피부 호 지킨 병은 확인하기 어렵고 매우 드 rare니다.

원인

(1) 질병의 원인

이 질병의 원인은 여전히 ​​불분명합니다. 다음은 몇 가지 생각입니다.

1. 바이러스 감염 : 환자와 밀접한 접촉을하는 사람들의 발생률이 높음 Lerine 등은 환자의 혈청 EB 바이러스 항체 역가가 증가 할 것을 제안했는데, 이는 EB 바이러스 감염과 관련이있는 것으로 간주되지만 명확한 증거는 없습니다.

2. 방사선 영향 : 원자 폭탄 폭발 지역 주민의 발생률은 다른 주민보다 4 배 높다.

3. 다른 유형의 ML, 다발성 특발성 출혈성 육종 또는 백혈병과 관련 될 수 있습니다.

4. 세포 면역 결핍 : 환자의 혈액 T 림프구 감소, 세포 면역 저형성, 정상 지연 형 과민증이 사라짐, 동종 이식편의 느린 거부, 초기 병변은 종종 림프절 T 영역에서 발생하며 T 세포에 의한 면역 모니터링으로 간주 됨 기능적 결함은 "망상 세포"의 비정상적인 종양 증식을 초래한다.

(2) 병인

병인은 아직 명확하지 않습니다. RS 셀의 기원에 대해서는 여전히 논란이 있기 때문에 추가 논의가 필요합니다. RS 세포의 기원은 T 림프구, B 림프구, 조직 세포 또는 맞물린 망상 적혈구 또는 수지상 망상 적혈구에서 유래 한 것으로 생각됩니다. 그들 대부분은 망상 적혈구에서 나오는 경향이 있지만 확인되지 않았습니다.

확인

관련 검사

피내 테스트 피부 병변

환자는 종종 목, 피임, 식욕 상실, 체중 감소, 불규칙한 저체온증, 야간 발한 및 가려움증과 함께 목에 통증이없는 진행성 부종으로 표면 림프절 또는 림프절에 대해 불평합니다. 후기 단계에는 모든 장기가 포함될 수 있습니다. 목과 겨드랑이 림프절의 붓기로 인해 상완 신경총을 압박하여 기침, 호흡 곤란, 우수한 대정맥 증후군 및 언어 장애를 유발할 수 있습니다. 비장의 관여는 복부 불쾌감, 소화 불량, 메스꺼움, 구토 및 과다 비장으로 인한 증상을 유발할 수 있습니다. 뼈의 관여는 골절, 외이염, 척수 압박 및 마비를 유발할 수 있습니다. 중추 신경계 침범은 편마비, 말초 신경 병증 및 통증을 유발할 수 있습니다. 위장관 침범은 궤양, 통증, 출혈, 폐쇄 및 흡수 장애 증후군을 유발할 수 있습니다. 간을 포함하면 황달과 간장 혼수 상태가 발생할 수 있습니다. 비뇨 생식기에 관여하면 요독증이 발생할 수 있습니다. 세포 면역력이 낮은 환자는 바이러스, 박테리아 및 칸디다 균에 감염되기 쉽습니다.

피부 손상은 특정 및 비 특정으로 나눌 수 있습니다.

1. 특정 손상 : Benninghoff 등의 통계에 따르면 환자의 5 ~ 10 %에서 나타납니다. 기본은 드 rare니다. 이들의 대부분은 광범위한 림프절 병변이있는 고급 환자에서 흔히 볼 수있는 혈액 공급원에서 유래합니다. 원발성 병변은 몇 개월 또는 5-10 년 내에 림프절 병증을 포함한 다른 증상이 발생하기 전에 발생할 수 있으며 예후가 좋으며 환자는 10-20 년 동안 생존 할 수 있습니다. 이차 손상 환자는 종종 몇 개월 안에 사망합니다. 손상은 두피, 목 및 몸통의 윗부분에서 발생하며 구진, 결절, 플라크, 적혈구 또는 습진, 때때로 또는 피하 결절로 나타날 수 있습니다. 궤양은 결절 또는 플라크 또는 림프절 또는 뼈와 같은 피부 병변을 기준으로 발생할 수 있습니다.

2. 비특이적 손상 :보다 흔하며 종종 표피 침식, 홍반, 이끼, 소양증 또는 적혈구 증으로 나타납니다. 창백한 피부, 두드러기, 다형성 홍반, 결절성 홍반, 적혈구 증, 천포창, 홍 반증, 피부염, 피부 이형성증과 같은 다른 손상도 발생할 수 있습니다. 때로는 자반, 황소, 림프종, 탈모증, 손바닥 각화증, 정맥염 및 색소 침착을 나타낼 수도 있습니다. 낮은 세포 면역 기능으로 인해, 환자의 약 15 % 이상이 대상 포진이 발생합니다.

대부분의 호 지킨 병은 일반적으로 림프절에서 시작하여 림프절 또는 림프관에서 피부로 또는 피부로 직접 역행됩니다. 피부 병변은 궤양이 있거나없는 구진 또는 결절입니다. 진보 된 경우에, 피부의 군사적 보급이 일어날 수있다. 비특이적 피부 병변은 호 지킨 병 환자에서 흔하게 발생합니다. 긁힘으로 인해 이차 결절 가려움증과 색소 침착이 발생할 수 있습니다. 후천성 ichthyosis, 각질 제거 피부염 및 일반 포진 대상 포진과 같은 다른 피부 증상.

비특이적 피부 병변은 임상 또는 조직 병리학에 특이성이 없다. 특정 피부 병변의 임상 형태는 구체적이지 않으며 진단은 주로 조직 병리학 검사에 의해 확인됩니다.

차별 진단

일반적인 육아종 :

서혜부 림프 모종으로도 알려진 성병 림프종은 클라미디아 트라코마 티스 감염으로 인한 성병입니다. 이 질병은 일반적으로 세계의 열대 및 아열대 지역, 특히 남미, 아프리카 및 동남아시아에서 발생합니다.

호산구 육아종 (EG)은 분리 된 조직 세포의 비 종양 특성의 비정상적인 분화이다. 호산구 육아종은 이전에 조직 구증 X로 알려진 랑게르한스 세포 증식의 징후이다. 호산 구성 육아종은 대부분 뼈와 폐의 일부가있는 5-10 세 어린이에게서 발생합니다. 이것은 Langerhans 세포 증식의 60-80 %를 차지합니다. 블랙은 드물다.

비호 산성 육아 종성 전립선 염은 중심적으로 액화되고 괴사 성인 비-치과 성 육아종으로, 근위 선 내강에는 림프구, 형질 세포 및 호산구로 둘러싸인 주요 조직 세포가 있습니다.

과거에 객담은 실수로 객담과 같은 박테리아 증으로 불려 왔으며 피부 도우미 T 림프구에서 유래 한 종양으로 확인되었습니다. 주로 청년에서 발생하지만 10 세 이상 또는 60 세 이상인 사람에서 발생하며 여성보다 남성이 더 많습니다. 세 가지 유형이 있는데, 그중 가장 흔한 것은 플라크 또는 플라크에서 종양이 발생하거나 갑자기 가래 육아종이라고 불리는 종양이 빠르게 발달하고 예후가 좋지 않은 종양입니다. 사례의 약 10 %가 적혈구 병 진균증이라고하는 적혈구 병을 일으킬 수 있습니다. 이 질병은 몇 개월에서 몇 년까지 지속될 수 있으며 평균 4-10 년입니다.

육아종 환형은 진피 또는 피하 조직에서 발생하는 알려지지 않은 병인의 양성 염증성 피부 병변이며, 고리 형 구진 또는 결절 병변이 특징입니다.

환자는 종종 목, 피임, 식욕 상실, 체중 감소, 불규칙한 저체온증, 야간 발한 및 가려움증과 함께 목에 통증이없는 진행성 부종으로 표면 림프절 또는 림프절에 대해 불평합니다. 후기 단계에는 모든 장기가 포함될 수 있습니다. 목과 겨드랑이 림프절의 붓기로 인해 상완 신경총을 압박하여 기침, 호흡 곤란, 우수한 대정맥 증후군 및 언어 장애를 유발할 수 있습니다. 비장의 관여는 복부 불쾌감, 소화 불량, 메스꺼움, 구토 및 과다 비장으로 인한 증상을 유발할 수 있습니다. 뼈의 관여는 골절, 외이염, 척수 압박 및 마비를 유발할 수 있습니다. 중추 신경계 침범은 편마비, 말초 신경 병증 및 통증을 유발할 수 있습니다. 위장관 침범은 궤양, 통증, 출혈, 폐쇄 및 흡수 장애 증후군을 유발할 수 있습니다. 간을 포함하면 황달과 간장 혼수 상태가 발생할 수 있습니다. 비뇨 생식기에 관여하면 요독증이 발생할 수 있습니다. 세포 면역력이 낮은 환자는 바이러스, 박테리아 및 칸디다 균에 감염되기 쉽습니다.

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