저백질

소개 적은 백질은 백질 영양 실조의 징후입니다. 뇌의 백질은 신경 섬유가 뇌 내부에 모이는 곳으로, 세포가 집중되어있는 뇌의 표면층보다 가볍기 때문에 백질이라고합니다. 예를 들어, 뇌의 백질에서 중추 신경 세포의 수초 손상은 백혈구 병증을 유발합니다.

원인

백혈구 감소증은 중추 신경계의 정상적인 수초 성장에 영향을 미치는 유전 적 요인에 의해 발생하는 질병을 나타냅니다. 리소좀 질환 (전이성 백혈구 이영양증-MLD 등), 퍼 옥시 좀 질환 (신장 백혈구 이영양증-ALD 등), 미토콘드리아 병 등의 백질 미엘린 이상으로 인한 다양한 유전 질환 포함 (Cerebrospinal 위장병-MNGIE 등), 수초 단백질 코딩 유전자 결함 (Pelizaeus-Merzbacher disease), 아미노산, 유기 산증 (PKU, propionateemia 등) 및 기타 설명 할 수없는 백혈구 병증 (Alexander) 아픈 등). 소아 신경학에서 MRI 기술의 사용이 증가함에 따라 백질 병변의 진단이 크게 증가했습니다. 그중 일부는 백질 영양 실조의 범주 인 백혈구 병증의 유전 적 또는 생화학 적 메커니즘으로 알려져 있으며, 일부는 알려지지 않은 병인의 백혈구 병증이며, 일부는 유전병이며, 여전히 유전 적 및 생화학 적 기초가 여전히있는 백질 영양 실조에 속합니다. 다른 것들은 면역, 염증 및 환경과 같은 유전되지 않은 후천적 요인에 기인하며, 백질 탈수 초성 병변에 속한다.

확인

관련 검사

뇌 CT 검사 뇌 MRI 검사 뇌파 검사 뇌 풀 영상

백질 영양 장애의 임상 증상은 점진적인 진행으로 특징 지어지며 초기 증상은 종종 간과됩니다. 정상적인 영아 또는 어린이의 경우 근육 톤, 자세, 운동, 걸음 걸이, 언어, 운동, 시각, 기억 학습, 행동 사고 등의 변화가 점진적으로 발생할 수 있습니다. 이 징후는 점차 악화 될 수 있으며 어린이의 경우 질병의 진행 속도가 빠릅니다.

진단의 주요 이유는 다음과 같습니다. 1. 임상 적 특징; 2. 긍정적 가족력; 3. 특정 생화학 검사; 4. 신경 영상. 일부 선진국은 여러 수준의 소아에서 백혈구 이영양증에 대한 임상 생화학 적 및 병리학 적 형태 진단 경로를 가지고 있습니다 : 1. CSF, 코르티솔 ACTH 검사를 이용한 1 차 생화학 적 검사; 살아있는 조직의 퇴적물 3. 2 차 생화학 적 검사에는 혈장 장쇄 지방산 (VLCFA), 요황, 루콜라 이신 등이 포함됩니다. 4. 2 차 형태 검사에는 피부, 신경, 근육 또는 뇌 살아있는 표본이 있습니다. 5. 3 줄 생화학 검사는 분자 유전자 방법입니다.

차별 진단

야윈 몸 백질 : 백질 희박한 모발은 50 세 이상의 사람들에서 발생하며 치매 및 뇌 혈관 환자에게 흔합니다. CT 특징은 양측 백질 대칭 저밀도 병변으로 나타나거나 뇌경색, 뇌출혈 및 뇌 위축으로 복잡합니다.

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