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면역 용혈

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소개 이 질환은 면역 기능 장애로 인해자가 항체를 생성하거나, 적혈구 표면에 결합하거나, 혈청에서 유리되거나, 적혈구를 민감하게하거나, 보체를 활성화시키고, 적혈구를 조기에 파괴하여 용혈성 빈혈을 유발합니다. 자가 면역 용혈 활성은 적혈구 항체를 생성하고 적혈구의 파괴를 증가시키는 B 림프구 그룹의 기능 장애의 이상입니다. 때때로 적혈구의 파괴는 골수 적혈구 형성의 형성에 의해 보상 될 수 있으며, 임상 빈혈이 없으며, 즉자가 면역 용혈 (AIH) 만 있습니다. 다른 사람들은 용혈의 명백한 징후없이 항-적혈구 항체 (AI)만을 측정 할 수 있습니다. 에반스는 신체가 항 자기 적혈구 항체와 항 자기 혈소판 항체 (심지어 백혈구 항체)를 모두 생성하여 빈혈과 혈소판 감소증 (또는 전체 세포 감소)을 유발할 때 호출됩니다. 이 질환의 임상 증상은 다 단자, 따뜻한 항체 유형 AIHA가 대부분 만성 발병, 반복하기 쉽고 일부 환자는 급성 발작, 오한, 열, 황달, 요통 등의 병력이 있으며, 헤모글로빈 뇨증은 발작성 추위에 흔합니다. 혈색소뇨 증은 감기에 걸린 아글 루티 닌 질환에서는 드물며 종종 반복되며 나중에 조절하기가 어렵습니다.

병원균

원인

자기 적혈구에 대한 항체 생산으로 적혈구가 파괴되어 용혈이 발생합니다. 가장 일반적인 유형의 용혈성 빈혈입니다. 사람의 면역 감시 기능이 비정상적이고 적혈구의 항원 성이 변하거나 마이코 플라스마 및 적혈구와 같은 외래 감염이 동일한 항원 성을 갖는 경우,자가 항체가 생성됩니다. 최적의 항체 작용 온도에 따르면 질병은 두 가지 범주로 나뉩니다.

먼저, 따뜻한 항체 유형 AIHA : 따뜻한 항체는 일반적으로 37 ° C에서 가장 활동적이며, 주로 소수의 IgM 인 IgG는 불완전한 항체입니다. 병인학에 따르면, 그것은 설명 할 수없는 (특발성) 및 이차의 두 가지 이유로 나눌 수 있습니다.

따뜻한 항체 유형 AIHA는 다음에 이차적 일 수 있습니다.

1 조혈 종양 : 만성 림프 구성 백혈병, 림프종, 골수종 등.

2 결합 조직 질환 : 전신성 홍반 루푸스, 류마티스 관절염 등과 같은.

3 가지 전염병 : 특히 바이러스에 감염된 어린이.

4 가지 면역 질환 : 저 감마 글로불린 혈증 및 면역 결핍 증후군.

5 위장 질환 : 궤양 성 대장염과 같은.

6 개의 양성 종양 : 난소 유피 낭종.

둘째, 저온 항체 유형 AIHA : 저온 항체는 20 ° C, 주로 IgM에서 가장 활성입니다. 렉틴 IgM은 감기 아글 루티 닌 증후군에서 더 흔하며 혈액 순환에서 직접 적혈구 응집을 일으킬 수 있으므로 완전한 항체입니다. DL 항체라고하는 또 다른 특수한 냉 항체 (17S, IgG)는 발작성 냉혈 색소 뇨증에서 발견됩니다. 감기 아글 루티 닌 증후군은 폐렴 마이코 플라스마 폐렴 및 전염성 단핵구증에 이차적 일 수 있습니다; 발작성 냉혈 색소 뇨증은 바이러스 성 또는 매독 감염에 이차적 일 수 있습니다.

질병의 메커니즘은 아직 밝혀지지 않았으며 많은 이론이 있습니다. 최근에는 면역 기능의 파괴 (예 : 림프 조직 감염 또는 악성 병변)와 면역 감시의 상실 (인식)에 중점을 두어자가 항체가 생성되어 일부 환자는 선천성 면역 결핍의 가능성을 배제 할 수 없습니다.

웜형자가 면역 용혈성 빈혈 :이 질환은 연령대가 다른 남녀에서 발생할 수 있지만 성인에게는 더 흔합니다. 최근 몇 년 동안 문헌에보고 된 많은 사례가 있으며, 1 차 사례는 45 %에 불과하며 대부분의 사례는 다양한 질병에 2 차적인 사례입니다.

환자의 적혈구는 일반적으로 정상으로 간주되지만 표면은 종종 불완전한 항체-IgG 및 / 또는 C3에 흡착됩니다. 감작 된 적혈구는 혈관에서 용혈되지 않지만 단핵-대 식세포 시스템에서 대 식세포에 의해 파괴되며 막의 일부만이 끌려 소화 될 수 있습니다. 막의 지속적인 손실로 인해 결국 구형 세포가되어 비장에서 막히고 삼켜집니다. IgG와 C3가 모두 막에 존재하는 경우, 감작 된 적혈구는 비장에 의해 가속화됩니다. 대 식세포에 의한 감작 세포의 파괴는 "부착"및 "섭취"의 두 가지 효과에 의해 결정된다. C3 수용체는 "부착"과 관련되고 "섭취"는 IgG-Fc 수용체에 의존한다. 두 수용체는 상승적으로 상호 작용한다. C3이 단독으로 부착되는 경우, 더 이상 섭취 할 수없고 식균 작용을 일으키지 않기 때문에 용혈은 심각하지 않습니다. C3를 흡착하는 적혈구는 간에서 풍부한 혈류와 더 많은 식세포로 인해 간에서 대부분 차단되고 파괴됩니다.

확인

관련 검사

자가 면역 항체 검출의 면역 병리학 적 검사

(1) 역사와 증상

(1) 병력의 질문 :

참고 :

1 황달, 수혈 병력이 있거나없는.

2 손과 발 청색증에 통증이 있습니까?

3 림프계 종양, 골수종, 위 선암종,자가 면역 질환 (전신성 홍 반성 루푸스, 류마티스 관절염 등) 질환 (예 : 마이코 플라스마, 바이러스 감염 및 매독)이 있는지 여부.

4 페니실린, 퀴니 딘, 퀴닌, 메틸 도파 및 기타 약물의 사용 여부.

(2) 임상 증상 : 현기증, 피로, 호흡 곤란, 두근 두근; 오한, 열, 요통, 흉부 압박 (급성 용혈).

(2) 신체 검사 발견

빈혈 외관, 피부, 공막 황색 염색, 비장의 가벼운 붓기, 일부 환자는 손발 머리 (차가운 항체 유형)가 있습니다.

(3) 보조 검사

혈액 : 헤모글로빈이 감소하고 양성 세포는 색소 성 빈혈; 백혈구 및 혈소판이 정상입니다; 망상 적혈구가 증가하고 작은 구형 적혈구가 증가하며 젊은 적혈구가 보입니다.

골수 : 젊은 적혈구의 명백한 증식과 함께 과형성. 과립구 및 거핵구 세포주는 정상입니다. 혈액 간접 적혈구 생성 인자가 증가하고 혈청 합 토글 로빈이 감소 또는 사라졌으며 혈장이없는 헤모글로빈이 증가했습니다. 소변 헤 모시 드린은 음성입니다. 직접 항-인간 글로불린 검사 양성, 간접 항-인간 글로불린 검사 양성 또는 음성 (따뜻한 항체 유형자가 면역 용혈성 빈혈). 콜드 어글 루티 닌 시험은 양성이었다 (콜드 어글 루티 닌 증후군). 양성 냉온 혈 용혈 시험, 소변 헤 모사이 드린 시험 양성 (발작성 냉혈 색소 뇨증).

진단

차별 진단

면역 용혈은 다음 증상과 구별되어야합니다.

1. 유전성 구상 세포증 : 가족력; 말초 혈액 작은 구형 적혈구> 10 %; 적혈구 삼투 성 취약성 검사 양성;자가 분해 시험 : 용혈> 5 %.

2. 발작성 야간 혈색소뇨 증 : 산 용혈 시험, 독 인자 용혈 시험 양성, 소변 헤 모시 드린 시험 양성.

3. 글루코오스 -6- 포스페이트 탈수소 효소 결핍 : 메트 헤모글로빈 감소 검사 양성; 형광 점 검사, 니트로 테트라 졸륨 바스켓 방법 : G6PD 활성 감소.