갈비뼈 융합

소개 흉부 부전 증후군 (TIS)은 흉부가 정상적인 호흡 및 폐 성장을 지원하지 않음을 의미합니다. TIS는 일련의 증후군을 총칭하는 용어입니다. 선천성 척추 측만증과 선천성 측방 후만증이 가장 흔한 질환으로 선천성 척추 질환이 있으며 선천성 척추 기형이있는 환자는 대개 갈비뼈와 갈비뼈가 있습니다. 흉부 발달 기형의 부재. TIS는 네 가지 유형으로 나눌 수 있습니다. I 형은 늑골이없고 척추 측만증, II 형은 늑골 융합 및 척추 측만증, IIIa 형은 작은 흉부, IIIb 형은 좁은 흉부입니다.

원인

TIS는 증후군 유형의 조합이며 질병을 구체적으로 언급하지 않습니다. 선천성 척추 측만증과 선천성 측방 후만증이 가장 흔한 질환으로 선천성 척추 질환이 있으며 선천성 척추 기형이있는 환자는 대개 갈비뼈와 갈비뼈가 있습니다. 흉부 발달 기형의 부재. 대부분의 선천성 척추 측만증은 유전성이 없으며 배아 발달 동안 환경 적 요인에 의해 발생한다고 믿어집니다. 둘째, 영아와 소아에서 특발성 척추 측만증의 빠른 진행은 또한 원인을 알 수없는 TIS로 이어질 수 있습니다. 또한, 초기 발병 증, Jeunes 증후군 및 Jarcho-Levin 증후군이있는 환자는 TIS를 가질 수 있습니다. Jeunes 증후군은 또한 TIS를 유발하는 질병이며 Jeune 증후군은 상 염색체 열성 장애인 흉부 골반 발가락 (발가락) 골 이형성증으로도 알려진 흉부 이형성증입니다. 이 질환은 흉부 이형성증으로 호흡 곤란 및 호흡기 감염을 반복하며 심각한 경우는 출생 후 몇 주 내에 사망합니다.

확인

TIS는 일반적으로 폐 및 흉부 발달 장애와 관련이 있습니다. 흉부 이형성증 증후군은 정상적인 호흡기 또는 폐의 성장을 지원하는 일종의 흉부 약점입니다. 종종 척추 측만증이있는 갈비뼈와 흉벽의 심한 기형이있는 어린이에서 발생합니다.

소아에서 폐의 발달은 흉부의 성장에 달려 있으며 흉부 케이지는 정상적인 환경을 제공하기 위해 갈비뼈와 척추에 의해 대칭 적이어야하며,이 둘의 성장과 발달은 상호 의존적입니다. 우선 흉부는 폐의 정상적인 호흡을 지원하기에 충분하지 않으며, 갈비뼈 나 갈비뼈가 없으면 호흡 운동이 제한되며, 변형이 진행되면 흉부 부피가 더 줄어들고 흉부 기능 장애가 심화되고 무기폐와 폐가 쉽게 발생합니다. 감염 등 둘째, 흉곽 케이지는 폐의 정상적인 성장을 지원하기에 불충분하며, 흉곽 변형으로 인해 모든 방향으로 흉부의 성장이 제한되어 폐 조직의 정상적인 성장이 크게 제한됩니다. 따라서 폐 발달 또는 흉부 발달에 영향을 미치는 모든 질병은 동일한 병리학 적 과정을 유발합니다 폐포 모세관 상피 세포의 감소는 폐포의 감소, 폐 교환 기능의 감소 및 제한된 호흡 운동을 유발하여 폐 기능을 쉽게 유발할 수 있습니다. 완료되지 않았습니다. 선천성 척추 측만증 환자의 자연 병력이 있으며, 36 세의 중증 폐 질환으로 인한 심정지로 사망했습니다.

TIS는 다음과 같은 네 가지 유형으로 나뉩니다 : 유형 I은 부재 및 척추 측만증, 유형 II는 리브 융합 및 척추 측만증, IIIa 형은 작은 흉부 및 IIIb 형은 좁은 흉부입니다. 각 유형이 폐 기능을 저하시키는 메커니즘도 다릅니다 .1 형은 폐가 흉부에서 압축되어 흉부 활동량이 감소하기 때문입니다. II 형은 갈비뼈의 오목한 쪽이 흉부를 짧게하고 오목한 쪽 폐의 호흡 운동을 제한하기 때문입니다. 유형 IIIa는 양측 흉부의 종 방향 직경 감소로 인한 작은 가슴 프로파일로 인한 폐의 호흡 운동을 제한합니다. 유형 IIIb는 양측 흉부의 횡 직경이 감소하여 형성된 좁은 흉부이며, 외부 호흡을 제한합니다.

차별 진단

흉부 변형은 양면 또는 한쪽을 가지며, 특정 부분에 대해 일체형이거나 제한 될 수있다.

첫째, 양자 변칙

1. 배럴 가슴. 기도 천식, 만성 기관지염 등으로 인한 폐기종에서 더 흔하며, 노약자와 피부가 짧은 사람에게서 볼 수 있습니다. 흉부의 앞뒤 지름과 좌우 지름이 증가하고, 특히 앞뒤 지름과 동일하게 앞뒤 지름이 크게 증가하여 가슴이 배럴 모양이되고 갈비뼈의 앞쪽 열등한 경사각이 증가하며 늑간 간격이 넓어지고 호흡 운동이 중요합니다. 감소, 촉진 기절 약화 또는 사라짐, 타악기 잎 소리가 들리지 않음, 심장 소리가 좁아 지거나 흘리기 쉽지 않음, 폐 및 간 칙칙함 감소, 청진이 멀리 떨어져 있음, 호흡이 약화 됨, 호흡 음이 약화 됨, 호기 연장, 동시 감염, 폐 습식 뾰루지가있을 수 있고, X- 레이는 흉부 확장을 보여 주며, 늑간 공간이 넓어지고, 늑골이 작동하지 않고, 활동이 약화되고, 횡경막이 낮아지고 평평 해집니다. 폐기종이 복잡하면 폐 용량이 1 초 안에 줄어들고 폐색 성 환기 기능 장애로 잔류량이 증가합니다.

2. 평평한 가슴. 결핵과 같은 만성 낭비 질환에서 발견되는 것은 길쭉한 체형, 평평한 가슴, 작은 앞뒤 직경 및 종종 짧고 절반 직경 인 환자에서 볼 수 있습니다. 눈에 띄는 쇄골, 명백한 위와 아랫면, 갈비 처짐, 작은 늑간 공간, 늑간 근육 위축, 복부 위 모퉁이가 예리하고 평평한 가슴에는 종종 약화 징후, 내장 처짐, 흉부 확장 불량 및 결핵이 발생하기 쉽습니다. 그것은 결핵이라고 불 렸습니다.

3. 가슴을 깔때기. 이 질병은 선천성 이형성증이며 마판 증후군과 같은 유전 적 소인이 있습니다. 깔때기 가슴은 흉골 하부와 xiphoid의 깔때기 모양의 흉부 변형입니다. 환자의 하흉은 평평하고 흉골 각도는 뒤쪽으로 무너져 가며 xiphoid가 가장 분명합니다 흉골 하단과 척추 사이의 거리가 짧아집니다 흉골 양쪽의 리브가 구부러져 후방 척추 돌출부 또는 기타 변형과 관련 될 수 있습니다. 흉부 운동은 종종 제한되며 심장은 압력에 의해 변위되며 대부분은 왼쪽으로 불립니다. 임상 증상, 영아 및 소아의 흉부 기형은 눈에 띄지 않고 더 무증상이며, 연령, 가슴 및 가슴 기형의 증가가 점차 악화되고 호흡 곤란, 심장의 앞쪽 부분의 심계항진 및 만성 기관지염, 폐렴의 증상, 폐의 소리가 들릴 수 있습니다. 심장 이동으로 인해들을 수있는 심장 소리가 나고 수축기 소리가 들릴 수 있습니다. X 선 검사는 흉골의 하단 끝 후 심장의 이동과 우울증의 정도를 보여 주었다. 심전도는 심장 이동 및 전이에 변화가 있으며 폐 기능 검사는 환기 기능 장애를 제한합니다. 만성 기관지염과 함께 재발하는 에피소드는 폐쇄성 환기 기능 장애를 유발할 수 있습니다.

4. 닭 가슴살. 구루병으로 인해 유년기에 반복적 인 호흡기 감염이 닭 가슴살을 유발할 수 있습니다. 닭 가슴살의 가슴이 앞으로 튀어 나와 있습니다. 특히 아래쪽입니다. 흉부의 전후 직경이 확대되고, 횡 직경이 줄어들고, 측면 또는 양측 갈비 연골이 종종 눌려지며 갈비뼈와 늑골 연골 사이의 관절이 두껍고 두껍게되어 비드가집니다. 전 두개 두는 valgus이고 호흡근은 수축합니다. 흉벽의 안쪽이 안쪽으로 당겨지고, 장골 근육 부착 부위를 따라 장골 근육 부착 부위를 따라 안쪽으로 깊은 홈이 형성됩니다. 이를 리브 그루브라고합니다. 이 병은 구루병으로도 알려진 어린이와 청소년에게 더 흔합니다. X- 선 검사에서 평평한 흉부 측면, 전 흉골 및 늑골 연골 전방이 나타났습니다. 폐 기능 검사는 제한적인 환기 기능 장애입니다.

5. 척추 기형. 척추 기형이 동반 된 선천성 이형성증, 결핵, 구루병, 골다공증, 외상, 신경근 병변 및 심한 흉막 비후, 흉부 성형술 등의 2 차 원인으로 인해 많은 원인이 있지만 대부분의 원인은 알려져 있지 않습니다. 이 질환은 흉추의 측면 및 후방 곡률로 인한 흉부 변형으로, 심한 경우 척추의 볼록한 쪽의 갈비뼈 공간이 크게 넓어지고 흉부 돌출부가 커지고 흉부 오목 부의 늑간 공간이 좁아지고 흉강이 수축되어 폐강이 형성됩니다. 불완전한 국소 무기폐; 또는 보상되지 않은 폐는 보상 폐기종을 생성 할 수 있습니다. 환자는 만성 기관지염에 걸리기 쉬우 며 오른쪽 심장 비대 및 폐 심장 질환으로 발전합니다. 주요 임상 증상은 진행성 호흡 곤란, 얕은 호흡, 심박수 증가 및 청색증입니다. 호흡기 감염 및 폐렴은 호흡 부전 및 심부전의 주요 원인입니다. 어린 시절에는 일반적으로 명백한 증상이 없습니다. X- 레이 검사는 각 척추 변형 및 흉부, 횡격막 근육 활동 및 폐 상태에 사용할 수 있습니다. 폐 기능은 환기 성 기능 장애로 제한되었고, 만성 기관지염과 함께 다양한 정도의 폐쇄성 환기 기능 장애가 있었다.

둘째, 일방적 인 변칙

1. 한쪽이 증가합니다. 흉부 한쪽에는 많은 양의 삼출 또는 농흉이 형성되며 흉강 내 종양으로 인해 영향을받는 쪽이 팽창 할 수 있습니다. 영향을받는 측의 폐 기능 장애, 흉강 내 종양은 영향을받는 측을 팽창시킬 수 있습니다. 영향을받는 측의 폐 기능 장애, 만성 사례의 반대편에있는 보상 폐기종. 기관이 건강으로 옮겨졌고 기흉의 땀이 관찰되었으며 흉막 삼출의 타악기가 소리를 내거나 리얼하게했으며 호흡 음의 청진이 약해 지거나 사라졌습니다. X 선 검사, 흉부 천자 및 가래 또는 액체 검사는 질병의 성격을 확인하고 필요한 경우 흉강경 검사를 확인할 수 있습니다.

2. 한쪽 감소. 흉부 붕괴의 한 측면은 농흉 또는 흉막염, 유착 및 수축, 무기폐, 폐 섬유증, 만성 섬유 성 결핵, 만성 폐 호흡 등으로 인한 광범위한 흉막 비후로 인해 발생할 수 있습니다. 임상 증상은 1 차 질병에 따라 다릅니다. 다르게, 기관이 영향을받는쪽으로 이동하고, 영향을받는 쪽의 흉추 윤곽이 더 작아지고, 척추의 일반적인 측만증이 일반적입니다.

셋째, 국소 이상

1. 지역 향상. 심장 확대, 심낭 삼출, 대동맥 동맥류, 흉강 내 또는 흉벽 종양에서 발견됩니다. 순환기 질환이있는 환자는 비정상적으로 심장 청진 및 ECG의 변화를 가질 수 있습니다. 흉부 이형성증은 주로 결핵성 염증성 종양의 늑골 골절을 포함합니다.

2. 국소 우울증. 흉막 유착은 흉부의 부분적인 붕괴를 유발할 수 있으며, 쇄골의 상부 및 하부 화석의 우울증은 폐렴 결핵, 무기폐 등의 섬유증에 의해 발생할 수 있습니다. 리켓의 리브 케이지는 횡격막을 따라 가라 앉습니다.

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