후복막 섬유증

소개 후두개 섬유증 (RPF)은 1905 년 프랑스 비뇨기과 의사 알 브란 (Albrran)에 의해 처음보고되었으며, 오몬드 (Ormond)가 후두개 섬유증의 2 건,이 질환의 사례를보고 한 후 2948 년까지 후 복막 섬유증 개념을 사용했다. 이 보고서는 점차 증가하고 있으며 점점 더 많은 임상의가 인정하고 있습니다. 이 질병은 모든 연령에서 발생할 수 있지만 40-60 세의 사람들에서 더 흔하며 약 2/3를 차지합니다. 남성의 발병률이 더 흔하며 여성의 2-3 배입니다. 임상 적으로, 그것은 질병의 초기 단계, 활성 단계 및 섬유판의 수축기 단계로 나뉩니다. 통증은 처음에는 무증상 일 수 있으며, 통증은 대부분 허리와 허리에서 발생하여 하복부, 사타구니 부위, 외부 생식기 또는 대퇴부 앞쪽으로 발산됩니다. 아 급성 염증은 복통, 신장의 부드러움, 저체온증, 백혈구 수 증가, 적혈구 침강 속도 및 피로 증가, 식욕 부진, 메스꺼움 및 구토, 체중 감소로 나타납니다.

원인

다수의 임상 연구에 따르면 다음과 같은 요인이 복막 섬유증과 관련이있을 수 있습니다.

자기 면역 결핍

임상 데이터에 따르면 특발성 후 복막 섬유증 환자의 8 ~ 15 %는 경피증, 호산구 증가증, 결절성 동맥염의 병력이있는 후 복막 이외의 섬유증을 동반 할 수 있으며, 전신성 홍 반성 루푸스, 사구체 신염, 리들 갑상선염, 경화성 담관염, 종격동 섬유증 및 후방 섬유 성 슈도 종양은 후 복막 섬유증이 전신성 경화성 질환의 국소 증상 일 수 있음을 시사합니다. 이것은 질병이 면역 결핍과 관련이 있음을 나타냅니다.

2. 약물 부작용

Grahacn이 1964 년에 메틸 methyryl amide (methysergide)를 복용 한 환자에서 retroperitoneal fibrosis가 발생했다고보고 한 이래 유사한 사례가보고되었다. 장기간 사용자의 경우, 복막 섬유증의 발생률은 10 % 내지 12.4 %에이를 수 있습니다. 또한 베타 차단제 (propranolol), 항 고혈압제 (methyldopa, reserpine, hydralazine), 진통제 (aspirin, phenacetin) 및 기타 약물도 사용할 수 있습니다. 이 질병은 유발되지만 후 복막 섬유증과의 인과 관계는 더 많은 연구가 필요합니다.

3. 감염과 염증

1948 년 초, Ormond는이 질환이 일종의 후 복막 염증이라고 믿었고 Mathisen 등은 후 복막 섬유증이 복부 및하지 말단 바이러스의 감염과 관련이있을 수 있다고 제안했다. 결핵, 매독, 방선균증 및 다양한 곰팡이 감염과 같은 특정 감염; 게실염 및 충수염과 같은 비특이적 감염; 궤양 성 대장염, 크론 병, 피부 혈관염 및 피하 조직 등이 있습니다. 염증성 질환; 염증성 폐 손상, 혈전 정맥염, 췌장염 및 기타 염증성 질환은 또한 복막 섬유증을 유발할 수 있습니다. 악성 종양에서 악성 종양에 의해 유도 된 후 복막 섬유증은 모든 경우의 8 % 내지 10 %를 차지한다. 결합 조직 증식 및 섬유증을 유발하는 악성 종양은 유방암, 폐암, 갑상선암, 위암, 결장암, 비뇨 생식 암 (신장 암, 방광암, 전립선 암 및 자궁암), 호 지킨 병을 포함하는 것으로보고되었다. 그리고 다른 악성 림프종, 특정 육종, 카르시 노이드 등

4. 대동맥 동맥류

문헌에보고 된 가장 일반적인 유형의 후 복막 섬유증은 동맥류 주위의 섬유증이며, 섬유증은 동맥류 만 둘러 쌀 수 있거나 요관 주위로 옆으로 자라서 막힘을 일으킬 수 있습니다. 대동맥 또는 대동맥 동맥류 주위에 섬유증의 발생률은 5 % 내지 23 % 인 것으로보고되어있다. 부상 임상 데이터에 따르면 외상, 복막 후 혈종 및 방사선 손상은 복막 섬유증을 유발할 수 있습니다. 1995 년과 1998 년에 Asbestos Boulard와 Sauni와 같은 저자들은 복막 섬유증 환자 2 명과 환자 7 명이 석면에 근접한 병력이 있었으며 흉부 엑스레이는 흉막 플라크 또는 석회화 플라크와 둥근 폐를 보여 주었다고보고했다. 불완전한 확장 등으로 부검은 후 복막 뒤에 석면 체를 발견했습니다. 석면은 복막 섬유증의 원인 중 하나 일 수 있습니다.

확인

혈액 루틴

적혈구 및 헤모글로빈의 감소, 호산구 증가 및 33 % 미만의 적혈구 감소가있을 수 있습니다.

2. 소변 루틴

환자의 3 분의 1은 단백뇨가 있습니다.

ESR

환자의 94 %는 초기 검사에서 적혈구 침강 속도가 증가했습니다.

4. 신장 기능

임상 적으로, 환자의 75 %는 혈청 크레아티닌 상승 및 우레아 질소와 같은 올리구 리아 및 빈혈증으로 나타나는 다양한 정도의 신장 기능 장애를 갖는다.

알칼리 포스파타제

최근에, 알칼리성 포스파타제는 질병의 마커 인 것으로 여겨지고, 상승 된 알칼리성 포스파타제는이 질환의 진단에 중요하다.

6. 병리 조직 학적 검사

미세한 바늘 흡인 (Fineneedleaspiration) 생검은 B- 초음파 및 CT지도하에 수행 될 수 있으며, 생검은 종양 질량의 복강경 검사로 수행 할 수도 있습니다. 1997 년 Stein은 CT 지침에 따라 특발성 후 복막 섬유증을 진단하기 위해 미세한 바늘 흡인을 사용한다고보고했으며, 사례의 2/3가 진단되었습니다. 섬유 아세포 및 작은 림프구와 같은 염증 세포는 주로 흡인되어 있으며, 일반적으로 개별적으로 나타나고, 일부는 동시에 나타납니다. 또한, 저자들은 대동맥 주위 질량의 X- 선 유도 된 반투명 정맥 생검이 확인되고 추적되었다고보고했다. 진단 할 수없는 환자의 경우, 개복술을 실시하여 생체 조직의 병리학 적 검사를 수행해야하며, 한편으로는 양성 및 악성 병변을 진단하고 진단 할 수 있습니다. 그러나 생검 표본을 채취 할 때 오진을 피하기 위해 여러 가지 더 깊은 부분에서 재료를 채취하는 데주의를 기울여야합니다.

차별 진단

1. 민감한 기관이나 조직과 관련된 질병의 식별

(1) 요관 질환 :이 질환과 요관 종양, 염증성 협착증 등은 신장 골반과 요관 수를 유발할 수 있으므로 두 가지의 식별에주의를 기울여야합니다.

(2) 췌장암 : 후 복막 섬유증은 췌장 주위의 지방 패드 폐색을 수반하고 폐색을 일으키는 원인이 췌장암으로 잘못 진단되는 경우가 많으므로 임상 및 영상 특성에주의를 기울여야합니다.

(3) 일반적인 담관 질환 또는 경화성 담관염 : 일반적인 담관 관련 질병은 황달 및 기타 증상을 유발할 수 있으며, 일반적인 담관 질환 또는 경화성 담관염과 같은 질병으로 인한 담도를 배제해야합니다. 그러나, 복막 섬유증은 경화성 담관염을 동반 한 전신 경화증의 일부일 수 있으며, 둘 다의 가능성을 생각할 필요가 있습니다.

(4) 매듭, 직장 질환 : 매듭, 직장을 수반하는 후 복막 섬유증, 설사, 변비 및 폐쇄성 증상이있을 수 있으며 결절, 직장 종양 또는 염증성 질환으로 쉽게 잘못 진단 될 수 있으며,이 둘은 서로 임상 적으로 발생할 수 있습니다. 설사, 변비 및 심지어 폐색이있는 환자는 장 자체의 질병을 배제한 후 복막 섬유증의 가능성을 고려해야합니다.

(5) 소장의 만성 장폐색 및 기능 장애 : 장간막과 관련된이 질병은 소장의 만성 폐쇄 및 운동 장애를 유발할 수 있으며, 소장의 만성 불완전한 방해 또는 기능 장애로 오진 될 수 있습니다. 따라서 소장의 만성 불완전한 방해 또는 기능 장애로 고통받을 때 질병을 고려해야합니다.

2. 복막 후 특정 일차 질환의 식별

후 복막 황색 육아종, 후 복막 혈종, 일차 후 복막 종양 (지방 육종, 섬유 육종, 악성 림프종, 섬유종, 림프관종, 평활근종 등) 후 복막 아밀로이드증. 후 복막 악성 전이의 식별 일반적으로 후 복막 악성 전이는 요관 외부에서 확인할 수 있습니다. 동맥류의 식별 대동맥 동맥류 또는 대동맥 동맥류는 동맥류 또는 측면 성장 주위에 섬유 고리를 형성하여 요관 폐쇄를 유발할 수 있습니다. 영상은 주변 대동맥이 종양과 같은 확장 인 반면, 복막 섬유증에 관여하는 대동맥 및 일반적인 장골 동맥은 매끄럽고 불규칙적 인 협착증 변화를 보여 주었다.

이 사이트의 자료는 일반적인 정보 용으로 의도되었으며 의학적 조언, 예상되는 진단 또는 권장 치료를위한 것이 아닙니다.