Rathke의 구순 낭종 수술

Rathke의 균열 낭종은 배아 두개 인두종의 잔류 상피 세포에서 유래 한 선천성 낭종입니다. 4 주간의 배아에서, 원래의 입 위의 외부 배아 층 세포는 위쪽으로 부풀어 올라 Rathke sac를 형성하였고, 배아 7 주 전에 두개 인두 관으로 막히고, 전벽은 뇌하수체 구덩이를 형성했으며, 나중에 뇌하수체로 발전했습니다. 뇌하수체로 발달이 덜되었습니다. Shanklin (1949)은 100 개의 정상 부검에서 두 조직 사이에 22 개의 잔여 공동이 발견되었으며, 그 중 13 개는 임상 증상없이 낭포 액으로 작은 낭종을 형성했으며,이를 Rathke의 균열이라고 불렀습니다. 그 이후로 일부 저자들은이 균열에 의해 형성된 낭종이 점차 증가하여 주변 구조의 압박과 임상 증상을 유발할 수 있음을 발견했습니다.이를 증상 Rathke의 균열 낭종이라고합니다. E1-Mahdy (1998)는 28 개의 사례를보고했는데, 단층 원주 형 또는 입방 형 상피는 71.4 %를 차지하고,가 층상 편평 상피는 17 %를, 혼합 상피 세포는 7 %를 차지했으며, 캡슐 내 액체 투명 황색은 21.4 %, 끈적 끈적한 두께는 60.7 %이며 탁하거나 점액이며, 색깔은 녹색에서 갈색으로 다양합니다. 또한 일부 저자는 내용이 상피 낭종과 유사하다고보고합니다. 1, 발생률 문헌 통계에 따르면, 일상적인 부검에서 발생률은 12 % ~ 13 %입니다. 이 환자들은 사망 전 임상 증상이 없으며, 증세가있는 경우에만 주변 구조를 억압하여 증상 적 래 스키의 열구 낭포라고하는 임상 증상을 나타냅니다. 1980 년대 이전에는 CT와 MRI가 널리 사용되지 않았으며 진단이 매우 어려웠으며 사례보고 만보고되었습니다. Yoshida (1997) 통계는 과거 문헌에서 34 건만을보고했다. 이후 CT와 MRI의 적용으로 발병률이 크게 증가했으며 Voelker (1991)는 155 건, E1-Mahdy (1998)는 뇌하수체 병변이 400 건, 28 건이 증상이있는 Rathke 낭종으로 7 건을 기록했다. %. 보고서에 따르면이 낭종은 일반적으로 뇌하수체 전엽과 중엽 사이에 위치하며, 더 큰 낭종은 안장과 줄기 및 깔때기에 도달 할 수 있으며, 개별 낭종에는 상당한 종양 덩어리가 있거나 뇌하수체가 어렵다. 종양 또는 두개 인두종은 함께 자라며 때로는 세 번째 심실로 위로 튀어 나옵니다. 2, 임상 증상 증상 Rathke 낭종은 다양한 연령대에서 볼 수 있지만 대부분 40 세에서 50 세 사이에 발생합니다. 이 질병의 경과는 평균 3-4 년으로 느리지 만 뇌하수체 끔찍함으로 인해 빠르게 발생할 수도 있습니다. 일반적인 임상 증상은 두통, 시각 장애 및 내분비 변화입니다. 내분비 변화에서 가장 흔한 것은 일반화 된 약점, 성기능 장애, 발달 지연, 당뇨병 붕괴 및 비만입니다. 일부 병변은 위쪽으로 발달하여 뇌하수체 줄기의 압력을 비틀어 혈액 프롤락틴을 증가시킵니다. 여성 환자, 무월경 및 수유기, 남성 환자는 발기 부전을 나타냅니다. 혈액 검사에서 프로락틴 수치가 증가했으며 부 신피질 자극 호르몬, 성선 자극 호르몬 및 갑상선 자극 호르몬과 같은 뇌하수체 호르몬의 다른 수치가 감소했습니다. 낭종의 상향 발달은 또한 시력과 시야 변화를 일으킬 수 있습니다. 개별 사례는 무균 성 수막염, 이차 빈 판매 또는 낭종의 농양 형성을보고합니다. Thomas (1998)는 Rathke의 균열 성 낭종이 두개 내 감염과 결합 된 경우가 9 건 있다고보고했다. 또한 갑작스런 상태 악화, 뇌하수체 부신 또는 부신 기능 부전 및 뇌하수체 졸중이 발생했습니다. 따라서 나는 질병이 제 시간에 치료되어야한다고 생각합니다. 낭종이 뇌하수체 종양이나 두개 인두종과 함께 자랄 수있는 경우도 있습니다. 3, 영상 검사 CT와 MRI는 Rathke 낭종이 안장이나 안장 안장에서 낭성 공간 점유 병변임을 보여 주었고 안장 점유 병변은 거의 없었으며 낭포 성 뇌하수체 종양, 석회화되지 않은 두개 인두종 및 안장에 필요했습니다. 지역 상피 낭종 및 거미 막 낭종이 확인되었습니다. CT 소견 : E1-Mahdy (1998)에 따르면 73.3 %는 저밀도 낭종; 26.7 %는 혼합 밀도 그림자이며, 후자는 종종 뇌하수체의 상당한 뇌하수체 질량 또는 뇌졸중을 나타냈다; 7.1 % 가시적 낭종 벽 석회화. MRI는 다르며, 정맥 내 신호는 낭종 함량과 관련이 있습니다. E1-Mahdy (1998)에 따르면 T1 가중 이미지는 고 신호의 경우 54.5 %, 저 신호의 경우 36.4 %, 혼합 신호의 경우 9 %입니다. T2 가중 이미지는 동일한 신호의 경우 54.5 %, 높은 신호의 경우 31.8 %, 낮은 신호의 경우 4.5 %, 혼합 신호의 경우 9 %입니다. 수술은 벽 두께 또는 석회화, 염증 반응, 낭성 유체 녹색 또는 갈색 점성, 변성 헤모글로빈이 18.1 %를 차지합니다. 위의 영상 변화는 때때로 뇌 인두종과 구별하기 어려우므로 Landolt (1992)는 Rathke 낭종의 진단이 때때로 어렵다고 지적했으며, CT 및 MRI와 같은 병력 및 영상 데이터를 수술 및 병리와 함께 신중하게 분석하기 만합니다. 진단을 결정할 수 있도록 참조하십시오. 일반적인 수술에서 낭종 벽은 매끄럽고 석회화되어 있으며 캡슐은 황색의 얇거나 점성이있는 액체이며, 상당한 종양 덩어리가 없으며 Rathke 낭종에 대한 지지력이 높습니다. 질병 치료 : 두개 인두종 뇌하수체 종양 표시 이 질병은 임상 적으로나 영상 적으로 낭포 성 뇌하수체 종양이나 두개 인두종과 유사하여 안장 또는 약간 안장에서 발생하기 때문에 외과 적 적응증은 해당 부위의 상위 두 종양과 동일합니다. 때때로 작은 무증상 사람들이 수술을 할 수 없다는 것을 발견했습니다. 금기 사항 1. 비강 감염 또는 만성 부비동염, 점막 부종 및 혼잡, 수술 후 두개 내 감염이 발생하기 쉽습니다. 2. 성체 또는 쐐기 모양의 부비동이 제대로 형성되지 않은 경우, 트랜스 페 노이드 접근이 필요한 경우, 판매원 앞의 뼈를 X- 선 TV 형광 투시법 아래에 마이크로 드릴로 should어야합니다. 3. 쐐기 울 부비동이과 증발되어 시신경과 내부 경동맥이 쐐기 부비동 점막에 노출되어 수술 중 손상을 유발하기 쉽습니다. 4. 관상 동맥 CT 스캔에서 안장과 sella의 종양 덩어리가 덤벨 모양으로되어 안장 격막이 작았으며, 경상 골 수술이 안장에 도달하기 쉽지 않았으며 안장 종양이 제거 된 후 안장 종양이 잘 보이지 않는 것으로 나타났습니다. 두개 내 압박 동안 안장에 떨어 뜨립니다. 5. 안장의 종양이 더 크거나 앞, 중간 및 뒤쪽으로 확장됩니다. 6. 종양의 윗부분이 더 크고 시야가 심각하게 손상됨 경상 골 수술은 시신경 감압을 수행 할 수 없으며 수술후 시야 회복은 경 두개 미세 수술만큼 좋지 않습니다. 수술 전 준비 1. 내분비 검사 : 뇌하수체의 다양한 내분비 호르몬에 대한 종합적인 결정을 포함합니다. 2. 영상 검사 : sella의 정상 및 다 궤도 단층 촬영 이외에도 가능한 경우 sella의 얇은 슬라이스 CT 및 MRI 스캔을 수행해야합니다. 3. 약물 준비 : 명백한 뇌하수체 기능이있는 환자는 수술 전에 적절한 대체 요법으로 치료해야하며, 일반적으로 2 ~ 3 일 동안 덱사메타손 또는 프레드니손이 투여됩니다. 4. 수술 며칠 전에 환자의 비강 내 헹굼을 반복하거나 항생제 용액을 주기적으로 첨가하십시오. 수술 1 일 전에 코털을 잘라 내고 세척 한 후 항생제 용액을 적가 하였다. 수술 절차 1. 최초의 문헌 보고서는 주로 경 두개 접근법을 사용하고 점차적으로 쐐기 모양의 부비동 접근법에 들어갑니다. 거의 모든 E1-Mahdy (1998) 및 기타 대규모 사례 보고서는 트랜스 페 노이드 방식을 사용합니다. 2. 수술 중 보이는 병변의 대부분은 sella의 낭성 병변이었으며, 낭종 액을 제거한 후 낭종 벽을 부분적으로 제거했습니다. 대부분의 저자들은 안장 경막과 뼈 창을 여는 트랜스 스페 노이드 접근법을 옹호하고, 근막이나 지방으로 근막을 채우지 않고, 안장 바닥을 고치지 않으므로, 낭포 액이 계속 쐐기 모양의 부비동으로 분비되어 재발을 피합니다. 수술 중 거미 막을 그대로 유지해야하며, 막이 파열 된 경우에는 수술 후 뇌척수액 누출을 피하기 위해 안장에 근막이나 지방을 채워야합니다. 그러나이 치료는 필연적으로 질병의 재발로 이어질 것입니다.

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