뇌실막 종양

표피 종양 소개 Ependymal cell tumors는 1863 년 Virshow에 의해 처음 발견 된 뇌실의 뇌하수체와 척수의 중도 또는 백질 상피 세포에서 유래 한 중추 신경계 종양입니다. 중추 신경계 종양의 1993 년 WHO 분류에 따르면, 표피 세포 종양은 ependymoma, anaplastic (malignant) ependymoma, mucinous papillary ependymoma, subependymal membrane으로 구분된다 네 가지 유형의 종양. Ependymoma는 Kernohan의 Class I 및 II와 비슷한 악성 종양이며, Anaplastic ependymoma는 Kernohan III 및 IV와 동일합니다. 점액 성 유두 ependymoma의 대부분은 척추 꼬리에서 발견됩니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 뇌부종

뇌종양 종양 병인

질병의 원인 :

뇌종양은 주로 심실에 위치하고, 종양의 일부는 뇌 조직에 있으며, 후두 두개골 성 뇌종양은 주로 제 4 뇌실의 상부, 하부 및 측벽 우울증에서 발생합니다. 심실 수질의 일부에서 종양의 성장은 네 번째 심실을 차지하고 폐쇄성 수두증을 유발할 수 있습니다. 종종 종양은 중간 구멍을 통해 후두부 풀까지 확장 될 수 있습니다. 몇몇은 수질을 압박하거나 둘러싸거나 척수로 돌출되어 상 경부 척수를 압박 할 수 있습니다. 일부 종양은 소뇌 반구 또는 장골을 차지하는 네 번째 심실의 심실에서 유래하며 때로는 소뇌의 각도에서 종양이 발생합니다.

측면 뇌실에서 온 스크린 종양이 더 흔하며, 뇌실 실질에 침투하는 측면 뇌실의 여러 부분에서 생길 수 있으며, 세 번째 뇌실에서는 드물게 앞부분은 뇌실 공간을 통해 양쪽 뇌실로 확장 될 수 있습니다. 관상 종양은 측 심실 또는 제 3 뇌실에서 발생하는 표피 상피로 간주되며, 뇌의 일부 또는 뇌실에서 뇌의 일부일 수 있지만 뇌의 일부는 뇌의 반구에서도 발생할 수 있습니다. 뇌의 어느 곳에서나 완전히 바깥쪽에있는 종양은 신경관 내부에서 접었을 때 기형의 결과 일 수있는 표피 세포 가래에서 유래하며, 이러한 종양은 정면, 측두엽, 정수리 및 제 3 뇌실에서 발생합니다.

병인 :

연구 결과에 따르면 ependymoma에서 22 개의 염색체 조각 중 50 % 이상이 손실되었지만 누락 된 조각에 대한 유전자 서열은 아직 명확하지 않은 것으로 나타났습니다. 다른 연구에 따르면 원숭이 vacuolating virus (SV40)와 ependymoma SV40은 감염된 세포에서 "T 항원"을 발현 할 수 있으며, 바이러스 DNA 복제를 억제하고 p53 단백질의 기능을 억제함으로써 바이러스 DNA 복제를 자극 할 수있다 (Bergsagel et al. 관형 종양의 연구에서 10 개의 종양 세포는 SV40 유전자 관련 서열을 포함하였고, Tag의 발현이 확인되었다.

1. 뇌종양은 주로 심실에 위치하고, 작은 부분은 뇌실질과 소뇌에 위치 할 수 있으며, 종양은 적색, 소엽, 질감이 선명하고, 혈액 공급이 일반적으로 풍부하며, 경계가 깨끗하며, 상 심실 뇌실의 종양 기반 너비는 회백색이고 때로는 낭포 성 변화가 있으며, 현미경 검사에서 뇌종양의 형태는 완전히 일정하지 않으며, 세포는 적당히 증식하고, 핵은 크거나 둥글거나 타원형이며, 유사 분열이 드물며 석회화 또는 괴사가있을 수 있습니다. "표범 피부"와 같은 하부 종양 섹션은 ependymoma의 진단 마커 중 하나입니다. 고배율에서 식도 종양의 두 가지 구조적 특징이 있습니다 : 하나는 종양 혈관벽으로의 돌출 방향으로 종양 세포의 배열입니다. "가짜 장미"결절이라고하는 형성된 "울타리 모양"구조는 길고 신경교 세포 같은 과정으로 구성된 핵이없는 영역으로 둘러싸여 있으며 주변은 종양 핵으로 밀접하게 둘러싸여 있습니다. 하나는 소위 "진정한 진피 장미"결절인데, 이는 ependymoma에 고유하며,이 구조는 "가짜 장미"보다 작고 덜 일반적이지만, ependymoma에 대한 진단 적 가치가 있습니다. "장미"구조는 형태 적으로 균일 한 소수의 다각형으로 구성됩니다. GFAP의 방사상 중앙 루멘을 형성하는, 배치, 면역 염색, 벨 마운트 키오스크 (멘틴) 및 피브로넥틴 (피브로넥틴) 등을 양극으로 종양 세포.

2. 역 형성 성 뇌종양은 상복부 및 하 엽성 뇌종양 세포의 각각 45 % ~ 47 % 및 15 % ~ 17 %를 차지하며 악성 뇌종양이라고도하며 현미경 하에서 종양 세포가 명백히 증식하고 형태가 다양합니다. 핵은 비정형이며, 염색질은 핵에 풍부하고, 정신 분열증이 더 흔하며, 종양은 상피 상피 세포의 배열을 잃어 버렸고, 종양의 간질 배열은 무질서하고, 혈관 증식은 명백하며, 괴사는 발생할 수 있으며, 다양한 변이가 나타나는 경향이 있습니다. 종양 세포 뇌척수액이 유포되고 심어지고, 발생률은 8.4 %이며, 기초 종양은 13 % 내지 15.7 %로 높다.

3. 피하 뇌하수체는 대부분 심실 시스템에 위치하고 경계가 명확합니다. 심실을 제외하고는 여전히 투명 격막, 수로 및 척수의 중도에서 자랄 수 있습니다. 종양에는 종종 혈관 페디 클과 뇌간 또는 심실 벽이 있습니다. 광학 현미경으로 연결하면 치밀한 섬유질 매트릭스와 아교 섬유가 포함 된 종양 세포 부종이 나타나며, 종양 세포핵은 타원형이고 염색질은 점이 있으며 유사 분열이 거의 없으며 일부 종양은 석회화 또는 낭성 변화가있을 수 있습니다. subependymal ependymoma에는 aeocyte가 없으며 subependymal giant cell astrocytoma와 구별 할 수 있습니다.

네 번째 심실의 정상에서 발생하는 상부 경추 수질은 소뇌 반구 또는 장골을 차지하며 심지어 종양도 소뇌 lopontine 각도로 나타납니다.

측면 뇌실에서 온 스크린 종양이 더 흔하며, 뇌실 실질에 침투하는 측면 뇌실의 여러 부분에서 생길 수 있으며, 세 번째 뇌실에서는 드물게 앞부분은 뇌실 공간을 통해 양쪽 뇌실로 확장 될 수 있습니다. 관상 종양은 측 심실 또는 제 3 뇌실에서 발생하는 표피 상피로 간주되며, 뇌의 일부 또는 뇌실에서 뇌의 일부일 수 있지만 뇌의 일부는 뇌의 반구에서도 발생할 수 있습니다. 뇌의 어느 곳에서나 완전히 바깥쪽에있는 종양은 신경관 내부에서 접었을 때 기형의 결과 일 수있는 표피 세포 가래에서 유래하며, 이러한 종양은 정면, 측두엽, 정수리 및 제 3 뇌실에서 발생합니다.

부종 예방

예방 : 현재 효과적인 예방 조치가 없습니다.

뇌종양 종양 합병증 합병증 뇌 부종

수술을 수행하면 다음과 같은 합병증이 발생할 수 있습니다.

1. 두개 내 출혈 또는 혈종 : 수술 중 지혈과 관련이 없음 수술 기술의 개선으로이 합병증은 덜 빈번하게 발생합니다. 상처는 조심스럽게 지혈하며 두개골을 닫기 전에 플러시를 반복하면 수술 후 두개 내 출혈을 줄이거 나 피할 수 있습니다.

2. 뇌부종 및 수술후 높은 두개 내압 : 감압 약물을 사용하여 두개 내압을 감소시킬 수 있으며, 글루코 코르티코이드는 뇌부종을 감소시킨다.

3. 신경 기능 상실 : 수술 중 가능한 한 많은 손상을 피하고, 출현 후 증상 치료를 통해 수술 중 부상의 중요한 기능 영역 및 중요한 구조와 관련됩니다.

부종 증상 흔한 증상 보행 불안정성 저 열감 증 감각 장애 졸음 호흡 곤란 안구 떨림 시각 장애

1. 다른 유형의 종양의 성능 :

부문 미만의 ependymoma 환자는 평균 10 ~ 14 개월의 더 긴 질병 경과를 보이며, 부문 미만의 ependymoma는 주로 발작 구역질, 구토 (60 % -80 %) 및 두통 (60 % -70 %)을 나타냅니다. 불안정한 보행 (30 % ~ 60 %), 현기증 (13 %) 및 언어 장애 (10 %), 주로 소뇌 운동 실조증 (70 %), 시신경 부종 (72 %), 뇌신경 장애 (20 %) ~ 36 %)와 가래 반사 이상 (23 %), 제 4 뇌실 성 뇌종양의 가장 흔한 증상은 보행 이상, 두통이있는 상복 성 뇌종, 구토, 혼수, 식욕 부진 및 디플로 피아입니다 주로 (67 % ~ 100 %) 발작 (25 % ~ 40 %)을 가질 수 있으며, 소뇌의 소뇌 각에 위치한 뇌수종은 이명, 귀머거리 및 후두 뇌 두개골 증상, 2 세 미만 어린이의 증상을 가질 수 있음 과민성, 혼수 상태, 식욕 부진, 머리 둘레 확대, 전면 가래, 뻣뻣한 목, 스턴트 및 체중 감소에 주로 사용됩니다.

역 형성 성 뇌종양은 비교적 빠른 종양 성장을 보이며 환자는 짧은 병의 진행이 있으며, 두개 고혈압의 증상은 분명하며, 뇌 하막 종이있는 환자의 약 40 %가 증상을 나타냅니다. 종양은 투명한 격막, 몬로 구멍, 수관 및 네 번째에 있습니다. 심실과 척수는 종종 증상을 유발하며, 주로 두통, 흐릿한 시력, 불안정한 보행, 기억 상실, 뇌 신경 증상, 안진, 어지럼증 및 구역, 구토 및 88 %의 환자가 뇌수종을 앓고 있습니다.

2. 종양의 다른 부분의 성능 :

종양의 각기 다른 부분으로 인해, ependymoma 환자의 임상 증상은 매우 다르다 메스꺼움, 구토 및 두통은 상대적으로 비특이적이며, 스크린 및 커튼 아래에서 가장 흔한 임상 증상이다. 두개 안면 종양은 보행 불안정성을 동반 한 증가 된 두개 내압 (구토 및 두통)의 증상을 보였으며, 온 스크린 종양은 국소 운동 장애, 시각 장애 및 간질을 보였으며 간질 증상은 상실 실을 설명했다. 막질 종양, 목 통증 및 뻣뻣함이있는 소아의 25 %는 후두 뇌척수 종의 흔한 증상이며, 이는 경부 신경근의 종양 침습과 관련이있을 수 있습니다.

어느 부위에서든 ependymoma가있는 소아에서 가장 흔한 징후는 시신경 부종이며, 다른 징후는 종양의 위치에 따라 다양합니다. nystagmus, meningeal signs 및 가난한 범위는 후부 병변에서 가장 흔합니다. 반면, 편마비, 건반사 갑상선 기능 항진증 및 시야 이상은 온 스크린 종양의 가장 흔한 징후이며 운동 실조증은 온 스크린 및 오프 스크린 병변 모두에서 나타납니다.

진단 전 증상이 지속되는 기간은 1.5 ~ 36 개월이며 대부분의 환자는 약 12 ​​개월 정도의 질병이 있으며, 질병의 길이는 종양의 위치와 등급에 따라 다르며, 평균 종양 지속 기간은 7 개월 (2 주 ~ 후두 뇌척수 종의 평균 경과는 9 개월 (2 주에서 2 년)이며, 일반적으로 양성 병변은 악성 병변보다 길고 후두 두개골 병변은 주변 구조물을 침범합니다. 식도 종양은 5.4 개월 동안 증상이 필요한 반면, 대부분 비 침습성 인 종양은 11 개월 동안 증상이 필요합니다. 석회화가있는 상복부 편도 종은 석회화가없는 종양보다 증상 지속 시간이 길지만 후두 두개골은 석회화 및 석회화를 보이지 않은 간질 종 환자의 증상 지속 시간에는 유의 한 차이가 없었습니다.

(1) 제 4 뇌실 성 뇌종양 : 종양이 심실에 위치하기 때문에 뇌척수액 순환 경로를 차단하기 쉽고 뇌척수액 증가의 증상이 초기 단계에서 종종 나타납니다. 종양이 제 4 뇌실의 바닥에있는 뇌핵을 압박하거나 옆쪽으로 소뇌를 압박 할 때 발을 사용하면 클리닉에서 두개골 신경 손상과 소뇌 증상을 유발할 수 있습니다.

두개 내압 증가의 1 가지 증상 : 머리 위치 변화와 관련하여 간헐적으로 나타나는 경우가 많으며, 종종 머리 위치 변화로 인해 강제 머리, 머리 굴곡 또는 전방 굴곡이 진행되는 경우가 있습니다. 위치 변화로 인해 4 차 심실의 바닥에서 신경 핵을 자극 할 수 있습니다. 미주 신경과 전정 핵으로, 심한 두통, 현기증, 구토, 맥박, 호흡기 변화, 갑작스런 의식 상실, 영향으로 인한 신경 핵, 브런 사인 (Brunn sign), 종양으로 인한 외음부 (nystagmus) 등이 특징입니다. 활동은 뇌척수액 순환으로 인한 정공 또는 수관을 갑자기 막을 수 있으므로 두개 내압이 증가 할 수 있습니다.이 현상은 주로 신체 위치의 급격한 변화로 인해 발생하며 심한 뇌압은 소뇌 위기를 일으킬 수 있습니다.

2 뇌간 증상 및 뇌신경 손상 증상 : 뇌 줄기 증상 감소, 종양이 네 번째 심실의 바닥으로 압축되거나 침윤 될 때, 주로 두개 내압이 증가한 후, 수두 및 수질 핵 침범의 증상이 나타날 수 있습니다. 뇌신경의 증상은 첫 번째 증상으로 나타나며 뇌신경 손상의 증상이 나타나며, 진행 과정과 관련 정도는 종양의 위치와 연장 방향과 밀접한 관련이 있으며, 종양은 4 기 심실의 V, VI, VII, VIII 뇌에 영향을 미칩니다. 중간 선을 따라 내측 종 방향 다발에 영향을 미치는 핵은 안구가 영향을받는 쪽을 응시하고 눈 움직임 편향을 일으킬 수 있습니다. 제 4 뇌실의 하부에있는 종양은 주로 IX, X, XI, XII 뇌핵에 영향을 미칩니다. 종종 구토, 첫 번째 증상으로 딸꾹질, 미주 신경 자극, 때로는 괄약근 기능 장애 및 호흡 곤란으로 인한 호흡 곤란, 쉰 목소리 및 내장 증상이 나타남; 제 4 뇌실에서 시작되는 종양, V, VII, VIII 뇌 신경 침범과 함께 동측 대뇌 소뇌 협 착각 발달에 주로 얼굴 및 얼굴 기능 장애, 청각 및 전정 부전 및 현기증의 증상으로, 뇌간 장전도 빔이 관여 할 때, 대부분 종양 또는 만성 후두 공 대공으로 인해 발생하며, 뇌가 약하거나 힘줄 반사가 낮거나 사라지고 병리학 적 반사가 종종 양방향입니다. 네 번째 심실의 ependymoma는 종종 후두 대공을 통해 상부 자궁 경부 척수로 발전하고 가장 낮은 것은 목 2 ~ 3의 수준에 도달 할 수 있으며 때로는 1 주일 동안 자궁 경부 척수에 감길 수 있으며 목 통증, 강성 및 발생 후 더 많은 것이 특징입니다. 두개골 신경 마비의 그룹입니다.

3 소뇌 증상 : 소뇌 증상은 일반적으로 경증입니다. 측면 또는 등쪽 측면을 따라 종양의 성장이 소뇌 또는 소뇌 복부 측면에 영향을 미치며 걷기가 불안정한 것으로 나타나고 종종 안진을 보았으며 일부 환자는 운동 실조증과 근력을 나타냅니다 줄입니다.

(2) 측면 심실 ependymoma : 측면 심실 벽에서 측면 심실 ependymoma, 측면 심실 정면 각도와 몸이 더 일반적이며, 종양은 천천히 성장하고, 매우 크게 자랄 수 있으며 모든 측면 심실을 채울 수 있습니다, 몇 가지 종양 몸은 심실 구멍을 통해 세 번째 심실로 뚫어 질 수 있으며 옆 심실 종양의 증상은 다음과 같습니다.

두개 내압 증가의 1 가지 증상 : 종양이 느리게 성장하기 때문에 뇌척수액 순환 장애 전에 증상이 분명하지 않습니다. 종양은 심실에서 어느 정도의 활동을하기 때문에 신체 위치의 변화에 ​​따라 구토로 발작 두통을 일으킬 수 있습니다. 무겁고 감지하기 쉽지 않은 환자는 종종 뇌척수액 순환이 차단 될 정도로 종양 부피가 증가 할 때 지속적인 두통, 구토, 시신경 부종과 같은 일련의 두개 내 두통 만 머리를 특정 위치 (예 : 머리 위치 강제)로 유지합니다. 증가 된 압력의 증상, 두개 내압의 빠른 증가는 혼수 또는 사망을 유발할 수 있으며, 두개 내압이 큰 어린이는 머리와 시력 손실을 증가시킬 수 있습니다.

종양의 2 가지 국소 증상 : 뇌 조직 압박에 종양으로 인해 초기에 비교적 경미하고, 종양이 커질 때, 특히 시상, 내부 캡슐 및 기저핵의 침습 또는 뇌 실질로의 종양 침습이 나타날 때 국소 증상이 분명하지 않습니다. 간경변, 일방적 인 감각 장애 및 중앙 안면 마비, 간질로 인한 종양은 드물다.

(3) 제 3 뇌실 성 뇌종양 :

세 번째 심실 ependymoma는 매우 드물고 종양이 세 번째 심실의 뒤쪽에 위치합니다. 세 번째 심실이 좁기 때문에 뇌척수액 순환 경로를 막고 폐쇄성 뇌수종을 유발하기 쉬우 며 두개 내압이 증가하고 진행됩니다. 심실 모공과 수관의 윗입을 막기위한 종양의 플랩으로 인해 악화 될 수 있으며, 일시적인 두통 및 구토와 같은 증상이 있으며 열이 낮을 수 있습니다. 세 번째 심실의 앞쪽에는 시신경 압박 증상 및 뇌하수체가 발생할 수 있습니다. 세 번째 심실의 후부에 위치한 시상 증상은 안구 운동 이상증과 같은 증상으로 나타날 수 있습니다.

(4) 뇌의 뇌종양 :

일부 뇌종양은 뇌실질에서 자라지 않고 뇌실질에 위치하며, 조직은 배아의 외배엽 세포에서 유래되며, 심실 벽에서 유래 한 종양이 뇌실질로 자라는 것도 있습니다. 전두엽과 정수리 엽에서 뇌종양은 뇌의 깊은 뇌실에 위치하며 뇌 표면에도 노출되어 있으며, 임상 증상은 뇌의 여러 부분의 증상과 유사하며, 소아에서는 흔하며 종양은 크므로 수술 전에 진단하기가 어렵습니다.

부종 검사

대부분의 환자에서, 특히 뇌수종이있는 슬라이스 밑 종양의 경우, 요 추천자 압력이 증가합니다. 환자의 약 절반이 뇌척수액 단백질을 증가 시켰으며, 환자의 약 5 분의 1이 뇌척수액 세포를 증가 시켰습니다. 따라서 뇌척수액을 검사 할 때 백혈구의 식별에주의를 기울일 필요가 있습니다.

두개골 CT와 MRI는 뇌종양의 진단 적 가치가 있으며, 종양은 CT 스캔에서 약간 높은 밀도의 그림자를 가지고 있습니다. 종양에 저밀도 및 고밀도 석회화가 포함되어 있습니다 (그림 1). 기초 종양에서 석회화 및 낭성 변화가 더 흔하며, 일부 상복부 종양은 뇌실질에 위치하며 주변 뇌 조직은 경증에서 중등도의 부종 MRI에서는 T1 체중이 낮고 신호 진폭이 높으며 양성자 가중 및 T2 가중이 높습니다. 신호, 인핸서를 주사 한 후, 종양은 중간 내지 상당한 향상을 보였으며, 일부는 불규칙적 인 향상이었다 (도 2).

종 양성 뇌종양은 CT 및 MRI에서 향상되며, 종양 MRI는 T1W의 낮은 신호, T2W 및 양성자-가중 이미지의 높은 신호 및 괴사 성 낭포 성 변화가있을 수있는 종양의 이종 신호를 나타냅니다 (그림 3).

뇌하 막종은 뇌실에 위치한 명확한 또는 저밀도 경계를 갖는 종양 이미지로 CT에서 나타납니다 (그림 4). MRI에서 종양은 낮은 T1W 신호와 T2W 및 양성자 가중 높은 신호 이미지를 나타냅니다 ( 그림 5) 석회화 또는 낭성 변화로 인해 종양 신호의 약 절반이 균일하지 않으며, 일부 종양은 인핸서 주사 후 고르지 않은 향상을 보일 수 있습니다.

ependymoma의 진단과 진단

진단은 일반적으로 임상 증상 및 보조 검사를 기반으로 이루어질 수 있습니다.

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