어린이의 모야모야병

소아 모야 모야 병 소개 Moyamoya 질병 또는 자발적 기저 동맥 폐색으로도 알려진 Moyamoya 질환은 양측 내부 경동맥 및 전두엽 및 중대 뇌 동맥의 끝에서 동맥의 내막을 늦추는 것입니다 동맥 내강은 점차 좁아지고 폐색됩니다. 천공 동맥의 보상 적 확장을 특징으로하는 질환 "스모그"의 근원은 훈제 한 것과 같이 뇌 혈관 조영술 동안 비정상적인 모세 혈관 증식으로 인해 뇌의 바닥에 나타나는 망상 그림자입니다. 재고 연기, 따라서 이름. Moyamoya은 일본어 "烟烟"의 발음입니다. 이 질병의 본질은 보상 혈관 증식으로 뇌의 주요 동맥이 폐색되는 것입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 질병은 드물고, 어린이의 발생률은 약 0.0001 %-0.0002 %입니다 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 체성 감각 장애 간질

소아 모야 모야 병의 원인

(1) 질병의 원인

이 질환의 원인은 알려져 있지 않지만 현재 선천성 질환과 후천성 질환으로 나뉘어 있으며 선천성 모야 모야 병에는 많은 유전 적 요인이 있습니다. 후천성 모야 모야 병은 겸상 적혈구 빈혈, 신경 섬유종증, 결절성 경화증, 글리코겐 저장 질환, 결합 조직 질환, 대동맥 굵은 선회, 방사선 요법 후 Apert 증후군과 같은 다양한 원인으로 인해 발생합니다. 그리고 결핵성 수막염, 화농성 수막염, 렙토스피라증, 매독 등과 같은 중추 신경계의 다양한 감염. 최근 에이 질병의 병인학은 인종적 유전 적 요인을 강조한다고 Alva는이 질병이 같은 가족에서 발생한다고보고합니다. 일본에서는 단일 타원 쌍둥이가 7 %, 가족 성 모야 모야 병이 약 10 %를 차지하고 있으며, 최근 가족 성 모야 모야 병에 대한 연구는이 질병의 유전자가 염색체 3, 7, 17 (17q25)에 위치하고 있음을 시사합니다.

(2) 병인

이 질환의 기본 병변은 여러 가지 이유로 만성 진행성 협착 및 뇌동맥 링의 폐색이며 점차 확장 된 Henbnei 동맥, 콩 정맥 동맥, 전방 및 후방 맥락막 동맥 및 심실의 후뇌 동맥에 의해 발생하는 부수적 순환을 형성합니다. 내부 캡슐의 분지, 기저핵 및 확장 된 모세관은 보상 현상으로, 질병의 특성에 변화가 없으며 혈관 조영술은 비정상적인 혈관 네트워크입니다. 질병이 느리게 진행되고 부수적 순환이 풍부하면 발생하지 않습니다. 혈관 폐색의 빠른 진행과 같은 부수적 인 임상 증상, 부수적 인 보상을 형성하지 못함, 즉 비정상적인 혈관벽으로 인한 편마비, 실어증 등과 같은 내부 경동맥 허혈의 증상은 증식을 보이며, 근위 폐색의 고압 영역에서는 큰 혈압과 혈류가 적용되어 깨져서 지주막 하 출혈을 형성 할 수 있습니다.

소아 모야 모야 병 예방

뇌, 화농성, 매독, 렙토스피라증 등과 같은 다양한 예방 및 치료 및 전염병 예방 및 유전병 예방 및 치료에주의를 기울이십시오.

소아 모야 모야 병 합병증 합병증 체성 감각 장애 간질

이 질병의 다른 증상으로는 감각 장애, 발작, 실명, 비자발적 운동, 정신 지체 및 정신 장애가 있습니다. 보통 사람과 같은 출혈 유형의 모야 모야 병은 일단 발병하면 갑자기 심한 두통을 앓고 메스꺼움, 구토, 곧 혼수 상태가됩니다. 검진을 위해 병원에가는 것은 뇌출혈이며, 추가 검사는 모야 모야 병으로 인한 뇌출혈로 인한 것입니다. 환자 상태의이 부분은 매우 심각하며 혼수 상태에서는 심하게, 심지어 적극적인 치료 후에도 환자는 깨어 있고 심각한 신경 기능 장애가 있습니다.

소아 moyamoya 증상 일반적인 증상 수막 자극 약화 intracranial 출혈

질병은 모든 연령대에서 발생할 수 있으며, 나이가 좋은 어린이의 나이는 10 세 미만이며, 임상 증상은 두 가지 유형의 허혈성 및 출혈성 유형, 허혈성 유형의 어린이, 두개 내 출혈이있는 성인 환자, Karasawa로 나눌 수 있습니다 모모 모야 병 환자 104 명이보고되었으며, 가장 흔한 임상 증상은 편마비였으며, 그 중 일시적 허혈 발작 (TIA)이 57 건, 지속성 편마비가 44 건, 피질 기능 장애가 실어증 21 건에서 가장 흔했다. TIA 고주파 발생은 첫 발병 후 4 년 만에 발생하지만 미래에는 드물지만 일부 어린이나 두통이 발생할 수 있으며 두통은 수개월 또는 1 년 전에 편마비가 발생할 수 있으며 개별 사례도 발견되었습니다. 소아의 첫 증상은 지주막 하 출혈이며, 심한 두통, 목의 저항력 및 수막 자극이 특징이며, 성인의 첫 증상은 지주막 하 출혈에서 더 흔하며, 운동 이상증이 있습니다. 베이징 어린이 병원은 모야 모야 병을보고합니다. 예를 들어, 5 세 이상의 환자 중 12 예 (63 %), 발작 약화 또는 편마비가 19 예의 첫 증상으로, 10 예 (53 %), 교 모성 편마비를 포함한 주요 임상 증상에서 17 예의 편마비 7 건 스포츠 실어증 11 건, 두통 10 건, 사지 약화 또는 편마비와 같은 임상 증상, 스포츠 실어증 또는 두통이 어린이의 주요 증상으로,이 질병의 가능성을 고려해야하며 가능한 빨리 머리 자기 공명 혈관 조영술을해야합니다 ( 조기 진단 및 추가 검사를위한 MRA) 또는 뇌 혈관 조영술을 통해 원인을 식별 할 수 있습니다.

소아 연기 질병 검사

뇌척수액 검사에서 지주막 하 출혈이있는 소아 외에 일부 어린이의 뇌척수액은 단백질이 약간 증가 할 수 있으며 세포 및 생화학의 수는 정상입니다. 뇌척수액 바이러스 면역 학적 항체의 검사.

뇌파 검사

변화는 구체적이지 않으며 병변쪽에 느린 파도가 나타나 병변 쪽을 결정하는 데 도움이됩니다.

2. 신경 영상

모야 모야 병의 진단은 주로 신경 영상 진단을 기반으로하므로 뇌 자기 혈관 조영술 (MRA) 또는 디지털 공제 혈관 조영술 (DSA)은 소아 모야 모야 병 진단에 중요한 기초이며 MRA는 새로운 혈관 영상 기술입니다. 그것은 두개 내 혈관 병변의 위치와 범위를 더 잘 반영하며, 비 침습성, 빠르고, 조영제가 필요없고, 반복하기 쉬운 등으로 인해 MRA 또는 DSA 검사를 통해 소아 뇌 혈관 질환에서 중요하고 일반적인 기술적 방법이 될 수 있습니다. 이 질환은 내부 경동맥 사이 폰의 끝과 앞쪽 또는 중간 대뇌 동맥 협착증 또는 폐색을 나타낼 수 있으며, 뇌의 바닥에 비정상적인 혈관 네트워크 형성이 가장 중요하며, 1 년에서 2 년 사이에 일방적 인 개입에서도 볼 수 있습니다. 일방적 개입은 양측 손해로 진행될 수 있습니다.

소아 모야 모야 병 진단 및 진단

진단

임상 증상은 사지 편마비, 운동 실어증 및 두통, 연기 같은 이미지 변화가있는 뇌 혈관의 보조 검사 로이 질병의 진단을 지원합니다.

차별 진단

두개 내 출혈, 뇌 혈관 색전증과 같은 다른 뇌 혈관 질환과 다릅니다.

1. 뇌 혈관 출혈은 뇌 혈관 외상, 출생 손상, 때때로 혈소판 감소 성 자반증, 재생 불량성 빈혈, 혈우병, 백혈병, 뇌종양, 후천성 비타민 K 결핍에서 가장 흔합니다. 뇌 혈관 출혈, 임상 적 발병, 경련, 혼수, 경련, 목 경직 및 두개 내 고혈압 증상 (예 : 심한 두통, 빈번한 구토, 시신경 부종, 느린 맥박, 고혈압 등), 허리로 인해 복잡해질 수 있습니다. 뇌척수액은 균일하게 붉고 압력이 증가하며 적혈구가 포함되어 있습니다. 몇 시간 후, 주름진 적혈구가 생겨서 해마에 의해 복잡해지기 쉽고 소뇌 편도선은 급사를 일으킬 수 있습니다.

2. 뇌 혈관 색전증 (뇌 혈관 색전증) 심내 세동을 동반 한 감염성 심내막염, 류마티스 성 심장병 승모판 협착증, 심장 벽 혈전이 뇌색전증, 때때로 공기 색전증, 복합 개방 골절을 유발할 수 있음 뚱뚱한 마개, 혈전 정맥 전 색전증도 뇌 색전증을 유발할 수 있습니다. 임상 발병이 갑자기 시작되고 때로는 몇 초 안에 발생합니다. 중뇌 동맥으로 쉽게 침입 할 수 있기 때문에 3 개의 부분 징후가 있습니다. 증가, 급성 단계는 경미한 의식 장애를 가질 수 있지만, 기간이 짧고, 두개 내 고혈압이 경미하며, 뇌 색전증의 원위 부분에는 2 차 뇌 부종이 있고 그에 따른 뇌 연화, 수두 경색 (소뇌 뇌경색) 그리고 구멍은 편각을 남기기가 쉽습니다. 치매.

3. Fallot, polycythemia vera, thrombocytopenia, 확산 혈관 내 응고 및 기타 혈액 점성의 뇌 혈전증 (뇌 혈관 혈전증) 4 부작, 뇌 동맥 혈전증에 의해 복잡 할 수 있으며, 임상 적 발병이 상대적으로 느리고 가볍고 중간 정도의 내부 캡슐 삼중 편차, 의식은 영향을받지 않으며, 뇌척수액은 정상이며 적혈구가 없습니다.

4. 뇌동맥 막염 과거에는 결핵성 뇌막염, 세균성 뇌막염, 렙토스피라증 및 뇌 내막염이 드물고 결합 조직 질환 (특히 전신성 홍 반성 루푸스)은 드물다. cryptococcal meningitis와 non-specific virus 감염 후, 때때로 중뇌 동맥 내염이 발생하고 편마비 증후군이 발생하며, 후자는 경증이며 대부분 1-2 개월 후에 정상으로 돌아와 렙토스피라증을 유발합니다 다른 편마비 또는 양측 마비가 발생할 수 있습니다.

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