조밀한 뼈 이형성증

고밀도 뼈 발달 장애 소개 치밀한 골 발달 장애 (condensosteosteodysplasty)는 상 염색체 우성 유전성 질환으로 과거에는 많은 학자들이 난쟁이라고 생각했지만 나중에 골격 성 경화증과 쇄골 저형성 증 때문에 Palmar 등은 일종의 골다공증으로 생각했다. 또는 쇄골 두개골 저형성 증이라고합니다. 조직 학적 관점에서 연골의 초 구조는 연골 세포에 비정상적인 봉입체를 보인다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 골절

치밀한 뼈 발달 장애의 원인

부갑상선 기능 항진증 (35 %) :

듀폰 트는 유전 적 요인 외에 여전히 내분비 계 요인이 있으며, 원래의 요인은 부갑상선 기능 항진증 일 수 있다고 생각합니다 매일 부갑상선 호르몬을 동물에게 주사하면 뼈 칼슘이 자유롭게 나타날 수 있습니다 지속적인 주사를하면 골아 세포가 자극됩니다. Ellis는 지속적인 뼈 부갑상선 기능 항진증은 설명 될 수 없다고 믿고 있으며 부갑상선 기능이 활성화되어 있고 정상 단계와 교번하여 골밀도 고리가 번갈아 나타날 수 있습니다.

병리학 적 변화 (25 %) :

병리학 적 변화는 막질 뼈와 연골 뼈가 흡수되고, 전형적인 변화는 뼈 밀도와 두께의 증가, 소주 골이 완전히 사라지고, 모든 뼈가 영향을 받고 대칭, 긴 뼈 피질 및 골수입니다 경계가 사라지고 형이상의 변화가 가장 명백 해졌고, 긴 뼈의 epiphyseal 연골의 크기와 모양은 변하지 않았지만 epiphysis의 골화 중심은 같은 변화를 보일 수 있었으며, 뼈 구조의 소멸뿐만 아니라 골 밀도가 증가하고 입상, 뼈였다. 두꺼워 짐은 epiphyseal 연골에서 뼈의 형성뿐만 아니라 골 막하 골아 세포의 성장에도 영향을 미침을 나타냅니다 대퇴골의 하단, 상완골의 하단, 상완골의 상단 및 경골의 상단과 같은 가장 빠르게 성장하는 부분도 가장 크며, 갈비뼈도 동일합니다. 또한 척추 뼈의 상부 1/3과 하부 1/3은 밀도가 높고, 가운데 1/3은 정상으로 유지 될 수 있으며 두개골은 또한 과형성, 수근 및 경골이 생길 수 있습니다. 동심원 모양의 조밀 한 뼈입니다.

뼈와 같은 조직의 과도한 석회화 (25 %) :

현미경 검사는 석회질 된 연골 덩어리, 뼈, 죽은 뼈 및 경화 섬유질 조직, 조직 무 혈관, 경화 된 조직으로 채워진 골수 공간, 모세관이 거의없고, 층상 골화가없고, 조골 세포 활동이없는 혼합 상태를 보여주었습니다. 경화는 주로 뼈 같은 조직의 과도한 석회화로 인한 것입니다.

이차 병리학 적 변화는 주로 조혈 시스템과 신경 시스템 간의 간섭에 의해 발생하며, 전자는 정상적인 혈액 형성에 영향을 미치고 후자는 신경 전도에 영향을 미칩니다.

소형 골 발달 장애 예방

이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.

치밀한 뼈 발달 장애의 합병증 합병증

자발적인 골절이 발생하기 쉽습니다.

뼈 발달 장애의 조밀 한 증상 일반적인 증상 손톱 허약 한 뼈 취성 비정상적인 짧은 척추 척추 측만증

이 질환의 주요 임상 특징은 키가 짧고 몸 길이가 1.5m 이상이며, 얼굴이 작고, 코, 수축, 충치, 두개 융기, 전방 심장 및 두개 봉합이 종종 닫히지 않는 것입니다. 원위 지골, 손톱 이형성증 깨지기 쉬움; 뼈가 부서지기 쉬우 며, 자발적인 골절이 발생하기 쉬움; 쇄골의 어깨 발달 불량; 눈에 띄는 눈알, 흉부 및 척추 변형을 포함한 다른 뼈 변화.

치밀한 골 발달 장애의 검사

인슐린 유사 성장 인자 -1 (IGF-1)의 수준이 감소하였고, 성장 호르몬 자극 시험은 성장 호르몬 결핍을 보여 주었다.

1. X- 선 검사 : 눈에 보이는 뼈 밀도 증가, 두개골 봉합사 너비, 얼굴 뼈 이형성증, 이마 각도가 낮아짐, 척추 압박 변형, 주상 골동 이형성증.

2. 자기 공명 검사 : 뇌하수체 이형성증을 보여줄 수 있습니다.

치밀한 골 발달 장애의 진단 및 분화

진단 : 임상 증상 및 X- 선 검사에 따르면 실험실 검사를 참조하면 일반적으로 진단하기가 어렵지 않습니다.

식별 : 일반적으로 다른 질병과 혼동되지 않습니다.

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