소아 약물 유발 용혈성 빈혈

소아용 약물로 인한 용혈성 빈혈 소개 약물-유도 용혈 빈혈 (약물-유도 용혈 빈혈)은 이유에 따라 4 가지 범주로 나눌 수 있습니다 : 약물-유도 적혈구 효소 결핍 용혈 빈혈. 이 약물은 불안정한 헤모글로빈의 용혈 빈혈을 유발합니다. 약물 또는 그 독성에 의해 직접적으로 발생하는 용혈성 빈혈. 약물 유발 면역 용혈성 빈혈. 그중에서도 약물에 의한 면역 용혈이 더 일반적입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 신부전

용혈성 빈혈의 소아 약물 유발 병인

(1) 질병의 원인

페니실린, 설폰 아미드, 리팜피신, 이소니아지드, p- 아미노 살리실산, 페나 세틴, 퀴닌, 퀴니 딘, 알파 메틸도 파와 같은 면역 용혈을 유발할 수있는 많은 약물이 있습니다. Levodopa, phenytoin, chlorpromazine, chlordiazepoxide, aminopyrine, antazoline, cefotaxime, ceftazidime, ceftriaxone, chlorambucil (tumoren), Nai 근처 , 살충제, 睇 波芬, 포도 필로 톡신, 티아 지드, 카보 플 라틴, 시스플라틴 등.

(2) 병인

발생 메커니즘에 따라 약물 유발 면역 용혈은 다음 네 가지 유형으로 나뉩니다.

1. 합텐 유형 (페니실린 유형) : 신체가 적혈구에 결합하여 약물의 합텐을 노출시키는 항 약물 (예 : 페니실린) 항체를 생성하므로 항체는 적혈구 약물에 결합 할 수 있으며 적혈구는 조절됩니다. 비장에서는 단핵 대 식세포에 의해 파괴되므로 혈관 외 용혈이 대부분이며, 페니실린의 경우 저용량으로 치료받은 환자에서는 용혈이 일어나지 않으며 직접 Coombs 검사는 거의 긍정적이지 않습니다. 친 화성이 낮은 IgG 형 항-페니실린 항체가 일반적이기 때문에 용혈은 혈청 농도가 매우 높을 때 (하루 2 천만 U 이상)에만 발생하며, 용혈은 종종 경증이며 때로는 급성 용혈이 발생할 수 있습니다. 빈혈도 빨리 멈 춥니 다.

2. 면역 복합체 유형 (Quinidine type) : 일부 약물 또는 이들의 대사 산물은 혈장 단백질에 결합하여 면역 원성 복합체를 형성하여 약물 항체 (주로 IgM) 및 약물-플라즈마 단백질을 생성 할 수 있습니다. 복합체와 결합하여 적혈구에 부착되어 보체를 활성화시켜 용혈을 유발합니다.이 면역 복합체는 적혈구 막에서 분리되어 다른 적혈구 막에 흡착되어 소량의 약물이 적혈구 파괴를 유발할 수 있습니다. 혈관 내 용혈, 항 인간 글로불린 검사 양성, 대부분 보 체형,이 유형의 일반적인 약물은 퀴닌, 퀴니 딘, 페나 세틴, 설파제, 클로르 프로 마진, 이소니아지드, 클로르 프로 파 미드 잠깐만

3.자가 항체 유형 (α- 메틸 도파 유형) : 약물-유도 된 항체는 정상 적혈구 표면 항원, 특히 Rh- 양성 적혈구 막을 표적화 할 수 있으며, 직접 Coomb 테스트 (DAT)가 사용됩니다. 수개월 또는 수년 만에 양성으로 전환 될 수 있으며, 용혈 환자가 중단 된 후 용혈이 중단 될 수 있으며,자가 항체가 점차 사라질 수 있으며, 약물의 참여없이 DAT 또는 간접 Coomb 검사 (IAT)가 긍정적이며 α- 메틸 도파 치료 환자는 종종 항핵 항체, 류마티스 인자, 항벽 세포 항체를 가지고 있으며 용혈이 발생하면 적혈구가 대부분 단 핵대 식세포에서 파괴되므로 T는 세포 기능 억제를 억제하여 B 세포 기능을 향상시키는 메커니즘이 될 수 있습니다. 다른자가 항체를 생성합니다.

4. 혼합형 : 용혈의 발생이 하나 이상의 메커니즘에 의해 발생 함을 의미합니다 예를 들어, 스트렙토 마이신은 합텐으로 적혈구 막의 M 항원 또는 D 항원에 강력하게 결합하여 페니실린 형 용혈을 생성하고 결합을 생성 할 수 있습니다. 보체 IgG 항체는 혈관 내 용혈을 유발하고 페니실린은 면역 복합 형 용혈 또는 퀴닌 유발 헤모 마이 신형 용혈을 유발할 수 있으며, 임상 적으로보고 된 환자도 있으며, 일부 환자는 면역 원성 약물 적혈구 형성이 있습니다. 특정 약물에 특히 민감한이 약물 항체의 특이성은 약물 자체뿐만 아니라 적혈구 항원, 특히 Rhesus 및 I / i 항원 시스템에서도 발생합니다.

소아용 약물로 인한 용혈성 빈혈 예방

이 질병을 유발할 수있는 약물은 임상 사용시 적응증 및 합리적인 복용량을 엄격하게 통제하고 질병 발생에 대한 경계를 개선하고, 발견 된 약물을 면밀히 모니터링하고 즉시 중지해야합니다. 조건에 따라 질병을 피하기 위해 해당 치료 조치를 취하십시오.

용혈성 빈혈의 소아 약물 유발 합병증 합병증, 신부전

헤모글로빈 혈증 및 헤모글로빈 뇨증, 신부전, DTC에 의해 중증이 복잡해질 수 있습니다. 적은 수의 동시 과립구 및 혈소판이 감소합니다.

소아과 약물에 의해 유발되는 용혈성 빈혈의 증상 일반적인 증상 빌리루빈 적혈구 감소 면역 용혈성 과립구 감소 혈색소뇨 증 혈소판 감소증 신부전 혈관 내 응고

페니실린으로 인한 용혈은 대부분 1 주일 이상 많은 양의 페니실린을 지속적으로 적용 할 때 발생하며 대부분의 경우 용혈이 가벼워지며 심한 경우 헤모글로빈이 급격히 감소하고 망상 적혈구가 증가하며 cefotaxime이 유사한 반응을 유발할 수 있지만 복용량은 크지 않습니다. 이러한 환자는 이전 약물의 병력이 있고 일부 환자는 장기 약물 복용 중 발생했으며 일반적으로 며칠 또는 몇 주 동안의 철수 후에 용혈이 사라질 수 있습니다 .α- 메틸 도파에 의한 용혈은 약물 3-6에서 발생합니다. 몇 달 이상, 용혈이 가벼워지고 1-2 주 후 철수 후 퀴니 딘 형 용혈이 급성이며 빈혈이 심해 헤모글로빈 혈증과 혈색소뇨 증이 동반되며 신부전은 흔하며 일부는 확산됩니다 혈관 내 응고, 소수의 어린이는 과립구 또는 혈소판이 감소 할 수 있습니다. 관련 약물을 중단 한 후 혈액은 1-2 주 이내에 정상으로 돌아갈 수 있습니다. 위의 3 가지 용혈성 빈혈은 임상 특성 외에도 동일하지 않습니다. 테스트는 식별에 도움이 될 수 있습니다.

용혈성 빈혈의 소아 약물 유발 검사

1. 혈액 : 말초 혈액 헤모글로빈 및 적혈구 감소; 혈청 빌리루빈은 주로 간접 빌리루빈에 의해 증가했습니다.

2. 소변 검사 : 혈색소뇨 증, 크레아티닌 및 요소 질소가 상승하면 신장 기능이 손상되었음을 나타냅니다.

3. Coombs 검사 : 직접 Coombs 검사 양성, 양성 Coombs 검사는 관련 약물의 배양 후 양성 또는 양성을 나타냅니다.

4. 안티 인간 글로불린 검사로 식별이 가능합니다.

5. 엑스레이 흉부 엑스레이, B- 초음파 등은 일상적으로 수행해야합니다.

소아용 약물에 의한 용혈성 빈혈 진단 및 진단

진단

진단은 원인, 증상 및 관련 테스트를 기반으로 할 수 있습니다.

차별 진단

1.자가 면역 용혈성 빈혈 (차가운 항체 유형 및 따뜻한 항체 유형) : 합텐 유형의 질병과 질병의 주요 차이점은 이전 혈청 항체가 약물 코팅 적혈구에만 반응하고 약물 노출 이력이 있다는 것입니다. 둘 사이의 감별 진단에 결정적입니다. 면역 복합체 유형은 저온 항체 유형자가 면역 용혈성 빈혈증과 유사한 항-보체 혈청에 대한 직접적인 Coombs 검사에 양성이지만, 전자는 저온 응집 응집 검사 및 DL 검사 음성과 결합되었고 간접 Coombs 검사는 관련 약물과 함께 배양되었다. 약물을 중단 한 후 긍정적, 직접 Coombs 검사가 음성으로 바뀌 었으므로 두 가지 진단을 명확하게 식별하는 것은 어렵지 않습니다. 직접 Coombs 검사 양성 (IgG 유형) 인 α- 메틸 도파-유도자가 면역 용혈성 빈혈은 일반적으로 Rh 항원 특이성을 나타내고, 변형 된 적혈구 간접 Coombs 검사에 대해서도 양성이었다. 따뜻한 항체자가 면역 용혈성 빈혈과 구별하기위한 특정한 혈청 학적 검사는 없지만, 빈혈의 진단은 관련 약물의 중단 후 빈혈 회복 및 항체 소실로 뒷받침됩니다.

2. 선천성 용혈성 빈혈 (예 : 유전성 구내 세포증) :이 질환은 가족 유전성 용혈성 질환으로, 임상 적 특징은 다양한 수준의 용혈성 빈혈, 간헐적 인 황달, 비장 비대 및 비장 절제술입니다. 증상을 크게 개선 할 수 있습니다.

3. 또한 G-6-PD 결핍과 같은 적혈구 대사 질환으로 인해 발생하는 약물과 관련된 용혈성 빈혈을 구별 할 필요가 있습니다.

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