소아 혈관종 혈소판 감소증 증후군

소아 혈관종 혈소판 감소증 증후군 소개 혈관종 혈소판 감소증 증후군 (Capillaryangioma-thrombocytopenia Syndrome)은 거대 혈관 종증이라고도하는 Kasabach-Merritt 증후군은 선천성 질환이며 환자는 거대한 해면 혈관종이 있습니다 , 신생아에서 더 흔하게 나타나는 혈소판 감소증 및 자반증 등. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 빈혈

소아 혈관종 혈소판 감소증 병인

(1) 질병의 원인

대부분 선천성 혈관 기형, 해면상 혈관종은 대부분의 혈관 조직의 확장에 의해 형성되며, 천골 모양이 연약하고 스펀지 모양이기 때문에 덩어리로 팽창합니다. 혈관종이 작 으면 범위가 크지 않고 스폰지가 아닙니다. 혈소판 감소증을 일으키는 것은 쉽지 않습니다.

(2) 병인

이 질환의 병인은 종양의 혈관 내 응고이다. 혈소판은 혈관종의 내피 및 혈소판 감소증의 원인으로 사용될 수 있으며, 망상 내피 시스템의 망상 효과가 강화되고 혈관종이 혈소판 항체를 생성 할 수 있다고 생각된다. 혈소판은 파괴적인 효과가 있으며 혈관종의 혈관이 비정상적이므로 혈소판 응집이 구부러진 혈관종, 혈소판 손상 및 용해에서 정체됩니다.

소아 혈관종 혈소판 감소증

현재 효과적인 예방 조치가 없으며 적시에 치료를 찾는 것이시의 적절합니다.

소아 혈관종 혈소판 감소증 합병증 합병증 빈혈 황달

인접한 기관과 조직의 압박 증상이 나타날 수 있으며 피부 자반과 출혈이 발생합니다. 빈혈과 황달이 발생할 수 있습니다.

소아 혈관종 혈소판 감소증 증후군 증상 흔한 증상 피부 자반 반점 코 출혈 간비 혈구 감소증 피부 점막 출혈 황달 혈관 내 응고

혈관종이 신체 표면에있을 때, 출생 후 발견 될 수 있지만 내장 또는 내부 조직에서는 쉽게 찾을 수 없으며 혈관종은 크거나 혈관 내피, 모세 혈관 유형, 해면 동 등일 수 있습니다. 진행 및 증가, 국부 청자색, 연약한, 낭성, 압축성, 혈관종 단일 또는 다수, 사지에서 가장 흔함, 일반적으로 양성 혈관종, 내부 장기 및 깊은 조직에 분포 된 큰 혈관종 인접한 기관 및 조직의 압박 증상이 발생할 수 있습니다 혈관종의 성장은 혈소판, 자반 및 출혈의 감소에 직접 비례하지만 비장은 종종 확대되지 않습니다.

소아에서 혈관종 혈소판 감소증의 검사

1. 혈액 루틴 : 혈소판 감소증, 종종 (10 ~ 40) × 10 ⁹ / L. 일반적으로 헤모글로빈과 백혈구는 정상이며 미세 혈관과 용혈은 헤모글로빈 감소에 의해 유발 될 수 있습니다.

2. 장기간의 출혈 시간, 혈액 응고 저하, 장기간의 프로트롬빈 시간.

3. 섬유소원 감소, 섬유소 분해 증가 (FDP); 3P 검사에 양성.

4. 골수 : 정상 또는 증가 된 거핵 세포, CT, B- 초음파 또는 자기 공명은 내장 병변을 검출 할 수 있습니다; 빔 암 검사는 양성입니다.

소아에서 혈관종 혈소판 감소증의 진단 및 진단

진단

1. 일반적인 성능 : 영아 및 소아에서 더 흔하며 일반적으로 출생 후 5 주 이내에 사지, 혈관계, 얼굴, 목, 몸통 등에서 혈관종이 더 흔하며 간과 같은 내부 장기에서 약 10 %가 발생합니다. 비장, 회장, 혀, 신장, 가슴, 뼈, 체외, 내부 경동맥 등, 해당 증상 및 징후가 동반되고, 표면 혈관종 압력이 감소 될 수 있고, 압력을 잃은 후 회복 될 수 있음; 간 및 비장 동맥류는 간 비대를 유발할 수 있습니다. 소뇌의 대부분은 악성이며 같은 환자의 피하 및 내장 병변이 거의 동시에 존재하지 않습니다.

2. 출혈 : 주로 피부 점막 출혈 지점, 간질 또는 자반. 코의 다른 부위에서도 출혈성 증상이 나타날 수 있으며, 혈관종의 발달에 따라 출혈성 증상이 증가 할 수 있으며, 미세 혈관 용혈로 인해 빈혈과 황달이 발생할 수 있습니다. 만성 확산 성 혈관 내 응고 검사 변화 감소, 진단하기 쉽지만 혈액 섬유소 용해제 (FDP)가 더 도움이되면 가슴, 간, 비장, 뼈 등과 같은 내부 장기에서 혈관종이 무시되는 경우가 있습니다. 진단을 위해.

차별 진단

이 질환은 주로 파종 성 혈관 내 응고 (DIC)와 차별화되며, DIC 질환은 빠르게 진행되며, 심각한 감염, 쇼크, 생체 장기 부전 및 미세 혈관 용혈이 많이 있습니다.

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