소아 갈색세포종

소아 갈색 세포종 소개 갈색 세포종 (pheochromocytoma)은 부신 수질, 교감 신경절, 부교감 신경절 또는 갈색 세포 조직의 다른 부분에서 유래하므로 자궁 경부 교감 사슬에서 골반 부위까지 발생할 수 있습니다.이 세포는 혈관 활성 아민을 생성합니다 . 아드레날린은 부신 수질과 대동맥 조직 (주커 칸들 기관)에서만 생산되며, 노르 에피네프린은 교감 연쇄 종양에서 생산됩니다. 갈색 세포종이있는 어린이의 대부분은 약 4-6cm이며 절단면은 갈색 황색에서 밝은 갈색으로 압축 된 정상 부신 조직으로 완전히 둘러싸여 있으며 출혈 또는 낭성 괴사 부위가 있습니다. 현미경 검사는 주로 임상을 기반으로 양성 또는 악성으로 식별하기 어렵습니다. 재발 또는 전이가있는 경우 악성, 간혹 악성으로 간주되지만 성인보다 부신 병변이 약 30 %를 차지합니다. 대동맥 분기와 대동맥입니다. 두 번째 종양이 발견되지 않았기 때문에 대부분의 사망은 수술 중과 직후에 발생했습니다. 소아에서 갈색 세포종의 또 다른 특징은 가족 유전 및 다발성 내분비 종양이 더 많다는 것입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0035 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 울혈 성 심부전, 혈뇨

소아에서 갈색 세포종의 원인

(1) 질병의 원인

이 질병의 원인은 아직 불분명하고 신경 외배엽 세포의 발달과 성장과 직접 관련이 있으며 일부 갈색 세포종은 유전 적 요인과 관련이 있으며 여러 내분비 종양, 다발성 신경 섬유종 및 죽상 동맥 경화증과 같은 다른 질병과 동반되기도합니다. , 스터 지-웨버 증후군, 폰 히펠-린다 우 질병 등

(2) 병인

갈색 세포종은 대부분 양성, 대부분 단일 또는 다중, 종양이 둥글거나 타원형이며 표면이 매끄럽고 완전한 캡슐이 있으며 주변 혈관이 풍부하며 지름은 일반적으로 2 ~ 6cm이며 무게는 100g 이상입니다. 그러나 체적이 많으면 종양 세포가 현미경 아래에 크고 모양이 불규칙하고 과립이 더 과립이며 이색 질산염으로 염색 될 수 있습니다 갈색 세포종이 좋고 악성 단일체를 형태에서 확인할 수 없습니다. 인접한 장기 또는 조직의 광범위한 침윤과 정상적으로 염색질 세포가없는 장기 및 조직의 전이에 의해 악성으로 진단 될 수 있습니다.

소아 갈색 세포종 예방

이 질병의 원인은 아직 불분명합니다. 종양의 위험 요인을 이해하고 해당 예방 및 치료 전략을 수립하면 종양의 위험을 줄일 수 있습니다. 종양을 예방할 수있는 두 가지 기본 힌트가 있습니다. 이 전략은 다음과 같습니다.

1. 유해 물질 방지 (추진 요소) : 유해 물질에 대한 노출을 피하거나 최소화하는 데 도움이됩니다.

2. 종양에 대한 신체 면역력 향상 : 신체의 면역 체계와 암을 강화하고 강화하는 데 도움이 될 수 있습니다.

(1) 유해 물질 피하기 : 질병 발생 전에 종양 발생과 관련된 일부 요인을 예방할 수 있으며, 단순한 생활 습관 변경으로 악성 종양의 약 80 %를 예방할 수 있습니다. 담배 끊기, 제대로 먹기, 규칙적으로 운동하기, 체중 감량 등과 같이 우리의 삶과 밀접한 관련이있는 요인들을 개선하십시오.

(2) 신체 면역 증진 : 면역 체계의 기능을 향상시키는 가장 중요한 것은식이 요법, 운동 및 건강한 생활 습관, 좋은 감정 상태 유지 및 적절한 신체 운동으로 예방을 위해 신체의 면역 체계를 최상으로 만들 수 있습니다. 종양이 있고 다른 질병을 예방하는 것도 유익합니다.

소아 갈색 세포종 합병증 합병증, 울혈 성 심부전, 혈뇨

시각 장애, 경련 또는 정신 질환, 다 발증, 다뇨증, 고혈압 성 심장 질환 및 울혈 성 심부전, 고혈당증 및 당뇨병, 소수의 혈뇨 환자, 종종 여러 내분비 종양, 다발성 신경 섬유를 유발할 수 있음 종양, 경화증, 스터 지 웨버 증후군, 폰 히펠-린다 우 질병 등

소아에서 갈색 세포종의 증상 일반적인 증상 메스꺼움, 복통, 심계항진, 다뇨증, 고혈압, 당뇨병, 혈뇨, 경련의 상실

임상 증상은 혈액 순환에서 과도한 아드레날린과 노르 에피네프린으로 인해 발생합니다. 두 호르몬의 분비가 다르기 때문에 각 사례의 임상 증상도 다릅니다. 고혈압은이 질환의 특징이며 21.3 ~ 26.7 / 14.7 ~ 112.0kPa입니다. (160 ~ 200 / 110 ~ 90mmHg), 90 % 이상은 지속적인 고혈압이고, 일부는 발작 고혈압 (성인의 50 %는 발작)이며, 지속적이고 파열되는 에피소드도 있습니다. 드물게 발작, 점진적 발작, 발작, 지속, 두통, 심계항진, 발한, 창백, 메스꺼움, 구토 및 복통 등을 동반하는 경우가 있습니다. 옆으로 누워 있거나 몸을 구부리거나 복부 또는 신장 부위를 압박하는 등의 일부 자세는 고혈압을 유발하지만 어린이는 종종 두통, 시각 장애, 경련 또는 정신 질환과 같은 신경 증상으로 입원하며 때로는 뇌종양으로 잘못 진단됩니다. 또한 체중 감량의 증상이 있으며 다 발증, 다뇨증, 다 발증, 다뇨증은 많은 발한으로 인해 발생할 수 있으며 카테콜아민은 바소프레신을 억제하는 효과가 있기 때문에 지속적인 고혈압은 심장 비대를 만듭니다. 좌심실 비대가 명백하여 고혈압 성 심장 질환 및 울혈 성 심부전으로 이어지며 안저에는 시신경 부종, 출혈 및 작은 동맥 경련이 있으며, 고혈당증 및 당뇨병, 비정상적인 포도당 내성 곡선, 기저 대사를 가질 수 있습니다. 비율은 증가하는 경향이 있으며, 아드레날린을 분비하는 종양에서 대사 이상이 특히 두드러집니다.

방광에서 적은 수의 갈색 세포종이 발생하며, 종양이 너무 크지 않은 경우가 많으며 근육층에 위치하며 정상적인 방광 점막으로 덮여 있습니다. 임상 적 특징은 방광이 팽창하거나 소변을 볼 때 고혈압 및 기타 카테콜아민 증상입니다. 환자는 혈뇨가 있습니다.

소아에서 갈색 세포종 검사

1.24h 소변 카테콜아민 (CA) 및 대사 산물 측정

3Methoxy-4hydroxymandelic acid (VMA)는 카테콜아민의 최종 대사 산물이며, 각 실험실마다 정상 수치가 다르며 일반적으로 11 ~ 35μmol / 24h (2 ~ 7mg / 24h), 갈색 세포종 환자가 크게 증가하고 있습니다. 정상적인 사람의 경우 노르 에피네프린 (NE) 배설물은 <885nmol / 24h, 아드레날린 (E) <273nmol / 24h이며 혈압이 2 배 이상 증가 할 수 있습니다. 2 배 이상의 진단 적 가치가 있으며, 3- 메 톡시 노르 에피네프린도 상당히 증가합니다.

2. 혈액 CA 결정

갈색 세포종 환자의 경우 NE에서 혈액 CA의 증가가 더 흔하고 NE와 E가 뒤 따르고 휴식 위치에서 상승 된 혈장 CA는 진단 적 가치가 있습니다.

3. 메톡 시노 레 피네 프린

감도 및 특이성, 악성 전이성 갈색 세포종, 혈장 카테콜아민은 정상일 수 있지만, 메톡 시노 에피네프린은 종종 상승합니다.

4. 약물 실험

약물 실험에는 여기 실험과 블록 실험이 포함되며, 다양한 검사 방법의 개발로 인해 여기 실험에는 특정 위험이 있으므로 현재 거의 사용되지 않습니다.

(1) 여기 실험 : 21.3 / 13.3 kPa (160 / 100mmHg) 미만의 비 압착 기간, 히스타민 포스페이트 정맥 주사 0.03 ~ 0.14mg, 정맥 내 글루카곤 0.5 ~ 1mg 또는 티라민 1mg에 적합 혈압이 8/5 kPa (60/40 mmHg) 이상으로 상승하면 긍정적입니다.이 실험에는 특정한 위험이 있습니다.

(2) 차단 시험 : 벤질 옥사 졸린 5mg을 정맥 주사 할 때 22.7 / 14.7kPa (170 / 110mmHg) 이상의 혈압에 적합하며, 3 ~ 5 분 내에 혈압이 4.7 / 3.3kPa 이상 떨어집니다 (35 / 25mmHg)는 양성이었고, 클로니딘 억제 검정을 사용하여 혈장 카테콜아민의 억제를 측정 하였다.

5. 영상 검사

(1) B 모드 초음파 검사 : 부신 종양의 진단이 더 정확하지만 부신 외부의 종양은 좋지 않습니다.

(2) CT 및 MRI : 부신 종양의 CT 진단 정확도는 90 % 이상이며, MRI와 CT는 유사하며 부신 선종 이외의 갈색 세포종과 여러 종양을 찾는 것이 유리합니다.

(3) 131I- 메타-요오도-벤질 구아니딘 (131I-MIBG) 신티그라피 : 그것은 갈색 세포종 및 악성 갈색 세포종의 전이 영상화, 국소화 및 질적 모두에 사용될 수 있습니다. 구체적이고 민감한 정확도 비율은 90 % 이상입니다.

소아에서 갈색 세포종 진단 및 진단

진단

병력 및 신체 검사 외에도 고혈압 어린이는 소변 루틴, 소변 배양, 혈청 크레아티닌, 요소 질소 측정 및 정맥 내 조영술에 사용해야하며, 가장 일반적으로 사용되는 카테콜아민 대사 검사는 비정상 결과가 갈색 세포종을 고려해야하는 경우 VMA를 측정하는 것입니다. 가장 중요한 포지셔닝 테스트는 복부 초음파와 CT입니다.

차별 진단

필수 고혈압 및 신장 고혈압과는 달리 두통, 시각 장애, 경련 및 뇌종양이 있습니다.

갈색 세포종의 감별 진단은 또한 교감 과잉 행동 및 / 또는 높은 대사 상태를 갖는 일부 질병과 구별되어야합니다.

1. 관상 동맥 심장 질환 협심증;

2. 다른 이유로 인한 불안;

3. 불안정한 필수 고혈압;

4. 뇌종양과 같은 발작성 고혈압 질환;

5. 폐경기 증후군;

6. 갑상선 기능 항진증.

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