소아 만성 골수성 백혈병

소아 만성 골수성 백혈병 소개 만성 골수성 백혈병 (CML)은 백혈병에서 최초로 알려진 혈액 세포 질환이며, 임상 증상 및 혈액 학적 검사에는 고유 한 특성이 있습니다. 만성 백혈병은 소아 만성 백혈병, 주로 만성 골수성 백혈병의 3 %에서 5 %를 차지하는 어린 시절에 적습니다. 이 질병은 백혈구 증가와 비장 비대증을 특징으로하며 갑작스런 변화 후 급성 백혈병이 특징입니다. CML은 성인 CML과 비교하여 성인의 임상 및 생물학적 특성이 유의미하므로 성인 및 청소년 유형으로 나눌 수 있습니다. CML의 병인은 아직 알려져 있지 않지만, 일반적으로이 질환은 다 능성 조혈 줄기 세포 질환으로 간주되며, 그 발생은 특정 화학 물질 및 유전 적 요인과 관련이 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0001 % -0.0003 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 급성 호흡 곤란 증후군

유년기 만성 골수성 백혈병의 원인

클로닝 특성 (25 %) :

CML은 골수 단일 식물 다 능성 줄기 세포에서 유래 한 후천성 질병으로, 다 능성 줄기 세포는 여러 세포주로 발전 할 가능성이 있기 때문에 급성 침출, 급성 과립 화 및 급성 변이성과 같이 빠르게 변할 때 이질성이 있습니다. .

세포 역학 (30 %) :

CML의 만성기에있는 말초 혈액 과립구는 정상 과립구 수의 몇 배 또는 수백 배이며,이 세포는 골수, 말초 혈액 및 비장에서 자유롭게 순환 될 수 있으며, CML 세포의 반감기는 정상적인 인간 과립구보다 5-10 배 더 길다. 이들 세포는 형태 학적으로 불완전하게 성숙한 과립구이고, 형태 학적으로 완전히 성숙한 과립구 반감기는 또한 정상보다 2 내지 4 배 더 길다. CML 세포의 증식 속도는 정상인의 증식 속도보다 느리므로, 연장 된 세포 수명은 증식 속도보다는 CML의 말초 혈액에서 과립구의 현저한 증가의 주된 이유이다. CML 골수 계통에서 분화 된 줄기 세포의 수는 만성 단계에서 유의하게 증가 하였으므로, 과립-단일 세포 콜로니 형성 단위 (GM-CFU)의 수는 줄기 세포 배양에서 유의하게 증가하여, 정상인보다 10-20 배 더 높았다.

세포 성장 특성 (20 %) :

CML은 다수의 CML 세포가 골수, 말초 혈액 및 비장에 축적 될 때까지 단일 질환 세포로부터 증식하고, 다양한 과정이이 과정에 관여한다.

질병 변형의 기초 (10 %) :

CML이 시작되면 조혈 줄기 세포에서 더 많은 c-abl 유전자 재 배열이 발생하여 전-신생 물성 혈액 세포 클론이 형성됩니다. 아미노 키나제 활성, 아 pop 토 시스 장애를 유발 함. 이들 세포에서의 유전자의 불안정성 증가 및 DNA 복제에서의 자발적 오류는 또 다른 새로운 세포 유전 학적 변화가 발생할 때까지 병든 세포가보다 비정상적인 방향으로 진행되도록한다. 이러한 변화로, 세포 증식 및 분화는 정상적인 관계를 잃고, 비정상 클론은 정상적인 클론 성장을 억제하고, 비정상적인 미성숙 클론은 우수하다.

소아 만성 골수성 백혈병 예방

1. 유해 화학 물질, 이온화 ​​방사선 및 백혈병을 유발하는 기타 요인에 노출되는 것을 피하기 위해 유해 요인과의 접촉을 피하십시오 방사선 작업에 종사하는 사람은 개인 보호를 수행하고 예방 조치를 강화하기 위해 화학 원료로 벤젠을 사용해야합니다. 환경 오염, 특히 실내 환경 오염을 피하십시오. 유아와 임산부는 방사선에 더 민감하고 취약합니다. 여성은 임신 중에 과도한 방사선에 노출되지 않아야하며, 그렇지 않으면 태아의 백혈병 발병률이 높습니다.

2. 다양한 전염병, 특히 바이러스 전염병의 예방 및 치료를 적극적으로 수행하십시오. 예방 접종을 잘하십시오. 약물의 합리적인 사용에주의를 기울이고주의하여 세포 독성 약물을 사용하는 등 의사의 지시에 따라 장기간 사용하거나 남용하지 마십시오.

3. 21- 염색체, 판 코니 빈혈 등과 같은 특정 선천성 질병을 예방하기 위해 유생 학에서 잘 작동합니다.

4. 신체 운동을 강화하고, 음식 위생에주의를 기울이고, 편안한 분위기를 유지하고, 일과 휴식을 취하고, 신체의 저항력을 향상시킵니다.

소아 만성 골수성 백혈병 합병증 합병증, 급성 호흡 곤란 증후군

반복되는 감염으로 인해 복잡한 경우가 있으며 출혈 경향, 빈혈 및 체중 감소가 뒤 따릅니다. 골수 외 침윤, 간, 비장, 림프절, 비장 확대는 거대한 비장, 복통, 뼈 통증 일 수 있습니다. 가속 기간 동안 종종 열, 약점, 점진적인 체중 감량 및 점진적 출혈 및 빈혈이 있습니다. 원래 효과적인 약물은 무효가되었습니다. 명백한 실험실 검사 기능이 있습니다. 급성 예후는 매우 열악하며 종종 몇 개월 안에 사망합니다.

xanthoma 및 습진과 같은 피부염에 의해 복잡 할 수 있지만, 여러 유 갈색 발진 (neurofibroma에서 흔함)에 의해서도 복잡 할 수 있습니다.

다른 골수 외 침윤과 관련되어 혈관 폐쇄 및 중추 신경계 증상, 호흡 곤란 증후군, 시각 장애와 같은 해당 임상 조건이 발생할 수 있습니다. 백혈병 위기가 발생할 수 있습니다.

소아에서 만성 골수성 백혈병의 증상 일반적인 증상 피로 출혈은 간 비대, 복부 불쾌감, 복부 팽만감, 백혈구 증, 설명 할 수없는 열의 안저 및 삼출을 변화시키는 경향이 있습니다.

(A) 초기 증상 : 피로, 피로, 식욕 부진, 과도한 발한 및 체중 감소. 일부 환자는 식후 비만 압축 및 팽만감으로 인해 복부 위가 불편합니다.

(2) 간 비대 비대증 : 치료 시점에 약 90 %의 환자가 비대증을 앓고 있으며, 붓기 정도는 종종 중요합니다. 상당한 복통과 국소 부드러움과 마찰음. 비장 파열은 드물다. 간은 또한 종종 부어 오지만 그 정도는 적습니다. 림프절 확대는 드물지만 초기 재앙의 첫 징후로 사용될 수 있습니다.

(C) 열, 빈혈 및 출혈 : 높은 신진 대사로 인해 낮은 열 손실 및 발한이 발생할 수 있습니다. 질병 초기에는 감염이 거의 없습니다. 심각한 빈혈과 출혈은 질병의 파괴적인 기간에만 발생합니다.

(D) 안저 변화 : 백혈구가 크게 증가하면 정맥이 확장되고 왜곡으로 채워집니다. 질병이 진행되는 동안 망막 및 시신경 머리 부종, 삼출물 및 결절이있는 안저 출혈이있을 수 있습니다.

(5) 기타 : 흉골 부위에 흉골 압통이 더 흔합니다. 여성 무월경이 더 흔하며 후기 혈소판 저산소증은 질 출혈이있을 수 있습니다. 육아종 육종이라고 불리는 피부에 침투하는 덩어리. 백혈구가 100,000 / mm3를 초과하면 백혈구 정체가 발생할 수 있으며 고점 증후군이 있으며 이명, 현기증, 심지어 중추 신경계 출혈 또는 호흡 곤란 증후군으로 나타납니다. 호중구의 현저한 증가와 함께 hyperhomocytosis가 발생할 수 있습니다.

소아 만성 골수성 백혈병 검사

말초 혈액

(1) 만성기 : 경증 빈혈, 과립구 수가 왼쪽 시프트로 유의하게 증가하고, 수는 (8.0 ~ 80) × 109 / L, 평균은 25 × 109 / L, 성인보다 50 × 109 / L 이상 세포의 모든 단계의 도말 분류는 볼 수 있지만 15 % 미만의 완전 성숙 과립구보다 적고, 호산구 및 호염기구의 절대 값이 증가하고, 호산구 이중 염색 세포를 볼 수 있습니다. 혈소판 수는 종종 500 x 109 / L에 근접하여 증가합니다.

(2) 가속 기간 : 과립구의 수는 감소했지만 원시 세포와 순생 세포의 비율은 상당히 증가했습니다. 혈소판 수가 감소했습니다. 이 기간 동안 환자의 50 %가 급성 백혈병을 앓고 있고 또 다른 45 %는 점차 골수이 형성 증후군 유사 상태로 발전합니다.

(3) 블라스트 상 : 혈소판 및 헤모글로빈이 추가로 감소하였고, 원래의 플러스 나이브 세포의 비율은 급성 백혈병과 유사하게 더 증가되었다.

(4) 청소년 유형 : 더 심한 빈혈, 증가한 망상 적혈구, 백혈구 수 (15 ~ 100) × 109 / L, 혈소판 감소증, 중성 젊은, 소엽 과립구의 백혈구 분류, 호염기구 과립구의 증가가 없습니다.

2. 골수 특성

(1) 만성기 : 골수는 주로 과립구가 고도로 증식하며, 주로 중간 및 후기 골수 구 및 막대 모양의 핵 생성 된 세포의 다양한 단계에서 세포를 볼 수 있으며, 원래 플러스 나이브 세포의 비율은 5 % 미만이다. 호염기구와 호산구를 쉽게 볼 수 있습니다. 골수 섬유증은 분명하지 않습니다. 때때로, 고설 세포 및 해군 세포와 유사한 지질 침착 된 조직 세포. 조직 화학적 염색은 백혈구 알칼리성 포스파타제 (AKP) 활성의 현저한 감소를 보여 주었다.

(2) 가속기 및 폭발 기 : 골수의 원래 플러스 나이브 세포의 비율이 30 % 이상이며, 이는 급속한 변화의 주요 기초이며, 가속화 된 단계에서 원래 플러스 나이브 세포의 비율은 5 % 내지 30 %이다. 60 %에서 70 %의 환자가 골수 계에 급성 변화를 보이지만 과산화 효소 (POX)는 일반적으로 음성입니다 단일 표면 항체를 표면 항원 검사로 사용하면 소수의 거핵구, 적혈구 및 단핵 세포도 순진 세포에 포함되어 있음을 알 수 있습니다. . 환자의 30 %가 림프계로 급격한 변화를 겪었으며, 대부분 B 형 세포 유형이고 T 세포 유형은 극소수입니다. 소수의 경우에는 이중 클론 또는 폴리 클로 날 표현형, 예컨대 과립-잎 이중 표현형 (또는 이중 클론)이있다.

(3) 청소년 유형 : 골수에는 특별한 형태 학적 이상이 없으며, 호중구 과립구가 크게 증식하고 적혈구 계 및 거핵 세포계가 감소합니다.

3. 세포 유전학

대부분의 환자는 Ph1 염색체에 양성 반응을 보였으며 bcr / abl 융합 유전자 (P210)가 검출되었습니다. Ph1 복제, 8- 트리 소 마이, 19- 트리 소 마이, 17q 이소 형 등과 같이 블라스트 단계에서 종종 새로운 염색체 변화가 있습니다.

4. 기타

Ph 염색체는 음성이고, 태아 헤모글로빈은 증가하고 (40 %에서 60 %, 약간 <9 %), 헤모글로빈 A2는 감소합니다. 정기적 인 흉부 X- 선 검사, B- 초음파 검사, CT 및 필요한 경우 기타 검사.

5. X 선 필름

흉부 방사선 사진은 종격동 확대 및 림프절 확대와 함께 찾을 수 있습니다. 뼈 방사선 사진은 epiphysis의 벌레 같은 병변 또는 조골 세포를 가질 수 있습니다.

6. 복부 B 모드 초음파 또는 CT

어떤 경우에는 신장 및 간 침습성 병변의 정도와 복부 림프절 병증이 다를 수 있습니다. 뼈 침윤이있을 때 비정상적인 뼈 스캔 농도가 있습니다.

소아 만성 골수성 백혈병 진단 및 진단

진단

CML은 임상 특징과 백혈구 증의 실험실 검사 및 백혈구 알칼리성 포스파타제의 감소에 따라 진단 될 수 있습니다.

성인의 약 15 %가 Ph1 염색체를 가지고 있으며, 주변 혈액은 주로 백혈구 증가증이며, 그 중 80 %는 100x109 / L 이상입니다. 헤모글로빈은 약 80g / L입니다. 혈전증. 이 분류법은 산 산증 및 Basophilia를 포함한 과립의 증가를 보여 주었다. 과립구 증식은 명확하지 않았으며, 주로 중간, 젊고 성숙한 과립구였다. 백혈구 알칼리성 포스파타제가 감소합니다. HbF는 증가하지 않습니다. 혈청 면역 글로불린은 증가하지 않습니다. 골수성 과형성은 주로 과립구 과형성, 과립구 <10 %, 주로 중간 및 후기 골수 구 및 막 대형 핵 세포이다. 결 : 빨간색은 10-50 : 1입니다. 일부 환자는 골수 섬유증이 있습니다. 골수 거핵구는 주로 성숙한 거핵구로 크게 증가합니다. 혈청 및 비뇨 리소자임은 증가하지 않았지만 VitB12 및 VitB12 운반체 단백질은 증가했습니다. 골수 배양 군 및 군집이 증가했습니다.

청소년 유형 염색체 검사는 대부분 정상이며 말초 혈액 백혈구 증가, 혈소판 감소 및 중등도 빈혈이 발생했습니다. 백혈구는 대부분 100 × 109 / L 이하로 적당히 증가합니다. 미성숙 과립구 및 핵 형성 적혈구는 주변 혈액에 나타나고 단핵구를 가질 수 있습니다. 백혈구 알칼리성 포스파타제는 정상적인 수준으로 감소했습니다. 혈청과 소변의 라이소자임이 증가했습니다. HbF가 증가했습니다. 골수 : 적색은 3 ~ 5 : 1입니다. 과립구 및 단핵 증식은 번영하며 적혈구 증식은 비정상입니다. 원래 과립구는 20 % 미만입니다. 거핵구가 감소합니다. 시험 관내 골수 세포 배양 물은 단핵구에 의해 지배된다.

차별 진단

1. 골수 섬유증 :이 질환의 말초 혈액에는 많은 핵 형성 적혈구, 눈물 방울 모양의 적혈구 및 잔해가 있습니다. 골수 천자는 종종 "건식 펌핑"이며, 골수 증식이 낮고, 섬유 조직 증식에 대한 생검은 느린 과립과 구별 될 수 있습니다.

2. 백혈병과 유사한 반응 : 종종 1 차 질환이 있습니다. 말초 백혈구의 수를 크게 증가시킬 수 있고, 5 % 이상의 순진한 세포를 볼 수 있으며, 이는 느린 입자와 쉽게 혼동된다. 그러나, 백혈병-유사 반응은 알칼리성 포스파타제 점수에서 유의미한 증가를 보이며 염색체 이상은 없다.

3. 골다공증 : 성인 만성 과립은 전신성 골다공증, 진행성 빈혈, 간 비대, 쉬운 골절을 특징으로하는 대리석 질환으로도 알려진 골 석화 증과 구별되어야합니다. . 가족 역사는 종종 찾을 수 있습니다. X- 레이 검사 결과 전신의 치밀한 동맥 경화가 진단의 기초라는 것이 밝혀졌습니다.

4. 원발성 혈소판 증 : 임상 적으로 출혈이 우세하고 백혈구가 <50 × 109 / L이고 혈소판이 유의하게 증가하며 비정상적인 혈소판이 보이는 경우 골수 거핵 세포 증식이 우세하며 ph1 염색체는 음성입니다.

5. Polycythemia : 환자의 피부와 점막은 진한 빨강, 자주색 입술, 적혈구 증가, 호중구 알칼리성 인산 분해 효소 향상, ph1 염색체는 일반적으로 음성이며 과립은 핵 펄프 발생 불균형이 없습니다.

6. 만성 림프 구성 백혈병 : 노인에서 더 흔하고, 비장 비대는 느린 과립만큼 좋지 않으며, 백혈구는 보통 100 × 109 / L이며, 혈액 및 골수는 성숙한 림프구로 분류되며, 때로는 1 차 림프구 및 젊은 림프구가 있습니다.

7. 전염성 단핵구증 : 그 임상 적 특징은 열, 인두염, 부은 림프절, 말초 혈액의 백혈구 수 증가 및 혈소판 감소증입니다. 림프구의 비율이 증가하고 비정형 림프구가 10 %를 초과했습니다. 이종성 응집 검사는 양성이었고 감염 후 항 -EBV 항체가 체내에 나타났습니다.

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