선천성 소장 폐쇄 및 장 협착

선천성 장 폐쇄증 및 장 협착증 소개 공막 및 회장 폐쇄는 신생아 장 폐쇄의 중요한 원인이며, 전통적인 개념은 공장 폐쇄증 및 회장 폐쇄를 동일한 질환으로 간주한다. Heij (1990)는 공장 폐쇄증과 회장 성 폐쇄증이 2 개의 독립적 인 질병이라고 제안했으며, 공장 폐쇄증과 회장 성 폐쇄증의 그룹에 대한 비교 분석을 수행했으며, 둘 사이에 유의 한 차이가 있음을 발견했다. 공장 폐쇄증이있는 환자는 저체중이거나 조산아이며, 절반 이상이 다발성 폐쇄증 또는 사과 껍질 폐쇄증이다. 제주 성 폐쇄증은보다 명백한 유전 적 소인을 가지고 있으며, 이중 타원형 쌍둥이 또는 같은 가족 구성원은 환자 수가 더 많으며 다른 기형은 회장 성 폐쇄증보다 높다. 공장 폐쇄증 후, 입원 기간이 길고 사망률도 높다. 따라서 두 사람의 관계는 더 확인해야합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 민감한 사람들 : 어린 아이들 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 부종, 손 및 발 마비

선천성 장 폐쇄증 및 장 협착

(1) 질병의 원인

소장 폐쇄증의 원인을 만족스럽게 설명 할 수있는 이론은 없으며, 1950 년대 이후 많은 학자들은 동물 실험과 임상 연구를 통해 태아 소장 폐쇄증의 여러 가지 원인을 제안했습니다.

1. 태아 장 손상 및 장간막 혈관 사고

Louw and Bamal (1955)이 태아 개로 소장 폐쇄증 모델을 성공적으로 만든 후, 많은 실험 연구에서 태아 장 손상 및 장간막 허혈의 원인이 장 폐쇄증 및 장 협착증, Courtosis, Santulli 및 Evans를 유발할 수 있음을 보여주었습니다 태아는 장의 비틀림, 협착증, 내부 치질 및 천공을 보였으며 다양한 종류의 장 폐쇄가 형성되었으며, Bland와 Sutton은 태아 제대 고리가 너무 빨리 수축되고 중장의 압박이 장내 폐쇄와 협착을 일으킨다는 것을 지적했습니다. 사과 박피 증의 54 %가 불량한 장 회전과 공존하는 것으로보고되어 있으며,이 경우 자궁에서 중추가 역전되어 우수한 장간막 동맥이 색소 화되어 사과와 같은 홍반이 형성되는 것으로 나타 났으며, 국내 Wu Rongde, Li Weixing 등은 자궁 내 intussusception을보고 하였다. 장내 폐쇄증, 수술 중 또는 절제된 검체는 창자에서 잔류 장이 있거나 장내 수정 및 장 폐쇄증이있는 장에서 발견되었으며, 최근 보웬 (Bowen) 등은 닭 배아 장을 다지기 위해 양극성 전기 응고 바늘을 사용했습니다. I 형 및 II 형 닭의 장 폐쇄증은 모두 배아 또는 태아에서 장 허혈의 원인이 장 폐쇄증의 원인임을 입증한다.

2. 가족 유전 인자

Lewis (1953)는 달걀 하나에 I 형 회장 성 폐쇄증이 있고 Blyth and Dickon (1960)은 두 가족 중 8 개가 Apple-Peel atresia를 가지고 있다고보고했으며, 계속해서 같은 사실을보고했다. -Pel atresia와 multiple atresia는 상 염색체 열성 유전성 질환이며 Nishikawa (1985)는 다른 기형의 Apple-Peel atresia의 한 사례가 염색체 13 긴 팔 결실 (13q-)과 관련이 있다고보고했다. 유전학은 완전히 이해되지는 않았지만,이 질병의 명백한 유전 적 소인은 광범위한 관심을 받아왔다.

3. 우수한 장간막 동맥 이형성증

Jimenez와 Reiner는 환자에서 사과-박피 폐쇄증의 동맥 혈관 조영술을 받았으며, 장간막 동맥의 이상은 비정상적인 것으로 나타 났으며, 장간막 동맥의 시작점은 정상이었으며, 시작 후 횡간 막간 막이 삽입되었고, 상승하는 결장의 장간막 마진은 근위 끝으로 역행되었다. 중배엽의 1 차 부재로 인한 공장은 장간막 동맥이지지 구조를 잃게하여이 동맥, 특히 소장 동맥 분지의 발달을 초래하며, 이는 폐쇄증의 형태를 형성하며, 다른 저자들도 장 폐쇄증에서 장간막을 발견했습니다. 혈관 가지 기형의보고.

4. 배아 장 캐비테이션 장애

일부 학자들은 위 식도, 십이지장, 위 공장 및 결장 폐쇄증 및 협착증이 배아 단계에서 불완전한기도로 인해 발생한다고 믿습니다. Jiang Zexi는 공장 폐쇄증 검체의 조직 학적 관찰에서 장이 상피로 채워지고 장 내강이 막히거나 점막 만 남는 점막 일부 장 점막은 대나무 관절과 같은 다중 공동 막질 격막이 특징이며 일부는 점막과 점막하 조직 사이에 다리와 같은 연결을 나타냅니다. 이러한 병리학 적 형태는 장의 공동 현상 과정의 방해가 폐쇄증으로 이어진다는 것을 보여줍니다.

(2) 병인

병리학 적 타이핑

비어 있고, 회장 성 폐쇄증은 대부분 단일성이고, 다발성 폐쇄증의 발생률은 6 %에서 32 %로 다양하며, 병리학 적 유형은 대부분 Grosfeld에 의해 수정됩니다.

차단 유형 I : 다이어프램이 막히고, 내장이 다이어프램에 의해 막히고, 내장과 메가 늄이 연속적으로 유지되며, 다이어프램 중앙에 핀홀 크기의 구멍이있을 수 있습니다 (다이어프램의 가장자리에 작은 구멍이 거의 없음).

차단 유형 II : 블라인드 엔드 잠금 장치, 잠금 장치의 양쪽 끝에있는 내장은 블라인드 포켓으로 양쪽 끝에 코드가 연결되어 있으며 장간막은 연속성을 유지하며 코드의 길이는 일반적으로 수 센티미터이며 최대 40cm입니다.

Atresia type IIIa : 블라인드 엔드 폐색, 장간막 분리, 폐색의 양쪽 끝에있는 블라인드 포켓, 두 블라인드 엔드 사이의 장간막의 V 형 결함.

Atresia IIIb 형 : 사과 피부와 같은 폐쇄증 (Apple-Peel atresia), 폐쇄증은 공장의 근위 말단에 위치하고, 폐쇄증의 두 장님은 분리되며, 우수한 장간막 동맥이 비정상적으로 발달하며, 첫 번째 공장 지점과 우측 대장 동맥 만 남아 있으며, 장 폐동맥이 차단됩니다. 원위 소장은 유일한 영양소이며 소장은 자유롭고 소장은 껍질을 벗긴 사과 껍질과 같은 혈관 가지로 둘러싸여 있습니다 장간막 고정이 결여되어 장 비틀림이 발생하기 쉬우 며 소장의 길이는 분명히 짧아지고 심지어 소장은 형성됩니다. 서명.

Atresia 유형 IV : 다발성 폐쇄증, 소장에서 여러 번의 intussusception은 동시에 I, II, IIIa가 공존 할 수 있으며, 잠긴 부분의 수는 다를 수 있으며 동시에 소장과 결장이 여러 번 발생하는 경우는 드 rare니다.

I 형과 II 형은 소장 폐쇄증의 가장 일반적인 유형으로 전체의 58 %에서 65 %를 차지합니다.

2. 병리학 적 변화

(1) 회장 성 폐쇄증 : 장의 길이는 보통 신생아의 평균 길이보다 100-150cm이고, 신생아의 평균 길이는 250-300cm이며 근위 장관은 확장 및 확장되며 직경은 4-6cm에이를 수 있습니다. 비대, 연동 장애, 심한 장벽 숱, 혈액 순환 장애, 괴사 또는 천공, 중막 복막염, 소원 위 장 및 결장 붕괴, 직경 약 0.5cm, 장강에는 가스가 포함되지 않으며 담즙이없는 소량의 점막 분비물 인 Meconium은 경우에 따라 임신 후반에 장 폐쇄증이 발생하며 원위 장간막 공동에는 정상적인 meconium이 포함되어있어 출산 후 배설 될 수 있습니다. 만기 회장 성 폐쇄증의 경우, 결장 형태는 종종 정상에 가깝고, 폐쇄증의 원인은 대부분 자궁 내 협착증이다.

조직 학적 검사 결과 근위 장벽의 층이 두꺼워지고 비율이 불균형 한 것으로 나타 났으며, 장벽은 얇고 괴사 성이거나 천공되었으며 원위 장벽은 정상 장관보다 두껍지 만 근위 장벽에 가깝지는 않았다. 소장 폐쇄증의 자궁 간 신경총에있는 신경절 세포의 수는 유의하게 감소하였고, 핵 이탈, 깊은 염색, 막간 중격 또는 결막 폐쇄증의 루멘에서 공동화와의 교량 연결, 회장 성 폐쇄증의 괴사 장 벽 구조, 장간막의 원형 세포 침윤, 경 혈관 사고, 중증을 유발하는 혈액 공급 장애, 및 장벽 및 장간막의 모든 층에서의 메 코늄 복막염, 염증 세포 침윤 및 석회화를 나타내는 .

(2) 장 협착증 : 주로 판막 협착증, 협착 정도가 다르며, 밸브의 중심에서 작은 구멍의 직경이 2 ~ 3mm에 작은 구멍, 소 장관의 큰 부분은 약간 좁은 고리입니다.

어떤 경우에는 동시에 메 코늄 복막염이 있으며 위의 병리학 적 변화 외에도 광범위한 장 유착 및 석회화 된 메 코늄이 있으며 일부는 심한 황달, 담도 폐쇄증, 식도 폐쇄증, 기타 선천성 기형을 동반합니다. 장 천공, 제대 팽창, 항문 직장 폐쇄증, 메르켈 게실, 장 복제 및 기타 위장 기형, 여러 손가락 (발가락), hypospadias, 편자 신장 및 기타 비뇨기 기형, 선천성 심장 질환과 같은 심혈관 질환 선천성 멍청한 유형을 동반 한 기형, 소장 폐쇄증은 드물다.

선천성 장 폐쇄증 및 장 협착증 예방

1, 임신 초기, 발열과 감기를 피하십시오. 임신 초기에 고열을 앓고있는 여성은 아이가 명백한 외형 기형을 갖지 않아도 뇌 조직 발달에 악영향을 미치고 정신 지체, 학습 장애 및 반응 능력으로 나타날 수 있습니다. 물론 고열로 인한 태아 열은 또한 고열 및 기타 요인에 대한 임산부의 민감성과 관련이 있습니다.

2. 개와 고양이에게 가까이 가지 마십시오. 박테리아가있는 고양이도 태아 기형에 큰 위협이되는 전염병의 원천이며 고양이 대변이이 악성 전염병의 전염 경로라는 것을 아는 사람은 거의 없습니다.

3. 매일 화장을하는 여성은 피하십시오. 설문 조사에 따르면 무거운 메이크업에서 태아 기형의 발생률이 무거운 메이크업의 1.25 배 미만인 것으로 나타났습니다. 태아 기형에 대한 주요 부작용은 화장품에 함유 된 비소, 납, 수은 및 기타 독성 물질로 태아의 정상적인 발달에 영향을 미칩니다. 둘째, 화장품의 일부 성분은 태양의 자외선에 노출되어 최기형성 방향족 아민 화합물을 생성합니다.

4, 임신 중 정신적 스트레스를 피하기 위해. 인간의 감정은 중추 신경계와 내분비 계에 의해 조절되며 내분비 코르티코 스테로이드 중 하나는 인간의 기분 변화와 밀접한 관련이 있습니다. 임산부가 정서적으로 스트레스를 받으면 부 신피질 호르몬이 배아의 특정 조직의 융합을 차단할 수 있으며 임신 3 개월 동안 발생하면 구부러진 입술이나 구개와 같은 기형을 유발할 수 있습니다.

5. 술을 마시지 마십시오. 임산부는 알코올을 마시고 알코올은 태반을 통해 발달 배아에 들어가 태아에 심각한 손상을 줄 수 있습니다. 작은 머리, 매우 작은 귀와 코 및 넓은 윗입술과 같은.

6, 곰팡이와 채식 음식을 피하십시오. 전문가들은 임산부가 곰팡이 독소로 오염 된 음식을 먹으면 곰팡이 독소는 태반을 통해 태아에서 염색체가 부서 질 수 있다고 지적했습니다. 장 폐쇄증의 예후는 폐쇄증의 위치와 관련이 있으며, 단순 폐쇄증, 원위 공장 및 근위 회장의 생존율이 높다. 최근 장폐색증으로 인한 사망률이 크게 감소하였으며, 국내 생존율은 51.3 % ~ 73.3 %, 외국은 약 70 % -85 %입니다. 다른 기형과 함께 저체중은 생존율이 낮습니다.

선천성 장 폐쇄증과 장 협착의 합병증 합병증, 부종, 손발 마비

폐렴 수술로 인해 복부 팽창이 더 분명하고 복벽 부종, 발적 및 밝게, 복벽 정맥 engorgement, 배변 소리가 사라지고 호흡 곤란, 청색증, 체온 상승 및 전신 중독 증상이 있습니다.

선천성 장 폐쇄증 및 장 협착증 증상 일반적인 증상 복부 팽창 탈수 변비 복벽 정맥 협착 장 천공 부종 호흡 곤란 장 폐쇄증

선천성 장폐색증 또는 장 협착증의 임상 증상은 주로 장폐색의 증상이며, 아침과 저녁 및 증상의 중증도는 폐색의 위치와 정도에 따라 다르며, 장폐색증은 완전한 장폐색입니다. 변비, 구토는 첫 수유 후 또는 출생 후 첫날 이상 발생하며, 아침과 저녁은 폐쇄증과 관련이있는 것으로 보이며 십이지장과 높은 장 폐쇄증은 빈번하고 빈번하게 발생하지만 회장, 결장 및 기타 저급 폐쇄증은 자주 발생합니다. 생후 2 ~ 3 일에 발생할 수 있으며, 구토 후 점진적으로 악화되고 구토 량이 많으며, 장폐색의 구토는 우유, 대부분 담즙, 때로는 오래된 혈액, 우유 후 구토입니다. 적은 양의 십이지장이 공통 담관 입구 위로 발생하고, 구토에는 담즙이 없으며, 낮은 좌 구토는 분변과 냄새가 날 수 있습니다.

복부 팽창은 장 폐쇄의 흔한 징후이며, 복부 팽창의 정도는 폐쇄증의 위치와 치료 시간과 관련이 있습니다. 일반적인 폐쇄증의 위치가 높을수록 진단 ​​시간이 빠를수록 진단 ​​시간이 짧을수록 복부 팽창의 정도가 가벼워지고, 그 반대의 경우에는 복부 팽창이 심할수록 복부 팽만 증이 심해집니다. 위 내용물을 철회하기 위해 많은 양의 구토 또는 위 튜브 후 복부 팽창이 사라지거나 크게 감소 될 수 있으며, 저급 폐쇄증이 발생할 수 있으며, 전체 복부는 일관된 팽창, 진행성 악화, 많은 양의 구토 또는 위 내용물의 배출을 보여줍니다. 그 후, 팽만감에 유의 한 변화가 없었으며, 때때로 장폐색증이있는 동안 위 복부에서 위 또는 위 연동 파가 보였으며, 장내 폐쇄증에서는 종종 장내 누공이 관찰되었습니다.

출생 후 정상적인 태아 분비가없는 것은 장폐색증의 중요한 징후이며, 정상적인 신생아는 출생 후 24 시간 이내에 정상 메 코늄을 분비하며, 위, 장, 간 및 췌장의 분비물 및 장 점막을 제외하고는 짙은 녹색입니다. 각질 제거 된 세포 외부에는 태아와 각질화 된 세포가 삼키는 양수가 여전히 남아 있으며, 장내 폐쇄증이있는 어린이는 출생 후 균없이 배설되며 일부는 소량의 회백색 또는 청회색 점액을 배출합니다. 장 분비물과 각질 제거 된 세포는 정상 메 코늄과 다르며, 아픈 어린이들에게는 소량의 메 코늄이 배설 될 수 있다고보고되었습니다.

출생 후 처음 몇 시간 동안, 아픈 어린이의 전반적인 상태는 정상적인 어린이의 상태와 다르지 않지만 곧 빈번한 구토, 탈수 및 중독으로 인해 잠이 들지 않고 잠들 수 없으며 우유를 먹지 않거나 약을 빠는 것으로 나타납니다. 종종 흡인 폐렴이 동반되면, 폐렴 수술의 발생으로 인해 장 천공 복막염과 같은 전신 상태가 급속히 악화되어 복부 팽창을 더 분명하게 만들고 복벽 부종, 발적 및 밝게, 복벽 정맥 협착, 장음이 사라집니다. 호흡 곤란, 청색증, 체온이 상승하지 않고 전신 중독 증상이 나타납니다.

장 협착증의 임상 증상은 협착 정도에 따라 다르며, 협착증이있는 경우는 출생 후 장 폐쇄가 완전히 이루어지지 않아 장폐색증과 구별하기 어렵고, 대부분 출생 후 불완전한 장 폐쇄가 있습니다. 임상 증상은 구토를 반복하며, 구토는 우유와 담즙입니다. 출생 후 배설물은 분비되지만 정상보다 적습니다. 팽만감은 협착증에 따라 다릅니다 : 협착증은 복부로 제한됩니다. 전체 복부 팽창은 만성적 인 불완전한 장 폐쇄, 장 유형 및 장 연동 운동이 종종 복부에서 보이고 장음은 갑상선 기능 항진증이기 때문에 발생합니다.

장 폐쇄증은 양수, 특히 황반 폐쇄증, 양수는 2000 ~ 2500ml를 초과 할 수 있으며 양수는 과도한 양수, 유아는 출생 후 구토, 점진적 팽만감, 정상 메 코늄 분비, 즉 장 폐쇄증의 가능성을 의심해야합니다. 항문 검사를하거나 0.9 % 식염수 관장으로 여전히 메 코늄 배설이없는 경우, 메 코늄 농축으로 인한 메 코늄 변비 및 선천성 거인을 배제 할 수 있습니다. 콜론은 매우 중요합니다.

선천성 장 폐쇄증 및 장 협착 검사

모체 혈청 또는 양수에서 알파-태아 단백질 함량이 증가하고, 태아 혈액 핵형의 핵형 변이는 태아가 장 기형을 가질 수 있음을 시사한다.

1. X 선 복부 일반 필름

장 폐쇄증 및 장 협착증의 진단에 큰 가치가 있습니다. 높은 황반 폐쇄증 복부 직립 평평한 필름은 "세 가지 기포 표시"를 나타내거나, 위 위는 큰 액체 수준 및 3 내지 4 개의 확대 된 작은 액체 수준, 하복부에 가스 그림자가 없음을 보여줍니다. 장폐색증이 낮 으면 장의 누공이 더 확장되고 체액 수준이 높습니다. 대부분의 장의 극단적 인 확장을 제외하고, 다른 확장 된 장 누공의 구경은 대부분 균일하며, 측면 방사선 사진의 결장 및 직장에 가스가 없으며, 이는 마비 성 장 폐쇄와 다릅니다.

흡인 폐렴의 위험이 있으므로 장 폐쇄증이있는 어린이는 바륨 식사를하는 것이 적절하지 않습니다. 그러나 임상 적으로 비정형적인 경우에는 바륨 관장 검사가 필요하며, 태아 결장에 따라 장 폐쇄증 진단을 결정하고 결장이 잠겨 있는지 여부를 결정하는 것뿐만 아니라 선천성 거대 결장 또는 장내 부패를 배제하는 것도 가능합니다.

장 협착증의 경우 종종 진단을 명확하게하기 위해 바륨 식사 검사가 필요합니다. 형광 투시법 하에서, 거담제가 폐쇄 부위에 축적되고, 소량의 거담제 만이 좁은 세그먼트를 통해 원위 장 내강으로 들어간다는 것을 알 수있다.

2. 태아기 B 초음파

B- 모드 초음파 스캔 전 초음파는 태아 소장 폐쇄증 진단에 매우 유용합니다. 높은 공장 폐쇄증은 위로부터 공장의 근위 단부까지 연장 된 연장 된 유체 영역 또는 태아 복막 공동의 상부에있는 몇 개의 확장 된 공장 유체 영역을 나타낸다.

과거에는 많은 사람들이 특히 태아의 태아에서 상피 세포를 각질화 한 파버 (Farber) 검사를 강조했습니다. 최근에는 임상 및 X- 선 검사를 기반으로 장 폐쇄증의 진단을 결정하는 것이 어렵지 않기 때문에 임상 적으로 거의 사용되지 않았습니다. 또한 테스트가 완전히 정확하지 않습니다.

선천성 장 폐쇄증 및 장 협착증의 진단 및 진단

임상 증상에 따라 검사를 진단 할 수 있습니다.

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