선천성 낭포성 아데노이드 기형

선천성 낭성 아데노이드 기형 소개 선천성 낭성 아데노이드 기형 (선천성 낭성 아데노이드 기형)은 선천성 폐 국소 저형성 증, 폐 조직 구조 장애, 말기 기관지 과잉 성장으로 다낭성 덩어리를 형성합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람들 : 영유아 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 부종

선천성 낭성 아데노이드 기형

(1) 질병의 원인

이 질병은 폐의 국소 저형성 증, 무질서한 폐 조직, 말기 기관지의 과도한 성장, 다낭성 미성숙 폐포 조직의 형성, 폐 내 낭종의 기형 및 선종 적 변화입니다. 확산 성 하악 종, 아데노이드 기형 등의 경우 첫 번째 사례는 Cai Guangqi의 1949 년 보고서였으며, 1955 년 Graham과 Singleton의 낭성 아데노이드 기형에 대한 첫 번째 절제술이 성공했습니다.

(2) 병인

병인은 알려져 있지 않으며, 병변은 10 주 전에 배아에서 발생해야하며 양쪽 폐의 잎에서 볼 수 있으며, 중간 폐와 상부 폐가 더 흔하며 하나 이상의 잎이 거의 없습니다.

선천성 낭성 아데노이드 기형은 약 10 주 동안 배아 발달 과정에서 발생하며 폐 잎이 분리되고 기관지 연골, 폐 혈관, 폐포, 점액선 등이 아직 분화되지 않은 후에는 임상 증상 및 병리학 적 특징에 따라 낭성, 고형 및 중간 유형으로 분류됩니다. 유형 III, 유형 I (낭성) : 폐를 차지하는 작은 주머니가 적은 하나 이상의 큰 낭종, 가장 일반적인 유형은 52.7 %를 차지하고, 유형 II (중급)는 많은 작은 낭종이 구성되며 낭종의 크기는 1 ~ 10mm이며 38.2 %를 차지합니다 .III 형 (고체) : 최소, 약 9.1 %, 고체 덩어리, 일반 캡슐 없음, 낭포 성 만기 신생아와 어린 아이들에서 더 흔하며 다른 기형과 거의 병변은 주로 낭성 성분이며, 성숙한 폐포 세포를 볼 수 있으며, 예후는 좋으며, 실제는 신생아와 성숙한 미숙아에서 보이며 종종 다른 기형과 결합됩니다 주로 고체 성분, 미성숙 폐포 세포, 일반적인 점막 상피 및 연골, 불량한 예후, 둘 사이의 중간 조직 병리학, 예후는 양호합니다.

예를 들어, 낭성 선천성 낭성 아데노이드는 폐 부피와 무게가 크게 증가하고 낭성입니다. 캡슐에는 가스와 간질 성 트래픽이 포함되어 있지만 기관지에는 트래픽이 없습니다. 기관지와 같은 구조의 끝은 섬모가있는 원주 상피, 미성숙 폐포와 같은 흩어진 소포, 혼란스럽고 무질서한 탄성 섬유와 평활근이있는 결합 조직 매트릭스, 두 가지 유형의 기관지 상피 캡슐로 둘러싸인 선종 성 증식증입니다. 점막에는 낭종으로 돌출 된 다발성 증식증이있을 수 있습니다 .3 낭종의 간질 공간에 기관지 점막 샘과 연골 판이 부족합니다 .4 가끔씩 폐포 집단은 장 점막과 같은 점액 분비 세포로 배열 될 수 있지만 정상적인 기관지 세포는 아닙니다. 함 관종과 구별되는 특징은 질병에 연골이 포함되어 있지 않고 병변이 폐순환이라는 점입니다.

선천성 낭성 아데노이드 기형 예방

이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.

선천성 낭성 아데노이드 기형 합병증 합병증 부종

이 질환의 폐 조직 구조는 무질서하고, 작은 기관지 조직은 자라서 다낭성 덩어리를 형성하여 종격동 이동에 의해 복잡해질 수 있습니다.

선천성 낭성 아데노이드 기형 증상 일반적인 증상 낭종 벽이 얇고 포함되어 있습니다 ... 낭성 괴사, 부종, 폐 감염, 죽은 태아, 과도한 물

신생아 호흡 곤란이 주요 증상이며, 한 달 동안 적은 수의 어린이가 기침, 발열 및 반복 된 폐 감염을 일으킬 수 있으며, 태아 기간의 절반이 태아의 일반적인 부종 및 양수와 결합되어 약 25 %를 차지하며 종종 조산과 결합됩니다. 또는 주 산기 사산은 경성 및 경성 폐의 팽창으로 인한 것일 수 있으며, 정맥 복귀가 불량하고 심장 기능에 영향을 미치며 이는 출생 후 1 개월 이내에 62 %에서 발견되며 출생 후 5 년 이내에 진단됩니다. 24 %를 차지하며 성인에서는 거의 진단되지 않습니다.

선천성 낭성 아데노이드 검사

공동 감염은 없으며 혈액은 대부분 정상입니다.

X 선은 다양한 경우 사이에 큰 차이를 보 였는데, 일반적으로 동공 흉강으로 확장되는 불균등 한 광 투과 영역을 가진 폐내 질량으로 나타나고 종격동 이동을 압축 할 수 있으며 심지어 아기 폐엽과 마찬가지로 대측 흉강으로 압축 할 수 있습니다 성 폐기종, 그러나 질병은 낭성 밀도보다 약간 높으며, 때때로 성인에서 발견되며, 더 무증상이며 종종 암종으로 잘못 진단되지만이 질병에는 연골이 없습니다.

선천성 낭성 아데노이드 기형의 진단 및 진단

진단 기준 :

1. 대부분의 환자는 영유아입니다.

2. 임상 증상 : 주요 호흡기 질환에는 청색증과 같은 증상이 동반됩니다.

3. X- 선 성능 : 서로 다른 크기의 광 투과 영역을 동측 흉강으로 확산시켜 폐내 질량을 진단 할 수 있습니다.

폐 단리, 낭포 성 섬유증 및 투명한 폐와 같은 선천성 폐 질환과는 차별화되어야하며, 가스가 포함 된 폐 낭종은 괴롭힘, 결핵 및 폐 농양과도 구별되어야합니다.

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