담관의 선천성 간내 낭성 확장

선천성 간내 담도 낭성 확장에 대한 소개 전염성 간내 담도 낭성 확장, Caroli 질환으로도 알려진 선천성 간 담도 낭성 확장, 1958 년 프랑스 학자 Caroli는 담도계, 병변의 주요 범위와 함께 여러 간 간 담즙 낭성 확장을 자세히 설명했습니다. 간 담관은 분절, 부분, 한 잎 또는 양측 간 간 담관 일 수 있으며, 이후 국내 및 해외 학자들은이를 캐롤리 병으로 정의합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.004 %-0.006 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 간내 담관 결석 담관암 담관염 간 농양

선천성 간내 담도 낭성 확장의 원인

유전 (55 %) :

간내 담도 낭성 확장의 정확한 원인은 잘 알려져 있지 않습니다 대부분의 학자들은 Caroli 질환이 열성 염색체 유전으로 인한 선천성 질환이라고 생각합니다. 이는 담관의 선천성 구조가 약하거나 교감 신경이 부족할 때 발생할 수 있습니다.

병인

1 간문 영역에 더 작은 담관 과형성이 있고, 담관 공동이 종종 확장되어 섬유 조직 증식이 동반됩니다. 포탈 영역에 2 개의 문맥이 작은 정맥이 여전히 보이고 포털 영역 사이에 종종 섬유 코드가 연결되어 있습니다 .3 간엽 소엽의 구조는 기본적으로 정상입니다. Mereadie는이 질환의 전형적인 병변이 문맥 영역, 즉 간엽의 담관, 확장 된 담관 및 근위 담관 섬유 조직 침윤, 담관 벽 비후 및 다중 확장 담관에 공통적이라고 지적했습니다. 담관 상피는 유두 유사 과형성 일 수 있으며, 총 표본에서 간내 담관은 단일 또는 더 둥글거나 타원 일 수 있으며 크기는 약 2-10cm이며, 확장 된 담관은 왜곡되어 간 근처에서 "뱀 수영"입니다. 가지가 많기 때문에 문맥의 담관을 "클러스터"또는 "덴 드리 틱"할 수 있습니다. 간내 담즙 담관이 확장되어 있습니다. 절개 된 표면에서 다양한 크기의 소낭을 볼 수 있으며, 다낭성 간과 혼동하기 쉽지만 공동은 예약되어 있습니다. 액체가 아닌 담즙은 현미경으로 볼 수 있으며, 상피 세포는 압축되고 평평한 반면, 다낭성 간성 낭벽에는 상피가 없으며, 담관 간 실질 색이 커지고, 위축이 없으며, 조직 검사에서 담관이 확장 된 것을 볼 수 있습니다 와이 신경 다발이 풍부하고, 일부는 선종 성 증식 있었다 소엽 구조가 존재한다.

일부 학자들은 선천성 콜레 도찰 낭종, 선천성 간내 담도 낭성 팽창 및 선천성 간 섬유증에 대한 상관 관계 연구를 수행 한 결과, 병인의 세 가지 사이에는 특정한 관계가 있으며 동일한 질병 스펙트럼이 다를 수 있습니다. 사이트의 성능, 즉 간외 담관을 포함하는 일반적인 담관 낭종; 간에서 더 큰 담관을 포함하는 Caroli 질환; 간내 미세 담관을 포함하는 선천성 간 섬유증, 세 개는 독립적으로 또는 동시에 존재할 수 있으며, 또한 문헌은 Caroli 질환의 2.5 % ~ 15.0 % 암률.

1. 카 롤리 분류

Caroli는 1968 년과 1973 년에이를 제 1 형과 제 2 형으로 나.습니다. 제 1 형은 단순형이라고도하며 간 간 담관 결석이 동반되는 경우가 많으며 임상 증상은 담도 감염을 반복하며, 제 2 형은 문맥 주변의 섬유증이라고도합니다. 이 유형의 대부분은 간 비대, 문맥 고혈압 및 상부 위장관 출혈을 특징으로하는 선천성 간 섬유증을 동반합니다 Caroli는 제 1 형은 드물며 중국에서는 선천적 일 수있는 중국에서는 Caroli 질환이 더 흔하다고보고했습니다. 간 섬유증은 드물다.

2.Flanigan 분류

Flanigan은 일반 담관의 선천성 낭성 확장 955 건을 분석하여 IV 형으로 분류되었으며 IV 형은 간내 담도 낭종이있는 담낭 낭종이었고 Flanigan으로 분류 된 V- 형으로서 간내 담관 확장이 간단했습니다. 따라서 Caroli의 질병에는 일반적으로 Flanigan IV, V 유형의 환자가 포함됩니다.

선천성 간내 담도 낭성 팽창 방지

담관염을 주요 방법으로 예방하고 치료하기 위해 광범위한 항생제의 장기 적용.

선천성 간내 담도 낭성 확장의 합병증 합병증 간내 담관 결석 담관암 담관염 간 농양

1. 동시 석 :

Caroli 질병은 담관 담관 감염으로 인한 간내 담관 결석 또는 낭종 결석과 병용 될 수 있습니다.

2. 담관암 종 :

Caroli 질환에서 담관암의 발생률은 7 ~ 15 %이고 암 발생률은 정상인의 100 배이며 암의 기전은 암에 걸리기 쉽다 : 담석의 기계적 자극은 담관 점막을 변화시키고 담도에 담즙이 있습니다. 발암 성 물질; Caroli는 선천성 기형으로 인해 발생합니다.이를 바탕으로 담즙 정체가 없어도 세포 수차가 발생하여 암을 형성합니다.

3. 담관염.

4. 간 농양.

와츠 (Watts) 등은 스폰지 신장의 동시 조합이이 질환의 진단을위한 강력한 증거라고 믿고있다.

선천성 간내 담도 낭성 팽창 증상 일반적인 증상 오한과 복통 황달 낭종과 같은 낭종 벽이 얇아지고 ... 낭종 간 확대 간 섬유증 농양 패혈증

이 질병은 종종 담도 감염, 복통, 오한, 발열 및 황달 후 담석 형성으로 인한 장기 담즙 형성으로 인해 어린이 또는 청소년에서 무증상입니다.이 질병의 주요 증상은 담석증, 담관염과 동일하며 원인이되기 쉽습니다. 판단 오류, 중증 담도 감염은 담도 간 농양 및 패혈증으로 발전 할 수 있으며, 완화 동안 증상이 나타나지 않으며, 일부 환자는 담도 감염이 반복되어 간 비대 및 압통이 생겨 결국 간경변 및 문맥 고혈압을 유발할 수 있습니다.

Huang Zhiqiang은 외과 적 치료의 관점에서 간에서의 낭종 분포와 관련 병리학 적 변화를 Caroli 질환의 CT 결과에 따라 다음 임상 유형으로 나눕니다.

유형 I : 간 섬유증이없는 간엽 분포가있는 단순하거나 제한적이며, 간 섬유증이없는 말초 유형 (Ia), 간 주위의 낭종 그룹, 한쪽 잎 또는 한쪽, 중앙 유형 (Ib), 낭종 그룹은 간 중앙부에 있으며 간장에서 주 간관과 소통합니다.

유형 II : 확산되며 종종 간 섬유증이 동반됩니다.

유형 III : 분절 분포를 갖는 확산 형 간내 낭종.

유형 IV : 공통 담관의 낭성 확장과 결합.

선천성 간내 담도 낭성 확장 검사

알칼리성 포스파타제 및 글루 타밀 트랜스 펩 티다 제의 온화한 상승에 더하여, 이들 중 대부분은 정상입니다. 급성기를 가진 환자는 종종 백혈구가 상승하고 간 기능이 비정상입니다.

1.B 울트라

이것은 낭종의 크기와 분포를 보여줄 수있다 .Marhal 등은 간내 담관 확장, 루멘의 구상 돌기 돌출, 그리고 담관 벽에서 관문 정맥의 작은 가지 인 내강으로 연결되는 다리가있는 확장 된 담관으로 Caroli 병의 초음파 특이 적 증상을 설명한다. 확장 된 간내 담관의 일부 또는 전부가 둘러싸여 있습니다.

2. CT 검사

Caroli의 질병은 주사 후 조영제의 강화 된 스캔이 특징입니다. "중심점 표시"라고하는 낭성 확장의 중심점 그림자를 감지합니다. 이는 확장 된 담관의 문맥의 작은 가지에 해당하여 다리 모양을 형성합니다. CT는 여전히 발견 될 수 있습니다. Hilar의 담관은 비교적 좁아서 수술 전 평가와 수술 절차의 선택을 용이하게합니다 Seth 등은 "중심점 표시"가 손상되거나 값 비싼 검사에 의존하지 않고 정확한 진단을 제공하기에 충분하다고 생각합니다.

3.99mTc 방사성 핵종 스캔

배설 간 담관 조영술은 담관과 낭종을 명확하게 구분할 수 있으며 간내 낭종과는 다릅니다 .99mTc 간 스캔, Caroli 환자의 99mTc 체류 시간이 120 분을 초과하는 반면, 여러 간 낭종 환자는 신속하게 제거되어 정상적인 간 스캔을 보여줍니다. 이미지.

4. 경피 경간 담관 조영술 (PTC)

내시경 역행 담관 조영술 (ERCP)을 사용하여 PTC를 검사 할 수 있지만, ERCP는 간내 담관 확장의 크기와 수를 명확하게 보여줄 수 있지만 침습성 검사로 심각한 합병증을 유발하고 담도 감염, 특히 ERCP 원칙을 유발할 수 있습니다. PTC 검사의 경우 일부 환자에서 낭종 군과 간내 담관의 외과 적 절제를 계획하는 데 신중하게 사용할 수 있으며, 혈관 조영술 전후의 감염을 예방하기 위해 항생제를 사용해야합니다.

자기 공명 담관 조영술 (MRCP)

담관 및 췌장 관 내분비를 포함한 무거운 T2 중량 순서에 따른 정적 물은 높은 신호를 보이며 유동성 혈액은 흐름 효과로 인해 신호가 없으므로 MRCP는 조영제없이 우수한 대비를 얻을 수 있으며 간내 담관을 표시 할 수 있습니다. 확장의 범위, 결석의 존재 및 부재, 문헌에 따르면 담관 확장 또는 협착에 대한 MRCP 민감도는 90 % ~ 95 %이며, 정상적인 간외 담관의 표시 속도는 거의 100 %이며, 조영제가 없기 때문에, 따라서 ERCP는 생리 학적 조건 하에서 담관 및 췌장 관 확장 정도를보다 직접적이고 객관적으로 반영 할 수 있습니다 .Asselah 등은 MRCP가 비 침습적 혈관 조영술이며 Caroli 질환 진단을위한 첫 번째 선택이라고 믿고 있습니다.

선천성 간내 담도 낭성 확장의 진단 및 진단

진단

이 질병은 주로 진단을 확인하기 위해 이미징 검사, 특히 ERCP 또는 PTC와 같은 담도의 직접 이미징 검사에 의존합니다.

수술 전에 진단을받지 않은 환자는 수술 중 신중한 탐색에주의를 기울여야합니다. Mercadire는 "Caroli sign", 즉 의심스러운 병변이있는 간엽을 누르기 위해 손가락을 사용하여 담관의 낭포 성 낭포 낭이 낭포 적이며 한동안 계속 처짐한다고 설명했습니다. 수술 중 담관 조영술은 또한 명확한 진단에 도움이됩니다.

차별 진단

1. 1 차 간내 담관 돌에 이차적 인 간내 담관 확장의 식별

(1) Caroli 질환 환자의 나이는 이차 간내 담관 확장의 나이보다 가벼우 며, 후자는 담관 폐쇄로 이어지는 결석 또는 협착증이있는 장기 재발 성 담관염 후에 점차 발생합니다.

(2) 동일하거나 유사한 형태의 다수의 부위에서 담관 확장 또는 담관 확장, 주로 선천적 팽창.

(3) 이차 간내 담관 확장은 하단에 결석 또는 담관 협착증이 있어야하고, 담관 담관 또는 협착증이 부분적으로 만 선천적 담관 확장이어야합니다.

(4) 선천성 담관 확장은 담관 벽과 담벽의 벽에 점막이 적고, 이차 담관의 벽이 더 두껍습니다.

(5) 선천성 간 섬유증에 의한 선천성 담도 확장은 선천적이어야합니다.

2. 다발성 간내 낭종

단순한 다중 간내 낭종이 담도에 연결되어 있지 않으며 PTC 또는 99m TcHIDA 혈관 조영술이 진단을 확인할 수 있습니다.

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