모야모야병

모야 모야 병 소개 모야 모야 병 (moyamoya disease)은 뇌에서 비정상적인 혈관 네트워크라고도하며 뇌의 내부 동맥 사이펀과 앞쪽 및 중간 대뇌 동맥의 협착 또는 폐색 및 뇌의 비정상적인 작은 혈관을 특징으로하는 뇌 혈관 질환 그룹입니다. . 뇌 혈관 조영술에서 밀집된 많은 더미의 작은 혈관 형성으로 인해 연기가 뱉어 낸 이름이 붙여졌습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0001 % -0.0003 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 신장 동맥 협착증 고혈압 두개 내 동맥류 뇌 혈관 기형 뇌경색 간질

모야 모야 병의 원인

뇌 혈관 기형 (55 %) :

뇌의 혈관 그룹은 정상 혈관 조영술에서 보이지 않으며 비정상적인 혈관에 속합니다. 이 질병은 어린이에게 더 흔하며 명확한 원인은 없습니다. 어떤 경우에는 뇌 동맥류 또는 뇌 혈관 기형과 같은 다른 선천성 뇌 혈관 질환이 있습니다.

질병 요인 (45 %) :

뇌 혈관 조영술, 임상 증상 및 질병 경과의 역동적 인 변화는 특정 기간, 특히 어린이에서 점진적으로 진행되며 질병 경과는 더 큰 경향이 있습니다. 수막염, 비 특이성 동맥염, 다발성 신경 섬유종증, 방사선, 외상, 매독, 스피 로케트, 결핵성 수막염, 뇌종양, 두개 내 감염, 시신경 교종 등이 질환을 유발할 수있는 많은 질병이 있습니다. 노인성 죽상 경화증 및 치아 암은 유사한 병리학 적 변화를 유발할 수 있습니다.

병인

1. 병리학 적 해부 : 모모 모야 병의 병리학 적 해부 변화에는 세 가지 주요 변화가 있습니다.

(1) 뇌 기저부의 큰 혈관 폐색 또는 극도 협착증 : 내부 경동맥 분기, 전뇌 동맥 및 중뇌 동맥, 뇌동맥 협착증, 폐색 및 손상된 동맥이 작게 나타납니다. 내피 세포 증식, 내막의 비후, 내면 탄성 층의 비후, 동맥 내강의 협착 또는 폐색, 중막의 위축, 약하고 부분적인 소멸, 림프구 침윤, 내부 경동맥 병리학 적 변화의 폐색 내부 탄성 층은 고도로 버클 링되고, 부분적으로 얇아지고, 부분적으로 부서지고, 부분적으로 층화되고, 부분적으로 두껍게되고; 내부 막은 국부적으로 편 심적으로 두껍게되고, 내부 막에는 평활근 세포, 콜라겐 섬유 및 탄성 섬유가 있으며, 중간 층은 분명히 더 얇다. 대부분의 평활근 세포는 괴사되어 사라지고 폐색 혈관의 병리학 적 특성은 선천성 동맥 이형성증과 일치하며, 일부는 염증성 또는 동맥 경화성 변화, 일부는 혈전증입니다. 예를 들어, 렙토스피라증은 동맥염에 의해 발생합니다. .

(2) 비정상적인 혈관 네트워크 : 주로 뇌와 기저핵의 바닥에 위치하며, 이는 벽의 얇아 짐, 팽창, 증가 된 수, 파열 및 출혈 등으로 특징 지워진다. 비정상적인 혈관 네트워크는 윌리스 링의 앞쪽, 후방 맥락막 동맥 및 전 대뇌 동맥으로부터의 것이다. 중대 뇌동맥과 후대 뇌동맥의 중간 또는 소근육 혈관이 혈관은 보통 동맥과 정맥을 구별하기 어렵습니다. 작은 동맥의 비정상 혈관 네트워크의 안감은 부종, 두껍게, 중 탄성 섬유증 및 탄성 층으로 볼 수 있습니다. 두껍게, 파열, 혈액 정체, 혈전증 폐색, 확장 된 작은 동맥은 중간 섬유증, 내강의 얇아 짐, 탄성 섬유 과형성, 흉막의 두꺼움 등으로 특징 지어 질 수 있습니다. 때로는 내부 탄성 층이 파손되고 중간층이 얇아 형성됩니다. 미세 동맥류 파열 및 출혈은 나이가 증가함에 따라 확장 된 혈관을 점진적으로 얇게하고 수를 줄이며 협착 된 동맥을 증가시킵니다.

(3) 뇌실질에서 이차 혈액 순환 장애의 변화 : 출혈성 또는 허혈성 및 뇌 위축과 같은 병리학 적 변화로 나타난다.

전자 현미경으로 관찰 한 결과, 모야 모야 병은 대뇌 혈관에 영향을 미치는 광범위한 질병으로 나타 났으며, 가장 명백한 변화는 평활근 세포의 내부 탄성 층의 퇴행, 괴사, 소멸 및 파괴입니다.

2. 병리 생리학 : 혈관이 좁고 폐색이 발생하면 부수 순환이 서서히 형성되고, 부수 순환이 증가하고 메쉬 모양이되며, 내강이 크게 팽창하여 비정상 혈관 네트워크를 형성하며, 비정상 혈관 네트워크는 혈액 공급을 보상하는 수단으로 사용됩니다. 대뇌 동맥 고리가 막히면 대뇌 동맥 고리는 강력한 보상 경로로서의 기능을 상실하게되므로 폐색 부위의 근위 부분에서 발생하는 혈관 만 팽창 및 증식을 통해 혈액 공급을 보상합니다. 비정상적인 혈관 네트워크는 모양과 정상적인 앞쪽 및 중간 대뇌 동맥을 계속 유지할 수 있습니다. 혈관 폐색 부위가 근위 끝으로 계속 발전하면 비정상적인 혈관 네트워크의 기원이 폐색되어 비정상적인 혈관 네트워크가 사라질 수 있습니다. 비정상 혈관 네트워크의 형성은 필수적인 것이 아니라 특정 부위의 폐색을위한 특별한 보상 혈액 공급의 한 형태로 Willis ring의 앞 부분과 뒤쪽에서 볼 수 있으며, 폐색이 계속 진행되면 비정상 혈관 네트워크가 폐색됩니다. 시작점 또는 폐색 부위는 시작점의 근위 끝에 있으며 비정상 혈관은 없습니다.

3. 병인 : 혈관의 중간층에서 평활근 세포의 파괴, 과형성 및 재 파괴, 재 증식 및 반복 된 형태 학적 기초는 모모 모야 병의 발병 일 수있다.

혈관이 좁아 지거나 폐색되면 부수적 순환이 서서히 형성되어 비정상적인 혈관 네트워크가 형성되는데, 대부분의 비정상적인 혈관 네트워크는 일부 원시 혈관의 증가 및 팽창에 의해 형성되며, 혈관이 너무 빨리 폐색되어 충분한 부수 순환이 형성되지 않을 때. 혈액 공급을 갚을 때 임상 적으로 뇌 허혈의 증상으로 혈관 폐색이 발생하면 근위 압력이 증가하여 비정상적으로 연약한 혈관 네트워크 또는 기타 비정상적인 혈관 파열이 발생하며 임상적인 두개 내 출혈이 발생합니다. 두개 내 대동맥이 완전히 막히면 담낭이 형성되고 병변이 진행되는 것을 막습니다 병변의 혈관 특성이 다르기 때문에 병변의 정도가 다릅니다 병변 순환이 형성된 후 장기 혈류 장애의 작용으로 새로운 형성된 혈관은 병변이 생길 수 있으므로 임상 증상이 재발 또는 교대로 나타날 수 있습니다.

모야 모야 병 예방

모야 모야 병의 조기 발견, 조기 진단, 조기 치료가 핵심이며, 조기 수술을 통해 80 % 이상의 환자가 정상적인 생활로 복귀 할 수 있습니다.

1. 휴식과 팔다리의 기능적 운동에주의하십시오.

2, 영양 강화, 고 단백질 및 고 비타민 다이어트.

3, 지주막 하 출혈의 발생, 기침, 재채기 및 호흡 배설물 배설 등을 피하기 위해 흉강, 복압 작용을 증가시키기 위해 환자를 이동할 수 없습니다.

4, 홍수 방지, 설치류 제어, 가금류 포로 유지해야, 수원의 오염을 방지, 식수 소독의 좋은 일을해야합니다.

5, 렙토스피라증으로 고통을 피하기 위해 원수를 마시지 말고 전염병에 물, 목욕 등을하지 말라고 아이들을 교육하십시오.

모야 모야 병 합병증 합병증 신장 동맥 협착증 고혈압 두개 내 동맥류 뇌 혈관 기형 뇌경색 간질

1. 모야 모야 병과 관련 될 수있는 질환에는 신장 동맥 협착증 고혈압, 두개 내 동맥류, 뇌 혈관 기형, 1 차 폐 고혈압,주기적인 토르 티 콜리 및 발달 장애가 포함됩니다.

모야 모야 병과 관련된 뇌 동맥류에는 두 가지 유형이 있습니다.

(1) 보통의 두개 내 동맥류 : Willis 고리의 동맥류가 더 흔하지 만 분포는 주로 바실 동맥의 상단에서 다릅니다. 이는 주로이 질환의 척추 기저 동맥의 혈류 부하 증가와 관련이 있습니다. 내부 경동맥, 중뇌 동맥 및 전방 전달 동맥류는 드물다.

(2) 스모그 또는 부수 동맥류 :이 동맥류는 보상 또는 혈관 재생을위한 충분한 혈액이있는 경우 스스로 사라질 수 있습니다.

성인의 경우 이러한 동맥류는 뇌내 출혈, 뇌 실내 출혈 및 지주막 하 출혈의 원인 중 하나입니다.

2. 수술 후 합병증

(1) 만성 경막 하 혈종 : 뇌경색의 높은 뇌 위축 및 아스피린과 같은 항 혈소판제와 관련이있을 수 있습니다.

(2) 문 합의 문합에서 혈종 : 혈관벽의 파열 및 수술 후 고혈압과 관련이있을 수 있습니다.

(3) 허혈 증상 :받는 사람의 동맥이 너무 얇을 수 있고, 맞추기가 어려우며, 횡격막의 횡격막이 압박되고, 문합 동안 혈류가 일시적으로 차단되고, 원래의 부수 순환이 파괴되고, 수술 중 저혈압이 관련됩니다.

(4) 기타 부작용 : 수술 후 두통, 간질 등

모야 모야 병의 증상 일반적인 증상 메스꺼움 두개 내 출혈 위축성 슈도 근 마비 치매

보고 된 연령은 2 세, 가장 큰 연령은 65 세, 평균은 29.25 세였으며, 대부분의 문헌에 따르면이 질병은 어린이와 청소년에게 더 흔하며 15 세 미만의 경우 30 % ~ 45 %입니다.

이 질환을 앓고있는 환자는 드물게 혈압이 있으며, 일반적으로 열이 없으며, 종종 뇌졸중의 형태로 발병하며, 다음과 같이 뇌 허혈 또는 뇌출혈의 두 가지 증상 그룹이있을 수 있습니다.

허혈성 그룹

(1) 발병 연령은 평균 18.4 세로 비교적 가벼우 며, 소아와 청소년에게 더 흔하며 주로 급성이며 아 급성 질환이있다.

(2) 임상 적으로 뇌혈전증으로 표현 될 수 있으며 TIA도 나타날 수 있으며 환자는 종종 여러 차례의 뇌졸중을 겪을 수 있으며, 저자의 13.3 %, 두 저자의 60 %, 세 저자의 26.7 %가보고되었다. .

(3) 현기증, 두통, 마비, 마비, 에너지 부족 및 질병 발병에 대한 불명확 한 발언과 같은 빈번한 증상은 종종 한쪽 팔다리가 개선되고 다른 쪽 팔다리가 마비 된 후에 발생합니다. 올인원의 경우 반구형 병변은 실어증이있을 수 있고, 여러 병변이있는 병변에는 유사 구마 마비, 정신 장애, 정신 지체 또는 치매가있을 수 있으며 환자의 약 40 %가 발작을 일으킬 수 있습니다.

(4) CT 또는 MRI 검사시 뇌의 80 %가 여러 경색을 나타 냈습니다.

2. 출혈 그룹

(1) 발병 연령은 허혈성 그룹보다 훨씬 늦었으며, 평균 발병 연령은 33.1 세로 대부분 젊은이와 중년입니다.

(2) 정상 혈압, 갑작스런 개시, 지주막 하 출혈, 1 차 심실 출혈 및 뇌출혈의 일반적인 출혈 부위, 상기 3 가지 출혈은 질병의 두개 내 출혈의 78 % 내지 90 %를 차지하며, 쉘에서는 드물다 핵 출혈, 시상 출혈 및 꼬리 핵 출혈, 모모 모야 병으로 인한 두개 내 출혈은 대부분 명백한 징후로 피가 난다.

(3) 종종 두통, 메스꺼움 및 구토로 일부 환자는 의식 장애의 정도가 다를 수 있으며, 임상 증상 및 징후는 두개 내 출혈의 다른 원인과 동일하며 예후가 더 좋아 보입니다. 두개 내 출혈로 인한 모 야 모야 병의 18 사례 가보고되었습니다 5.4 년 동안 추적 관찰 된 환자는 13 예 (72.2 %)가 예후가 좋았으며 5 명 (27.8 %)은 1 회 이상 재발이 있었다.

모야 모야 병은 심실 출혈의 주요 원인 인 1 차 심실 출혈을 유발하며 심실 벽 및 군 동맥류 파열을 제외하고는 출혈이 쉽다는 점을 언급 할 가치가 있습니다. 심실 주위의 혈액은 심실 표면에서 실질로 연장되는 혈관 그룹으로, 앞쪽 및 뒤쪽 담관-황반 가지, 심실에서 분포 된 혈관 및 뇌 실질을 통과하는 다른 그룹으로 구성되어 있기 때문에 경색 출혈. 심실 주위에 분포 된 말초 동맥이 공급되며, 두 그룹의 혈관은 말단 분지이며 기본적으로 주변 영역을 구성하는 문합이 발생하지 않으며, 동시에 이러한 원위 지점은 심장에서 가장 먼 곳이며 Willis 동맥 고리의 주요 혈관 병변 후 과형성입니다. , 작은 동맥을 보상, 심실 벽의 허혈 연화, 경색 출혈을 유발하기 쉽습니다.

모야 모야 질병 검사

건강 진단

안저 부종, 사지 마비, 실어증 및 수막 자극이 없습니다.

실험실 검사

1. 일반 실험실 검사 : 많은 특별한 변화 없음, 혈액 루틴, 적혈구 침강 속도, 항- "O", C- 반응성 단백질, 뮤신 결정, 투베르쿨린 검사 및 혈청 렙토스피라증 테스트, 혈액 루틴을 포함한 일반적인 실험실 테스트 대부분의 환자는 10x109 / L 미만의 백혈구 수를 가지고 있습니다. 적혈구 침강 속도는 약간 더 높을 수 있으며 대부분은 정상입니다. 항상 "0"은 약간 높고 정상일 수 있습니다. 환자가 결핵성 수막염에 의해 유발되는 경우 투베르쿨린 피부 검사는 강력 할 수 있습니다. 양성; 렙토스피라증에 의한 경우 혈청 렙토스피라증 검사는 양성일 수 있습니다.

2. 뇌척수액 검사 : 뇌척수액 검사는 다른 뇌 혈관 질환과 유사하며 소아는 대부분 허혈성, 뇌척수액 검사는 정상이며 요 추천자 압력은 정상일 수 있습니다. 결핵성 수막염이 있으면 환자의 뇌척수액은 결핵입니다. 수막염 반응, 즉 뇌척수액 세포 수 증가, 설탕 및 염화물 감소, 렙토스피라증과 같은 단백질 증가, 환자의 뇌척수액 렙토스피라 면역 반응은 양성일 수 있습니다. 파열 출혈이있는 경우, 요추 천자 뇌척수액 검사가 나타날 수 있습니다 혈액 뇌척수액 또는 뇌척수액에 혈전이있는 경우 출혈 후 24 시간에 뇌척수액이 적색이면 뇌척수액에 균일 한 적혈구가 보일 수 있으며, 24 시간이 지나면 뇌척수액은 황색 또는 황색으로 변하며, 1 ~ 3 주 후에는 황색이 사라지고 백혈구가 뇌척수액에서 상승합니다. 높은 초기 호중구, 말기 림프구 증, 이것은 수막 자극으로 인한 혈액 염증 반응이며, 단백질 함량은 일반적으로 약 1g / L 정도 증가 할 수 있으며 뇌척수액 압력은 1.57 ~ 2.35 이상입니다 kPa.

화상 진찰

1. 뇌파 : 일반적으로 출혈 환자 나 경색 환자, 뇌파의 성능은 거의 같으며, 측면 또는 측면의 느린 파동 증가를 보였으며, 중등도에서 심각한 리듬 장애의 광범위한 범위가 있습니다. 비정상적인 컴퓨터 맵에서 생성 된 다른 파형에 따라 다른 부분을 세 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.

(1) 뇌의 후반 구 : 허혈의 명백한 측면을 갖는 뇌의 후반 구로 제한되는 고차 일 방성 발작 또는 비발 작성 삼각주 파동.

(2) 颞 中 回 型 : 중간 높고 연속적인 δ 파와 θ 파는 주로 측두엽의 중간 부분으로 제한되며 허혈의 명백한 측면에서도 우세합니다.

(3) 흩어진 모발 : 확산 된 낮은 중간 진폭 θ 파, 과도한 환기는 느린 파도를 유발할 수 있고, 뇌파 진단의 양의 속도를 향상시킬 수 있으며, 과도한 환기로 인한 느린 파도 메커니즘을 향상시킬 수 있으며 뇌 조직 혈액 공급 역학과 관련 될 수 뇌의 동맥혈 pH 변화 및 변화.

2. 뇌 혈관 조영술 : 뇌 혈관 조영술은이 질병의 주요 진단 수단이며 뇌 혈관 조영술은 다음과 같은 특징이 있습니다.

(1) 양측 내부 경동맥 상반부와 앞뇌 및 중뇌 동맥에 심한 협착 또는 폐색이 있습니다 : 내경 경동맥의 첫 번째 부분의 협착 또는 폐색은 거의 100 %이며 목까지 확장됩니다. 2 명의 환자가 50 %를 차지하고, 소수의 환자가 목 3, 목 4로 연장 될 수있는 반면, 폐색 세그먼트의 원위 혈관 형태는 정상이고, 양측 뇌 혈관 조영술은 기본적으로 동일하지만, 양측은 완전히 대칭 적이 지 않고, 일부는 단 하나의 측이다 위에서 언급 한 혈관의 비정상적인 증상은 일반적으로 한쪽에서 시작하여 양측으로 발달하며, 먼저 Willis 고리의 전반부를 포함하고, 전체 동맥 고리가 폐색 될 때까지 후반까지 발달하여 기저핵, 시상, 시상 하부가 발생합니다. 뇌간과 같은 뇌를 통한 뇌간 폐색은 뇌의 기저부에서 비정상적인 혈관 보상 담보 순환을 형성합니다.

(2) 기저핵에는 중요한 telangiectasia 네트워크가 있습니다 : 내부 및 외부 선조 및 시상 동맥, 시상 발생 동맥 및 전방 및 후방 맥락막 동맥을 중심으로 한 담보 순환.

(3) 두개 내 및 외부 문합 혈관의 설립을 포함하여 광범위하고 풍부한 담보 순환 형성이있다 : 담보 순환 경로는 다음 세 가지 범주를 갖는다 :

1 내부 경동맥 사이 폰의 끝이 막히면 후부 뇌 동맥과 전후 대뇌 동맥 사이의 문합을 통해 부수적 인 순환이 형성됩니다.

2 손상되지 않은 동맥 고리와 사이펀의 모든 동맥 가지는 기저핵의 혈액 공급에 관여하여 전두엽과 중간 뇌동맥의 가지를 공급하기위한 담보 순환을 형성하므로 기저핵은 매우 풍부한 비정상 혈관 네트워크를 형성합니다. 질병의 가장 중요한 담보 순환 경로.

3 외부 경동맥의 가지가 뇌 표면의 필러 혈관에 문합되어 있습니다.

3. CT 스캔 : Moyamoya 질병은 CT 스캔에서 개별적으로 또는 조합하여 수행 될 수 있습니다.

(1) 다발성 뇌경색 : 여러 부위에서 혈관이 반복적으로 폐색되기 때문에 여러 번의 뇌경색이 오래되거나 신 생물 일 수 있으며 크기가 다른 뇌 연화 병변이있을 수 있습니다.

(2) 이차 뇌 위축 : 주로 국소 뇌 위축,이 뇌 위축은 내부 경동맥 폐색의 범위와 직접 관련이 있으며, 내부 경동맥 협착증이 심할수록 혈액 공급이 악화되고 뇌 위축 더 분명하고 부수적 인 순환이 좋으며 CT에 뇌 위축이 없으며, 뇌측 위축은 측두엽, 전두엽, 후두엽, 2-4 주 만에 최고점에 도달 한 다음 점진적으로 개선되며 개선의 이유는 측면 가지와 관련이있을 수 있습니다 루프 생성 간에는 특정한 관계가 있습니다.

(3) 심실 확대 : 환자의 약 절반이 심실, 심실 및 동측 병변이 커졌으며, 양측 일 수 있으며, 심실 확대는 종종 뇌 위축, 심실 확대 및 두개 내 출혈과 일치합니다. 심한 뇌 위축 심실 확대로 과거에는 두개 내 출혈의 병력이없고, 명백한 심실 확대로 가벼운 뇌 위축이 있습니다. 과거에는 두개 내 출혈의 병력이 있습니다. 이는 뇌하수체 출혈 후 부착되어 뇌척수액의 순환에 영향을 줄 수 있습니다.

(4) 두개 내 출혈 : 모야 모야 병 환자의 61.6 % ~ 77.3 %가 두개 내 출혈, 가장 흔한 지주막 하 출혈, 약 60 %, 뇌실 출혈이 더 일반적이며 28.6 % ~ 60 %, 더 많은 거미줄 막내 출혈, 뇌 실내 출혈의 30 %는 1 차 뇌 실내 출혈이며, 이는 비정상 혈관 네트워크의 파열에 의해 발생합니다. 뇌내 혈종은 전두엽에서 더 흔하며, 모양이 불규칙하고, 크기가 일치하지 않고, 심실에 인접하며, 파열 및 출혈, 혈종이 심실에 들어가고 인접한 뇌 수영장이 파열되어 지주막 하 출혈을 형성 할 수 있습니다.

(5) CT 스캔 강화 : 기저 동맥 링 근처의 혈관이 얇아 지거나, 발달이 잘되지 않거나, 발달되지 않았으며, 기저핵과 심실 주위에서 점형 또는 호형 강화를 가진 비정상 혈관 군집이 보이고 분포가 불규칙하다는 것을 알 수 있습니다.

4. MRI : 자기 공명은 다음 moyamoya 질병에서 병리학 적 변화를 보일 수 있습니다 :

(1) 과거와 최근의 뇌경색 모두 긴 T1과 긴 T2를 보였고, 뇌 연화도 긴 T1과 긴 T2였으며, T1 가중 영상에서 저밀도 신호와 T2 가중 영상에서 고 신호를 나타냈다.

(2) 두개 내 출혈은 모든 영상화 시퀀스에서 높은 신호를 나타냈다.

(3) 국소 뇌 위축은 전두엽과 측두엽에서 가장 두드러집니다.

(4) 두개골 기저부의 비정상 혈관 네트워크는 기류 효과로 인한 허니컴 또는 망상 저 신호 혈관 이미지입니다.

모야 모야 병 진단 및 식별

진단

현재 모모 모야 병에 대한 국제적으로 인정 된 진단 기준이 채택되었으며, 1997 년 일본 모모 모야 병 학회에서 제정 한 표준은 원인을 알 수 없으며 DSA 또는 MRA가 내부 경동맥의 끝과 전후 뇌동맥과 일치한다는 것입니다. 또는) 폐색; 비정상적인 스모그 유사 혈관 네트워크를 나타내는 동맥 단계; 병변은 양방향; 동시에 동맥 경화,자가 면역 질환, 수막염, 뇌종양, 다운 증후군, 뇌 외상, 방사선 머리 조사 및 갑상선 기능 항진증; 모모 모야 병, 즉 어린이 또는 성인의 일방적 인 병변도 배제해야합니다.

영상 검사는 현재 모야 모야 병을 진단하는 주요 수단이며, 국내 북경 연합 의과 대학 병원은 경 두개 도플러 초음파 촬영 (TCD)을 사용하여 임상 적으로 의심 스럽거나 설명 할 수없는 모야 모야 병을 앓고있는 많은 환자를 선별하고, TCD는 허혈성 및 비정형 혈관 질환의 임상 증상이있는 성인 moyamoya 환자의 경우 여전히 디지털 감산 혈관 조영술 (DSA)이 가장 정확하고 신뢰할 수있는 진단 방법입니다. 자기 공명 영상 / 자기 공명 혈관 조영술 (MRI / MRA)은 대부분의 흡연 환자는 결정적인 진단을합니다.

차별 진단

이 질환은 뇌 죽상 경화증, 뇌동맥 류 또는 뇌 동정맥 기형과 구별되어야하며, 임상 증상 및 뇌 혈관 조영술의 변화에 ​​따라 확인하기가 일반적으로 어렵다.

1. 뇌동맥 경화증 : 뇌동맥 경화증으로 인한 내부 경동맥 폐색 환자는 대부분 노인이며, 고혈압, 고혈압 이력, 뇌 혈관 조영술에서 동맥이 갑자기 중단되거나 불규칙한 협착이 나타 났으며 일반적으로 비정상적인 혈관이 없음 웹이 나타납니다.

2. 뇌동맥 류 또는 뇌동맥 동정맥 기형 : 모아 모야 출혈로 인한 지주막 하 출혈의 경우 동맥류 또는 뇌동맥 동정맥 기형과 구별되어야하며 뇌 혈관 조영술은 동맥류 또는 혈액 공급이 두꺼워 질 수 있습니다. 내부 경동맥 협착증, 폐색 및 담보가없는 동맥, 응집 된 기형 혈관 및 비정상적으로 큰 배액 정맥을 확인할 수 있습니다.

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