내분비 근병증

내분비 근병증 소개 내분비 근병증 (내분비 근병증)에는 갑상선 근병증, 코르티코 스테로이드 다발 병증, 부신 기능 부전, 부갑상선 및 뇌하수체 근병증이 포함됩니다. 1. 갑상선 근병증 (갑상선 근병증)은 만성 갑상선 근병증, 안과 안과 마비, 갑상선 기능 항진증 마비, 갑상선 기능 항진증 또는 갑상선 기능 항진증 중증 근무력증, 갑상선 기능 항진증을 포함한 갑상선 기능 변화로 인한 근육 질환입니다 근병증 등. 2. 부 신피질 호르몬 다발성 근병증은 코르티코 스테로이드의 광범위한 사용으로 인한 근병의 한 유형으로, 애디슨 병과 같은 코르티코 스테로이드 결핍의 근육 변화가있는 쿠싱 증후군과 유사하지만 근육이 약화 될 수 있지만 명확하지는 않습니다. 근육 병변이 근육 병증에는 만성 코르티코 스테로이드 근육 병증과 급성 코르티코 스테로이드 근육 병증의 두 가지 범주가 있습니다. 3. 부신 피질 기능 부전 심근 (근육 빈뇨 부신 피질 부전)에는 두 가지 범주, 즉 일차 알도스테론으로 인한 부신 기능 부전과 중증이 포함됩니다. 4. 부갑상선의 근병증으로 인한 갑상선 기능 항진증은 부갑상선 기능 항진증과 부갑상선 기능 항진증의 두 가지 유형을 포함합니다. 5. 뇌하수체 근시 (뇌하수체의 중증 근 비대증)는 뇌하수체 후기 질환으로 인한 근육 약화의 증상입니다. 과거에는 근육 증상이 신경염에 의한 것이 었으며, Mastaglia 등은 만성 다발성 근병증에 의한 것이라고 지적했습니다. 역학 : 현재, 이환율에 대한 권위 있고 포괄적 인 통계 자료는 중국에서 발견되지 않았습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.015 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 중증 근무력증 골다공증

내분비 근병증의 병인학

원인 :

일부 유형의 내분비 근병증의 원인은 생체 내 비정상적인 내분비 호르몬 수준에 의한자가 면역 내분비 질환, 효소 결함 또는 대사 장애와 관련이 있으며 일부 유형의 원인은 여전히 ​​불분명합니다.

병인

내분비 근병증의 다른 유형, 병인 또한 다릅니다, 일부 유형의 병인은 명확하지 않습니다. 설명의 편의를 위해 임상 증상을 참조하십시오.

내분비 근병증 예방

주로 일차 내분비 질환을 예방하고 치료합니다.

(1) 예방 기반 : 일부 내분비 질환을 예방할 수 있습니다. 예를 들어, 요오드 결핍으로 인한 풍토 성 갑상선종은 조기 요오드 보충제로 예방할 수 있습니다. 유전성 검사를 통해 특정 유전 질환을 진단하고 치료할 수도 있습니다.

(2) 고 내분비 기능을 가진 환자 : 수술, 방사성 핵종 요법 및 약물 요법이 사용될 수있다.

(3) 내분비 기능이 저하 된 환자의 경우 : 장기 대체 요법, 동맥 이식 또는 유전 공학 치료를 사용할 수 있습니다.

내분비 근병증 합병증 합병증 중증 근무력증 골다공증

근병증은 일차 질환에 기초한 임상 증상이며, 일차 질환의 증상 및 징후는 상이하다.

내분비 근병증 흔한 증상 비타민 D 결핍 혼잡 피로 호흡 곤란 강화 저혈압 수근관 증후군 근육 긴장 감소 디플로 피아 사지 마비

갑상선 근병증

만성 갑상선 근병증, 눈의 안과, 갑상선 기능 항진증, 갑상선 기능 항진증, 갑상선 기능 항진증, 갑상선 기능 항진증을 포함한 갑상선 기능의 변화로 인한 근육 질환입니다.

(1) 만성 갑상선 독성 근병증 : 19 세기 초 Graves and Basedow에 의해 처음보고되었으며, 주로 지배적 또는 열성 갑상선 기능 항진증, 갑상선 근병증과 관련된 진행성 골격 근육 약화를 특징으로 함 만성적 인 과정에서 갑상선종은 결절입니다.

임상 증상 :

1 갑상선 근병증은 중년 환자에게 흔하며, 수컷이 더 흔하고, 일반적으로 교활한 발병, 근육 약화가 점진적으로 진행되며,주의를 끌기까지 몇 주에서 몇 개월이 걸리며, 근육 병변은 대부분 경증에서 중등도이지만, 중증, 일반적인 진행 일정한 정도의 구근 근육, 골반 근육 및 허벅지 근육, 근육 약화, 기저 충 마비, 견갑골 근육 및 손 근육 근육 위축, 진전 및 경련시 근육 수축, 번들 없음을 포함한 근육 위축 진전, 객담 반사가 적당히 활성화됩니다.

2 혈청 CK는 증가하지 않지만 때때로 감소합니다. EMG는 일반적으로 정상이며, 세동 전위가 없으며, 때때로 보이는 단기 저 진폭 작용 전위 또는 다상 파동 비율 증가입니다 (단, I 형 및 II 형 근섬유 경증 위축 및 가끔 변성 제외), 근육 생검에서 다른 이상은 발견되지 않았습니다.

갑상선 기능 항진증 증상이 통제되고 근육 약화와 근육 위축이 점차적으로 회복 될 수있는 것과 같은 네오스 티그 민 치료는 효과가 없습니다.

(2) 안과 안과 마비 (외안 안과 마비) : 또는 안과 안과 마비, 안구 근육 부종은 안구 근육 부종에서 발견 될 수 있으며, 점차적으로 섬유증, 근육 섬유 퇴행 ​​및 림프구, 단핵구 및 지방의 진행으로 진행됩니다. 침습성 외안 염증 (exvasive exophthalatosis)이라 불리는 세포 침윤은 조직 학적 특징이 질병이자가 면역 질환임을 시사한다.

임상 적 특징 :이 질환은 안구 내 근육 마비 및 외안근에 의해 복잡한 갑상선 기능 항진증 (Graves disease)이며, 동공 괄약근 및 섬모 근육은 일반적으로 손상되지 않으며, 외 안염의 정도가 다르며, 환자의 눈 증상은 갑상선 기능 항진증 증상보다 일찍 나타날 수 있거나 갑상선 기능 항진증의 효과적인 치료 후 종종 눈꺼풀 통증이 동반되며 갑작스런 눈은 때때로 일방적입니다. 특히 질병이 시작되면 모든 안구 근육에 영향을 줄 수 있으며, 일반적으로 안구 근육이 무거워 사시 및 외상으로 이어집니다. 직장 근육과 내측 직장 근육이 가장 자주 관여하고 안구가 종종 제한되며 눈 수축으로 인해 환자가 깜박이는 모습이 나타나며 그레이브스 병은 울혈 성 눈꺼풀 질환으로 이어질 수 있으며 이는 결막 부종, 내측 직장의 혈관 혼잡 및 측두근 근육이 특징입니다. 안구의 극단적 인 범위에서, 안구 근육 부종은 궤도 초음파와 MRI에 의해 발견 될 수 있습니다.

(3) 갑상선 독성 주기적 마비 : 전형적인 저칼륨 주기성 마비와는 달리, 이는 종종 성인 초기에 발생하는 가족 성 질병이 아닙니다.

임상 적 특징 :이 질환의 임상 증상은 가족의주기적인 마비와 유사합니다. 예를 들어, 몸통과 팔다리의 근육은 약한 근육에서 약한 근육 약화, 머리와 얼굴 근육에는 영향을 미치지 않으며, 근육 약화는 몇 분에서 몇 시간으로 정점에 이릅니다. 반일 이상, 갑상선 기능 항진증 환자는 대부분 근육 약화가 시작되는 동안 혈중 칼륨 수치가 낮습니다.

염화칼륨으로 경구 치료하면 발작이 종결 될 수 있으며 프로프라놀롤 (160mg / d)은 분할 복용으로 발작을 예방할 수 있으며, 갑상선 기능 항진증 치료 후 갑상선 기능 항진증을 효과적으로 제거 할 수 있습니다.

(4) 갑상선 기능 항진증 또는 갑상선 기능 항진증을 동반 한 중증 근무력증 : 전형적인자가 면역 질환으로 항콜린 에스 테라 제로 치료받은 중증 근무력증 (MG) 환자 갑상선 기능 항진증 또는 갑상선 기능 항진증의 경우 갑상선 기능 항진증은자가 면역 질환으로 간주됩니다 .MG 환자의 약 5 %가 갑상선 기능 항진증과 관련이있을 수 있습니다. 갑상선 기능 항진증 환자의 MG 발병률은 일반 인구의 20-30 배입니다.

임상 특징 :

갑상선 기능 항진증과 MG는 처음 또는 동시에 발생할 수 있습니다. 만성 갑상선 독성 근병증의 근육 약화와 근육 위축은 MG와 동시에 존재하며 일반적으로 네오스 티그 민의 반응성과 복용량에 영향을 미치지 않습니다.

2 갑상선 기능 항진증과 MG를 병용하면 근육 약화가 증가합니다. 정도가 가벼운 경우에도 브롬화물의 복용량을 크게 늘려야합니다. 때로는 근육 약화를 유발할 수 있습니다. 갑상선 기능 항진증 환자는 유익합니다. 환자의 중증 증상은 갑상선 기능 항진증이 발생하기 전 수준으로 회복되었습니다.

MG는 갑상선 근병증과 무관 한자가 면역 질환이며 별도로 치료해야합니다.

(5) 갑상선 기능 항진증 근병증 : 갑상선 기능 항진증 (갑상선 기능 항진증)은 근육 병변과 결합 된 갑상선 기능 항진증으로, 점액 부종이나 크레 틴병으로 나타날 수 있습니다.

임상 특징 :

1 점액 성 부종이나 크레 틴증은 종종 근육통의 확산, 근육량 증가, 강직 및 근육 이완으로 나타납니다 환자는 혀, 근사 병이 커질 수 있으며 때로는 근육이 어려울 수 있습니다. 근육 부종 및 장기간의 테스트 가래 반사 시간을 갖는 환자의 근육 진전이 임상 진단에 유리하다는 것이 밝혀졌다.

2 크레 틴증은 Kocher-Debre-Semelaigne 증후군이라고 불리는 근육 이상, Hoffmann 증후군이라고 불리는 근육 비대를 가진 유년기 또는 성인 점액 부종과 결합되었으며, 후자는 선천성 근염과 유사합니다.

3 크레 틴증 환자의 점액 성 부종 또는 근전도 검사는 근성 변화, 일반적으로 근성 강장 토출의 증거가 없음, 혈청 CK가 유의하게 증가하고, 트랜스 아미 나아 제가 정상이며, 혈청 글로불린이 증가 할 수 있으며, 근육 생검 근육 섬유 크기 다른, 눈에 띄는 진공 변성, 국소 괴사 및 재생, 육종 질 그물의 온화한 확장, 근섬유 막 아래의 당 단백질의 가벼운 증가.

2. 부 신피질 호르몬 다발성 근병증은 근력 변화를 동반 한 쿠싱 증후군과 유사한 코르티코 스테로이드의 광범위한 사용에 의해 발생하는 근육 병변의 유형이며, 애디슨 병과 같은 코르티코 스테로이드 결핍은 일반화 된 근육 약화를 유발할 수 있습니다. 명확한 근육 병변이 없으며, 이러한 유형의 근육 병증에는 만성 코르티코 스테로이드 근육 병증 및 급성 코르티코 스테로이드 근육 병증의 두 가지 유형이 포함됩니다.

(1) 만성 코르티코 스테로이드 근병증 : 근육 병변으로 인한 코르티코 스테로이드의 장기간 사용, 환자는 종종 수개월 또는 수년간 고용량 코르티코 스테로이드 병력이 있으며, 적용 용량은 보통 근육 약화 불소 호르몬이 다른 호르몬보다 질병을 유발할 가능성이 높다고 생각하는 사람들도 있지만, 코르티코 스테로이드로 인한 질병의 메커니즘은 알려져 있지 않지만, 코르티코 스테로이드로 처리 된 동물에서는 아미노산 섭취가 발견됩니다. 단백질 합성 수준이 크게 감소합니다.

임상 특징 :

1 근위 근육과 팔다리의 근육은 약하고 일반적으로 대칭 적으로 분포되어 있으며, 먼저하지의 근위 끝을 침범하고 견갑골 근육으로 점차 진행하며 마지막으로 사지의 원위 근육에 영향을 미칩니다.

2 혈청 CK 및 알 돌라 제는 일반적으로 정상이며, EMG는 정상 또는 약간 근생 손상, 자기 생성 위치가 없으며, 근육 생검은 근육 섬유 크기의 약간의 변화만을 발견했으며, II 형 섬유 위축, 근육 섬유 괴사 및 염증 세포 침윤과 관련이있을 수 있습니다. 전자 현미경은 미토콘드리아 축적과 글리코겐, 지질 침착, 가벼운 근육 섬유의 가벼운 위축을 보여 주었으며, 이러한 병변은 쿠싱 병의 병변과 정확히 동일하여 진단을 시사합니다.

(2) 급성 코르티코 스테로이드 근병증 : 코르티코 스테로이드 또는 급성 사중 마비 성 근병증에 의해 야기되는 중병.

환자는 종종 심한 난치성 천식 또는 다양한 전신 질환뿐만 아니라 패혈증과 같은 중증 환자, 때로는 근육 이완제 Pankuronin과 같은 신경근 차단제로 고용량 코르티코 스테로이드로 치료합니다. (판쿠로 늄 브로마이드)는 발병을 촉진 할 수 있으며, 전신 질환이 개선 될 때 종종 근육 약화가 심한 아미노 글리코 시드 항생제의 조합으로 인해 발생할 수 있습니다.

근육 탈신 후 다량의 코르티코 스테로이드를 가진 동물은이 질환의 특징적인 징후 인 선택적 미오신 결핍을 가질 수 있습니다. 미오신의 회복은 스테로이드를 중단시키는 대신 신경 재생에 의존하지만 Panegyres 등은 고용량의 메틸 프레드니솔론으로 치료 한 후 중증 근병이없는 근병증이 발생한 중증 근육이있는 환자를 관찰했다.

임상 특징 :

1 빠른 발병, 사지 근육과 호흡기 근육의 광범위한 참여, 심각한 전신 근육 약화 및 호흡 곤란, 힘줄 반사 정상 또는 약화, 또는 사라짐, 감각 시스템을 포함하지 않음, 대부분의 환자는 약물 중단 후 몇 주 동안 개선되었습니다. 근력이 약한 환자는 1 년 동안 지속될 수 있습니다.

2 혈청 CK는 질병의 초기 단계에서 빈번하게 증가하며, 심한 근육 괴사는 CK 수준, 근육 근뇨 및 신부전의 현저한 증가와 관련 될 수 있습니다. 근전도는 근병증, 일반적인 근육 섬유 진전, 근육 생검에서 다양한 정도의 근육 섬유 괴사 및 액포를 나타냄 주로 II 형 섬유를 포함하는 퇴화는 종종 두꺼운 근섬유의 상당한 손실을 갖는다.

3. 부신 피질 기능 부전 (부 신피질 기능 부전으로 인한 중증)에는 두 가지 범주, 즉 일차 알도스테론으로 인한 부신 기능 부전과 중증이 있습니다.

(1) 부 신피질 부전 : 애디슨 병으로 인한 1 차 및 2 차, 1 차 부신 부전을 포함하여 부신 감염, 종양,자가 면역 장애 및 부신 출혈에 의해 야기 될 수 있음; 이차 부신 기능 부전은 뇌하수체 부 신피질 호르몬이 부족하여 발생합니다.

1 차 또는 2 차 부신 기능 부전은 일반적인 근육 약화, 피로 등의 물, 전해질 불균형 및 저혈압과 관련된 가래 반사, EMG 검사가 정상이며 근육 생검에 이상이없는 전형적인 증상을 나타낼 수 있습니다.

애디슨 병은 근육 약화 및 고 칼륨 혈증과 관련이 있으며 글루코 코르티코이드 및 미네랄 코르티코이드의 치료에 잘 반응합니다.

(2) 1 차 알도스테론증 (1 차 알도스테론증) : 약 3/4의 환자가 근육 약화를 경험할 수 있고, 환자의 거의 절반이 저칼륨 혈증 마비 또는 손발 발 경련을 일으킬 수 있으며, 만성 칼륨 결핍은 주기적 약화 또는 만성 근육을 가질 수 있습니다 이 질병은 약하고 관련 알칼리증으로 테타니가 생성 될 수 있습니다.

부갑상선 질환으로 인한 근병증은 부갑상선 기능 항진증과 부갑상선 기능 항진증의 두 가지 유형이 있습니다.

(1) 부갑상선 근병증 : 부갑상선 기능 항진증, 부갑상선 기능 항진증, 일차, 이차, 산발적 및 pseudogenic으로 나눌 수 있으며 처음 두 가지가 더 일반적입니다.

일차 부갑상선 기능 항진증은 부갑상선 선종, 선암종, 일차 조상 세포 증식 또는 물과 같은 명확한 세포 과형성으로 인한 부갑상선 호르몬 (PTH)의 과도한 분비에 의해 발생합니다 .2 차 부갑상선 기능 항진증은 부갑상선 호르몬 (PTH)에 의해 발생합니다. 비타민 D 결핍, 만성 신부전 및 부갑상선 과형성 및 PTH의 과도한 분비의 다른 원인, 근병증은 부갑상선 기능 항진증의 징후 중 하나이며, 다양한 보고서의 발병률입니다.

1 주로 근육 약점과 피로로 나타나며,하지의 근위 근육이 가장 먼저 관여하고, 오리가 걷는 동안 걷는 경우, 근육 약점이 점차적으로 몸통과 상지로 확장됩니다. 일반적으로,하지가 무겁고, 근위 끝이 원위보다 무겁고 근력은 근력입니다. 검사 결과, 근육의 수축 후 근육 강도가 점차 감소하고 근육 긴장이 감소하며 힘줄 반사가 갑상선 기능 항진증 인 것으로 나타났습니다. 심한 경우에는 손의 작은 근육, 목 굴근 및 안면 근육이 약하며, 골수 근육 마비, 혀 근육 위축 및 근육 번들링 등은 주로 허리, 엉덩이, 갈비뼈 및 팔다리, 국소 부드러움에서 광범위한 뼈 통증을 동반합니다.

2 혈청 칼슘, 알칼리성 포스파타제 및 소변 칼슘, 비뇨 인 등을 증가시킬 수 있으며, 혈청 인은 일반적으로 감소하며, 골다공증 석회 제거, 골 막하 피질 흡수 및 기타 징후에서 EMG가 짧습니다. 시간 제한 낮은 파장 다상 전기 활동, 자체 생성 위치 없음, 근육 생검은 근육 섬유 위축, 주로 II 형 근육 섬유 침범을 보여 주었고, 전자 현미경으로 육종 성 소포 확장, 리포 푸신 입자의 명백한 축적 및 미토콘드리아 이상, 간질 모세관 혈관 기저막이 두꺼워집니다.

이 질병은 운동 뉴런 질병의 식별과 구별되어야합니다.

(2) 부갑상선 기능 항진증 : 부갑상선 기능 항진증, 부갑상선 기능 항진증 분비 또는 활동 상실로 인해 칼슘, 인 대사 장애, 저 칼슘 혈증 및 고 인으로 나타날 수 있음 일련의 신경 정신병 증상 인 출혈성 (hymorrhagic)은 갑상선 갑상선 수술에서 흔히 발생하는 부갑상선 기능 항진증 (hypoparathyroidism)이라 불리는이 질병 그룹을 임상 적으로 언급 한 것으로, 부갑상선 기능 항진증 (hypohypothythyroidism)이라 불리는 부갑상선을 부상하게하거나 절제했다 설명 할 수없는 특발성 부갑상선 기능 항진증 및 유사 갑상선 기능 항진증 등의 갑상선 기능 항진증은 임상 적으로 드 rare니다.

임상 특징 :

1 부갑상선 근병증은 주로 경증이며 주로 피로, 근육 강도 감소, 종아리, 발 및 손 뻣뻣함, 종종 손 및 발 경련, 공격 전에 더 공황 상태, 성능은 두 배입니다 엄지 손가락을 강하게, 중상 골 관절을 구부리고, 지골 관절을 펴고, 손목과 팔꿈치 관절을 구부리고, 발톱이 형성되는 경우가 있습니다. 때로는 발이 뻣뻣하고 똑 바르고, 무릎, 고관절 굴곡, 안면 근육, 저작 근육 등이 종종 나타납니다. 경미하고 불편한 움직임으로 경증 또는 만성 질환이있는 일부 환자는 반드시 손과 발 경련을 가질 필요는 없으며 신경 근육 흥분의 증가는 주로 Chvostek 표시와 Trousseau 표시로 인해 발생합니다.

2 혈청 칼슘 감소, 인 증가, CK 정상, 심한 경우 증가, EMG 정상 또는 다 전위 및 세동 가능성, 근육 생검에서 명백한 병변이 보이지 않았으며, 근육 덩어리에서 작은 소포 또는 중심핵이 관찰되었습니다. 증가 또는 고리 모양의 섬유는 전자 현미경에서 근섬유의 구조가 파괴되고 때로는 유 세포종 덩어리가 파괴됩니다.

5. 뇌하수체 질환으로 인한 중증 (뇌하수체 질환으로 인한 중증)은 뇌하수체 말기의 근육 약화로 인해 발생합니다. 과거에는 근육 증상이 신경염으로 인해 발생했으며, Mastaglia는 만성 다발 병증으로 인한 것이라고 지적했습니다.

임상 특징 :

(1) 초기에 근대 비대와 근력이 증가 할 수 있으며 근위부 근육에서 질병이 진행됨에 따라 근 위축과 근력 약화가 점차적으로 발생할 수 있으며, 일부 환자는 경미한 감각 말초 신경 병증이있을 수 있지만 수근관 터널 이상이다. 손목 관절 증후군은 드물다.

(2) 일부 환자에서, 혈청 CK는 약간 상승하였고, 근전도는 근병증 가능성의 변화를 보였으며, 근육 생검은 II 형 근섬유 위축을 보였고, 그 수가 감소하였으며, 근섬유는 소수만 괴사되었다.

내분비 근병증 검사

1. 일차 내분비 질환의 진단에 필수적인 관련 내분비 호르몬의 정성 및 정량적 검출.

2. 혈청 전해질 검사, 근육 관련 효소 검사는 근병증의 진단에 도움이됩니다.

3. 근전도 검사.

4. 병변의 근육 생검.

5. 뇌 및 척수 CT, MRI 검사는 근병증의 본질을 식별하는 데 유용합니다.

내분비 근병증의 진단 및 식별

진단

1. 근육 약화, 근육 위축, 병리학 및 근육 생검의 병리학 적 변화와 같은 근병증을 준수하십시오.

2. 일차 내분비 질환이 있습니다 (내분비 질환을 진단해야 함).

3. 다른 내분비 근병증의 특성을 충족시키고 근병증의 다른 원인을 배제하십시오.

차별 진단

1. 뇌 및 척수 병변으로 인한 근육 약화 및 근육 위축증과 같은 징후 및 증상과 구별되어야합니다. 특히 뇌 질환 (뇌 혈관 질환 등) 후 내분비 장애, 상세한 병력, CT, MRI 등과 병용 한 경우. 식별은 어렵지 않습니다.

2. 다른 유형의 골격근 질환과의 구별에주의하십시오.

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